เนื้อหา
- สาเหตุ
- อาการ
- การสอบและการทดสอบ
- การรักษา
- Outlook (การพยากรณ์โรค)
- ภาวะแทรกซ้อนที่เป็นไปได้
- เมื่อใดควรติดต่อแพทย์ผู้เชี่ยวชาญ
- การป้องกัน
- ทางเลือกชื่อ
- คำแนะนำผู้ป่วย
- ภาพ
- อ้างอิง
- วันที่ทบทวน 4/24/2017
บิลิรูบิน encephalopathy เป็นภาวะทางระบบประสาทที่หายากที่เกิดขึ้นในทารกแรกเกิดบางคนที่มีอาการตัวเหลืองรุนแรง
สาเหตุ
บิลิรูบินเอนไซฟาโลพาที (BE) เกิดจากบิลิรูบินในระดับที่สูงมาก บิลิรูบินเป็นเม็ดสีเหลืองที่สร้างขึ้นเมื่อร่างกายกำจัดเซลล์เม็ดเลือดแดงเก่า บิลิรูบินในระดับสูงในร่างกายสามารถทำให้ผิวดูเหลือง (ดีซ่าน)
หากระดับบิลิรูบินสูงมากหรือเด็กป่วยมากสารจะเคลื่อนที่ออกจากเลือดและเก็บไว้ในเนื้อเยื่อสมองถ้าไม่ถูกผูกไว้กับโปรตีนโปรตีนชนิดหนึ่งในเลือด สิ่งนี้สามารถนำไปสู่ปัญหาเช่นสมองถูกทำลายและสูญเสียการได้ยิน คำว่า "kernicterus" หมายถึงการย้อมสีเหลืองที่เกิดจากบิลิรูบิน นี่คือส่วนของสมองในการชันสูตรศพ
เงื่อนไขนี้ส่วนใหญ่มักจะพัฒนาในสัปดาห์แรกของชีวิต แต่อาจปรากฏขึ้นจนถึงสัปดาห์ที่สาม ทารกแรกเกิดบางคนที่มีโรคไข้เลือดออกมีความเสี่ยงสูงต่อโรคดีซ่านรุนแรงที่อาจนำไปสู่ภาวะนี้ แทบจะไม่สามารถพัฒนาในทารกที่ดูเหมือนสุขภาพดี
อาการ
อาการขึ้นอยู่กับระยะของ พ.ศ. ไม่ใช่ว่าทุกคนที่มี kernicterus ในการชันสูตรจะมีอาการชัดเจน
ช่วงแรก:
- อาการตัวเหลืองที่รุนแรง
- ขาดการสะท้อนตกใจ
- การให้อาหารหรือดูดไม่ดี
- ง่วงนอนสุดขีด (ง่วง) และกล้ามเนื้อต่ำ (hypotonia)
เวทีกลาง:
- เสียงแหลมสูง
- ความหงุดหงิด
- อาจโค้งกลับด้วยคอ hyperextended ไปข้างหลังเสียงกล้ามเนื้อสูง (hypertonia)
- การให้อาหารไม่ดี
ปลายสาย:
- อาการมึนงงหรืออาการโคม่า
- ไม่มีการให้อาหาร
- โหยหวนร้องไห้
- ความแข็งแกร่งของกล้ามเนื้อโค้งอย่างเด่นชัดกลับมาพร้อมกับคอ hyperextended ไปข้างหลัง
- ชัก
การสอบและการทดสอบ
การตรวจเลือดจะแสดงระดับบิลิรูบินสูง (มากกว่า 20 ถึง 25 mg / dL) อย่างไรก็ตามไม่มีการเชื่อมโยงโดยตรงระหว่างระดับบิลิรูบินและระดับของการบาดเจ็บ
ช่วงค่าปกติอาจแตกต่างกันเล็กน้อยในแต่ละห้องปฏิบัติการ พูดคุยกับแพทย์ของคุณเกี่ยวกับความหมายของผลการทดสอบเฉพาะของคุณ
การรักษา
การรักษาขึ้นอยู่กับอายุของทารก (เป็นชั่วโมง) และการที่ทารกมีปัจจัยเสี่ยงใด ๆ (เช่นทารกเกิดก่อนกำหนด) มันอาจรวมถึง:
- การรักษาด้วยแสง (ส่องไฟ)
- แลกเปลี่ยนการถ่ายเลือด (นำเลือดของเด็กออกและแทนที่ด้วยเลือดผู้บริจาคหรือพลาสมา)
Outlook (การพยากรณ์โรค)
พ.ศ. เป็นภาวะที่ร้ายแรง ทารกหลายคนที่มีภาวะแทรกซ้อนของระบบประสาทขั้นปลายตาย
