เนื้อหา
Churg Strauss Syndrome หรือที่เรียกว่า Eosinophilic granulomatosis with polyangiitis (EGPA) เป็นภาวะแพ้ภูมิตัวเองที่หายากซึ่งทำให้เกิดการอักเสบของหลอดเลือด (vasculitis)อาการ
Churg Strauss Syndrome มีผลต่อปอดเป็นหลัก แต่อาจส่งผลต่อระบบอวัยวะหลายอย่าง อาการขึ้นอยู่กับอวัยวะที่ได้รับผลกระทบแม้ว่าผู้ป่วยส่วนใหญ่จะมีอาการหอบหืดหรือคล้ายโรคหอบหืด ลักษณะสำคัญของ Churg Strauss Syndrome คือเซลล์เม็ดเลือดขาวจำนวนมากที่เรียกว่า eosinophils (hypereosinophilia)
โดยปกติร่างกายจะปล่อย eosinophils ออกมาในระหว่างที่เกิดอาการแพ้และการติดเชื้อปรสิต ในผู้ป่วย Churg Strauss Syndrome เซลล์จำนวนมากจะถูกปล่อยออกมาและสะสมในเนื้อเยื่อของร่างกาย อาการของผู้ป่วยจะสอดคล้องกับระบบอวัยวะที่ eosinophils มีความเข้มข้นมากที่สุด ตัวอย่างเช่น eosinophils จำนวนมากในปอดจะทำให้เกิดอาการทางเดินหายใจในขณะที่เซลล์จำนวนมากในลำไส้จะทำให้เกิดอาการทางเดินอาหาร
อาการของ Churg Strauss แบ่งออกเป็นสามระยะที่แตกต่างกัน แต่ผู้ป่วยอาจไม่พบระยะตามลำดับและไม่พบทั้งสามระยะเสมอไป ในความเป็นจริงการตระหนักถึงระยะของอาการ Churg Strauss เป็นสิ่งสำคัญ: หากอาการได้รับการวินิจฉัยเมื่ออยู่ในระยะก่อนหน้านี้การรักษาสามารถช่วยป้องกันไม่ให้เกิดระยะในภายหลังได้
สามขั้นตอนของ Churg Strauss Syndrome ได้แก่
- ระยะ prodromal: ระยะแรกอาจกินเวลาหลายเดือนหลายปีหรือหลายสิบปี ในช่วงนี้ผู้ที่เป็นโรค Churg Strauss มักจะมีอาการหอบหืดหรืออาการคล้ายโรคหอบหืด
- ระยะ eosinophilic: ระยะที่สองเริ่มต้นเมื่อร่างกายปล่อยอีโอซิโนฟิลจำนวนมากออกมาซึ่งจะเริ่มสะสมในเนื้อเยื่อของร่างกาย เซลล์สามารถสร้างขึ้นในปอดลำไส้และ / หรือผิวหนัง ผู้ป่วยจะมีอาการที่สอดคล้องกับระบบอวัยวะที่เซลล์สะสมอยู่
- ระยะวาสคูลิติก: ระยะที่สามเกิดขึ้นเมื่อการสะสมของ eosinophils ทำให้เกิดการอักเสบในหลอดเลือดอย่างกว้างขวางซึ่งเรียกว่า vasculitis นอกจากจะทำให้เกิดอาการเจ็บปวดและมีเลือดออกแล้วการอักเสบเรื้อรังของหลอดเลือดเป็นเวลานานอาจทำให้หลอดเลือดอ่อนแอลงและทำให้ผู้ป่วยมีความเสี่ยงที่จะเกิดภาวะแทรกซ้อนร้ายแรงเช่นหลอดเลือดโป่งพอง
อาการของ Churg Strauss อาจแตกต่างกันไปอย่างมากเมื่อเริ่มต้นและระยะเวลาที่ยาวนาน อาการแรก (ซึ่งเกิดขึ้นในระยะ prodromal) มักจะเกี่ยวกับระบบทางเดินหายใจ อาการเริ่มต้นเหล่านี้อาจรวมถึง:
- คันน้ำมูกไหล
- ความดันและความเจ็บปวดของไซนัส
- ติ่งเนื้อจมูก
- ไอหรือหายใจไม่ออก
ในระยะที่สองอาการอาจมีความชัดเจนมากขึ้นและรวมถึง:
- ความเหนื่อยล้า
- เหงื่อออกตอนกลางคืน
- อาการปวดท้อง
- ไข้
ในระยะที่สามอาการอักเสบของ vasculitis จะปรากฏขึ้นและอาจรวมถึง:
- อาการปวดข้อ
- ลดน้ำหนัก
- ผื่น
- อาการชาหรือรู้สึกเสียวซ่า
- เจ็บกล้ามเนื้อ
อาการที่รุนแรงมากขึ้นอาจเกิดขึ้นได้หากมีส่วนเกี่ยวข้องกับอวัยวะบางส่วนเช่นหัวใจและไต ประมาณ 78 เปอร์เซ็นต์ของผู้ป่วย Churg Strauss จะมีอาการทางระบบประสาทรวมทั้ง polyneuropathy
สาเหตุ
ไม่ทราบสาเหตุที่แท้จริงของ Churg Strauss เช่นเดียวกับความผิดปกติของภูมิต้านทานผิดปกติอื่น ๆ นักวิจัยเชื่อว่าปัจจัยหลายประการเช่นพันธุกรรมและสิ่งแวดล้อมมีบทบาทในการ "กระตุ้น" ระบบภูมิคุ้มกัน
โรคนี้หายากมาก การประมาณการมีตั้งแต่ 2 ถึง 15 คนต่อล้านคนที่ได้รับการวินิจฉัยในแต่ละปี มันเกิดขึ้นอย่างเท่าเทียมกันในผู้ชายและผู้หญิง แม้ว่าอาการของ Churg Strauss สามารถเริ่มได้ในทุกช่วงอายุ แต่ผู้ป่วยส่วนใหญ่จะได้รับการวินิจฉัยเมื่อผู้ป่วยมีอายุระหว่าง 30-50 ปี
ทำไมโรคแพ้ภูมิตัวเองจึงเกิดขึ้น?
