ภาพรวมของ Progressive-Relapsing Multiple Sclerosis (MS)

Posted on
ผู้เขียน: Tamara Smith
วันที่สร้าง: 25 มกราคม 2021
วันที่อัปเดต: 21 พฤศจิกายน 2024
Anonim
Dr Gabrielle De Luca - The pathology of secondary progressive MS
วิดีโอ: Dr Gabrielle De Luca - The pathology of secondary progressive MS

เนื้อหา

Progressive-relapsing multiple sclerosis (MS) เป็น MS ประเภทหนึ่งที่ปัจจุบันได้รับการจัดประเภทอย่างเป็นทางการเป็น MS (PPMS) แบบโปรเกรสซีฟหลักแม้ว่าคำว่า progressive-relapsing MS (PRMS) จะยังคงใช้เป็นครั้งคราว

นี่เป็น MS ที่พบได้น้อยที่สุดซึ่งมีผลต่อประมาณ 15 เปอร์เซ็นต์ของผู้ที่มี MS PPMS ทำให้ความสามารถทางกายภาพลดลงทีละน้อยโดยเริ่มตั้งแต่ช่วงต้นของโรคโดยมีอาการกำเริบของ MS เพียงเล็กน้อยหรือไม่มีเลย การรักษา PPMS แตกต่างจากการรักษา MS ประเภทอื่นเล็กน้อยเนื่องจากอาการกำเริบไม่ได้เป็นส่วนสำคัญของอาการ การรักษาด้วยการปรับเปลี่ยนโรค (DMT) จำนวนมากที่ได้รับการรับรองสำหรับ MS ประเภทอื่นไม่ได้รับการรับรองสำหรับ PPMS

อาการ

กลุ่มอาการที่แยกจาก MS ทางคลินิก (CIS) มีสี่ประเภท, MS-relapsing-remitting MS (RRMS), secondary progressive MS (SPMS) และ PPMS ความแตกต่างหลักระหว่างทั้งสี่ประเภทนี้คือความถี่และความก้าวหน้าของอาการ

อาการของ PPMS ไม่ดีขึ้นจากอาการของ MS ประเภทอื่น ๆ โดยทั่วไปอาการจะแย่ลงเมื่อเวลาผ่านไปและการลดลงไม่จำเป็นต้องเกิดขึ้นในจังหวะที่ราบรื่นและมั่นคงเสมอไป ผลกระทบเช่นความอ่อนแอและการสูญเสียการมองเห็นอาจแย่ลงในลักษณะขาด ๆ หาย ๆ โดยมีการลดลงอย่างกะทันหันและความเสถียรเป็นระยะ ๆ


อาการของ PPMS อาจรวมถึง:

  • การมองเห็นของตาข้างเดียวหรือทั้งสองข้างลดลง
  • กล้ามเนื้ออ่อนแรง
  • ปัญหาเกี่ยวกับความสมดุลและการประสานงาน
  • พูดไม่ชัด
  • มีปัญหาในการกลืน
  • เดินลำบาก
  • ความรู้สึกลดลง
  • การรู้สึกเสียวซ่าชาหรือปวด
  • ปัญหาปัสสาวะไม่ออก - ปัสสาวะไม่ออก (ปัสสาวะไม่ได้) หรือกลั้นปัสสาวะไม่อยู่ (อุบัติเหตุในกระเพาะปัสสาวะ)

หากคุณมี PPMS คุณอาจมีอาการกำเริบได้ แต่ความสามารถทางกายภาพโดยรวมของคุณคาดว่าจะลดลงแม้ว่าจะไม่มีอาการกำเริบก็ตาม และบางครั้งผู้ที่มี PPMS อาจไม่มีอาการกำเริบเลย

ความเจ็บป่วยเช่นหวัดหรือการติดเชื้อที่รุนแรงขึ้นอาจทำให้อาการ PPMS แย่ลง การเสื่อมสภาพที่เกิดจากตัวกระตุ้นเหล่านี้สามารถคงอยู่ได้นานหลายสัปดาห์

อาการของ PPMS อาจแย่ลงชั่วคราวเมื่อมีอากาศร้อนและถึงแม้จะอาบน้ำร้อนก็ตาม

เหตุใดความร้อนจึงทำให้อาการ MS ของคุณแย่ลง

สาเหตุ

MS เกิดจากการสลายตัวของระบบประสาทส่วนกลาง ไมอีลินเป็นสารเคลือบที่ประกอบด้วยโมเลกุลของไขมัน ครอบคลุมและป้องกันเส้นประสาทเพื่อให้สามารถส่งสัญญาณไฟฟ้าถึงกันได้อย่างมีประสิทธิภาพ Demyelination คือการสูญเสียไมอีลินจากเส้นประสาทเหล่านี้ เนื่องจากการลอกออกทำให้เส้นประสาทส่งสัญญาณได้ยากหรือเป็นไปไม่ได้อาการทางระบบประสาทจึงปรากฏขึ้น


