5 ประเภทของความดันโลหิตสูงในปอด

เนื้อหา

• ความดันโลหิตสูงในปอด
• ความดันโลหิตสูงในปอดเนื่องจากโรคหัวใจด้านซ้าย
• ความดันโลหิตสูงในปอดเนื่องจากโรคปอด
• ความดันโลหิตสูงในปอดเกิดจากเลือดอุดตันในปอด
• ความดันโลหิตสูงในปอดเนื่องจากสาเหตุอื่น ๆ
• การวินิจฉัยความดันโลหิตสูงในปอดและการระบุประเภท
• การรักษาความดันโลหิตสูงในปอด

ความดันโลหิตสูงในปอด (PH) เป็นความเจ็บป่วยที่รุนแรงซึ่งถูกกำหนดโดยความดันในหลอดเลือดแดงในปอดที่สูงกว่าปกติ ความดันโลหิตสูงในปอดทำให้เกิดอาการวิงเวียนศีรษะเป็นลมหายใจถี่เจ็บหน้าอกอ่อนเพลียและใจสั่นเมื่อเวลาผ่านไปจะนำไปสู่ภาวะหัวใจล้มเหลว

การทำความเข้าใจสิ่งพื้นฐานบางอย่างเกี่ยวกับระบบไหลเวียนโลหิตจะเป็นประโยชน์เพื่อดูว่าความดันโลหิตสูงในปอดอาจเกิดขึ้นได้อย่างไร ด้านซ้ายของหัวใจซึ่งเป็นด้านที่ใหญ่กว่าจะสูบฉีดเลือดที่อุดมด้วยออกซิเจนไปยังส่วนอื่น ๆ ของร่างกาย หลังจากที่เนื้อเยื่อและอวัยวะอื่น ๆ ในร่างกายรับออกซิเจนไปแล้วเลือดที่มีออกซิเจนไม่ดีจะถูกส่งกลับไปที่ด้านขวาของหัวใจ ด้านขวาของหัวใจจะสูบฉีดเลือดนี้กลับไปที่ปอดเพื่อรับออกซิเจนมากขึ้น

ความดันโลหิตสูงในปอดเกิดขึ้นเมื่อความดันที่ต้องนำเลือดผ่านปอดเพื่อรับออกซิเจนมากขึ้นเกิน 25 มิลลิเมตรปรอท (mmHg)

มีสาเหตุที่แตกต่างกันมากมายสำหรับสิ่งนี้ เป็นผลให้ความดันโลหิตสูงในปอดถูกแบ่งออกเป็น 5 ประเภทโดยองค์การอนามัยโลก (WHO) เรียนรู้ว่าอะไรทำให้แต่ละอย่างแตกต่างกัน

ความดันโลหิตสูงในปอด

ความดันโลหิตสูงในปอด (PAH) อาจเรียกว่าความดันโลหิตสูงในปอดขั้นต้น นี่คือ WHO group 1

ความดันโลหิตสูงในปอดเกิดขึ้นเนื่องจากการลดลงของเส้นผ่านศูนย์กลางของหลอดเลือดแดงในปอด การแคบลงนี้อาจเป็นผลมาจากความแข็งความแข็งหรือการหนาตัวของผนังหลอดเลือด ผลที่ได้คือการเพิ่มขึ้นของความดันที่ต้องใช้ในการสูบฉีดเลือดผ่านหลอดเลือดที่ตีบแคบเหล่านี้ เมื่อเวลาผ่านไปรอยโรคจะพัฒนาขึ้นภายในหลอดเลือดเหล่านี้ยิ่งไปขัดขวางปริมาณการไหลเวียนของเลือด

ความดันโลหิตสูงในปอดประเภทนี้พบได้บ่อยในผู้หญิงอายุ 30-60 ปี

PAH มีหลายประเภทย่อยซึ่งรวมถึง:

ไม่ทราบสาเหตุ PAH

นี่คือ PAH ที่เกิดขึ้นโดยไม่มีสาเหตุที่ระบุได้

PAH ที่ถ่ายทอดทางพันธุกรรม

ความดันโลหิตสูงในปอดสามารถถ่ายทอดทางพันธุกรรมได้ PAH ประเภทครอบครัวนี้มักเกี่ยวข้องกับการกลายพันธุ์ในยีน BMPR2 แม้ว่ายีนอื่น ๆ จะเกี่ยวข้องด้วยก็ตาม ประมาณ 15-20% ของผู้ที่มี PAH ได้รับการถ่ายทอดทางพันธุกรรม

