ช่องทางขวาสองช่อง

เนื้อหา

• สาเหตุ
• อาการ
• การสอบและการทดสอบ
• การรักษา
• Outlook (การพยากรณ์โรค)
• ภาวะแทรกซ้อนที่เป็นไปได้
• เมื่อใดควรติดต่อแพทย์ผู้เชี่ยวชาญ
• ทางเลือกชื่อ
• ภาพ
• อ้างอิง
• วันที่ทบทวน 5/16/2018

Double vent right ventricle (DORV) เป็นโรคหัวใจที่เกิดขึ้นตั้งแต่แรกเกิด (พิการ แต่กำเนิด) หลอดเลือดแดงใหญ่เชื่อมต่อกับช่องทางที่ถูกต้อง (RV, ห้องของหัวใจที่สูบฉีดเลือดไปยังปอดไม่ดี) แทนที่จะไปที่ช่องซ้าย (LV, ห้องที่ปกติจะสูบฉีดเลือดที่อุดมด้วยออกซิเจนไปยังร่างกาย)

ทั้งหลอดเลือดแดงปอด (ซึ่งนำเลือดออกซิเจนไปปอดไม่ดี) และหลอดเลือดแดงใหญ่ (ซึ่งนำเลือดออกซิเจนที่อุดมไปด้วยจากหัวใจสู่ร่างกาย) มาจากห้องสูบน้ำเดียวกัน ไม่มีหลอดเลือดแดงเชื่อมต่อกับช่องซ้าย (ห้องที่โดยปกติจะสูบฉีดเลือดไปยังร่างกาย)

สาเหตุ

ในโครงสร้างหัวใจปกติเส้นเลือดใหญ่เชื่อมต่อกับ LV หลอดเลือดแดงปอดปกติจะเชื่อมต่อกับ RV ใน DORV หลอดเลือดแดงทั้งคู่ไหลออกจาก RV นี่เป็นปัญหาเนื่องจาก RV มีเลือดที่ไม่ดี เลือดนี้จะไหลเวียนไปทั่วร่างกาย

ข้อบกพร่องอื่นที่เรียกว่า ventricular septal defect (VSD) เกิดขึ้นกับ DORV เสมอ

เลือดที่อุดมด้วยออกซิเจนจากปอดจะไหลจากด้านซ้ายของหัวใจผ่านการเปิด VSD และเข้าสู่ RV สิ่งนี้ช่วยให้ทารกที่มี DORV โดยอนุญาตให้เลือดที่มีออกซิเจนผสมกับเลือดที่มีออกซิเจนไม่ดี แม้ว่าส่วนผสมนี้จะทำให้ร่างกายไม่ได้รับออกซิเจนเพียงพอ ทำให้หัวใจทำงานหนักขึ้นเพื่อตอบสนองความต้องการของร่างกาย มี DORV หลายประเภท

ความแตกต่างระหว่างประเภทเหล่านี้เป็นที่ตั้งของ VSD ตามที่เกี่ยวข้องกับตำแหน่งของหลอดเลือดแดงปอดและเส้นเลือดใหญ่ อาการและความรุนแรงของปัญหาจะขึ้นอยู่กับประเภทของ DORV การปรากฏตัวของวาล์วตีบปอดก็ส่งผลกระทบต่อสภาพเช่นกัน

ผู้ที่เป็น DORV มักจะมีอาการหัวใจบกพร่องอื่น ๆ เช่น:

• ข้อบกพร่องของเอ็นโดดาร์การ์ดหมอนรอง (ผนังแยกทั้งสี่ห้องของหัวใจเกิดขึ้นไม่ดีหรือขาดหายไป)
• Coarctation ของเส้นเลือดใหญ่ (ตีบของเส้นเลือดใหญ่)
• ปัญหาวาล์ว Mitral
• ปอด atresia (วาล์วปอดไม่ได้รูปแบบที่เหมาะสม)
• การตีบวาล์วของปอด (ตีบของลิ้นปอด)
• ทางโค้งเอออร์ตาขวา (โค้งเออร์อิกอยู่ทางขวาแทนที่จะซ้าย)
• การเคลื่อนย้ายของหลอดเลือดแดงใหญ่ (เส้นเลือดแดงใหญ่และหลอดเลือดแดงปอดเปลี่ยนไป)

อาการ

สัญญาณของ DORV อาจรวมถึง:

• หัวใจที่ขยายใหญ่ขึ้น
• บ่นหัวใจ
• หายใจเร็ว
• หัวใจเต้นเร็ว

อาการของ DORV อาจรวมถึง:

• การให้อาหารไม่ดีจากการเหนื่อยง่าย
• สีผิวสีน้ำเงินและริมฝีปาก
• ถูกคลับ (หนาของเตียงเล็บ) ของเท้าและนิ้วมือ (เครื่องหมายปลาย)
• ล้มเหลวในการเพิ่มน้ำหนักและเติบโต
• สีซีด
• การขับเหงื่อ
• ขาบวมหรือหน้าท้อง
• ปัญหาการหายใจ

การสอบและการทดสอบ

การทดสอบเพื่อวินิจฉัย DORV รวมถึง:

