เนื้อหา
โรคเบาจืด (Diabetes insipidus: DI) เป็นโรคที่หายากซึ่งร่างกายไม่สามารถควบคุมของเหลวได้อย่างเหมาะสม ซึ่งอาจนำไปสู่การขาดน้ำอย่างรุนแรง คนที่มี DI มักจะมีอาการกระหายน้ำอย่างรุนแรงและปัสสาวะมากกว่าปกติเนื่องจากความผิดปกติของฮอร์โมนภาพรวม
แม้จะมีชื่อคล้าย ๆ กัน แต่ DI ไม่เกี่ยวข้องกับโรคเบาหวานที่พบบ่อย (หรือที่เรียกว่า "โรคเบาหวานจากน้ำตาล") ซึ่งร่างกายไม่สามารถควบคุมกลูโคสได้ DI มีอยู่สี่รูปแบบขึ้นอยู่กับสิ่งที่ทำให้เกิดความผิดปกติของฮอร์โมน ประเภทต่างๆ ได้แก่ :
- โรคเบาจืดส่วนกลาง
- โรคเบาจืด Nephrogenic
- โรคเบาจืดชนิด Dipsogenic เรียกอีกอย่างว่า primary polydipsia
- โรคเบาจืดขณะตั้งครรภ์
DI เป็นภาวะที่หายาก ในแต่ละปีมีผู้ได้รับการวินิจฉัยว่าเป็นโรคนี้ในสหรัฐอเมริกาน้อยกว่า 20,000 คน คนทุกวัยสามารถมีได้ แต่ความเสี่ยงจะสูงขึ้นอย่างมีนัยสำคัญหลังจากอายุ 40 ปี
ดังนั้นการควบคุมของเหลวแตกต่างกันอย่างไรเมื่อคุณเป็นโรคเบาจืด? เมื่อระบบควบคุมของเหลวในร่างกายของคุณทำงานอย่างถูกต้องไตจะกรองเลือดของคุณและดึงของเสียและของเหลวส่วนเกินออกมาซึ่งก็คือปัสสาวะ โดยปกติคุณจะผลิตปัสสาวะระหว่างหนึ่งถึงสองควอร์ตในหนึ่งวัน
จากไตปัสสาวะจะเดินทางไปตามท่อเล็ก ๆ ที่เรียกว่า ureters ไปยังกระเพาะปัสสาวะซึ่งจะถูกกักเก็บไว้จนกว่ากระเพาะปัสสาวะจะเต็มและคุณต้องปัสสาวะ
ฮอร์โมนที่เรียกว่าวาโซเพรสซินเป็นกุญแจสำคัญในกระบวนการเหล่านี้ วาโซเพรสซินผลิตโดยไฮโปทาลามัสซึ่งเป็นต่อมเล็ก ๆ ที่ฐานสมองของคุณ จากนั้นจะถูกเก็บไว้ในต่อมใต้สมองซึ่งอยู่ใกล้กับไฮโปทาลามัสและปล่อยเข้าสู่กระแสเลือดของคุณเมื่อระดับของเหลวในร่างกายต่ำ
ในกระแสเลือดวาโซเพรสซินช่วยให้ร่างกายดูดซึมของเหลวจากกระแสเลือดน้อยลงซึ่งหมายความว่าพวกมันผลิตปัสสาวะน้อยลง ต่อมใต้สมองจะปล่อยวาโซเพรสซินน้อยลงหรือแม้กระทั่งไม่มีเลยเมื่อคุณมีระดับของเหลวสูงขึ้น ในช่วงเวลานั้นคุณจะผลิตปัสสาวะมากขึ้น
ใน DI ระบบนี้ทำงานไม่ถูกต้อง
อาการ
อาการของ DI ได้แก่ :
- กระหายน้ำมาก
- ปัสสาวะที่ "จืด" ออกมาก (มีสีหรือกลิ่นน้อยหรือไม่มีเลย)
- ต้องตื่นขึ้นมาตอนกลางคืนเพื่อปัสสาวะ
- รด
ปริมาณปัสสาวะที่มากเกินไปแตกต่างกันไปตามแต่ละบุคคลและตามประเภทของ DI โดยทั่วไปแล้วผู้ใหญ่ที่มีสุขภาพดีจะใช้เวลาน้อยกว่าสามควอร์ตต่อวันในขณะที่คนที่มี DI อาจผลิตได้มากถึงห้าถึงสิบเท่าของจำนวนนั้น
DI ที่ไม่ได้รับการรักษาอาจนำไปสู่การขาดน้ำได้ดังนั้นจึงควรระวังอาการเหล่านั้นด้วย ได้แก่ :
- ความกระหายน้ำ
- ความเหนื่อยล้า
- ผิวแห้ง
- คลื่นไส้
- ความเกียจคร้าน
- เวียนหัว
- ความสับสน
ความเฉื่อยชาเวียนศีรษะและความสับสนอาจเป็นสัญญาณของการขาดน้ำอย่างรุนแรงซึ่งต้องได้รับการดูแลทางการแพทย์ทันที หากไม่ได้รับการรักษาที่เหมาะสมอาจทำให้เกิดอาการชักสมองถูกทำลายและถึงขั้นเสียชีวิตได้