Anorexigen เหนี่ยวนำ PAH

ความดันโลหิตสูงในปอดประเภทนี้เกี่ยวข้องกับการใช้ยาลดความอ้วนโดยเฉพาะ dexfenfluramine (Redux) และ fenfluramine (Pondimin) ยาระงับความอยากอาหารเหล่านี้ถูกลบออกจากตลาดแล้ว ยาลดน้ำหนักอีกชนิดหนึ่งที่ใช้ในยุโรปเบนฟลูออเร็กซ์มีความเกี่ยวข้องกับ PAH เช่นเดียวกับยาบ้าและดาซาทินิบ

ความเจ็บป่วยอื่น ๆ ที่เกี่ยวข้องกับ PAH

ความเจ็บป่วยหลายอย่างเชื่อมโยงกับการพัฒนาความดันโลหิตสูงในปอดประเภทนี้ ได้แก่ :

• โรคของเนื้อเยื่อเกี่ยวพัน (scleroderma, lupus ฯลฯ )
• เอชไอวี / เอดส์
• โรคตับ
• โรคหัวใจพิการ แต่กำเนิด
• โรคไขกระดูกหรือเลือด
• หนอนปรสิต

ปัจจุบันยังไม่มีวิธีรักษาความดันโลหิตสูงในปอด ยาเช่น prostaglandins (epoprostenol sodium) อาจยืดและปรับปรุงคุณภาพชีวิตของผู้ที่มี PAH

ความดันโลหิตสูงในปอดเนื่องจากโรคหัวใจด้านซ้าย

ความดันโลหิตสูงในปอดเนื่องจากโรคหัวใจด้านซ้ายอาจเรียกว่าความดันโลหิตสูงในปอดทุติยภูมิหรือความดันโลหิตสูงในปอด (PVH) นี่คือ WHO group 2 ซึ่งเป็นความดันโลหิตสูงในปอดที่พบบ่อยที่สุด

ความดันโลหิตสูงในปอดประเภทนี้มีพยาธิสภาพพื้นฐานที่แตกต่างไปจาก PAH โดยสิ้นเชิง ความดันโลหิตสูงในปอดเนื่องจากโรคหัวใจด้านซ้ายเกิดขึ้นเมื่อด้านซ้ายของหัวใจอ่อนแอเกินกว่าที่จะสูบฉีดได้อย่างเพียงพอและเกิดการสำรองในระบบไหลเวียนโลหิต การสำรองข้อมูลนี้ทำให้ความดันในปอดเพิ่มขึ้นในเวลาต่อมา มีความคิดว่าหลังจากผ่านไประยะหนึ่งสิ่งนี้จะนำไปสู่การเปลี่ยนแปลงของหลอดเลือด (หลอดเลือด) ที่ส่งเลือดไปยังปอด

สิ่งนี้มักเกิดขึ้นเมื่อหัวใจล้มเหลวด้านซ้ายดำเนินไปจนถึงขั้นเจ็บป่วยขั้นสูง บุคคลที่พัฒนา PVH อาจมีประสบการณ์ความดันโลหิตสูงอย่างเป็นระบบเป็นเวลาหลายปี

แม้ว่าความดันโลหิตสูงในปอดประเภทนี้จะเป็นประเภทที่พบบ่อยที่สุด แต่พยาธิวิทยาพื้นฐานของโรคนี้ยังเข้าใจได้ไม่ดีดังนั้นการรักษาจึงมักสงวนไว้เพื่อจัดการกับภาวะหัวใจล้มเหลวด้านซ้ายด้วยยาเช่นยาขับปัสสาวะหรือยาเพื่อลดความดันโลหิตในระบบเช่นสารยับยั้ง ACE หรือเบต้า บล็อค มีข้อโต้แย้งว่าการรักษาที่ตรงเป้าหมายมากขึ้นเช่นยาซิลเดนาฟิลอาจเป็นประโยชน์ในการรักษา PVH

ความดันโลหิตสูงในปอดเนื่องจากโรคปอด

โรคที่มีผลต่อปอดอาจนำไปสู่ความดันโลหิตสูงในปอด นี่คือ WHO group 3 โรคปอดที่พบบ่อยที่สุดที่นำไปสู่ความดันโลหิตสูงในปอดคือโรคปอดอุดกั้นเรื้อรัง (COPD) อย่างไรก็ตามอาจเกิดจากภาวะหยุดหายใจขณะหลับโรคถุงลมโป่งพองโรคปอดคั่นระหว่างหน้าพังผืดในปอดหรือแม้กระทั่งการใช้ชีวิตในที่สูงมากเป็นระยะเวลาสำคัญ