ภาวะแทรกซ้อนที่เป็นไปได้
ภาวะแทรกซ้อนอาจรวมถึง:
- สมองเสียหายถาวร
- สูญเสียการได้ยิน
- ความตาย
เมื่อใดควรติดต่อแพทย์ผู้เชี่ยวชาญ
ขอความช่วยเหลือจากแพทย์ทันทีหากทารกมีอาการแสดง
การป้องกัน
การรักษาอาการตัวเหลืองหรือเงื่อนไขที่อาจนำไปสู่ปัญหาสามารถช่วยป้องกันปัญหานี้ได้ ทารกที่มีอาการแรกของโรคดีซ่านมีระดับบิลิรูบินภายใน 24 ชั่วโมง หากระดับสูงทารกควรได้รับการตรวจหาโรคที่เกี่ยวข้องกับการทำลายเซลล์เม็ดเลือดแดง (ภาวะเม็ดเลือดแดงแตก)
ทารกแรกเกิดทุกคนมีนัดเพื่อติดตามผลภายใน 2 ถึง 3 วันหลังจากออกจากโรงพยาบาล สิ่งนี้สำคัญมากสำหรับทารกที่คลอดก่อนกำหนดหรือปลายเทอม (เกิดมากกว่า 2 ถึง 3 สัปดาห์ก่อนถึงวันครบกำหนด)
ทางเลือกชื่อ
ความผิดปกติของระบบประสาทที่เกิดจากบิลิรูบิน (BIND); kernicterus
คำแนะนำผู้ป่วย
- อาการตัวเหลืองแรกเกิด - ปล่อย
ภาพ
kernicterus
อ้างอิง
เบนิทซ์เรา; คณะกรรมการเกี่ยวกับทารกในครรภ์และแรกเกิด, สถาบันกุมารเวชศาสตร์อเมริกัน การพักรักษาตัวในโรงพยาบาลสำหรับทารกแรกเกิดที่มีสุขภาพดีในระยะยาว กุมารเวชศาสตร์. 2015; 135 (5): 948-953 PMID: 25917993 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/25917993
Hamati AI ภาวะแทรกซ้อนทางระบบประสาทของโรคระบบในเด็ก ใน: Daroff RB, Jankovic J, Mazziotta JC, Pomeroy SL, eds ประสาทวิทยาของแบรดลีย์ในทางคลินิก. วันที่ 7 ฟิลาเดลเฟีย: เอลส์เวียร์; 2559: บทที่ 59
Hansen TWR พยาธิสรีรวิทยาของ kernicterus ใน: Polin RA, Abman SH, Rowitch, DH, Benitz WE, Fox WW, eds สรีรวิทยาของทารกในครรภ์และทารกแรกเกิด. วันที่ 5 ฟิลาเดลเฟีย: เอลส์เวียร์; 2560: ตอนที่ 164
Kaplan M, Wong RJ, Sibley E, Stevenson DK โรคดีซ่านในทารกแรกเกิดและโรคตับ ใน: Martin RJ, Fanaroff AA, Walsh MC, eds Fanaroff และมาร์ตินทารกแรกเกิด - ปริกำเนิด. วันที่ 10 Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2558: 100 บท
Marcdante KJ, Kliegman RM โรคโลหิตจางและภาวะ hyperbilirubinemia ใน: Marcdante KJ, Kliegman RM, eds เนลสัน Essentials ของกุมารเวชศาสตร์. วันที่ 7 Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2558: ตอนที่ 62
วันที่ทบทวน 4/24/2017
อัปเดตโดย: Liora C Adler, MD, เวชศาสตร์ฉุกเฉินสำหรับเด็ก, โรงพยาบาลเด็ก Joe DiMaggio, Hollywood, FL ตรวจสอบโดย VeriMed Healthcare Network ตรวจสอบโดย David Zieve, MD, MHA, ผู้อำนวยการด้านการแพทย์, Brenda Conaway, ผู้อำนวยการกองบรรณาธิการและ A.D.A.M. ทีมบรรณาธิการ