เนื้อหา
- สาเหตุ
- อาการ
- การสอบและการทดสอบ
- การรักษา
- Outlook (การพยากรณ์โรค)
- ภาวะแทรกซ้อนที่เป็นไปได้
- เมื่อใดควรติดต่อแพทย์ผู้เชี่ยวชาญ
- การป้องกัน
- ทางเลือกชื่อ
- ภาพ
- อ้างอิง
- วันที่รีวิว 2/22/2018
กลุ่มอาการ Eisenmenger เป็นเงื่อนไขที่มีผลต่อการไหลเวียนของเลือดจากหัวใจสู่ปอดในบางคนที่เกิดมาพร้อมกับปัญหาเชิงโครงสร้างของหัวใจ
สาเหตุ
กลุ่มอาการ Eisenmenger เป็นภาวะที่เกิดจากการไหลเวียนของเลือดผิดปกติที่เกิดจากข้อบกพร่องในหัวใจ ส่วนใหญ่แล้วคนที่มีอาการนี้จะเกิดมาพร้อมกับมีรูอยู่ระหว่างห้องสูบน้ำทั้งสอง - ช่องซ้ายและขวา - ของหัวใจ (ข้อบกพร่องของผนังกั้นห้องล่าง) หลุมช่วยให้เลือดที่ได้รับออกซิเจนจากปอดไหลเวียนกลับเข้าไปในปอดแทนที่จะออกไปยังส่วนอื่น ๆ ของร่างกาย
ข้อบกพร่องของหัวใจอื่น ๆ ที่สามารถนำไปสู่อาการ Eisenmenger รวมถึง:
- ข้อบกพร่องของคลอง atrioventricular
- ข้อบกพร่องของผนังกั้นหัวใจห้องบน
- โรคหัวใจสีเขียว
- สิทธิบัตร ductus arteriosus
- Truncus arteriosus
หลายปีที่ผ่านการไหลเวียนของเลือดที่เพิ่มขึ้นสามารถทำลายเส้นเลือดเล็ก ๆ ในปอด ทำให้ความดันโลหิตสูงในปอด เป็นผลให้การไหลเวียนของเลือดไหลย้อนกลับผ่านรูระหว่างห้องสูบน้ำทั้งสอง สิ่งนี้จะช่วยให้เลือดออกซิเจนที่ไม่ดีเดินทางไปยังส่วนอื่น ๆ ของร่างกาย
กลุ่มอาการ Eisenmenger อาจเริ่มพัฒนาก่อนที่เด็กจะถึงวัยแรกรุ่น อย่างไรก็ตามมันสามารถพัฒนาในวัยหนุ่มสาวและอาจคืบหน้าตลอดวัยหนุ่มสาว
อาการ
อาการรวมถึง:
- ริมฝีปากสีน้ำเงินนิ้วมือนิ้วเท้าและผิวหนัง (ตัวเขียว)
- เล็บโค้งมนและเล็บเท้า (ถูกคอ)
- ความมึนงงและเสียวซ่าของนิ้วมือและนิ้วเท้า
- เจ็บหน้าอก
- ไอเป็นเลือด
- เวียนหัว
- เป็นลม
- รู้สึกเหนื่อย
- หายใจถี่
- ข้ามการเต้นของหัวใจ (ใจสั่น)
- ลากเส้น
- อาการบวมที่ข้อต่อซึ่งเกิดจากกรดยูริกมากเกินไป (โรคเกาต์)
การสอบและการทดสอบ
ผู้ให้บริการด้านสุขภาพจะตรวจสอบเด็ก ระหว่างการสอบผู้ให้บริการอาจพบว่า:
- จังหวะการเต้นของหัวใจผิดปกติ (จังหวะ)
- ปลายนิ้วที่ขยายใหญ่ขึ้นหรือนิ้วเท้า (ถูกคอ)
- เสียงพึมพำหัวใจ (เสียงเสริมเมื่อฟังเสียงหัวใจ)
ผู้ให้บริการจะทำการวินิจฉัยโรค Eisenmenger โดยดูที่ประวัติของบุคคลที่มีปัญหาหัวใจ การทดสอบอาจรวมถึง:
- ตรวจความสมบูรณ์ของเลือด (CBC)
- หน้าอกเอ็กซ์เรย์
- MRI สแกนของหัวใจ
- วางหลอดบาง ๆ ไว้ในหลอดเลือดแดงเพื่อดูหัวใจและหลอดเลือดและวัดแรงกด (การสวนหัวใจ)
- ทดสอบกิจกรรมไฟฟ้าในหัวใจ (คลื่นไฟฟ้า)
- อัลตราซาวด์หัวใจ (echocardiogram)
จำนวนกรณีของเงื่อนไขนี้ในสหรัฐอเมริกาลดลงเนื่องจากขณะนี้แพทย์สามารถวินิจฉัยและแก้ไขข้อบกพร่องได้เร็วขึ้น ดังนั้นปัญหาสามารถแก้ไขได้ก่อนที่ความเสียหายกลับไม่ได้จะเกิดขึ้นกับหลอดเลือดแดงปอดขนาดเล็ก