คนในกลุ่มนี้มีระดับออกซิเจนต่ำเป็นเวลานานซึ่งนำไปสู่การเปลี่ยนแปลงของหลอดเลือดที่ส่งเลือดไปยังปอด (อาจเป็นเส้นเลือดฝอยและหลอดเลือดแดง) มีความคิดว่าโดยเฉพาะหลอดเลือดแดงมีแนวโน้มที่จะตีบหรือตึงขึ้นเพื่อพยายาม จำกัด การไหลเวียนของเลือดไปยังบริเวณที่มีออกซิเจนมากที่สุดในปอด การหดตัวนี้จะเพิ่มความดันโลหิตโดยรวมที่จำเป็นในการสูบฉีดเลือดผ่านปอด

เช่นเดียวกับ PVH ความดันโลหิตสูงในปอดประเภทนี้มักได้รับการรักษาโดยการจัดการกับโรคปอดและภาวะขาดออกซิเจน

ความดันโลหิตสูงในปอดเกิดจากเลือดอุดตันในปอด

WHO กลุ่มที่ 4 ประกอบด้วยผู้ที่เป็นโรคความดันโลหิตสูงในปอดอันเป็นผลมาจากลิ่มเลือดเรื้อรัง (pulmonary emboli) ในปอด เรียกอีกอย่างว่าความดันโลหิตสูงในปอดอุดตัน (CTEPH) นี่เป็นความดันโลหิตสูงในปอดชนิดเดียวที่มีโอกาสหายขาดได้โดยไม่ต้องปลูกถ่ายหัวใจและปอด

ในผู้ที่มีความดันโลหิตสูงในปอดประเภทนี้ลิ่มเลือดในปอดจะกลายเป็นเนื้อเยื่อแผลเป็นในหลอดเลือดหลังจากช่วงเวลาหนึ่งทำให้เส้นผ่านศูนย์กลางของหลอดเลือดแคบลงและปิดกั้นหรือลดการไหลเวียนของเลือดไปยังปอด อาจเป็นไปได้ว่าเช่นเดียวกับใน PAH จะมีการเปลี่ยนแปลงของหลอดเลือดขนาดเล็กที่ส่งเลือดไปยังปอด

คนส่วนใหญ่ที่มีอาการปอดอุดตันตอบสนองต่อยาลดความอ้วน แต่ประมาณ 0.5-5% อาจพัฒนา CTEPH บุคคลที่มีความผิดปกติของการแข็งตัวของเลือดอาจมีความเสี่ยงเพิ่มขึ้น

ผู้ป่วยบางรายที่มี CTEPH อาจเป็นผู้สมัครรับการกรอง IVF ตัวกรองลวดตาข่ายขนาดเล็กนี้ถูกวางไว้ใน Vena Cava ที่ด้อยกว่าและป้องกันไม่ให้ลิ่มเลือดใหม่เข้าสู่ปอด ความดันโลหิตสูงในปอดอุดตันอาจได้รับการผ่าตัดในบางกรณี การผ่าตัดนี้เรียกว่า thromboendarterectomy

การผ่าตัดลิ่มเลือดอุดตันเป็นการผ่าตัดที่มีความเสี่ยงสูงซึ่งดำเนินการเฉพาะในโรงพยาบาลเฉพาะทางบางแห่งทั่วสหรัฐอเมริกาโดยแพทย์ที่มีคุณสมบัติเฉพาะ ในระหว่างการผ่าตัดมดลูกคุณจะถูกวางไว้บนเครื่องหัวใจและปอดซึ่งจะหมุนเวียนเลือดของคุณโดยผ่านหัวใจและปอดของคุณ ทำแผลที่หน้าอกเพื่อให้ศัลยแพทย์สามารถเข้าถึงหัวใจและปอดของคุณได้

เมื่อถึงจุดหนึ่งของขั้นตอนร่างกายของคุณจะเย็นลงอย่างมากและเครื่องหัวใจและปอดจะหยุดทำงานชั่วขณะเพื่อให้แพทย์เห็นภาพและนำลิ่มเลือดออกจากหลอดเลือดแดงในปอดของคุณ การระบายความร้อนอย่างค่อยเป็นค่อยไปของเลือดถึง 65 F จะช่วยป้องกันความเสียหายของอวัยวะในขณะที่เครื่องหัวใจและปอดปิดอยู่ หลังจากนำลิ่มเลือดออกแล้วคุณจะค่อยๆอุ่นขึ้น โดยปกติจะใส่ท่อทรวงอกเพื่อช่วยระบายของเหลวจากปอดในช่วงพักฟื้น

