เนื้อหา
Essential Thrombocythemia (ET) เป็นกลุ่มความผิดปกติของเลือดที่เรียกว่า myeloproliferative neoplasms เนื้องอก myeloproliferative ประเภทอื่น ๆ ได้แก่ primary myelofibrosis และ polycythemia veraการกลายพันธุ์ทางพันธุกรรมในภาวะเกล็ดเลือดต่ำที่จำเป็นทำให้จำนวนเกล็ดเลือดสูงมาก (ภาวะเกล็ดเลือดต่ำ) หลายคนไม่มีอาการในขณะที่วินิจฉัยและจะมีอายุขัยตามปกติ ภาวะแทรกซ้อน ได้แก่ การก่อตัวของก้อน (นำไปสู่โรคหลอดเลือดสมองหัวใจวายก้อนในปอดหรือหลอดเลือดดำอุดตันในหลอดเลือดดำ) การพัฒนาของ myelofibrosis หรือการเปลี่ยนเป็นมะเร็งเม็ดเลือดขาวชนิดไมอิลอยด์เฉียบพลัน (AML) ภาวะแทรกซ้อนที่ผิดปกติอย่างหนึ่งของภาวะเกล็ดเลือดต่ำที่จำเป็นคือการพัฒนาของ von Willebrand Disease ซึ่งเป็นโรคเลือดออก
คนส่วนใหญ่จะต้องได้รับการบำบัดในบางจุดเพื่อป้องกันภาวะแทรกซ้อน อย่างไรก็ตามอายุขัยตามปกติไม่ใช่เรื่องแปลก
ตัวเลือกการรักษา
หากคุณได้รับการวินิจฉัยว่ามีภาวะเกล็ดเลือดต่ำที่จำเป็นคำถามต่อไปคือ "ทางเลือกในการรักษาของฉันคืออะไร" มีหลายทางเลือกที่แพทย์ของคุณควรปรึกษากับคุณ การรักษาที่แพทย์แนะนำอาจขึ้นอยู่กับปัจจัยหลายประการ ได้แก่ อาการอายุและค่าห้องปฏิบัติการของคุณ คนส่วนใหญ่จะไปหลายปีโดยไม่ต้องได้รับการรักษาซึ่งโดยทั่วไปจะเริ่มขึ้นหากคุณมีก้อน
- แอสไพริน: โดยทั่วไปแล้วแอสไพรินขนาดต่ำทุกวันจะใช้ในการรักษาผู้ที่มีอาการ vasomotor อาการของ Vasomotor ได้แก่ ปวดศีรษะเวียนศีรษะเจ็บหน้าอกแสบมือและเท้าและการเปลี่ยนแปลงทางสายตา ไม่ใช่เรื่องแปลกที่การรักษาด้วยแอสไพรินจะใช้ร่วมกับการรักษาอื่น ๆ การรักษาด้วยแอสไพรินขนาดสูงมีความเกี่ยวข้องกับความเสี่ยงในการตกเลือดที่เพิ่มขึ้นและไม่แนะนำให้ใช้
- ไฮดรอกซียูเรีย: hydroxyurea ตัวแทนเคมีบำบัดในช่องปากช่วยลดความเสี่ยงของการเกิดลิ่มเลือดอุดตันใน thromobcytosis ที่จำเป็นโดยการลดจำนวนเกล็ดเลือด Hydroxyurea เริ่มในขนาดต่ำและเพิ่มขึ้นจนกว่าจำนวนเกล็ดเลือดจะใกล้เคียงปกติ (100,000 - 400,000 เซลล์ต่อไมโครลิตร) โดยทั่วไปแล้ว Hydroxyurea สามารถทนได้ดีโดยไม่มีผลข้างเคียงที่สำคัญ ผลข้างเคียง ได้แก่ รอยดำ (คล้ำ) ของผิวหนังการเปลี่ยนแปลงของเล็บ (โดยปกติจะมีรอยคล้ำใต้เล็บ) ผื่นที่ผิวหนังและแผลในช่องปาก Hydroxyurea ยังช่วยลดจำนวนเม็ดเลือดขาว (โดยเฉพาะจำนวนนิวโทรฟิล) และฮีโมโกลบินซึ่งต้องมีการตรวจติดตามอย่างใกล้ชิดด้วยการนับเม็ดเลือด (CBC) อย่างใกล้ชิด