การรักษา
ในบางครั้งคนที่มีอาการอาจมีเลือดออกจากร่างกาย (โลหิตออก) เพื่อลดจำนวนเซลล์เม็ดเลือดแดง บุคคลนั้นจะได้รับของเหลวเพื่อทดแทนเลือดที่หายไป (การเปลี่ยนปริมาตร)
ผู้ที่ได้รับผลกระทบอาจได้รับออกซิเจนแม้ว่าจะไม่ชัดเจนหากช่วยป้องกันโรคจากการแย่ลง นอกจากนี้อาจให้ยาที่ใช้ในการผ่อนคลายและเปิดหลอดเลือด ผู้ที่มีอาการรุนแรงมากในที่สุดอาจต้องทำการปลูกถ่ายหัวใจและปอด
Outlook (การพยากรณ์โรค)
ผู้ที่ได้รับผลกระทบจะดีแค่ไหนขึ้นอยู่กับเงื่อนไขทางการแพทย์อื่นที่มีอยู่และอายุที่ความดันโลหิตสูงเกิดขึ้นในปอด ผู้ที่มีอาการนี้สามารถมีชีวิตอยู่ได้ 20 ถึง 50 ปี
ภาวะแทรกซ้อนที่เป็นไปได้
ภาวะแทรกซ้อนอาจรวมถึง:
- เลือดออก (ตกเลือด) ในสมอง
- หัวใจล้มเหลว
- เกาต์
- หัวใจวาย
- Hyperviscosity (ตะกอนของเลือดเพราะมันหนาเกินไปกับเซลล์เม็ดเลือด)
- การติดเชื้อ (ฝี) ในสมอง
- ไตล้มเหลว
- เลือดไหลเวียนไม่ดีไปยังสมอง
- ลากเส้น
- ทันใดนั้นความตาย
เมื่อใดควรติดต่อแพทย์ผู้เชี่ยวชาญ
ติดต่อผู้ให้บริการของคุณหากบุตรของคุณมีอาการของโรค Eisenmenger
การป้องกัน
การผ่าตัดโดยเร็วที่สุดเพื่อแก้ไขข้อบกพร่องของหัวใจสามารถป้องกัน Eisenmenger syndrome
ทางเลือกชื่อ
Eisenmenger complex โรค Eisenmenger; ปฏิกิริยา Eisenmenger; Eisenmenger สรีรวิทยา; ข้อบกพร่องหัวใจพิการ แต่กำเนิด - Eisenmenger; โรคหัวใจสีเขียว - Eisenmenger; หัวใจเกิดข้อบกพร่อง - Eisenmenger
ภาพ
กลุ่มอาการ Eisenmenger (หรือซับซ้อน)
อ้างอิง
Bernstein D. หลักการทั่วไปของการรักษาโรคหัวใจพิการ แต่กำเนิด ใน: Kliegman RM, Stanton BF, St. Geme JW, Schor NF, eds หนังสือเรียนวิชากุมารเวชศาสตร์ของเนลสัน. วันที่ 20 เอ็ด ฟิลาเดลเฟีย: เอลส์เวียร์; 2559: ตอน 434
Marelli AJ โรคหัวใจพิการ แต่กำเนิดในผู้ใหญ่ ใน: Goldman L, Schafer AI, eds แพทยศาสตร์ Goldman-Cecil. วันที่ 25 Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2559: ตอนที่ 69
Webb GD, Smallhorn JF, Therrien J, Redington AN โรคหัวใจพิการ แต่กำเนิดในผู้ป่วยผู้ใหญ่และเด็ก ใน: Zipes DP, Libby P, Bonow RO, Mann DL, Tomaselli GF, Braunwald E, eds โรคหัวใจของ Braunwald: ตำราการแพทย์โรคหัวใจและหลอดเลือด. 11th ฟิลาเดลเฟีย: เอลส์เวียร์; 2019: 75 บทที่
วันที่รีวิว 2/22/2018
อัปเดตโดย: Michael A. Chen, MD, PhD, รองศาสตราจารย์แพทยศาสตร์, แผนกโรคหัวใจ, ศูนย์การแพทย์ Harborview, โรงเรียนแพทย์มหาวิทยาลัยวอชิงตัน, ซีแอตเทิล ตรวจสอบโดย David Zieve, MD, MHA, ผู้อำนวยการด้านการแพทย์, Brenda Conaway, ผู้อำนวยการกองบรรณาธิการและ A.D.A.M. ทีมบรรณาธิการ