เนื้อหา
แม้ว่าเด็กส่วนใหญ่และผู้ใหญ่จำนวนน้อยที่มีภาวะเกล็ดเลือดต่ำในระบบภูมิคุ้มกัน (ITP) จะมีจำนวนเกล็ดเลือดตามปกติ แต่บางคนก็มีอาการเรื้อรัง แนวคิดของการมี ITP เรื้อรังอาจเป็นเรื่องที่น่าตกใจดังนั้นเรามาทบทวนความหมายที่นี่ขั้นแรก ITP สามารถแบ่งได้เป็น:
- หลัก: ITP หลักเกิดจากการทำลายเกล็ดเลือดแบบ autoimmune ในเด็กส่วนใหญ่เป็น ITP หลัก
- รอง: ITP ทุติยภูมิเกี่ยวข้องกับเงื่อนไขอื่นเช่นโรคลูปัสเอชไอวีไวรัสตับอักเสบซีหรือมะเร็งเม็ดเลือดขาวเม็ดเลือดขาวชนิดเรื้อรัง
แม้ว่าการรักษาเพื่อแก้ไขการตกเลือดสำหรับ ITP ระดับปฐมภูมิและทุติยภูมิอาจคล้ายคลึงกัน แต่การรักษา ITP ทุติยภูมิจะมุ่งเน้นไปที่เงื่อนไขทางการแพทย์ที่เป็นพื้นฐาน การควบคุมเงื่อนไขทางการแพทย์ที่ดีขึ้นสามารถปรับปรุงภาวะเกล็ดเลือดต่ำได้
ITP หลักสามารถแบ่งย่อยออกเป็น:
- เพิ่งได้รับการวินิจฉัย: การวินิจฉัยถึงสามเดือน
- หมั่น: ITP ที่คงอยู่นานกว่าสามเดือน
- เรื้อรัง: หากเป็นต่อเนื่องนานกว่าสิบสองเดือนแสดงว่าเป็นเรื้อรัง
- วัสดุทนไฟ: โดยทั่วไปคำนี้ใช้เพื่อกำหนด ITP ที่ต้องได้รับการรักษา (ผู้ป่วยมีอาการเลือดออก) ซึ่งเป็นวัสดุทนไฟต่อการรักษาขั้นแรก (สเตียรอยด์, IVIG, WinRho) หรือการตัดม้าม
แม้ว่าข้อเท็จจริงที่ว่าผู้ใหญ่ส่วนใหญ่ที่ได้รับการวินิจฉัยว่าเป็นโรค ITP หลักจะพัฒนาหลักสูตรเรื้อรัง แต่ส่วนใหญ่จะรักษาระดับเกล็ดเลือดให้คงที่และปลอดภัย (โดยทั่วไปหมายถึงมากกว่า 20,000 เซลล์ต่อไมโครลิตร) ซึ่งมีโอกาสน้อยที่เลือดออกเอง
ผู้ป่วยเหล่านี้อาจต้องได้รับการรักษาเพิ่มเติมเป็นครั้งคราว ตัวอย่างหนึ่งคือการผ่าตัดซึ่งจำนวนเกล็ดเลือดมักจะต้องสูงขึ้นเพื่อป้องกันเลือดออกในระหว่างขั้นตอน
การรักษาบรรทัดที่สอง
ความท้าทายคือสำหรับผู้ป่วยที่ยังคงมีเลือดออกแม้จะได้รับการรักษาตามขั้นตอนแรกก็ตาม ในช่วงหลายปีที่ผ่านมาการตัดม้ามถือเป็นหัวใจสำคัญของการบำบัดแบบที่สอง การตัดม้ามทำงานได้สองวิธี
ประการแรกมันจะกำจัดสถานที่หลักของการทำลายเกล็ดเลือด ประการที่สองจะกำจัดเซลล์เม็ดเลือดขาวบางส่วนที่ผลิตแอนติบอดีต่อต้านเกล็ดเลือดที่อาศัยอยู่ในม้าม การกำจัดลิมโฟไซต์เหล่านี้อาจทำให้เกล็ดเลือดมีอายุการใช้งานยาวนานขึ้น
