ทำความเข้าใจกับ Dysautonomia

Posted on
ผู้เขียน: Charles Brown
วันที่สร้าง: 7 กุมภาพันธ์ 2021
วันที่อัปเดต: 17 พฤษภาคม 2024
Anonim
A Boy with Autonomic Dysfunction - The Miller Family - Our Special Life - Episode 9
วิดีโอ: A Boy with Autonomic Dysfunction - The Miller Family - Our Special Life - Episode 9

เนื้อหา

ระบบประสาทอัตโนมัติควบคุมการทำงานของร่างกายที่สำคัญเช่นอัตราการเต้นของหัวใจและความดันโลหิตที่ทำให้เรามีชีวิตอยู่ได้โดยที่เราไม่เคยนึกถึงมัน ความผิดปกติทางการแพทย์เกือบทุกชนิดอาจส่งผลกระทบต่อระบบประสาทอัตโนมัติไม่ทางใดก็ทางหนึ่งแม้ว่าโรคค่อนข้างน้อยจะโจมตีระบบประสาทอัตโนมัติเพียงอย่างเดียว ด้านล่างนี้เป็นรูปแบบที่พบบ่อยที่สุดของความผิดปกติของระบบประสาทอัตโนมัติหรือ dysautonomia

อัมพาตอัตโนมัติเฉียบพลัน

อัมพาตอัตโนมัติแบบเฉียบพลันซึ่งอธิบายครั้งแรกในปี 2518 ยังคงหายากมาก แต่เป็นตัวอย่างที่ดีของสิ่งที่เกิดขึ้นเมื่อการทำงานของระบบประสาทอัตโนมัติทั้งหมดถูกบุกรุก อาการจะเกิดขึ้นในช่วงหนึ่งสัปดาห์หรือสองสามสัปดาห์โดยสูญเสียการทำงานของระบบอัตโนมัติส่วนใหญ่ไปโดยสิ้นเชิงและรวมถึงตาแห้งความดันเลือดต่ำที่มีพยาธิสภาพขาดการหลั่งน้ำลายความอ่อนแอการทำงานของกระเพาะปัสสาวะและลำไส้บกพร่องและปวดท้องและอาเจียน

ทั้งเส้นใยกระซิกและซิมพาเทติกได้รับผลกระทบแม้ว่าเส้นประสาทอื่น ๆ จะได้รับการยกเว้น การเจาะบั้นเอวอาจแสดงให้เห็นถึงโปรตีนที่เพิ่มขึ้นในน้ำไขสันหลัง ไม่ค่อยพบสาเหตุแม้ว่าจะเป็นโรคแพ้ภูมิตัวเองคล้ายกับ Guillain-Barre syndrome การรักษาที่ดีที่สุดยังไม่ชัดเจนแม้ว่าจะมีบางคนแนะนำให้ปรับปรุงหลังจากการแลกเปลี่ยนพลาสมาหรือการให้ IVIG


ไม่ทราบสาเหตุ Orthostatic Hypotension

โรคความเสื่อมที่หายากความดันเลือดต่ำที่ไม่ทราบสาเหตุเกิดขึ้นในช่วงกลางถึงปลายชีวิตและเกี่ยวข้องกับรอยโรคในเซลล์ประสาทที่เห็นอกเห็นใจหลังปมประสาทซึ่งป้องกันไม่ให้หัวใจเต้นเร็วขึ้นเมื่อจำเป็น

หายากมาก dysautonomia preganglionic ส่วนกลางที่พบมากขึ้นเกี่ยวข้องกับการเสื่อมของส่วนของไขสันหลังซึ่งเส้นใยประสาทอัตโนมัติเดินทางไปในแตรด้านข้าง ไม่ว่าในกรณีใดการรักษาจะเริ่มต้นด้วยการเปลี่ยนแปลงวิถีชีวิตที่ไม่ลุกลามรวมถึงการสวมถุงน่องแบบกดทับและค่อยๆเปลี่ยนจากนั่งเป็นยืน หากไม่เพียงพออาจจำเป็นต้องใช้ยาเช่น midodrine หรือ Florinef

ความดันโลหิตต่ำ Orthostatic ทุติยภูมิ

ในรูปแบบของ dysautonomia ที่แพร่หลายมากนี้โรคระบบประสาทส่วนปลายเช่นที่พบในโรคเบาหวานยังส่งผลกระทบต่อระบบประสาทอัตโนมัติส่วนปลาย มีสาเหตุอื่น ๆ มากมายเช่นการดื่มแอลกอฮอล์อย่างหนักการขาดสารอาหารหรือการได้รับสารพิษ


