เนื้อหา
- Bladder Exstrophy คืออะไร?
- การวินิจฉัย
- การรักษา
- โครงการปรับปรุงโมฆะพิเศษสำหรับ Exstrophy - ผู้ป่วย Epispadias
- ติดตาม
- อ้างอิง:
Bladder Exstrophy คืออะไร?
ความผิดปกติของการก่อตัวของกระเพาะปัสสาวะและกระดูกเชิงกราน กระเพาะปัสสาวะไม่ได้ก่อตัวเป็นรูปทรงกลมปกติ แต่จะแบนและสัมผัสกับผนังหน้าท้องแทน กระดูกเชิงกรานยังแยกออกจากกันอย่างกว้างขวาง ส่วนที่เหลือของทางเดินปัสสาวะส่วนล่างอาจแบนและเผยให้เห็นด้วยการก่อตัวที่ผิดปกติของต่อมลูกหมากและอวัยวะเพศชาย ความบกพร่อง แต่กำเนิดนี้พบได้ในหนึ่งใน 10,000 ถึง 50,000 คนที่มีชีวิต ในครอบครัวที่มีเด็กที่มีอาการกำเริบความเป็นไปได้ที่เด็กคนที่สองจะเกิดมาพร้อมกับอาการหายใจไม่ออกคือ 1 ใน 100 ความเสี่ยงของการมีลูกที่มีอาการกำเริบคือหนึ่งใน 70 หากพ่อแม่มีอาการกำเริบ ขณะนี้การศึกษาทางพันธุกรรมที่สำคัญกำลังดำเนินการอยู่ที่ Johns Hopkins ซึ่งเกี่ยวข้องกับ exstrophy-epispadias complex
การวินิจฉัย
การวินิจฉัยสามารถทำได้โดยการอัลตราซาวนด์ซ้ำ ๆ อย่างระมัดระวังก่อนคลอด แต่โดยปกติแล้วจะไม่ทำการวินิจฉัยจนกว่าทารกจะคลอด การค้นพบกระเพาะปัสสาวะที่เปิดเผยเป็นเรื่องปกติ
การรักษา
ความก้าวหน้าในการผ่าตัดในช่วง 15 ปีที่ผ่านมาทำให้สามารถสร้างอวัยวะเพศและกระเพาะปัสสาวะขึ้นใหม่เพื่อให้ผู้ป่วยและครอบครัวสามารถดำเนินชีวิตที่เป็น "ปกติ" และใช้งานได้ดีขึ้น การรักษาที่ทันสมัยในปัจจุบันสำหรับ exstrophy เกี่ยวข้องกับการสร้างลักษณะต่างๆของความผิดปกติขึ้นใหม่ (เช่นการปิดกระเพาะปัสสาวะการซ่อมแซมอวัยวะเพศและการป้องกันการรั่วของปัสสาวะโดยปกติจะเกี่ยวข้องกับการดำเนินการแยกกันในช่วงเวลาต่างๆในชีวิตของ เด็กเพื่อให้ได้ผลลัพธ์ที่ดีที่สุด
การปิดครั้งแรก: โดยปกติจะทำไม่นานหลังจากที่ทารกคลอดในการผ่าตัดครั้งแรกนี้กระดูกเชิงกรานจะถูกเปลี่ยนรูปร่างให้เป็นวงแหวนปกติ (โดยศัลยแพทย์กระดูกและข้อในเด็ก) กระเพาะปัสสาวะผนังหน้าท้องและท่อปัสสาวะด้านหลังจะปิดและปุ่มท้องจะถูกสร้างขึ้นใหม่ ขั้นตอนนี้ใช้เวลาระหว่าง 4-6 ชั่วโมง หลังการผ่าตัดทารกจะถูกวางโดยให้ขาท่อนล่างลากเพื่อป้องกันไม่ให้กระดูกเชิงกรานแยกออก สังเกตทารกอย่างระมัดระวังและอาจอยู่ในหอผู้ป่วยหนักเพื่อเฝ้าระวังในวันแรกหรือสองวัน ทารกมักจะอยู่ในโรงพยาบาลเป็นเวลา 3-4 สัปดาห์ของการรักษา ยาปฏิชีวนะจะได้รับหลังจากการผ่าตัดเพื่อป้องกันการติดเชื้อ ท่อในกระเพาะปัสสาวะจะถูกลบออกสี่สัปดาห์หลังการผ่าตัด ขนาดของกระเพาะปัสสาวะจะค่อยๆเพิ่มขึ้นเมื่อเวลาผ่านไป ในสถานการณ์ที่พิเศษมากด้วยแผ่นกระเพาะปัสสาวะที่ยอดเยี่ยมและอวัยวะเพศชายที่มีขนาดกำลังดีสามารถรวมการปิดกระเพาะปัสสาวะและการซ่อมแซม epispadias ได้ อย่างไรก็ตามนี่เป็นเพียงสำหรับศัลยแพทย์ที่มีประสบการณ์มากเท่านั้น
การซ่อมแซม Epispadias: การซ่อมแซมนี้เกิดขึ้นในช่วงอายุ 6-12 เดือน ระยะเวลาในการผ่าตัดและขอบเขตของการผ่าตัดขึ้นอยู่กับขนาดของกระเพาะปัสสาวะและความผิดปกติของอวัยวะเพศชาย ในขั้นตอนนี้ท่อปัสสาวะที่อยู่ด้านบนของอวัยวะเพศที่แบนจะปิดและเคลื่อนย้ายไปที่ด้านล่างของร่างกายเช่นเดียวกับอวัยวะเพศชายปกติ