หลังการผ่าตัดคุณอาจต้องอยู่ในห้องผู้ป่วยหนัก (ICU) โดยใช้เครื่องช่วยหายใจเพื่อช่วยหายใจสักวันหรือสองวัน คุณอาจใช้เวลาหลายวันหลังจากนั้นในโรงพยาบาล แม้หลังจากปลดประจำการแล้วอาจต้องใช้เวลาหลายเดือนกว่าที่คุณจะเริ่มรู้สึกดีขึ้นและนานกว่านั้นก่อนที่คุณจะสร้างไฟล์ เต็ม การกู้คืน

ความดันโลหิตสูงในปอดเนื่องจากสาเหตุอื่น ๆ

กลุ่มที่เหลือคือ WHO กลุ่มที่ 5 เป็นกลุ่มที่จับได้สำหรับทุกคนที่เป็นโรคความดันโลหิตสูงในปอดและไม่เข้ากับอีก 4 กลุ่ม บ่อยครั้งที่ไม่สามารถระบุสาเหตุของความดันโลหิตสูงในปอดในกลุ่มนี้ได้ แต่บางครั้งอาจเกี่ยวข้องกับเงื่อนไขต่อไปนี้:

• Sarcoidosis
• โรคโลหิตจางเซลล์เคียว
• โรคโลหิตจางชนิดอื่น ๆ
• การกำจัดม้าม
• ความผิดปกติของการเผาผลาญบางอย่าง

การวินิจฉัยความดันโลหิตสูงในปอดและการระบุประเภท

เนื่องจากอาการของความดันโลหิตสูงในปอดนั้นคลุมเครือและทับซ้อนกับภาวะสุขภาพอื่น ๆ อีกมากมายผู้ป่วยบางรายที่มีความดันโลหิตสูงในปอดอาจใช้เวลาหลายปีก่อนที่จะได้รับการวินิจฉัยที่เหมาะสม อาจใช้การทดสอบหลายอย่างเพื่อนำไปสู่การวินิจฉัยที่แท้จริง ได้แก่ :

• การตรวจเลือดเพื่อดูระดับออกซิเจนการทำงานของไตหรือตับและอื่น ๆ
• เอกซเรย์ทรวงอก (ซึ่งอาจแสดงการขยายตัวของหัวใจห้องขวา)
• การตรวจหัวใจเช่นคลื่นไฟฟ้าหัวใจ (EKG) หรือ echocardiogram
• การทดสอบสมรรถภาพปอด
• ทดสอบความอดทน
• การสแกนนิวเคลียร์เพื่อค้นหาลิ่มเลือดในปอด

จากผลการทดสอบเหล่านี้หรือประวัติผู้ป่วยของคุณรวมกับอาการของคุณแพทย์ของคุณอาจสงสัยว่าเป็นโรคความดันโลหิตสูงในปอด การทดสอบมาตรฐานเพื่อระบุความดันโลหิตสูงในปอดเป็นขั้นตอนที่เรียกว่าการสวนหัวใจด้านขวา

การสวนหัวใจที่ถูกต้องเป็นขั้นตอนการผ่าตัดเล็ก ๆ น้อย ๆ ที่มักทำในโรงพยาบาลโดยการผ่าตัดในวันเดียวกัน คุณจะรู้สึกสงบและจะใส่สายสวนเข้าไปในหลอดเลือดดำที่คอหรือขาหนีบ สายสวนจะร้อยเข้าไปในหัวใจของคุณและเมื่อสามารถวัดความดันในหัวใจและปอดได้จริง

ผลของการสวนหัวใจที่ถูกต้องไม่เพียง แต่สามารถใช้เพื่อตรวจสอบว่าคุณเป็นโรคความดันโลหิตสูงในปอดเท่านั้น แต่ยังสามารถใช้ผลลัพธ์ร่วมกับประวัติสุขภาพของคุณเพื่อระบุประเภทของความดันโลหิตสูงในปอดได้อีกด้วย

การรักษาความดันโลหิตสูงในปอด

ความดันโลหิตสูงในปอดทุกประเภทเป็นภาวะร้ายแรงที่โดยปกติ (ยกเว้นผู้ป่วยบางรายใน WHO group 4) ไม่สามารถรักษาให้หายได้ การรักษามุ่งเน้นไปที่การปรับปรุงคุณภาพชีวิตในขณะเดียวกันก็หวังว่าจะยืดอายุได้เช่นกัน

