เนื้อหา
เมื่อดัดลีย์มัวร์นักแสดงและนักแสดงตลกชาวอังกฤษเสียชีวิตในวันที่ 27 มีนาคม 2545 สาเหตุการเสียชีวิตอย่างเป็นทางการระบุว่าเป็นโรคปอดบวม แต่ในความเป็นจริงมัวร์กำลังต่อสู้กับสภาวะที่หายากซึ่งเป็นที่รู้จักกันดีว่าอัมพาตนิวเคลียร์แบบก้าวหน้า (Progressive supranuclear palsy - PSP) ซึ่งทำให้เกิดการเสื่อมสภาพของส่วนต่างๆของสมองที่ควบคุมความสมดุลการควบคุมกล้ามเนื้อการทำงานของความรู้ความเข้าใจและการเคลื่อนไหวโดยสมัครใจและโดยไม่สมัครใจเช่นการกลืนและตา การเคลื่อนไหว.สาเหตุ
ในขณะที่ไม่ทราบสาเหตุของอัมพาตนิวเคลียสที่ก้าวหน้าเป็นส่วนใหญ่ แต่ก็คิดว่าเกี่ยวข้องกับการกลายพันธุ์ในส่วนเฉพาะของยีนที่เรียกว่าโครโมโซม 17
น่าเสียดายที่การกลายพันธุ์ไม่ใช่เรื่องแปลก ในขณะที่เกือบทุกคนที่มี PSP ก็มีความผิดปกติทางพันธุกรรมเช่นกัน แต่สองในสามของประชากรทั่วไป ด้วยเหตุนี้การกลายพันธุ์จึงถูกมองว่าเป็นส่วนที่ทำให้เกิดความผิดปกติมากกว่าปัจจัยเดียว สารพิษจากสิ่งแวดล้อมและปัญหาทางพันธุกรรมอื่น ๆ อาจมีส่วนร่วมด้วย
นักวิทยาศาสตร์ยังไม่แน่ใจว่า PSP มีความสัมพันธ์กับโรคพาร์คินสันหรืออัลไซเมอร์ในระดับใดซึ่งมีอาการบางอย่างร่วมกัน
PSP คาดว่าจะส่งผลกระทบต่อหนึ่งในทุกๆ 100,000 คนโดยไม่คำนึงถึงเชื้อชาติภูมิศาสตร์หรืออาชีพ ผู้ชายมักจะได้รับผลกระทบมากกว่าผู้หญิงเล็กน้อย โดยทั่วไปอาการจะปรากฏในช่วงอายุ 50 ถึง 60 ปี
อาการ
อาการ "บอกเล่า" ที่มีลักษณะเฉพาะที่สุดอย่างหนึ่งของ PSP เกี่ยวข้องกับการควบคุมการเคลื่อนไหวของดวงตาโดยเฉพาะอย่างยิ่งความสามารถในการมองลง ภาวะที่เรียกว่า ophthalmoparesis ทำให้กล้ามเนื้อบางส่วนรอบลูกตาอ่อนแอลงหรือเป็นอัมพาต การเคลื่อนไหวในแนวตั้งของดวงตามักได้รับผลกระทบเช่นกัน เมื่ออาการแย่ลงการจ้องมองขึ้นอาจได้รับผลกระทบ
เนื่องจากการขาดการควบคุมโฟกัสผู้ที่มีปัญหาเกี่ยวกับโรคตามักจะบ่นเกี่ยวกับการมองเห็นสองครั้งการมองเห็นไม่ชัดและความไวแสง นอกจากนี้ยังอาจเกิดการควบคุมเปลือกตาที่ไม่ดี
เนื่องจากส่วนอื่น ๆ ของสมองได้รับผลกระทบ PSP จะแสดงให้เห็นพร้อมกับอาการที่พบบ่อยหลายอย่างซึ่งมักจะแย่ลงเมื่อเวลาผ่านไป ซึ่งรวมถึง:
- ความไม่มั่นคงและการสูญเสียความสมดุล
- การเคลื่อนไหวช้าลงโดยทั่วไป
- คำพูดที่คลาดเคลื่อน
- กลืนลำบาก (กลืนลำบาก)
- สูญเสียความทรงจำ
- กล้ามเนื้อใบหน้ากระตุก
- การเอียงศีรษะไปข้างหลังเนื่องจากการตึงของกล้ามเนื้อคอ
- ภาวะกลั้นปัสสาวะไม่อยู่
- การเปลี่ยนแปลงพฤติกรรมรวมถึงการสูญเสียการยับยั้งและการระเบิดอย่างกะทันหัน
- ความคิดที่ซับซ้อนและนามธรรมช้าลง
- การสูญเสียทักษะในการจัดองค์กรหรือการวางแผน (เช่นการจัดการการเงินการหลงทางการปฏิบัติตามภาระผูกพันในการทำงาน)
การวินิจฉัย
PSP มักได้รับการวินิจฉัยผิดพลาดในระยะเริ่มแรกของโรคและมักมีสาเหตุที่ผิดไปจากการติดเชื้อในหูชั้นในปัญหาต่อมไทรอยด์โรคหลอดเลือดสมองหรือโรคอัลไซเมอร์ (โดยเฉพาะในผู้สูงอายุ)
