เนื้อหา
โรคคาสเซิลแมน (CD) เป็นความเจ็บป่วยที่ส่งผลกระทบต่อต่อมน้ำเหลืองและเนื้อเยื่อที่เกี่ยวข้อง ซีดีมีสองประเภทอธิบายโดยศูนย์ข้อมูลทางพันธุกรรมและโรคหายาก (GARD) ซึ่งเป็นสาขาของสถาบันสุขภาพแห่งชาติ (NIH)ซีดีอาจถูกเรียกโดยชื่ออื่นเช่นกัน ได้แก่ :
- เนื้องอก Castleman
- Angiofollicular ganglionic hyperplasia
- Angiofollicular lymph hyperplasia
- มะเร็งต่อมน้ำเหลืองชนิดยักษ์
โรคชนิดหนึ่งเรียกว่ายูนิเซนทริกซีดีซึ่งต่อมน้ำเหลืองที่ได้รับผลกระทบจะถูก จำกัด ไว้ที่บางส่วนของร่างกายเช่นหน้าอกหรือช่องท้อง ซีดีประเภทที่สองเรียกว่าซีดีหลายศูนย์กลางและไม่ได้ จำกัด เฉพาะส่วนใดส่วนหนึ่งของร่างกาย ในทางตรงกันข้ามรูปแบบของเงื่อนไขนี้พบได้ทั่วร่างกายหรือในระบบส่งผลกระทบต่อชุดของต่อมน้ำเหลืองและเนื้อเยื่อจากหลายพื้นที่รวมถึงคอไหปลาร้ารักแร้หรือขาหนีบ
โรคนี้ได้รับชื่อจากดร. เบนจามินคาสเซิลแมนผู้ให้คำอธิบายเกี่ยวกับความเจ็บป่วยครั้งแรกในปี 1950 แม้ว่าซีดีจะไม่เป็นมะเร็ง แต่เซลล์ก็สามารถเติบโตและเพิ่มจำนวนในระบบน้ำเหลืองได้ในลักษณะที่คล้ายกับมะเร็งต่อมน้ำเหลือง ภาวะของระบบน้ำเหลืองที่มีการเจริญเติบโตมากเกินไปของเซลล์ที่ผิดปกติเรียกว่า lymphoproliferative disorder บุคคลบางคนที่มีซีดีอาจเป็นมะเร็งต่อมน้ำเหลืองในที่สุดตามข้อมูลของสมาคมมะเร็งอเมริกัน
ซีดีถือเป็นโรคที่หายากโดยมีผู้ป่วยรายใหม่ประมาณ 6,500 ถึง 7,700 รายต่อปีตามรายงานของ Castleman Disease Collaborative Network (CDCN) ซึ่งเป็นโครงการริเริ่มระดับโลกที่มุ่งพัฒนาทางเลือกในการวิจัยและการรักษาสำหรับความเจ็บป่วย
CDCN ตั้งข้อสังเกตว่าอายุของซีดีที่เริ่มมีอาการโดยทั่วไปมักเกิดขึ้นเมื่อคนอายุ 20 ถึง 30 ปีและอายุที่เริ่มมีอาการของซีดีหลายศูนย์กลางอยู่ที่ 40 ถึง 60 ปี
อาการ
อาการของซีดีอาจไม่ชัดเจนและไม่เฉพาะเจาะจงกับโรคใดโรคหนึ่ง นอกจากนี้บางคนที่เป็นโรคอาจไม่ทราบถึงอาการใด ๆ เลยและต่อมน้ำเหลืองที่ขยายใหญ่ขึ้นอาจอยู่ในระหว่างการตรวจร่างกายหรือการทดสอบภาวะอื่นโดยเฉพาะอย่างยิ่งในกรณีของซีดีที่ไม่เป็นศูนย์กลาง อย่างไรก็ตามขึ้นอยู่กับตำแหน่งของต่อมน้ำเหลืองที่โตขึ้นบุคคลอาจมีอาการและอาการแสดงเช่น:
- ก้อนที่เห็นได้ชัดเจนบนผิวหนัง
- ปวดหรือรอบ ๆ ต่อมน้ำเหลืองที่โต
- อิ่มในพุง
- หายใจลำบาก
โดยปกติแล้วผู้ที่มีซีดีหลายศูนย์กลางจะมีอาการร้ายแรงมากขึ้นโดยเฉพาะอย่างยิ่งหากบุคคลนั้นมีการติดเชื้อไวรัสด้วย อาการเหล่านี้อาจรวมถึง:
- ความเหนื่อยล้า
- ไข้
- มีความไวต่อการติดเชื้อรุนแรงมากขึ้น
- คลื่นไส้
- ลดน้ำหนัก
- เหงื่อออกตอนกลางคืน
- ความอ่อนแอ
- โรคโลหิตจาง
- ตับหรือม้ามขยายใหญ่ขึ้น
สาเหตุ
จนถึงปัจจุบันยังไม่ทราบสาเหตุที่เฉพาะเจาะจงของโรค แต่มีความสัมพันธ์ระหว่างซีดีหลายศูนย์กับผู้ป่วยที่มีภูมิคุ้มกันบกพร่องเช่นผู้ที่อาศัยอยู่กับฮิวแมนเริมไวรัส 8 (HHV-8) และไวรัสเอชไอวี (human immunodeficiency virus)
ความเจ็บป่วยอาจส่งผลกระทบต่อบุคคลทุกวัยทุกเพศและภูมิหลังและคิดว่าจะเกิดขึ้นเป็นระยะ ๆ ในคนเมื่อเทียบกับโรคที่ถ่ายทอดทางพันธุกรรม
การวินิจฉัย
เนื่องจากอาการและอาการแสดงของซีดีทับซ้อนกับเงื่อนไขทางการแพทย์อื่น ๆ การวินิจฉัยจึงอาจทำได้ยาก ดังที่ได้กล่าวมาแล้วโรคนี้จะพบได้บ่อยที่สุดเมื่อตรวจพบต่อมน้ำเหลืองโตในระหว่างการตรวจร่างกายหรือการถ่ายภาพเพื่อดูอาการอื่น ๆ ในหลายกรณีทีมกายภาพหรือแพทย์จะแยกแยะความเป็นไปได้ที่จะเกิดโรคอื่น ๆ ก่อนที่จะมาถึงการวินิจฉัยของซีดี อาจใช้เวลาหลายสัปดาห์ถึงหลายปีตามข้อมูลของ CDNC
อย่างไรก็ตามในปี 2560 มีความก้าวหน้าบางประการเกี่ยวกับการวินิจฉัยซีดีหลายศูนย์ที่เกี่ยวข้องกับ HHV-8 ด้วยการสร้างเกณฑ์การวินิจฉัยสากลใหม่ที่อิงตามหลักฐาน เมื่อแพทย์สงสัยว่ามีการวินิจฉัยซีดีอาจสั่งการทดสอบและขั้นตอนต่อไปนี้เพื่อยืนยันความเจ็บป่วย
การตรวจชิ้นเนื้อต่อมน้ำเหลือง
เนื่องจากอาการของซีดีคล้ายกับโรคอื่น ๆ ที่มีผลต่อต่อมน้ำเหลืองเช่นมะเร็งต่อมน้ำเหลืองจึงจำเป็นต้องมีการตรวจชิ้นเนื้อของต่อมน้ำเหลืองที่โตขึ้น การตรวจชิ้นเนื้ออาจทำได้โดยใช้เข็มหรือผ่านการผ่าตัด
การตรวจเลือดและปัสสาวะ
การตรวจเลือดและปัสสาวะอาจแสดงถึงความผิดปกติเช่นโรคโลหิตจางเครื่องหมายการอักเสบที่เพิ่มขึ้นหรือการทำงานของไตลดลงซึ่งอาจบ่งบอกถึงซีดี นอกจากนี้ยังสามารถใช้การตรวจเลือดและปัสสาวะเพื่อแยกแยะการติดเชื้อหรือเงื่อนไขอื่น ๆ