ขั้นตอนความต่อเนื่อง: ในขณะนี้การควบคุมการรั่วไหลของปัสสาวะได้รับการซ่อมแซมและจากนั้นจะมีการขยายขนาดของกระเพาะปัสสาวะเพิ่มเติมหากจำเป็น ระยะเวลาของขั้นตอนนี้ขึ้นอยู่กับความสามารถของกระเพาะปัสสาวะและสถานะทางอารมณ์และพัฒนาการของเด็ก เด็กต้อง "อยากแห้ง" และสามารถเข้าร่วมโปรแกรมที่เป็นโมฆะได้
โครงการปรับปรุงโมฆะพิเศษสำหรับ Exstrophy - ผู้ป่วย Epispadias
เด็กที่มีภาวะกระเพาะปัสสาวะขยายใหญ่ต้องเผชิญกับความท้าทายทางการแพทย์และอารมณ์ร่วมกันในขณะที่พวกเขาทำงานร่วมกับทีมระบบทางเดินปัสสาวะ การพัฒนาโปรแกรมการจัดการความต่อเนื่องเป็นกระบวนการต่อเนื่องที่มักสร้างความเครียดให้กับเด็กและครอบครัว โปรแกรมการปรับปรุงที่เป็นโมฆะให้ความช่วยเหลือแบบตัวต่อตัวแก่เด็กและครอบครัวก่อนและหลังการซ่อมแซมคอกระเพาะปัสสาวะ
คลินิกมีทีมงานโดยทีมสหสาขาวิชาชีพที่ได้รับการฝึกฝนมาเป็นพิเศษซึ่งรวมถึงผู้เชี่ยวชาญด้านระบบทางเดินปัสสาวะในเด็กผู้ประกอบวิชาชีพพยาบาลเด็กนักจิตวิทยาพฤติกรรมเด็กและพยาบาลคลินิกในเด็ก
ทีมปรับปรุง Voiding ยังช่วยผู้เชี่ยวชาญด้านระบบทางเดินปัสสาวะในเด็กในการประเมินความพร้อมสำหรับการสร้างคอกระเพาะปัสสาวะใหม่เพื่อช่วยให้เด็กและครอบครัวเตรียมความพร้อมสำหรับการทำงานหลังการผ่าตัดซึ่งจะช่วยให้ได้ผลลัพธ์ที่ดี
หลังจากการผ่าตัดสร้างคอกระเพาะปัสสาวะเราทำงานร่วมกับเด็กและครอบครัวโดยใช้ทั้งการปรับเปลี่ยนพฤติกรรมและขั้นตอนการฝึกกล้ามเนื้อใหม่เพื่อสอนเด็กครอบครัวและกล้ามเนื้อกระเพาะปัสสาวะของเด็กให้ทำงานได้อย่างมีศักยภาพสูงสุดสำหรับการดำเนินต่อไปในระยะยาว
หลังจากการผ่าตัดคอกระเพาะปัสสาวะมักจะมีการปรึกษาทางโทรศัพท์ทุกวันจนกว่าเด็กจะเป็นโมฆะและไม่มีท่อ
โดยปกติการเยี่ยมชมจะใช้เวลาหนึ่งชั่วโมงและอาจมีส่วนประกอบการรักษาต่อไปนี้
อัลตราซาวนด์กระเพาะปัสสาวะ
วัฒนธรรมปัสสาวะ
การจัดการยา
biofeedback สำหรับการฝึกกล้ามเนื้อกระเพาะปัสสาวะใหม่
การสร้างปัสสาวะเป็นโมฆะ
การประเมินอุปสรรคในการยึดมั่น
โภชนาการศึกษา
พฤติกรรมบำบัด
คำแนะนำในการป้องกันการกำเริบของโรค
ความคืบหน้าจะได้รับการประเมินในการเข้ารับการตรวจแต่ละครั้งและแจ้งให้แพทย์ระบบทางเดินปัสสาวะในเด็กทราบ
ติดตาม
ประสบการณ์ที่โรงพยาบาล Johns Hopkins ระบุว่า 72-75% ของผู้ป่วยไม่มีปัสสาวะรั่วหลังจากได้รับการสร้างใหม่ตามขั้นตอนดังกล่าวข้างต้น ความผิดปกติของอวัยวะเพศได้รับการแก้ไขเพื่อความพึงพอใจของผู้ป่วยและครอบครัวในกรณีส่วนใหญ่ อย่างไรก็ตามสิ่งนี้ต้องการการรักษาที่ทุ่มเทและเข้มข้นและการติดตามผลในระยะยาวจนถึงวัยรุ่นและวัยผู้ใหญ่โดยทีม exstrophy
อ้างอิง:
John P. Gearhart, Robert D. Jeffs: Exstrophy of the Bladder, Epispadias และความผิดปกติของกระเพาะปัสสาวะอื่น ๆ ใน Campbell’s Urology รุ่นที่หก Eds. Walsh PC, Retik AB, Stamey TA, Darracott Vaughan E, Jr. , WB Saunders Co. Vol. 2 พ.ศ. 2315-2464
จอห์นพีเกียร์ฮาร์ท: กระเพาะปัสสาวะอักเสบ - เอพิสแพเดียสคอมเพล็กซ์ ในระบบทางเดินปัสสาวะในเด็ก. Es Gearhart JP, Rink RR และ Mouriquand P. Saunders, Philadelphia บทที่ 32, p 511-546