Angioimmunoblastic T-Cell Lymphoma อาการและการรักษา

เนื้อหา

• Angioimmunoblastic หมายถึงอะไร?
• มันส่งผลกระทบต่อใคร?
• อาการ
• การวินิจฉัยและการทดสอบ
• การรักษา

Angioimmunoblastic T-cell lymphoma (AITL) เป็นมะเร็งต่อมน้ำเหลืองชนิด non-Hodgkin (NHL) ที่ไม่พบบ่อย มันเกิดขึ้นจาก T-cells ซึ่งเป็นเซลล์เม็ดเลือดขาวชนิดหนึ่งที่มีหน้าที่ปกป้องร่างกายจากการติดเชื้อ อาจเรียกสั้น ๆ ว่า ATCL และก่อนหน้านี้เรียกว่า angioimmunoblastic lymphadenopathy

Angioimmunoblastic หมายถึงอะไร?

ระยะ angio หมายถึงหลอดเลือด มะเร็งต่อมน้ำเหลืองนี้มีลักษณะที่ผิดปกติบางอย่างรวมถึงการเพิ่มจำนวนของหลอดเลือดผิดปกติขนาดเล็กในส่วนต่างๆของร่างกายที่ได้รับผลกระทบ "Immunoblast" เป็นคำที่ใช้กับเซลล์ภูมิคุ้มกันที่ยังไม่บรรลุนิติภาวะ (หรือเซลล์น้ำเหลือง) เซลล์เหล่านี้เป็นเซลล์ที่เจริญเติบโตเป็นลิมโฟไซต์โดยปกติ แต่จำนวนหนึ่งมักอาศัยอยู่ในไขกระดูกพร้อมที่จะแพร่กระจายเมื่อต้องการเซลล์เม็ดเลือดขาวมากขึ้น หากพวกเขาแพร่กระจายในรูปแบบที่ยังไม่บรรลุนิติภาวะและไม่โตเต็มที่พวกเขาจะเป็นมะเร็ง T-cells ที่เป็นมะเร็งในโรค AITL คืออิมมูโนบลาสต์

มันส่งผลกระทบต่อใคร?

Angioimmunoblastic T-cell lymphoma คิดเป็นประมาณ 1% ของมะเร็งต่อมน้ำเหลืองที่ไม่ใช่ Hodgkin ทั้งหมด มีผลต่อผู้สูงอายุโดยอายุเฉลี่ยที่วินิจฉัยได้ประมาณ 60 ปี พบได้บ่อยในผู้ชายมากกว่าผู้หญิงเล็กน้อย

อาการ

ใน AITL มีอาการตามปกติของมะเร็งต่อมน้ำเหลืองซึ่งรวมถึงการขยายตัวของต่อมน้ำเหลือง (โดยปกติจะรู้สึกที่คอรักแร้และขาหนีบ) รวมทั้งมีไข้น้ำหนักลดหรือเหงื่อออกตอนกลางคืน

นอกจากนี้โรคมะเร็งต่อมน้ำเหลือง T-cell angioimmunoblastic ยังมีอาการผิดปกติหลายอย่าง ได้แก่ ผื่นที่ผิวหนังปวดข้อและเลือดผิดปกติ อาการเหล่านี้เกี่ยวข้องกับสิ่งที่เรียกว่าปฏิกิริยาภูมิคุ้มกันในร่างกายซึ่งเกิดจากโปรตีนผิดปกติบางชนิดที่สร้างจากเซลล์มะเร็ง มักพบเห็นการติดเชื้อเนื่องจากโรคนี้ทำให้ระบบภูมิคุ้มกันอ่อนแอลง

มะเร็งต่อมน้ำเหลืองนี้ยังมีอาการลุกลามมากกว่ามะเร็งต่อมน้ำเหลืองชนิดอื่น ๆ ที่ไม่ใช่ Hodgkin การมีส่วนร่วมของตับม้ามและไขกระดูกเป็นเรื่องปกติมากขึ้น นอกจากนี้ยังพบอาการ B บ่อยขึ้น คุณสมบัติเหล่านี้อาจส่งสัญญาณถึงผลลัพธ์ที่แย่ลงหลังการรักษา

การวินิจฉัยและการทดสอบ

เช่นเดียวกับมะเร็งต่อมน้ำเหลืองอื่น ๆ การวินิจฉัย AITL จะขึ้นอยู่กับการตรวจชิ้นเนื้อของต่อมน้ำเหลือง หลังจากการวินิจฉัยจำเป็นต้องทำการทดสอบหลายอย่างเพื่อระบุว่ามะเร็งต่อมน้ำเหลืองแพร่กระจายไปไกลแค่ไหน ซึ่งรวมถึงการสแกน CT หรือการสแกน PET การตรวจไขกระดูกและการตรวจเลือดเพิ่มเติม

เมื่อมีผื่นที่ผิวหนังการตรวจชิ้นเนื้ออาจถูกนำออกจากผิวหนังเพื่อค้นหาลักษณะเฉพาะบางอย่างที่ช่วยระบุโรคนี้

การรักษา

การรักษาครั้งแรกในมะเร็งต่อมน้ำเหลืองนี้มักมุ่งเน้นไปที่อาการภูมิคุ้มกัน - ผื่นปวดข้อและความผิดปกติของเลือด พบว่าสเตียรอยด์และสารอื่น ๆ หลายชนิดมีประโยชน์ในการลดอาการเหล่านี้

เมื่อการวินิจฉัยได้รับการยืนยันและการสอบสวนขั้นตอนเสร็จสิ้นการรักษาด้วยเคมีบำบัดจะเริ่มขึ้น CHOP เป็นสูตรเคมีบำบัดที่ใช้บ่อยที่สุด อย่างไรก็ตามการกำเริบของโรคเป็นเรื่องปกติและอาจเกิดขึ้นภายในไม่กี่เดือนหลังการควบคุมโรคเบื้องต้น การรักษามะเร็งต่อมน้ำเหลืองนี้ต่อไปทำได้ยาก มีการทดลองหลายวิธีรวมถึงการปลูกถ่ายไขกระดูกหรือเซลล์ต้นกำเนิด อย่างไรก็ตามผลลัพธ์ของโรคยังคงแย่กว่ามะเร็งต่อมน้ำเหลืองระดับสูงทั่วไป