ภาวะ dysautonomia ที่มาพร้อมกับโรคระบบประสาทโรคเบาหวานนั้นพบได้บ่อยและอาจมีอาการท้องร่วงและท้องผูกนอกเหนือจากความดันเลือดต่ำที่มีพยาธิสภาพ อาการเหล่านี้อาจรุนแรงถึงหรือไม่รุนแรงเท่ากับการเปลี่ยนแปลงทางประสาทสัมผัสที่เกิดจากโรคระบบประสาทส่วนปลายของเบาหวาน

สิ่งสำคัญที่ควรทราบคือโรคระบบประสาทส่วนปลายเหล่านี้บางครั้งอาจมีการตรวจวินิจฉัยโรคเบาหวานล่วงหน้าและการตรวจทางห้องปฏิบัติการบางอย่างที่ใช้ในการวินิจฉัยโรคเบาหวานเช่นระดับฮีโมโกลบิน A1c อาจยังอยู่ในช่วงปกติ กล่าวอีกนัยหนึ่งเส้นประสาทส่วนปลายมีความไวมากกว่าการตรวจวินิจฉัยที่แพทย์ใช้เพื่อตรวจหาเบาหวาน

รูปแบบอื่น ๆ ของโรคระบบประสาทส่วนปลายเช่นที่เกิดจากอะไมลอยโดซิสจะมีอาการ dysautonomias ที่รุนแรงกว่า โรคระบบประสาทที่สืบทอดมาจากโรค Fabry (การขาด alpha-galactosidase) อาจทำให้เกิด dysautonomia เด่นชัด

ไรลีย์วันซินโดรม

ในขณะที่ประมาณหนึ่งในสี่ของคนที่มีอายุมากกว่า 65 ปีมีอาการ dysautonomia บางชนิดตามที่ระบุโดยความดันเลือดต่ำที่มีพยาธิสภาพ แต่ dysautonomia นั้นพบได้น้อยกว่าในเด็กมาก ข้อยกเว้นประการหนึ่งคือ dysautonomia ที่สืบทอดมาซึ่งเรียกว่า Riley-Day syndrome


Riley-Day Syndrome ได้รับการถ่ายทอดทางพันธุกรรมในรูปแบบ autosomal recessive ซึ่งหมายความว่าผู้ปกครองอาจไม่ได้รับผลกระทบแม้ว่าเด็กจะเป็นโรคก็ตาม อาการต่างๆ ได้แก่ ความดันเลือดต่ำความดันเลือดต่ำการควบคุมอุณหภูมิที่ไม่ดีภาวะไขมันในเลือดสูงการอาเจียนเป็นรอบความสามารถทางอารมณ์และความไวต่อความเจ็บปวดลดลง อาการเหล่านี้อาจเกิดจากความล้มเหลวของการย้ายเซลล์ปกติในระหว่างการพัฒนา

การบาดเจ็บและระบบประสาทอัตโนมัติ

เส้นประสาทซิมพาเทติกวิ่งผ่านไขสันหลังในสิ่งที่เรียกว่าคอลัมน์เซลล์ตัวกลาง หากคอลัมน์เหล่านี้ถูกขัดจังหวะเนื่องจากการบาดเจ็บที่มีความดันเลือดต่ำอาจส่งผลให้สูญเสียเหงื่ออัมพาตกระเพาะปัสสาวะและระบบทางเดินอาหารไม่สามารถเคลื่อนไหวได้ สิ่งนี้เรียกว่ากระดูกสันหลังช็อก

การให้ naloxone ดูเหมือนจะช่วยบรรเทาอาการบางอย่างได้: การทำงานที่เห็นอกเห็นใจและพาราซิมพาเทติกจะกลับมาหลังจากนั้นสักครู่ แต่จะไม่อยู่ภายใต้การควบคุมของโครงสร้างที่สูงขึ้นอีกต่อไป

ตัวอย่างเช่นหากความดันโลหิตลดลงหลอดเลือดส่วนปลายจะไม่ตีบเนื่องจากสิ่งนี้อาศัยการสื่อสารระหว่างไขกระดูกในก้านสมองและส่วนที่เหลือของร่างกายผ่านไขสันหลัง อย่างไรก็ตามปฏิกิริยาตอบสนองอื่น ๆ จะยังคงเหมือนเดิม หากผิวหนังถูกบีบที่แขนเช่นเส้นเลือดที่แขนข้างนั้นจะตีบลงส่งผลให้ความดันในแขนขานั้นเพิ่มขึ้น