• หน้าอกรังสีเอกซ์
• การตรวจอัลตราซาวนด์ของหัวใจ (echocardiogram)
• ผ่านหลอดที่บางและยืดหยุ่นเข้าสู่หัวใจเพื่อวัดความดันโลหิตและฉีดสีย้อมสำหรับภาพพิเศษของหัวใจและหลอดเลือดแดง (การสวนหัวใจ)
• หัวใจ MRI

การรักษา

การรักษาจะต้องผ่าตัดเพื่อปิดรูในหัวใจและเลือดโดยตรงจากช่องซ้ายเข้าไปในเส้นเลือดใหญ่ อาจจำเป็นต้องผ่าตัดเพื่อย้ายหลอดเลือดแดงปอดหรือเส้นเลือดใหญ่

ปัจจัยที่กำหนดประเภทและจำนวนของการปฏิบัติงานที่ทารกต้องการ ได้แก่ :

• ประเภทของ DORV
• ความรุนแรงของข้อบกพร่อง
• การปรากฏตัวของปัญหาอื่น ๆ ในหัวใจ
• สภาพโดยรวมของเด็ก

Outlook (การพยากรณ์โรค)

ทารกขึ้นอยู่กับว่า:

• ขนาดและที่ตั้งของ VSD
• ขนาดของห้องสูบน้ำ
• ที่ตั้งของเส้นเลือดใหญ่และหลอดเลือดแดงปอด
• การปรากฏตัวของภาวะแทรกซ้อนอื่น ๆ (เช่น coarctation ของปัญหาหลอดเลือดแดงใหญ่และ mitral วาล์ว)
• สุขภาพโดยรวมของทารกในช่วงเวลาของการวินิจฉัย
• ความเสียหายที่ปอดเกิดขึ้นจากเลือดที่ไหลไปยังปอดมากเกินไปเป็นระยะเวลานานหรือไม่

ภาวะแทรกซ้อนที่เป็นไปได้

ภาวะแทรกซ้อนจาก DORV อาจรวมถึง:

• หัวใจล้มเหลว
• ความดันโลหิตสูงในปอดซึ่งไม่ได้รับการรักษาสามารถนำไปสู่ความเสียหายปอดถาวร
• ความตาย

เด็กที่มีสภาพหัวใจนี้อาจต้องใช้ยาปฏิชีวนะก่อนการรักษาทางทันตกรรม เป็นการป้องกันการติดเชื้อบริเวณหัวใจ อาจจำเป็นต้องใช้ยาปฏิชีวนะหลังการผ่าตัด

เมื่อใดควรติดต่อแพทย์ผู้เชี่ยวชาญ

โทรหาผู้ให้บริการดูแลสุขภาพของคุณหากลูกของคุณรู้สึกเหนื่อยง่ายหายใจลำบากหรือมีสีผิวหรือริมฝีปากสีฟ้า คุณควรปรึกษาผู้ให้บริการของคุณหากลูกของคุณไม่เติบโตหรือเพิ่มน้ำหนัก

ทางเลือกชื่อ

DORV; ความผิดปกติของ Taussig-Bing; DORV ด้วย VSD ที่มุ่งมั่นแบบทวีคูณ DORV พร้อม VSD แบบไม่ผูกมัด; DORV พร้อม subaortic VSD; ข้อบกพร่องหัวใจพิการ แต่กำเนิด - DORV; ข้อบกพร่องหัวใจสีเขียว - DORV; ข้อบกพร่องที่เกิด - DORV

ภาพ

• 

  
  ช่องทางขวาสองช่อง

อ้างอิง

Kouchoukos NT, Blackstone EH, Hanley FL, Kirklin JK ช่องทางขวาสองช่อง ใน: Kouchoukos NT, Blackstone EH, Hanley FL, Kirklin JK, eds ศัลยกรรมหัวใจ Kirklin / Barratt-Boyes. วันที่ 4 Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2013: บทที่ 53

อุทยาน MK ไซยาโนต์หัวใจพิการ แต่กำเนิด ใน: Park MK, ed. โรคหัวใจเด็กในสวนสำหรับผู้ปฏิบัติงาน. 6th เอ็ด Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2014: บทที่ 14

Webb GD, Smallhorn JF, Therrien J, Redington AN โรคหัวใจพิการ แต่กำเนิดในผู้ป่วยผู้ใหญ่และเด็ก ใน: Zipes DP, Libby P, Bonow RO, Mann DL, Tomaselli GF, Braunwald E, eds โรคหัวใจของ Braunwald: ตำราการแพทย์โรคหัวใจและหลอดเลือด. 11th ฟิลาเดลเฟีย: เอลส์เวียร์; 2019: 75 บทที่

วันที่ทบทวน 5/16/2018

อัปเดตโดย: Michael A. Chen, MD, PhD, รองศาสตราจารย์แพทยศาสตร์, แผนกโรคหัวใจ, ศูนย์การแพทย์ Harborview, โรงเรียนแพทย์มหาวิทยาลัยวอชิงตัน, ซีแอตเทิล ตรวจสอบโดย David Zieve, MD, MHA, ผู้อำนวยการด้านการแพทย์, Brenda Conaway, ผู้อำนวยการกองบรรณาธิการและ A.D.A.M. ทีมบรรณาธิการ