- Anagrelide: Anagrelide เป็นยารับประทานที่ช่วยลดจำนวนเกล็ดเลือดโดยยับยั้งการสร้างเกล็ดเลือดในไขกระดูก โดยทั่วไปจะใช้เมื่อไฮดรอกซียูเรียไม่ได้ผล คล้ายกับไฮดรอกซียูเรีย anagrelide จะเริ่มในขนาดต่ำและเพิ่มขึ้นจนกว่าจะได้ผลตามที่ต้องการ ผลข้างเคียง ได้แก่ ปวดศีรษะใจสั่น (อัตราการเต้นของหัวใจอย่างรวดเร็ว) การกักเก็บของเหลวและท้องร่วง ผลข้างเคียงเหล่านี้มักจะแก้ไขได้ด้วยการรักษาอย่างต่อเนื่อง
- อัลฟาอินเตอร์เฟียรอน: Alpha interferon สามารถใช้เพื่อควบคุมจำนวนเกล็ดเลือดในภาวะเกล็ดเลือดต่ำที่จำเป็น polycythemia vera และ primary myelofibrosis นอกจากนี้ยังสามารถลดขนาดของม้าม Alpha interferon ฉีดเข้าใต้ผิวหนัง (ใต้ผิวหนัง) ทุกวัน Alpha interferon ยังมีอยู่ในรูปแบบที่ออกฤทธิ์นานที่เรียกว่า pegylated interferon ซึ่งสามารถให้ได้สัปดาห์ละครั้ง โดยทั่วไปการบำบัดด้วยอินเตอร์เฟอรอนจะสงวนไว้สำหรับสตรีมีครรภ์หรือผู้ที่ไม่ตอบสนองต่อการรักษาด้วยไฮดรอกซียูเรีย
- เกล็ดเลือด: Plateletpheresis เป็นขั้นตอนที่ขจัดเกล็ดเลือดออกจากการไหลเวียน เลือดจะถูกกำจัดออกทางสายสวนทางหลอดเลือดดำ (IV) และเก็บรวบรวมในเครื่องที่เกล็ดเลือดจะถูกแยกออกจากส่วนอื่น ๆ ของเลือด (เม็ดเลือดขาวเม็ดเลือดแดงและพลาสมา) เลือดที่ลบเกล็ดเลือดจะถูกส่งกลับสู่ร่างกายผ่านทาง IV ไม่ว่าจะด้วยน้ำเกลือหรือพลาสมา Plateletpheresis สงวนไว้สำหรับผู้ที่มีจำนวนเกล็ดเลือดสูงมากการสร้างก้อนที่ร้ายแรง (ในปอดสมอง) หรือมีเลือดออก ผลของเกล็ดเลือดเป็นเพียงชั่วคราวดังนั้นจึงต้องเริ่มการรักษาอื่นเพื่อควบคุมปริมาณเกล็ดเลือดในระยะยาว
การรักษาทั้งหมดที่กล่าวถึงข้างต้นไม่สามารถรักษาภาวะเกล็ดเลือดต่ำที่จำเป็นได้ พวกเขาลดจำนวนเกล็ดเลือดเท่านั้นซึ่งจะช่วยลดความเสี่ยงของการเกิดก้อนหรือโรค von Willebrand ที่ได้รับในขณะนี้ยังไม่มีการบำบัดรักษาสำหรับภาวะเกล็ดเลือดต่ำที่จำเป็น โชคดีที่แม้จะไม่มีการบำบัดรักษา แต่คนส่วนใหญ่ที่มีภาวะเกล็ดเลือดต่ำที่จำเป็นสามารถมีชีวิตที่มีประสิทธิผลเต็มที่