ใน MS การลอกออกมีผลต่อส่วนต่างๆของสมองไขสันหลังและเส้นประสาทตา (เส้นประสาทที่ควบคุมการมองเห็น) การสลายตัวของ MS เชื่อว่าเป็นผลมาจากกระบวนการอักเสบที่ร่างกายโจมตีไมอีลินของตัวเอง สิ่งนี้อธิบายว่าเป็นกระบวนการแพ้ภูมิตัวเอง (ระบบภูมิคุ้มกันของร่างกายโจมตีตัวเอง)

PPMS และความเสียหายของเส้นประสาท

โดยทั่วไปร่างกายจะต่ออายุไมอีลินเป็นประจำซึ่งอธิบายถึงการฟื้นตัวใน CIS และ RRMS อย่างไรก็ตาม myelination และการทำงานของระบบประสาทไม่ดีขึ้นใน PPMS และผู้เชี่ยวชาญแนะนำว่าเส้นประสาทอาจได้รับความเสียหายอย่างถาวรใน MS ประเภทนี้

ความแตกต่างอีกอย่างระหว่าง PPMS และ MS ประเภทอื่นคือไม่มีการอักเสบใน PPMS มากเท่ากับ MS ประเภทอื่น ๆ ผู้เชี่ยวชาญแนะนำว่าอาจมีสาเหตุอื่นที่ทำให้ PPMS ลอกออกได้นอกเหนือจากการอักเสบ

นักวิจัยพบว่าคนที่มี PPMS มักจะมียีนบางอย่างที่แตกต่างจากคนที่เป็น MS ประเภทอื่น ๆ และการเปลี่ยนแปลงทางพันธุกรรมนี้อาจเป็นสาเหตุของความแตกต่างในการอักเสบและโรค


การวินิจฉัย

การวินิจฉัย PPMS ขึ้นอยู่กับประวัติทางคลินิกและการตรวจวินิจฉัยของคุณรวมถึงการตรวจภาพและการเจาะเอว

หากอาการของคุณเป็นลักษณะของ MS คุณอาจต้องได้รับการทดสอบการถ่ายภาพด้วยคลื่นสนามแม่เหล็กในสมอง (MRI) และ / หรือ MRI กระดูกสันหลัง สิ่งเหล่านี้อาจแสดงรอยโรคที่ดูเหมือนเป็นรอยขาด โดยปกติแล้ว MS จะมีลักษณะของรอยโรคที่ทำลายล้างมากกว่าหนึ่งแห่ง

การเจาะบั้นเอวหรือที่เรียกว่าการกดไขสันหลังเป็นการทดสอบวินิจฉัยตามแบบแผนที่ใช้ในการเก็บตัวอย่างน้ำไขสันหลัง แพทย์ของคุณจะเก็บตัวอย่างโดยใช้เข็มขนาดเล็กที่วางไว้ที่หลังส่วนล่างของคุณ ขั้นตอนอาจไม่สะดวก แต่ปลอดภัยและมีประโยชน์มาก

ตัวอย่างของเหลวจะถูกส่งไปยังห้องปฏิบัติการเพื่อทำการวิเคราะห์ น้ำไขสันหลังใน MS อาจมีโปรตีนภูมิคุ้มกันที่เรียกว่าแถบโอลิโกโคลนอล

หากการทดสอบของคุณมีการชี้นำอย่างมากเกี่ยวกับ MS การวินิจฉัย MS ประเภทเฉพาะของคุณจะขึ้นอยู่กับระยะเวลาของอาการของคุณและไม่ว่าจะแก้ไขได้หรือไม่

การแยกแยะ PPMS จาก MS ประเภทอื่น ๆ

CIS เป็นเหตุการณ์ที่คล้ายกับ MS เพียงครั้งเดียวซึ่งปรับปรุงอย่างสมบูรณ์หรือเกือบทั้งหมด หากอาการของ CIS เกิดขึ้นอีกหลังจากการแก้ไขการวินิจฉัยจะกลายเป็น RRMS ซึ่งมีลักษณะอาการกำเริบของโรคโดยมีการฟื้นตัวบางส่วนระหว่าง

หากอาการของ CIS ไม่ดีขึ้นอาการนี้มักเป็นจุดเริ่มต้นของ PPMS ซึ่งอาจเริ่มจากผลกระทบที่ไม่รุนแรงปานกลางหรือรุนแรงที่ไม่สามารถแก้ไขได้ SPMS เกิดขึ้นหาก RRMS ก้าวหน้า