การตัดม้ามมีประวัติที่เป็นที่รู้จักโดยมีผู้ป่วยมากกว่า 85 เปอร์เซ็นต์ที่ตอบสนองโดยส่วนใหญ่มีการนับเกล็ดเลือดเป็นปกติ แม้จะมีอัตราความสำเร็จนี้ แต่การตัดม้ามก็ไม่ได้โดยไม่มีความเสี่ยงโดยเฉพาะอย่างยิ่งความเสี่ยงตลอดชีวิตของการติดเชื้อแบคทีเรียที่รุนแรง (การติดเชื้อแบคทีเรียที่ร้ายแรง)
เนื่องจากความเสี่ยงเหล่านี้แพทย์บางคนจึงพิจารณาการรักษาด้วย rituximab second-line Rituximab เป็นแอนติบอดีที่เกาะติดกับ B lymphocytes (หนึ่งในเซลล์เม็ดเลือดขาวที่สร้างแอนติบอดี) ทำให้พวกมันถูกทำลาย
ด้วยการผลิตแอนติบอดีต่อต้านเกล็ดเลือดน้อยจาก B lymphocytes เกล็ดเลือดจะไม่ถูกทำลาย โดยทั่วไปแล้ว Rituximab จะได้รับการฉีด IV สัปดาห์ละครั้งเป็นเวลาสี่สัปดาห์ แต่บางครั้งอาจได้รับน้อยกว่าสัปดาห์ การตอบสนองต่อ rituximab นั้นแปรปรวนมากกว่าการตัดม้ามโดยผู้ป่วยบางรายมีการตอบสนองที่ยาวนาน แต่คนอื่นกลับมีอาการกำเริบ
การรักษาบรรทัดที่สาม
โชคดีที่ตอนนี้มีการบำบัดแบบที่สามสำหรับ ITP เป็นเวลาหลายปีที่เชื่อกันว่าใน ITP เกล็ดเลือดถูกสร้างขึ้นตามปกติในไขกระดูก แต่จะถูกทำลายเมื่อปล่อยออกสู่การไหลเวียน ปัจจุบันผู้เชี่ยวชาญรู้ว่าการทำงานของเกล็ดเลือดบกพร่องเช่นกัน ความรู้นี้ส่งผลให้เกิดการพัฒนายาที่เรียกว่าตัวเร่งปฏิกิริยาตัวรับ thrombopoietin (TPO)
ปัจจุบันมีตัวเร่งปฏิกิริยาตัวรับ TPO สองตัวที่มีจำหน่ายในสหรัฐอเมริกา eltrombopag และ romiplostim Eltrombopag เป็นยารับประทานที่รับประทานทุกวันและให้ยา romiplostim สัปดาห์ละครั้งเป็นการฉีดเข้าใต้ผิวหนัง
แม้ว่า eltrombopag อาจดูเหมือนเป็นการบำบัดที่ง่ายกว่าเนื่องจากรับประทานทางปาก แต่ก็ไม่สามารถรับประทานอาหารที่มีแคลเซียมเป็นเวลาหลายชั่วโมงก่อนและหลังปริมาณได้ เมื่อกำหนดปริมาณการบำรุงรักษาแล้วผู้ใหญ่อาจเรียนรู้วิธีดูแล romiplostim ที่บ้าน
ตัวเร่งปฏิกิริยาตัวรับ TPO ถือเป็นยาบำรุงรักษาเรื้อรังที่ใช้เพื่อให้เกล็ดเลือดสูงเพียงพอที่จะป้องกันเลือดออก ยาเหล่านี้สามารถใช้ได้ทั้งในเด็กและผู้ใหญ่ที่เป็นโรค ITP เรื้อรัง
เช่นเดียวกับการรักษาทางการแพทย์จำนวนมากลำดับของการรักษาตามแนวแรกลำดับที่สองและสามอาจแตกต่างกันไปตามลักษณะของผู้ป่วยแต่ละราย หากคุณมีคำถามหรือข้อกังวลเกี่ยวกับการบำบัดของคุณคุณควรปรึกษากับแพทย์ของคุณ