เนื้อหา
โรคเนื้อเยื่อเกี่ยวพันที่ไม่แตกต่างกัน (UCTD) และโรคเนื้อเยื่อเกี่ยวพันแบบผสม (MCTD) เป็นภาวะที่มีความคล้ายคลึงกับภูมิต้านทานผิดปกติในระบบอื่น ๆ หรือโรคเนื้อเยื่อเกี่ยวพัน แต่มีความแตกต่างที่ทำให้แตกต่างกันในโรคแพ้ภูมิตัวเองทั้งร่างกายได้รับผลกระทบและระบบภูมิคุ้มกันซึ่งปกติจะปกป้องร่างกายโดยการโจมตีผู้รุกรานจากต่างประเทศจะโจมตีเนื้อเยื่อของร่างกาย ในโรคเนื้อเยื่อเกี่ยวพันตามชื่อที่แนะนำเนื้อเยื่อเกี่ยวพันจะถูกทำร้ายและได้รับผลกระทบ เนื้อเยื่อเกี่ยวพันรองรับและเชื่อมต่อส่วนต่างๆของร่างกายรวมถึงผิวหนังกระดูกอ่อนและเนื้อเยื่ออื่น ๆ
โรคเนื้อเยื่อเกี่ยวพันแบบผสมเป็นโรคแพ้ภูมิตัวเองที่มีลักษณะซ้อนทับกันของโรคเนื้อเยื่อเกี่ยวพันอื่น ๆ อีก 5 โรค ได้แก่ โรคลูปัส erythematosus, scleroderma, polymyositis, rheumatoid arthritis (RA) และ Sjogren’s syndrome บางครั้งเรียกว่ากลุ่มอาการเหลื่อมกัน ในทางตรงกันข้ามโรคเนื้อเยื่อเกี่ยวพันที่ไม่แตกต่างกันไม่มีคุณสมบัติหรือเกณฑ์เพียงพอที่จะจัดเป็นโรคแพ้ภูมิตัวเองหรือโรคเนื้อเยื่อเกี่ยวพัน
ลักษณะของโรคเนื้อเยื่อเกี่ยวพันที่ไม่แตกต่างกัน
ผู้ป่วยที่เป็นโรคเนื้อเยื่อเกี่ยวพันที่ไม่แตกต่างจะมีอาการ (เช่นปวดข้อ) ผลการทดสอบในห้องปฏิบัติการ (เช่น ANA บวก) หรือลักษณะอื่น ๆ ของโรคแพ้ภูมิตัวเองในระบบ แต่ไม่เป็นไปตามเกณฑ์การจำแนกประเภทของโรคเนื้อเยื่อเกี่ยวพันที่เฉพาะเจาะจงเช่นโรคลูปัส , โรคข้ออักเสบรูมาตอยด์, กลุ่มอาการของ Sjogren, scleroderma หรืออื่น ๆ เมื่อมีลักษณะไม่เพียงพอที่จะจัดเป็นโรคเนื้อเยื่อเกี่ยวพันอย่างใดอย่างหนึ่งสภาพนั้นจะถูกจัดอยู่ในประเภท "ไม่แตกต่าง"
คำศัพท์เฉพาะของโรคเนื้อเยื่อเกี่ยวพันที่ไม่แตกต่างกันเริ่มมีบทบาทในช่วงทศวรรษที่ 1980 โดยทั่วไปจะใช้กับผู้ป่วยที่คิดว่าอยู่ในระยะเริ่มต้นของโรคเนื้อเยื่อเกี่ยวพัน โรคลูปัสแฝงและโรคลูปัส erythematosus ที่ไม่สมบูรณ์เป็นชื่ออื่นที่ใช้อธิบายผู้ป่วยกลุ่มนี้
มีความคิดว่าผู้ป่วย 30% หรือน้อยกว่าที่เป็นโรคเนื้อเยื่อเกี่ยวพันที่ไม่แตกต่างจะมีความก้าวหน้าในการวินิจฉัยขั้นสุดท้ายของโรคเนื้อเยื่อเกี่ยวพันประมาณหนึ่งในสามจะเข้าสู่การบรรเทาอาการและส่วนที่เหลือรักษาโรคเนื้อเยื่อเกี่ยวพันที่ไม่แตกต่างกัน
