ขนย้ายของหลอดเลือดแดงที่ดี

เนื้อหา

• สาเหตุ
• อาการ
• การสอบและการทดสอบ
• การรักษา
• Outlook (การพยากรณ์โรค)
• ภาวะแทรกซ้อนที่เป็นไปได้
• เมื่อใดควรติดต่อแพทย์ผู้เชี่ยวชาญ
• การป้องกัน
• ทางเลือกชื่อ
• คำแนะนำผู้ป่วย
• ภาพ
• อ้างอิง
• วันที่รีวิว 12/15/2017

การเคลื่อนย้ายของหลอดเลือดแดงใหญ่ (TGA) เป็นข้อบกพร่องของหัวใจที่เกิดขึ้นตั้งแต่แรกเกิด (พิการ แต่กำเนิด) หลอดเลือดแดงใหญ่สองสายที่นำเลือดออกไปจากหัวใจ - เส้นเลือดใหญ่และหลอดเลือดแดงปอด - ถูกเปลี่ยน (ย้าย)

สาเหตุ

ไม่ทราบสาเหตุของ TGA มันไม่ได้เกี่ยวข้องกับความผิดปกติทางพันธุกรรมทั่วไปอย่างใดอย่างหนึ่ง มันไม่ค่อยเกิดขึ้นในสมาชิกครอบครัวคนอื่น ๆ

TGA เป็นข้อบกพร่องหัวใจเขียว ซึ่งหมายความว่ามีออกซิเจนลดลงในเลือดที่สูบจากหัวใจไปยังส่วนอื่น ๆ ของร่างกาย

ในหัวใจปกติเลือดที่ไหลกลับจากร่างกายจะผ่านทางด้านขวาของหัวใจและหลอดเลือดแดงปอดไปยังปอดเพื่อรับออกซิเจน จากนั้นเลือดก็จะไหลกลับไปทางด้านซ้ายของหัวใจและเดินทางไปยังหลอดเลือดแดงใหญ่ไปยังร่างกาย

ใน TGA เลือดดำกลับคืนสู่หัวใจผ่านทางห้องโถงด้านขวา แต่แทนที่จะไปที่ปอดเพื่อดูดซับออกซิเจนเลือดนี้จะถูกสูบฉีดผ่านหลอดเลือดแดงใหญ่และกลับสู่ร่างกาย เลือดนี้ไม่ได้รับการชาร์จด้วยออกซิเจนและนำไปสู่อาการตัวเขียว

อาการจะปรากฏขึ้นตั้งแต่แรกเกิดหรือหลังจากนั้นไม่นาน อาการแย่แค่ไหนนั้นขึ้นอยู่กับชนิดและขนาดของข้อบกพร่องของหัวใจเพิ่มเติม (เช่น atrial septal defect, ventricular septal defect, หรือสิทธิบัตร ductus arteriosus) และปริมาณเลือดที่สามารถผสมระหว่างการไหลเวียนผิดปกติสองอย่าง

อาการ

อาการอาจรวมถึง:

• สีน้ำเงินของผิวหนัง
• ถูกคอ
• การให้อาหารไม่ดี
• หายใจถี่

การสอบและการทดสอบ

ผู้ให้บริการด้านการดูแลสุขภาพอาจตรวจพบเสียงบ่นของหัวใจขณะฟังทรวงอกด้วยหูฟัง ปากและผิวหนังของทารกจะเป็นสีน้ำเงิน

การทดสอบมักจะรวมถึงต่อไปนี้:

• การสวนหัวใจ
• หน้าอกเอ็กซ์เรย์
• คลื่นไฟฟ้าหัวใจ
• Echocardiogram (ถ้าทำเสร็จก่อนเกิดจะเรียกว่า echocardiogram ของทารกในครรภ์)
• ชีพจร oximetry (เพื่อตรวจสอบระดับออกซิเจนในเลือด)

การรักษา

ขั้นตอนแรกในการรักษาคือการอนุญาตให้เลือดที่มีออกซิเจนผสมกับเลือดที่มีออกซิเจนต่ำ เด็กทารกจะได้รับยาที่เรียกว่าพรอสตาแกลนดินทันทีผ่านทางหลอดเลือดดำ (IV) ยานี้ช่วยให้หลอดเลือดที่เรียกว่า ductus arteriosus เปิดให้ผสมของการไหลเวียนโลหิตสอง ในบางกรณีการเปิดช่องว่างระหว่างเอเทรียมด้านขวาและด้านซ้ายสามารถสร้างขึ้นด้วยขั้นตอนโดยใช้สายสวนบอลลูน สิ่งนี้จะช่วยให้เลือดผสม ขั้นตอนนี้เป็นที่รู้จักกันในนามบอลลูน atrial septostomy