การวินิจฉัยขึ้นอยู่กับการทบทวนอาการเป็นส่วนใหญ่ เป็นกระบวนการที่แพทย์จำเป็นต้องยกเว้นสาเหตุที่เป็นไปได้อื่น ๆ อาจใช้การสแกนภาพด้วยคลื่นสนามแม่เหล็ก (MRI) ของก้านสมองเพื่อสนับสนุนการวินิจฉัย
ในกรณีของ PSP มักจะมีสัญญาณของการสูญเสีย (ฝ่อ) ในส่วนของสมองที่เชื่อมต่อสมองกับไขสันหลัง ใน MRI มุมมองด้านข้างของก้านสมองนี้อาจแสดงถึงสิ่งที่บางคนเรียกเครื่องหมาย "เพนกวิน" หรือ "นกฮัมมิงเบิร์ด" (ตั้งชื่อนี้เพราะรูปร่างเหมือนนก)
สิ่งนี้พร้อมกับอาการการตรวจสอบความแตกต่างและการทดสอบทางพันธุกรรมอาจให้หลักฐานที่จำเป็นในการวินิจฉัยโรค
PSP แตกต่างจากโรคพาร์คินสันอย่างไร
เพื่อแยกความแตกต่างของ PSP จากพาร์กินสันแพทย์จะคำนึงถึงสิ่งต่างๆเช่นท่าทางและประวัติทางการแพทย์
ตัวอย่างเช่นคนที่มี PSP มักจะรักษาท่าตั้งตรงหรือแอ่นหลังในขณะที่คนที่เป็นโรคพาร์กินสันมักจะมีท่าก้มตัวไปข้างหน้ามากกว่า
ยิ่งไปกว่านั้นผู้ที่มี PSP มีแนวโน้มที่จะล้มลงเนื่องจากการขาดความสมดุลอย่างต่อเนื่อง ในขณะที่คนที่เป็นโรคพาร์คินสันก็มีความเสี่ยงที่จะล้มได้เช่นกันผู้ที่มี PSP มักจะทำเช่นนั้นถอยหลังเนื่องจากลักษณะคอแข็งและท่าโค้งหลัง
ด้วยเหตุนี้ PSP จึงถือได้ว่าเป็นส่วนหนึ่งของกลุ่มโรคเกี่ยวกับระบบประสาทที่เรียกว่า Parkinson-plus syndrome ซึ่งบางคนก็รวมถึงโรคอัลไซเมอร์ด้วย
ตัวเลือกการรักษา
ไม่มีการรักษาเฉพาะสำหรับ PSP ผู้ป่วยบางรายอาจตอบสนองต่อยาชนิดเดียวกันกับที่ใช้ในการรักษาพาร์กินสันเช่น levodopa แม้ว่าการตอบสนองจะไม่ดี (ค่าอื่นที่ใช้ในการวินิจฉัยโรค)
ยาต้านอาการซึมเศร้าบางชนิดเช่น Prozac, Elavil และ Tofranil อาจช่วยอาการทางความคิดหรือพฤติกรรมบางอย่างที่บุคคลอาจประสบได้ นอกจากการใช้ยาแล้วแว่นตาชนิดพิเศษ (bifocals, prisms) อาจช่วยแก้ปัญหาทางสายตาได้ในขณะที่อุปกรณ์ช่วยเดินและอุปกรณ์ปรับตัวอื่น ๆ อาจช่วยเพิ่มความคล่องตัวและป้องกันการหกล้ม
แม้ว่าโดยทั่วไปการบำบัดทางกายภาพจะไม่ช่วยปรับปรุงปัญหาเกี่ยวกับมอเตอร์ แต่ก็อาจช่วยให้ข้อต่อไม่กระชับและป้องกันการเสื่อมสภาพของกล้ามเนื้อเนื่องจากไม่มีการใช้งาน ในกรณีที่มีอาการกลืนลำบากอย่างรุนแรงอาจจำเป็นต้องใช้ท่อให้อาหาร
อิเล็กโทรดฝังในการผ่าตัดและเครื่องกำเนิดชีพจรที่ใช้ในการกระตุ้นสมองส่วนลึกสำหรับพาร์กินสันยังไม่ได้รับการพิสูจน์ว่ามีประสิทธิภาพในการรักษา PSP
คำจาก Verywell
แม้จะไม่มีความเข้าใจเกี่ยวกับ PSP และทางเลือกในการรักษาที่ จำกัด แต่สิ่งสำคัญคือต้องจำไว้ว่าโรคนี้ไม่มีหลักสูตรกำหนดและอาจแตกต่างกันอย่างมีนัยสำคัญในแต่ละบุคคล ด้วยการดูแลทางการแพทย์ที่สม่ำเสมอและโภชนาการที่ดีคนที่มี PSP สามารถมีชีวิตอยู่ได้หลายปีหรือหลายสิบปีหลังจากได้รับการวินิจฉัย
สำหรับบุคคลและครอบครัวที่เป็นโรคนี้สิ่งสำคัญคือต้องขอการสนับสนุนเพื่อหลีกเลี่ยงการแยกจากกันและเพื่อให้เข้าถึงข้อมูลและการส่งต่อผู้ป่วยเป็นศูนย์กลางได้ดีขึ้น สิ่งเหล่านี้รวมถึงองค์กรต่างๆเช่น CurePSP ซึ่งตั้งอยู่ในนิวยอร์กซิตี้ซึ่งให้บริการกลุ่มสนับสนุนแบบตัวต่อตัวและแบบออนไลน์ไดเรกทอรีของแพทย์ผู้เชี่ยวชาญและเครือข่ายผู้สนับสนุนที่ผ่านการฝึกอบรม