ลักษณะอาการของโรคเนื้อเยื่อเกี่ยวพันที่ไม่แตกต่างกัน ได้แก่ โรคข้ออักเสบปวดข้อปรากฏการณ์ของ Raynaud ภาวะเม็ดเลือดขาว (จำนวนเม็ดเลือดขาวต่ำ) ผื่นผมร่วงแผลในช่องปากตาแห้งปากแห้งไข้ต่ำและความไวแสง โดยทั่วไปไม่มีส่วนเกี่ยวข้องกับระบบประสาทหรือไตหรือการมีส่วนร่วมของตับปอดหรือสมอง ผู้ป่วยส่วนใหญ่ที่เป็นโรคเนื้อเยื่อเกี่ยวพันที่ไม่แตกต่างกันอาจถึง 80% มีโปรไฟล์ autoantibody ง่าย ๆ มักต่อต้าน Ro หรือ anti-RNP autoantibodies
การวินิจฉัยและการรักษา UCTD
เนื่องจากเป็นส่วนหนึ่งของกระบวนการวินิจฉัยโรคเนื้อเยื่อเกี่ยวพันที่ไม่แตกต่างกันจำเป็นต้องมีประวัติทางการแพทย์ที่สมบูรณ์การตรวจร่างกายและการทดสอบในห้องปฏิบัติการเพื่อไม่รวมความเป็นไปได้ของโรคไขข้ออื่น ๆ เกี่ยวกับการรักษาโรคเนื้อเยื่อเกี่ยวพันที่ไม่แตกต่างกันยังไม่มีการศึกษาทางวิทยาศาสตร์อย่างเป็นทางการเกี่ยวกับการรักษาเฉพาะสำหรับโรคเนื้อเยื่อเกี่ยวพันที่ไม่แตกต่างกัน โดยทั่วไปการเลือกการรักษาจะขึ้นอยู่กับอาการที่นำเสนอและความสำเร็จก่อนหน้านี้ของแพทย์ในการกำหนดวิธีการรักษาเฉพาะสำหรับโรคไขข้อ
โดยปกติการรักษา UCTD ประกอบด้วยการใช้ยาแก้ปวดและ NSAID ร่วมกันเพื่อรักษาอาการปวดคอร์ติโคสเตียรอยด์เฉพาะที่สำหรับผิวหนังและเนื้อเยื่อเมือกและ Plaquenil (hydroxychloroquine) เป็นยาต้านโรคไขข้อที่ปรับเปลี่ยนโรค (DMARD) หากการตอบสนองไม่เพียงพออาจเพิ่ม prednisone ในช่องปากในขนาดต่ำในช่วงเวลาสั้น ๆ โดยทั่วไปจะไม่ใช้ยาคอร์ติโคสเตียรอยด์ในปริมาณสูงยาที่เป็นพิษต่อเซลล์ (เช่น Cytoxan) หรือ DMARDS อื่น ๆ (เช่น Imuran) Methotrexate อาจเป็นทางเลือกหนึ่งสำหรับกรณีที่ยากต่อการรักษาของโรคเนื้อเยื่อเกี่ยวพันที่ไม่แตกต่างกัน
บรรทัดล่างสุด
การพยากรณ์โรคสำหรับโรคเนื้อเยื่อเกี่ยวพันที่ไม่แตกต่างนั้นดีอย่างน่าประหลาดใจ มีความเสี่ยงต่ำในการลุกลามไปสู่โรคเนื้อเยื่อเกี่ยวพันที่กำหนดไว้อย่างชัดเจนโดยเฉพาะอย่างยิ่งในผู้ป่วยที่มีอาการของโรคเนื้อเยื่อเกี่ยวพันที่ไม่มีการเปลี่ยนแปลงเป็นเวลา 5 ปีขึ้นไป
กรณีส่วนใหญ่ยังคงไม่รุนแรงและอาการจะได้รับการรักษาโดยไม่จำเป็นต้องใช้ยากดภูมิคุ้มกัน