สิ่งสำคัญคือต้องหาแพทย์ที่เชี่ยวชาญในการรักษาผู้ป่วยความดันโลหิตสูงในปอดเพื่อให้ได้รับการดูแลที่ดีที่สุด

ประเภทของการรักษาที่คุณและแพทย์ของคุณตัดสินใจขึ้นอยู่กับปัจจัยหลายประการรวมถึงประเภทของความดันโลหิตสูงในปอดที่คุณมีตลอดจนสภาวะสุขภาพอื่น ๆ ที่อาจส่งผลต่อความเจ็บป่วยของคุณ สำรวจตัวเลือกที่มีอยู่ในขณะนี้ขึ้นอยู่กับประเภทของ PH

การศึกษา Vasodilator

สำหรับผู้ที่ได้รับการวินิจฉัยว่าเป็นโรคความดันโลหิตสูงในปอดแล้วการศึกษา vasodilator สามารถช่วยในการตรวจสอบประสิทธิภาพของการรักษาได้ การศึกษานี้เป็นการสวนหัวใจที่ถูกต้องร่วมกับการใช้ยาร่วมกันซึ่งช่วยคลายหลอดเลือดในปอด การทดสอบนี้ยังสามารถระบุได้ว่าคุณจะได้รับประโยชน์จากยาชนิดหนึ่งที่เรียกว่าแคลเซียมแชนแนลบล็อกเกอร์หรือไม่

ยาแผนโบราณ

ยาบางชนิดที่ไม่ได้ใช้เฉพาะสำหรับความดันโลหิตสูงในปอดอาจเป็นประโยชน์ในการควบคุมอาการ ซึ่งรวมถึงแคลเซียมแชนแนลบล็อกเกอร์เพื่อลดความดันโลหิตดิจอกซินเพื่อเพิ่มความแข็งแรงของหัวใจหรือยาขับปัสสาวะเพื่อกำจัดของเหลวส่วนเกินออกจากร่างกาย

แม้ว่ายาเหล่านี้อาจใช้ได้ในทุกประเภท แต่มักใช้กับ WHO group type 2 ยาอื่น ๆ ที่อาจใช้ ได้แก่ ทินเนอร์เลือด (มักใช้กับ WHO group type 4) หรือออกซิเจน (ทุกประเภท)

Endothelin Receptor Antagonists

นี่คือประเภทของยาที่มักให้รับประทาน เอนโดเทลินรีเซพเตอร์คู่อริป้องกันไม่ให้หลอดเลือดแคบลงโดยการปิดกั้นตัวรับเอนโดธีลิน ยาประเภทนี้ประกอบด้วย:

• Tracleer (โบเซนทาน)
• เลแทริส (Ambrisentan)
• Opsumit (มาซิเทนทัน)

สารยับยั้งฟอสโฟดิเอสเทอเรส

สารยับยั้งฟอสโฟดิเอสเทอเรสกระตุ้นการผลิตยาขยายหลอดเลือดที่ปอด (สารเคมีที่ทำให้หลอดเลือดขยายตัว) และยังได้รับทางปาก ยาในกลุ่มยานี้ ได้แก่ :

• ไวอากร้า (ซิลเดนาฟิล)
• เซียลิส (Tidalafil)

ยาทางหลอดเลือดดำ

มียาทางหลอดเลือดดำบางชนิดสำหรับความดันโลหิตสูงในปอดและทำงานโดยการขยายหลอดเลือดของหลอดเลือดในปอด ซึ่งรวมถึง:

• Flolan หรือ Veletri (epoprostenol)
• Orenitram (treprostinil) ซึ่งอาจได้รับการฉีดเข้าใต้ผิวหนังหรือสูดดม

ผู้สูดดม

อาจใช้ยาที่สูดดมเช่น iloprost เพื่อบรรเทาอาการหายใจถี่

การปลูกถ่ายหัวใจและปอด

เมื่อตัวเลือกการรักษาอื่น ๆ หมดลงผู้ป่วยความดันโลหิตสูงในปอดบางรายอาจมีสิทธิ์ได้รับการปลูกถ่ายหัวใจและปอด ในขณะที่การปลูกถ่ายหัวใจและปอดอาจช่วยรักษาความดันโลหิตสูงในปอดได้เป็นขั้นตอนทางการแพทย์ที่ร้ายแรงซึ่งมีความเสี่ยงอย่างมากที่จะเกิดภาวะแทรกซ้อนรวมทั้งอาจมีการปฏิเสธอวัยวะของผู้บริจาค

การรักษาความดันโลหิตสูงในปอด