การรักษาแบบถาวรเกี่ยวข้องกับการผ่าตัดหัวใจในระหว่างที่หลอดเลือดแดงใหญ่ถูกตัดและเย็บกลับไปยังตำแหน่งที่ถูกต้อง สิ่งนี้เรียกว่าการดำเนินการสลับสาย (ASO) ก่อนที่จะมีการพัฒนาของการผ่าตัดนี้การผ่าตัดที่เรียกว่าสวิตช์ atrial (หรือขั้นตอนมัสตาร์ดหรือขั้นตอนการ Senning) ถูกนำมาใช้

Outlook (การพยากรณ์โรค)

อาการของเด็กจะดีขึ้นหลังการผ่าตัดเพื่อแก้ไขข้อบกพร่อง ทารกส่วนใหญ่ที่ได้รับการเปลี่ยนหลอดเลือดแดงจะไม่มีอาการหลังการผ่าตัดและใช้ชีวิตตามปกติ หากไม่ได้ทำการผ่าตัดแก้ไขความคาดหวังในชีวิตเป็นเพียงไม่กี่เดือน

ภาวะแทรกซ้อนที่เป็นไปได้

ภาวะแทรกซ้อนอาจรวมถึง:

• ปัญหาหลอดเลือดหัวใจตีบ
• ปัญหาลิ้นหัวใจ
• จังหวะการเต้นของหัวใจผิดปกติ (arrhythmias)

เมื่อใดควรติดต่อแพทย์ผู้เชี่ยวชาญ

เงื่อนไขนี้สามารถวินิจฉัยก่อนเกิดโดยใช้ echocardiogram ของทารกในครรภ์ หากไม่ได้รับการวินิจฉัยส่วนใหญ่จะเกิดขึ้นทันทีหลังจากที่ทารกเกิด

ไปที่ห้องฉุกเฉินหรือโทรไปที่หมายเลขฉุกเฉินในพื้นที่ (เช่น 911) หากผิวหนังของลูกน้อยมีสีฟ้าโดยเฉพาะบริเวณใบหน้าหรือลำตัว

ติดต่อผู้ให้บริการของคุณหากลูกของคุณมีอาการนี้และมีอาการใหม่พัฒนาแย่ลงหรือดำเนินการต่อหลังจากการรักษา

การป้องกัน

ผู้หญิงที่วางแผนจะตั้งครรภ์ควรได้รับการฉีดวัคซีนป้องกันโรคหัดเยอรมันหากไม่ได้รับการป้องกัน การรับประทานอาหารอย่างดีหลีกเลี่ยงแอลกอฮอล์และควบคุมเบาหวานทั้งก่อนและระหว่างการตั้งครรภ์อาจเป็นประโยชน์

ทางเลือกชื่อ

D-TGA; ข้อบกพร่องหัวใจพิการ แต่กำเนิด - ขนย้าย; โรคหัวใจสีเขียว - ขนถ่าย; ข้อบกพร่องที่เกิด - ขนย้าย; ขนย้ายของเรือใหญ่ TGV

คำแนะนำผู้ป่วย

• การผ่าตัดหัวใจเด็ก - ออก

ภาพ

• 

  
  หัวใจส่วนผ่านกลาง

• 

  
  หัวใจมุมมองด้านหน้า

• 

  
  ขนย้ายของเรือใหญ่

อ้างอิง

Fraser CD, Kane LC โรคหัวใจพิการ แต่กำเนิด. ใน: เทาน์เซนด์ CM Jr, Beauchamp RD, Evers BM, Mattox KL, eds ตำราการผ่าตัดของซาบิสตัน: พื้นฐานทางชีวภาพของการผ่าตัดในปัจจุบัน. วันที่ 20 เอ็ด ฟิลาเดลเฟีย: เอลส์เวียร์; 2017: บทที่ 58

Kliegman RM, Stanton BF, St. Geme JW, Schor NF รอยโรคหัวใจพิการ แต่กำเนิดของไซยาโนต์: รอยโรคที่สัมพันธ์กับการไหลเวียนของเลือดในปอดลดลง ใน: Kliegman RM, Stanton BF, St. Geme JW, Schor NF, eds หนังสือเรียนวิชากุมารเวชศาสตร์ของเนลสัน. วันที่ 20 เอ็ด ฟิลาเดลเฟีย: เอลส์เวียร์; 2559: chap 430

Webb GD, Smallhorn JF, Therrien J, Redington AN โรคหัวใจพิการ แต่กำเนิด. ใน: Mann DL, Zipes DP, Libby P, Bonow RO, Braunwald E, eds โรคหัวใจของ Braunwald: ตำราการแพทย์โรคหัวใจและหลอดเลือด. วันที่ 10 Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2558: ตอนที่ 62

วันที่รีวิว 12/15/2017

อัปเดตโดย: Steven Kang, MD, ผู้อำนวยการ, Electrophysiology หัวใจ, ศูนย์การแพทย์ Alta Bates Summit, Stanford Healthcare, Oakland, CA ตรวจสอบโดย VeriMed Healthcare Network ตรวจสอบโดย David Zieve, MD, MHA, ผู้อำนวยการด้านการแพทย์, Brenda Conaway, ผู้อำนวยการกองบรรณาธิการและ A.D.A.M. ทีมบรรณาธิการ