การรักษา

มีวิธีการรักษาหลายวิธีที่ใช้ใน MS โรคนี้ได้รับการรักษาด้วยวิธีการปรับเปลี่ยนโรค (DMTs) ที่ดำเนินการตามกำหนดเวลาอย่างสม่ำเสมอเพื่อป้องกันอาการกำเริบและการลุกลาม ผลกระทบของโรคเช่นความเจ็บปวดได้รับการจัดการด้วยยาหรือวิธีการรักษาที่เฉพาะเจาะจงและอาการกำเริบมักได้รับการรักษาด้วยสเตียรอยด์ขนาดสูงในระยะสั้น

DMT

DMT หนึ่งรายการ Ocrevus (ocrelizumab) ได้รับการรับรองสำหรับ PPMS DMT ส่วนใหญ่ที่ระบุสำหรับ MS ไม่ได้รับการรับรองโดยเฉพาะสำหรับ PPMS หากแพทย์ของคุณคิดว่าคุณจะได้รับประโยชน์จาก DMT ที่ไม่ได้รับการรับรองสำหรับอาการของคุณสิ่งนี้จะถูกพิจารณาปิดการใช้ฉลาก บ่อยครั้งที่ยาถูกใช้อย่างปลอดภัยโดยไม่ต้องใช้ฉลากและมีประโยชน์ทางคลินิกที่ดี

การรักษาตามอาการ

ด้วย PPMS คุณสามารถมีผลกระทบที่ยาวนานหลายอย่างที่ต้องได้รับการปฏิบัติ มียาและแบบฝึกหัดเกี่ยวกับกระเพาะปัสสาวะสำหรับการรักษาปัสสาวะและภาวะกลั้นปัสสาวะไม่อยู่ คุณยังสามารถใช้ยาได้หากคุณมีอาการปวด สำหรับความอ่อนแอคุณมักใช้ไม้ค้ำยันเพื่อพยุงกล้ามเนื้อ

กายภาพบำบัด

บ่อยครั้งการทำกายภาพบำบัดอาจเป็นประโยชน์ในการปรับสมดุลการควบคุมกล้ามเนื้อและความแข็งแรงของคุณ การออกกำลังกายที่เหมาะจะเป็นประโยชน์หากคุณมีปัญหาในการเคี้ยวหรือกลืน ด้วย PPMS คุณอาจต้องทำกายภาพบำบัดต่อเนื่องเป็นเวลาหลายปี

การออกกำลังกายที่บ้านและการมีส่วนร่วมในการออกกำลังกายเป็นกลุ่มและชั้นเรียนฟิตเนสสามารถช่วยรักษาความสามารถทางกายภาพของคุณได้โดยเฉพาะอย่างยิ่งหากคุณมีผลกระทบเพียงเล็กน้อยของ PPMS

การบำบัดฟื้นฟูเพื่อจัดการ MS ของคุณ

การรักษาอาการกำเริบ

แม้ว่าอาการกำเริบของ MS จะไม่พบบ่อยใน PPMS แต่ก็สามารถเกิดขึ้นได้ หากคุณพบเหตุการณ์สำคัญทีมแพทย์ของคุณจะพิจารณาการรักษาด้วยสเตียรอยด์ทางหลอดเลือดดำ (IV) ซึ่งมักจะช่วยเร่งการฟื้นตัวและอาจลดผลกระทบระยะยาวของการโจมตี MS ในบางกรณีจะมีการพิจารณา plasmapheresis ซึ่งเป็นขั้นตอนที่เกี่ยวข้องกับการแลกเปลี่ยนพลาสมา

คำจาก Verywell

เนื่องจาก PPMS เป็น MS ที่พบได้น้อยที่สุดจึงเป็นเรื่องยากที่คุณจะรู้ว่าจะเกิดอะไรขึ้น หลายสิ่งที่คุณเห็นและได้ยินเกี่ยวกับ MS อาจใช้ไม่ได้กับคุณ

บางคนที่มี PPMS สามารถลดลงเล็กน้อยและช้ามากในขณะที่โรคนี้สามารถดำเนินไปได้เร็วกว่าสำหรับคนอื่น ๆ

การใช้ชีวิตอย่างดีกับ MS เกี่ยวข้องกับการติดต่อขอรับการสนับสนุนและการใช้ทรัพยากรที่มีเพื่อช่วยให้คุณดำเนินชีวิตตามสภาพ ลองถามทีมแพทย์ของคุณเกี่ยวกับกลุ่มสนับสนุนที่อยู่ใกล้เคียงและใช้แหล่งข้อมูลเช่น National MS Society