เนื้อหา
Myeloproliferative neoplasms (MPN) ก่อนหน้านี้เรียกว่าความผิดปกติของ myeloproliferative เป็นกลุ่มของความผิดปกติที่เกิดจากการผลิตเซลล์เม็ดเลือดอย่างน้อยหนึ่งเซลล์ขึ้นไป (เซลล์เม็ดเลือดขาวเม็ดเลือดแดงและ / หรือเกล็ดเลือด) แม้ว่าคุณอาจเชื่อมโยงคำว่าเนื้องอกกับมะเร็ง แต่ก็ไม่ได้ชัดเจนขนาดนั้นเนื้องอกหมายถึงการเจริญเติบโตที่ผิดปกติของเนื้อเยื่อที่เกิดจากการกลายพันธุ์และสามารถจำแนกได้ว่าเป็นมะเร็ง (ไม่เป็นมะเร็ง) ก่อนเป็นมะเร็งหรือเป็นมะเร็ง (มะเร็ง) ในการวินิจฉัยเนื้องอก myeloproliferative ส่วนใหญ่ไม่เป็นพิษเป็นภัย แต่เมื่อเวลาผ่านไปอาจพัฒนาเป็นโรคมะเร็ง (มะเร็ง) ความเสี่ยงในการเกิดมะเร็งด้วยการวินิจฉัยเหล่านี้เน้นย้ำถึงความสำคัญของการติดตามผลอย่างใกล้ชิดกับนักโลหิตวิทยาของคุณ
การจำแนกประเภทของเนื้องอก myeloproliferative มีการเปลี่ยนแปลงค่อนข้างน้อยในช่วงไม่กี่ปีที่ผ่านมา แต่เราจะตรวจสอบหมวดหมู่ทั่วไปที่นี่
เนื้องอก Myeloproliferative แบบคลาสสิก
เนื้องอก myeloproliferative "คลาสสิก" ได้แก่ :
- Polycythemia vera (PV): PV เป็นผลมาจากการกลายพันธุ์ทางพันธุกรรมที่ทำให้เกิดการผลิตเม็ดเลือดแดงมากเกินไป บางครั้งจำนวนเม็ดเลือดขาวและเกล็ดเลือดก็สูงขึ้นเช่นกัน ความสูงของการนับเม็ดเลือดจะเพิ่มความเสี่ยงต่อการเกิดลิ่มเลือด หากคุณได้รับการวินิจฉัยว่าเป็น PV คุณมีโอกาสเล็กน้อยที่จะเกิด myelofibrosis หรือมะเร็ง
- Essential Thrombocythemia (ET): การกลายพันธุ์ทางพันธุกรรมใน ET ส่งผลให้เกล็ดเลือดมีการผลิตมากเกินไป จำนวนเกล็ดเลือดที่เพิ่มขึ้นในการไหลเวียนจะเพิ่มความเสี่ยงต่อการเกิดลิ่มเลือด ความเสี่ยงในการเป็นมะเร็งของคุณเมื่อได้รับการวินิจฉัยว่าเป็น ET นั้นน้อยมาก ET มีลักษณะเฉพาะในกลุ่ม MPN เนื่องจากเป็นการวินิจฉัยการยกเว้น นั่นหมายความว่าแพทย์ของคุณจะแยกแยะสาเหตุอื่น ๆ ของจำนวนเกล็ดเลือดที่สูงขึ้น (ภาวะเกล็ดเลือดต่ำ) รวมถึง MPN อื่น ๆ
- Primary Myelofibrosis (PMF): myelofibrosis หลักเคยเรียกว่า idiopathic myelofibrosis หรือ agnogenic myeloid metaplasia การกลายพันธุ์ทางพันธุกรรมใน PMF ส่งผลให้เกิดแผลเป็น (พังผืด) ในไขกระดูก รอยแผลเป็นนี้ทำให้ไขกระดูกสร้างเม็ดเลือดใหม่ได้ยาก ตรงกันข้ามกับ PV PMF โดยทั่วไปส่งผลให้เกิดโรคโลหิตจาง (จำนวนเม็ดเลือดแดงต่ำ) จำนวนเม็ดเลือดขาวและจำนวนเกล็ดเลือดสามารถเพิ่มหรือลดได้
