เนื้อหา
- สาเหตุ
- อาการ
- การสอบและการทดสอบ
- การรักษา
- Outlook (การพยากรณ์โรค)
- ภาวะแทรกซ้อนที่เป็นไปได้
- เมื่อใดควรติดต่อแพทย์ผู้เชี่ยวชาญ
- การป้องกัน
- ทางเลือกชื่อ
- ภาพ
- อ้างอิง
- วันที่รีวิว 2/27/2018
การคัดเลือกที่ไม่เหมาะสมของ IgA เป็นโรคภูมิคุ้มกันบกพร่องที่พบมากที่สุด ผู้ที่มีโรคนี้มีระดับโปรตีนในเลือดต่ำหรือขาดหายไปซึ่งเรียกว่าอิมมูโนโกลบูลินเอ
สาเหตุ
การขาด IgA มักจะได้รับมรดกซึ่งหมายความว่ามันถูกส่งผ่านไปยังครอบครัว อย่างไรก็ตามกรณีของการขาด IgA ยากระตุ้นได้รับรายงาน
มันอาจจะได้รับมรดกเป็นลักษณะ autosomal เด่นหรือ autosomal ถอย มักจะพบในคนที่มาจากยุโรป มันเป็นเรื่องธรรมดาน้อยในคนของเชื้อชาติอื่น ๆ
อาการ
หลายคนที่มีการขาด IgA เลือกไม่มีอาการ
หากบุคคลนั้นมีอาการพวกเขาอาจรวมถึงตอนต่างๆของ:
- หลอดลมอักเสบ (การติดเชื้อทางเดินหายใจ)
- ท้องเสียเรื้อรัง
- ตาแดง (การติดเชื้อที่ตา)
- การอักเสบในทางเดินอาหารรวมถึงลำไส้ใหญ่บวม, โรคโครห์นและความเจ็บป่วยที่คล้ายกับป่วง
- การติดเชื้อในช่องปาก
- หูชั้นกลางอักเสบ (หูชั้นกลางอักเสบ)
- โรคปอดบวม (การติดเชื้อในปอด)
- ไซนัสอักเสบ (การติดเชื้อไซนัส)
- การติดเชื้อที่ผิวหนัง
- การติดเชื้อทางเดินหายใจส่วนบน
อาการอื่น ๆ ได้แก่ :
- Bronchiectasis (โรคที่เป็นถุงลมขนาดเล็กในปอดเสียหายและขยายใหญ่ขึ้น)
- โรคหืดโดยไม่ทราบสาเหตุ
การสอบและการทดสอบ
อาจมีประวัติครอบครัวของการขาด IgA การทดสอบที่อาจทำได้ ได้แก่ :
- การวัดคลาสย่อยของ IgG
- อิมมูโนโกลบูลินเชิงปริมาณ
- เซรุ่มภูมิคุ้มกัน
การรักษา
ไม่มีการรักษาที่เฉพาะเจาะจง บางคนค่อย ๆ พัฒนาระดับปกติของ IgA โดยไม่ต้องรักษา
การรักษาเกี่ยวข้องกับการทำตามขั้นตอนเพื่อลดจำนวนและความรุนแรงของการติดเชื้อ ยาปฏิชีวนะมักจะจำเป็นในการรักษาโรคติดเชื้อแบคทีเรีย
อิมมูโนโกลบูลินจะได้รับทางหลอดเลือดดำหรือโดยการฉีดเพื่อเพิ่มระบบภูมิคุ้มกัน
การรักษาโรคภูมิต้านตนเองนั้นขึ้นอยู่กับปัญหาเฉพาะ
หมายเหตุ: ผู้ที่มีการขาด IgA สมบูรณ์อาจพัฒนาแอนติบอดีต่อต้าน IgA ถ้าได้รับผลิตภัณฑ์ในเลือดและอิมมูโนโกลบูลินสิ่งนี้อาจนำไปสู่โรคภูมิแพ้หรืออาการแพ้ที่รุนแรงถึงแก่ชีวิต อย่างไรก็ตามสามารถรับอิมมูโนโกลบูลินจาก IgA ได้อย่างปลอดภัย
Outlook (การพยากรณ์โรค)
การขาด IgA แบบคัดเลือกเป็นอันตรายน้อยกว่าโรคภูมิคุ้มกันบกพร่องอื่น ๆ
บางคนที่มีการขาด IgA จะฟื้นตัวได้ด้วยตัวเองและผลิต IgA ในปริมาณมากในช่วงเวลาหลายปี
ภาวะแทรกซ้อนที่เป็นไปได้
ภูมิต้านทานผิดปกติเช่นโรคไขข้ออักเสบ, โรคลูปัส erythematosus, และ celiac ป่วงอาจพัฒนา
ผู้ที่ขาด IgA อาจพัฒนาแอนติบอดีต่อ IgA เป็นผลให้พวกเขาสามารถมีปฏิกิริยารุนแรงถึงแม้ชีวิตที่คุกคามต่อการถ่ายเลือดและผลิตภัณฑ์เลือด
เมื่อใดควรติดต่อแพทย์ผู้เชี่ยวชาญ
หากคุณมีการขาด IgA โปรดแจ้งให้ผู้ให้บริการดูแลสุขภาพของคุณทราบหากมีการแนะนำให้ใช้อิมมูโนโกลบูลินหรือการถ่ายเลือดส่วนประกอบอื่น ๆ เพื่อรักษาสภาพใด ๆ
การป้องกัน
การให้คำปรึกษาทางพันธุกรรมอาจมีคุณค่าต่อผู้ปกครองที่คาดหวังที่มีประวัติครอบครัวว่ามีการขาด IgA แบบคัดเลือก
ทางเลือกชื่อ
ขาด IgA; ภูมิคุ้มกันบกพร่อง - ขาด IgA; ภูมิคุ้มกันบกพร่อง - ขาด IgA; Hypogammaglobulinemia - ขาด IgA Agammaglobulinemia - ขาด IgA
ภาพ
แอนติบอดี
อ้างอิง
บัคลี่ย์ RH ข้อบกพร่องหลักของการผลิตแอนติบอดี ใน: Kliegman RM, Stanton BF, St. Geme JW, Schor NF, eds หนังสือเรียนวิชากุมารเวชศาสตร์ของเนลสัน. วันที่ 20 เอ็ด ฟิลาเดลเฟีย: เอลส์เวียร์; 2559: ตอนที่ 124
คันนิงแฮม - แรนเดิลซีโรคภูมิคุ้มกันบกพร่องปฐมภูมิ ใน: Goldman L, Schafer AI, eds แพทยศาสตร์ Goldman-Cecil. วันที่ 25 Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2559: ตอนที่ 250
วันที่รีวิว 2/27/2018
อัปเดตโดย: Stuart I. Henochowicz, MD, FACP, รองศาสตราจารย์คลินิกการแพทย์, แผนกโรคภูมิแพ้, ภูมิคุ้มกันวิทยาและโรคไขข้อ, โรงเรียนแพทย์มหาวิทยาลัยจอร์จทาวน์, วอชิงตันดีซี ตรวจสอบโดย David Zieve, MD, MHA, ผู้อำนวยการด้านการแพทย์, Brenda Conaway, ผู้อำนวยการกองบรรณาธิการและ A.D.A.M. ทีมบรรณาธิการ