การวินิจฉัย
Churg Strauss ได้รับการวินิจฉัยโดยอาศัยประวัติอย่างละเอียดเกี่ยวกับอาการของผู้ป่วยการเอกซเรย์และการสแกน CT และการตรวจเลือดเพื่อตรวจสอบระดับของ eosinophils บางครั้งการตรวจชิ้นเนื้อเนื้อเยื่อจะถูกนำมาใช้เพื่อค้นหา eosinophils ในระดับสูงในอวัยวะที่เฉพาะเจาะจง
American College of Rheumatology กำหนดเกณฑ์การวินิจฉัยต่อไปนี้สำหรับ Churg Strauss เพื่อช่วยให้แพทย์แยกแยะความแตกต่างจาก vasculitis ประเภทอื่น ๆ :
- โรคหอบหืด
- อีโอซิโนฟิเลีย
- โมโนหรือ polyneuropathy
- การแทรกซึมของปอดที่ไม่คงที่
- ความผิดปกติของรูจมูก paranasal (เช่นติ่งจมูก)
- eosinophilia นอกหลอดเลือด
การรักษา
Churg Strauss Syndrome อาจถึงแก่ชีวิตได้หากปล่อยทิ้งไว้โดยไม่ได้รับการรักษา ภาวะแทรกซ้อนจาก vasculitis เรื้อรังสามารถเพิ่มความเสี่ยงต่อการเกิดภาวะร้ายแรงเช่นหลอดเลือดโป่งพองโรคหัวใจและโรคหลอดเลือดสมอง การวินิจฉัยสภาพตั้งแต่เนิ่นๆและการรักษาในระยะเริ่มต้นสามารถช่วยลดการอักเสบและป้องกันการลุกลามไปสู่อาการที่รุนแรงขึ้น
การรักษา Churg Strauss ขึ้นอยู่กับระยะที่สภาพอยู่ในช่วงเวลาของการวินิจฉัยระบบอวัยวะใดได้รับผลกระทบและอาการของผู้ป่วยแต่ละราย ผู้ป่วยส่วนใหญ่จะเริ่มการรักษาด้วยยาที่ไปกดภูมิคุ้มกันที่เรียกว่าคอร์ติโคสเตียรอยด์ ยาคอร์ติโคสเตียรอยด์หรือยาสเตียรอยด์ที่สั่งกันมากที่สุดชนิดหนึ่งคือเพรดนิโซน
ผู้ป่วยมากกว่า 90 เปอร์เซ็นต์สามารถจัดการกับอาการของตนเองได้และยังสามารถบรรเทาอาการได้อย่างสมบูรณ์ด้วยการรักษาด้วยสเตียรอยด์เพียงอย่างเดียว
ผู้ป่วยที่เป็นโรคระยะลุกลามอาจต้องใช้ยาที่เป็นพิษต่อเซลล์เช่นไซโคลฟอสฟาไมด์หรือเมโธเทรกเซท
คำจาก Verywell
ในขณะที่ Churg Strauss ไม่ใช่ภาวะที่พบได้บ่อย แต่มีเพียง 2 ในล้านคนเท่านั้นที่ได้รับการวินิจฉัยในแต่ละปี แต่เป็นภาวะที่ร้ายแรงมากซึ่งอาจมีภาวะแทรกซ้อนถึงแก่ชีวิตได้หากไม่ได้รับการรักษา อย่างไรก็ตามเมื่อได้รับการวินิจฉัยแล้วสามารถรักษาได้สำเร็จโดยใช้การบำบัดด้วยสเตียรอยด์และผู้ป่วยจำนวนมากได้รับการบรรเทาอาการอย่างสมบูรณ์