- มะเร็งเม็ดเลือดขาวชนิดไมอีลอยด์เรื้อรัง (Chronic Myeloid Leukemia - CML): CML อาจเรียกอีกอย่างว่ามะเร็งเม็ดเลือดขาวชนิดไมอีโลเจนเรื้อรัง CML เป็นผลมาจากการกลายพันธุ์ทางพันธุกรรมที่เรียกว่า BCR / ABL1 การกลายพันธุ์นี้ส่งผลให้มีการผลิตแกรนูโลไซต์มากเกินไปซึ่งเป็นเซลล์เม็ดเลือดขาวชนิดหนึ่ง ในขั้นต้นคุณอาจไม่มีอาการใด ๆ และมักพบ CML โดยบังเอิญจากการทำงานในห้องปฏิบัติการประจำ
เนื้องอกผิดปกติ Myeloproliferative
เนื้องอก myeloproliferative "ผิดปรกติ" ได้แก่ :
- Juvenile Myleomonocytic Leukemia (JMML): JMML เคยถูกเรียกว่า CML เด็กและเยาวชน เป็นมะเร็งเม็ดเลือดขาวรูปแบบหนึ่งที่พบได้ยากในวัยทารกและเด็กปฐมวัย ไขกระดูกผลิตเม็ดเลือดขาวชนิดไมอีลอยด์มากเกินไปโดยเฉพาะเซลล์ที่เรียกว่าโมโนไซต์ (monocytosis) เด็กที่เป็นโรค neurofibromatosis type I และ Noonan syndrome มีความเสี่ยงต่อการเกิด JMML สูงกว่าเด็กที่ไม่มีภาวะทางพันธุกรรมเหล่านี้
- มะเร็งเม็ดเลือดขาวนิวโทรฟิลิกเรื้อรัง: มะเร็งเม็ดเลือดขาวนิวโทรฟิลิกเรื้อรังเป็นความผิดปกติที่หาได้ยากโดยมีการผลิตนิวโทรฟิลมากเกินไปซึ่งเป็นเซลล์เม็ดเลือดขาวชนิดหนึ่ง จากนั้นเซลล์เหล่านี้สามารถแทรกซึมเข้าไปในอวัยวะของคุณและทำให้เกิดการขยายตัวของตับและม้าม (hepatosplenomegaly)
- มะเร็งเม็ดเลือดขาว Eosinophilic เรื้อรัง / Hypereosinophilic Syndromes (HES): มะเร็งเม็ดเลือดขาวชนิดอีโอซิโนฟิลิกเรื้อรังและกลุ่มอาการ hypereosinophilic แสดงถึงกลุ่มของความผิดปกติที่มีลักษณะของ eosinophils (eosinophilia) ที่เพิ่มขึ้นซึ่งส่งผลให้เกิดความเสียหายต่ออวัยวะต่างๆ ประชากรบางกลุ่มของ HES ทำหน้าที่คล้ายกับเนื้องอกในกล้ามเนื้อ (myeloproliferative neoplasms) (ด้วยเหตุนี้จึงเรียกว่ามะเร็งเม็ดเลือดขาวชนิด eosinophilic แบบเรื้อรัง)
- Mast Cell Disease: โรคในระบบ (หมายถึงทั่วร่างกาย) โรคมาสต์เซลล์หรือ mastocytosis เป็นส่วนเสริมที่ค่อนข้างใหม่ในประเภทของเนื้องอก myeloproliferative โรคมาสต์เซลล์เป็นผลมาจากการผลิตมาสต์เซลล์มากเกินไปซึ่งเป็นเซลล์เม็ดเลือดขาวชนิดหนึ่งซึ่งจะบุกรุกไขกระดูกทางเดินอาหารผิวหนังม้ามและตับ ตรงกันข้ามกับ mastocytosis ทางผิวหนังซึ่งมีผลต่อผิวหนังเท่านั้น มาสต์เซลล์จะปล่อยฮีสตามีนส่งผลให้เกิดปฏิกิริยาภูมิแพ้ในเนื้อเยื่อที่ได้รับผลกระทบ