การถ่ายภาพ
การทดสอบภาพเช่นการสแกน MRI หรือ PET อาจใช้เพื่อค้นหาบริเวณของต่อมน้ำเหลืองที่ขยายใหญ่ในร่างกาย การทดสอบภาพสามารถใช้เพื่อแสดงให้เห็นว่าการรักษาได้ผลดีหรือไม่
การรักษา
การรักษาจะแตกต่างกันไปขึ้นอยู่กับว่าบุคคลนั้นมีซีดีแบบศูนย์เดียวหรือซีดีหลายศูนย์
ซีดี Unicentric
ในกรณีส่วนใหญ่ของซีดียูนิเซนตริกการผ่าตัดเอาต่อมน้ำเหลืองที่ขยายออกถือเป็นมาตรฐานการดูแล ผู้ป่วยที่มี Unicentric CD อาจหายได้หากผลการทดสอบกลับสู่ช่วงปกติและไม่มีอาการอีกต่อไป แต่ผู้ป่วยบางรายอาจยังคงมีอาการไม่พึงประสงค์แม้จะผ่าตัดเอาต่อมน้ำเหลืองออกไปแล้วและอาจต้องได้รับการรักษาเพิ่มเติมซึ่งคล้ายกับผู้ที่มีซีดีหลายศูนย์กลาง
ซีดีหลายศูนย์กลาง
ในอดีตการรักษาด้วยเคมีบำบัดถูกใช้เพื่อรักษาซีดีแบบหลายศูนย์ แต่ยากำลังกลายเป็นการรักษาระดับแนวหน้า ยาภูมิคุ้มกันบำบัดเช่น Sylvant ซึ่งได้รับการอนุมัติจาก FDA ใช้เพื่อกำหนดเป้าหมายไปยังโปรตีนที่มากเกินไปที่ผลิตโดยผู้ที่มี MD หลายศูนย์ การรักษาอื่น ๆ อาจรวมถึงคอร์ติโคสเตียรอยด์เพื่อลดการอักเสบและยาต้านไวรัสเมื่อมี HHV-8 หรือ HIV
หากยาไม่สามารถหยุดยั้งการเติบโตของเซลล์ในต่อมน้ำเหลืองที่มากเกินไปการรักษาที่ก้าวร้าวมากขึ้นเช่นเคมีบำบัดหรือการปลูกถ่ายไขกระดูกจากเซลล์ต้นกำเนิดของคุณเอง (เรียกว่าการปลูกถ่ายไขกระดูกอัตโนมัติ) อาจได้รับการรับรอง
การพยากรณ์โรค
CDCN รายงานอัตราการรอดชีวิตของบุคคลที่มีซีดีแบบศูนย์เดียวมากกว่า 10 ปีและอายุขัยยังคงเท่าเดิม
ในปี 2555 อัตราการรอดชีวิตของกล่องซีดีหลายศูนย์ที่เครื่องหมายห้าปีอยู่ที่ 65 เปอร์เซ็นต์และ 40 เปอร์เซ็นต์ที่เครื่องหมาย 10 ปีตามลำดับ
ด้วยการมาถึงของยาที่ออกแบบมาโดยเฉพาะเพื่อกำหนดเป้าหมายแอนติบอดีที่เกี่ยวข้องกับซีดีหลายศูนย์ผลลัพธ์ของผู้ป่วยจึงคาดว่าจะดีขึ้น
คำจาก Verywell
แม้ว่าจะยังมีอะไรให้ค้นพบมากมายเกี่ยวกับซีดี แต่ผู้เชี่ยวชาญและนักวิจัยจากทั่วโลกกำลังพยายามทำความเข้าใจเกี่ยวกับโรคนี้ให้ดีขึ้นและปรับปรุงทางเลือกในการรักษาสำหรับผู้ป่วย
สาเหตุของต่อมน้ำเหลืองโต