เนื้อหา
Lymphangiomatosis เป็นโรคที่มีเนื้องอกจำนวนมาก (lymphangiomas) หรือซีสต์เติบโตในระบบน้ำเหลืองของร่างกาย แม้ว่าเนื้องอกเหล่านี้จะไม่เป็นมะเร็ง แต่ก็บุกรุกเนื้อเยื่อของร่างกายและทำให้เกิดความเจ็บปวดหายใจลำบากและอาการอื่น ๆ อีกมากมายขึ้นอยู่กับตำแหน่งที่เกิดขึ้น Lymphangiomas อาจเติบโตในกระดูกเนื้อเยื่อเกี่ยวพันและอวัยวะต่างๆของร่างกายและอาจขัดขวางบีบอัดหรือทำลายเนื้อเยื่อ สาเหตุของ lymphangiomatosis ยังไม่เป็นที่ทราบแน่ชัดLymphangiomatosis มักได้รับการวินิจฉัยในทารกและเด็กเล็ก แต่อาจเกิดขึ้นในทุกช่วงอายุ มีผลต่อทั้งเพศชายและหญิงในทุกเชื้อชาติ เนื่องจาก lymphangiomatosis เป็นสิ่งที่หายากและยากที่จะวินิจฉัยได้อย่างถูกต้องจึงไม่ทราบแน่ชัดว่ามีผู้ได้รับผลกระทบจากโรคนี้ทั่วโลกกี่คน
อาการ
อาการของ lymphangiomatosis ขึ้นอยู่กับตำแหน่งที่เนื้องอกเติบโตในร่างกาย
- ปอด - อาจทำให้เกิดอาการไอเรื้อรังหายใจไม่ออกหายใจถี่มีของเหลวสะสมรอบ ๆ ปอด
- หัวใจ - หัวใจเต้นเร็วเจ็บหน้าอก
- กระเพาะอาหารลำไส้ - ปวดท้องคลื่นไส้อาเจียนท้องเสีย
- ไต - ปวดเพิ่มความดันโลหิต
- กระดูก - ความเจ็บปวดความอ่อนแอของกระดูกที่นำไปสู่การแตกหักเส้นประสาทที่ถูกกดทับในกระดูกสันหลัง
เมื่อเวลาผ่านไปกระดูกอย่างน้อยหนึ่งชิ้นอาจถูกแทนที่ด้วยเนื้อเยื่อ lymphangioma ซึ่งเรียกว่าโรคกอร์แฮม Lymphangiomas ไม่เติบโตในสมองเนื่องจากระบบน้ำเหลืองไม่ขยายเข้าไป
การวินิจฉัย
การวินิจฉัย lymphangiomatosis ขึ้นอยู่กับอาการและการมี lymphangiomas จำนวนมากในร่างกาย การสแกน CT (เอกซเรย์คอมพิวเตอร์) และการถ่ายภาพด้วยคลื่นสนามแม่เหล็ก (MRI) ใช้ในการประเมินโรค ตัวอย่างเนื้อเยื่อ (การตรวจชิ้นเนื้อ) ถูกนำมาเพื่อช่วยยืนยันว่าเนื้องอกนั้นเป็นมะเร็งต่อมน้ำเหลือง
การรักษา
Lymphangiomatosis แย่ลงอย่างช้าๆเมื่อเวลาผ่านไป เมื่อเนื้องอกเติบโตขึ้นอาจทำให้เกิดอาการร้ายแรงซึ่งบางอย่างอาจเป็นอันตรายถึงชีวิตเช่นทำให้ของเหลวสะสมรอบปอดซึ่ง จำกัด การหายใจ การผ่าตัดเอาเนื้องอกออกทำได้ แต่เนื้องอกบางชนิดอาจยากที่จะเอาออกให้หมดหากมีการแพร่กระจายออกไป ยาที่เรียกว่า Intron A (interferon alfa) เคมีบำบัดหรือรังสีบำบัดอาจเป็นประโยชน์ในการรักษาโรค การรักษาหรือการผ่าตัดอื่น ๆ อาจช่วยบรรเทาอาการหรือปัญหาบางอย่างที่เกิดจาก lymphangiomatosis ตัวอย่างเช่นอาจสอดท่อเข้าไปในหน้าอก (thoracentesis) เพื่อระบายของเหลวที่สะสมออกมาหรืออาจทำการผ่าตัดที่กระดูกสันหลังเพื่อคลายเส้นประสาทที่ถูกบีบรัด