คนที่เป็น tetraplegic อันเป็นผลมาจากการบาดเจ็บของไขสันหลังอาจได้รับความทุกข์ทรมานจากสิ่งที่เรียกว่า autonomic dysreflexia ความดันโลหิตสูงขึ้นอัตราการเต้นของหัวใจช้าลงและส่วนต่างๆที่อยู่ด้านล่างของรอยโรคอาจได้รับการล้างและมีเหงื่อออกมากเกินไปนอกเหนือจากอาการกระตุกที่ขาและการล้างกระเพาะปัสสาวะโดยไม่สมัครใจ Autonomic dysreflexia อาจเป็นอันตรายถึงชีวิตได้หากไม่ได้รับการรักษาทันที

การบาดเจ็บที่ศีรษะอย่างรุนแรงหรือเลือดออกในสมองสามารถปล่อย catecholamines ต่อมหมวกไตและเพิ่มความเห็นอกเห็นใจ บางครั้งมวลอาจกดที่ก้านสมองซึ่งนำไปสู่ความดันโลหิตสูงที่รุนแรงการหายใจผิดปกติและการเต้นของหัวใจช้าลงในสิ่งที่เรียกว่าการตอบสนองของ Cushing ซึ่งเป็นตัวบ่งชี้ที่น่ากลัวของความดันในกะโหลกศีรษะที่เพิ่มขึ้น

Dysautonomia เนื่องจากยาและสารพิษ

ภาวะช็อกกระดูกสันหลังคล้ายกับวิกฤตอัตโนมัติอื่น ๆ ที่เรียกว่า "โซเซียลสตอร์ม" ซึ่งอาจเกิดจากการใช้ยาบางชนิดเช่นโคเคน ยาตามใบสั่งแพทย์หลายชนิดทำงานโดยออกฤทธิ์ต่อระบบประสาทอัตโนมัติและสารพิษหลายชนิดก็เช่นเดียวกัน ตัวอย่างเช่นยาฆ่าแมลงกลุ่มออร์กาโนฟอสเฟตและซารินทำให้เกิดการทำงานมากเกินไปของกระซิก

Dysautonomias อื่น ๆ

ภาวะไขมันในเลือดสูงเป็นอันตรายถึงชีวิตน้อยกว่า แต่ก็ยังอาจทำให้เกิดภาวะ dysautonomia ที่น่าอับอายซึ่งส่งผลให้เหงื่อออกหนักอย่างไม่เหมาะสม ในทางตรงกันข้ามภาวะขาดน้ำส่งผลให้มีเหงื่อออกน้อยเกินไปซึ่งอาจเป็นอันตรายได้หากนำไปสู่ความร้อนสูงเกินไป ปรากฏการณ์ของ Raynaud ทำให้เลือดไหลเวียนไปที่นิ้วลดลงในความเย็นและมักเกี่ยวข้องกับโรคระบบประสาทส่วนปลายหรือโรคเนื้อเยื่อเกี่ยวพันเช่น scleroderma

ความผิดปกติของกระเพาะปัสสาวะเป็นเรื่องปกติและอาจเป็นผลมาจากปัญหาหลายประเภทรวมถึง dysautonomias การปกคลุมด้วยเส้นประสาทของกระเพาะปัสสาวะมีความซับซ้อนและการถ่ายปัสสาวะที่ดูเหมือนง่าย ๆ นั้นอาศัยความร่วมมืออย่างใกล้ชิดระหว่างการทำงานของเส้นประสาทโดยสมัครใจความเห็นอกเห็นใจและกระซิก อาจเป็นเพราะการทำงานของกระเพาะปัสสาวะที่ถูกต้องขึ้นอยู่กับส่วนประกอบต่างๆมากมายจึงไม่น่าแปลกใจที่ปัญหามักเกิดขึ้นและอาจรวมถึงการกลั้นปัสสาวะไม่อยู่หรือการกักเก็บปัสสาวะ

เป็นไปไม่ได้ที่จะกล่าวถึงแง่มุมทั้งหมดของ dysautonomia ในบทความเดียว นอกเหนือจากสิ่งที่เรากล่าวถึงแล้วบางครั้งอาจได้รับผลกระทบเพียงแค่บางส่วนของร่างกายเช่นตา (เช่นในกลุ่มอาการของ Horner) หรือแขนขา (เช่นเดียวกับโรคเสื่อมที่เกิดจากการสะท้อนกลับ) บทความนี้อาจใช้เป็นบทนำทั่วไปและกระตุ้นการอ่านเพิ่มเติมสำหรับผู้ที่ต้องการข้อมูลเพิ่มเติม