DI อาจทำให้อิเล็กโทรไลต์ในเลือดไม่สมดุล อิเล็กโทรไลต์เป็นแร่ธาตุที่มีความสำคัญต่อการรักษาสมดุลของของเหลวในร่างกายของคุณ อาการของความไม่สมดุลของอิเล็กโทรไลต์ ได้แก่ :
- ความง่วงหรือความเหนื่อยล้า
- คลื่นไส้
- สูญเสียความกระหาย
- ปวดกล้ามเนื้อ
- ความสับสน
ในทารกและเด็กเล็กอาการ DI อาจสังเกตเห็นได้ยากเนื่องจากเด็กไม่สามารถสื่อสารเกี่ยวกับความกระหายของพวกเขาได้ นอกเหนือจากความกระหายและปัสสาวะมากเกินไปพวกเขาอาจมีอาการดังต่อไปนี้:
- ปัญหาการนอนหลับ
- ความสับสนที่ไม่สามารถอธิบายได้
- ไข้
- อาเจียน
- ท้องร่วง
- การเจริญเติบโตล่าช้า
- ลดน้ำหนัก
หากบุตรของคุณมีอาการเหล่านี้โปรดปรึกษากุมารแพทย์ของคุณ รับการดูแลทางการแพทย์ทันทีสำหรับบุตรหลานของคุณหากคุณสงสัยว่าร่างกายขาดน้ำ
สาเหตุ
ในขณะที่โรคเบาจืดทั้งหมดมีลักษณะของ vasopressin dysregulation แต่ dysregulation อาจเกิดจากหลายปัจจัย สาเหตุของความผิดปกตินั้นกำหนด DI ทั้งสี่ประเภท
โรคเบาจืดส่วนกลาง
Central DI เป็นผลมาจากความเสียหายต่อมลรัฐหรือต่อมใต้สมอง เนื่องจากต่อมเหล่านี้ทั้งสองมีบทบาทในการผลิตการจัดเก็บและการปล่อยฮอร์โมนความเสียหายอาจรบกวนระบบ นั่นทำให้ไตกรองของเหลวออกจากเลือดมากเกินไปซึ่งนำไปสู่การถ่ายปัสสาวะมากเกินไป
ต่อมอาจเสียหายได้โดย:
- บาดเจ็บที่ศีรษะ
- ศัลยกรรม
- การติดเชื้อ
- การอักเสบ
- เนื้องอกในสมอง
อย่างไรก็ตามในบางกรณี DI ส่วนกลางเกิดจากความบกพร่องทางพันธุกรรมที่ส่งผลให้เกิดปัญหาในการผลิตวาโซเพรสซิน นอกจากนี้ยังเป็นไปได้ที่จะมี DI ส่วนกลางโดยไม่มีสาเหตุที่ระบุได้
Nephrogenic Diabetes Insipidus
ใน nephrogenic DI ปัญหาไม่ได้อยู่ที่สมอง แต่เกิดกับไตเอง ด้วยเหตุผลหลายประการพวกเขาไม่ตอบสนองเหมือนที่ควรจะเป็น vasopressin ดังนั้นจึงควรกำจัดของเหลวในปริมาณสูงออกจากเลือดของคุณ
ไตอาจทำงานในลักษณะนี้เนื่องจากปัจจัยหลายประการ ได้แก่ :
- การแต่งหน้าทางพันธุกรรม
- การกลายพันธุ์ทางพันธุกรรม
- โรคไตเรื้อรัง
- การติดเชื้อในไตหรือซีสต์
- มะเร็งบางชนิด
- การอุดตันของทางเดินปัสสาวะ
- ระดับแคลเซียมสูงในเลือด
- ระดับโพแทสเซียมต่ำในเลือด
- ยาบางชนิดโดยเฉพาะลิเทียม
- โรคอื่น ๆ ได้แก่ amyloidosis, Sjogren's syndrome และ Bardet-Biedl syndrome
ในบางกรณีแพทย์ไม่สามารถระบุสาเหตุของ nephrogenic DI ได้
Dipsogenic Diabetes Insipidus
DI รูปแบบนี้เกิดขึ้นเนื่องจากความบกพร่องในกลไกการกระหายน้ำซึ่งเป็นสัญญาณของร่างกายที่คุณต้องรับของเหลวซึ่งอาศัยอยู่ในมลรัฐของคุณ ข้อบกพร่องนี้ทำให้คุณกระหายน้ำตลอดเวลาอย่างผิดปกติ
เมื่อมีคนกระหายน้ำมากเกินไปพวกเขามักจะดื่มมากกว่าปกติ การบริโภคของเหลวในปริมาณมากทำให้ร่างกายหลั่งวาโซเพรสซินน้อยลงและทำให้ไตผลิตปัสสาวะมากขึ้น
เช่นเดียวกับใน DI ส่วนกลางกลไกการกระหายน้ำของไฮโปทาลามัสอาจได้รับความเสียหายจาก:
- บาดเจ็บที่ศีรษะ
- ศัลยกรรม
- การติดเชื้อ
- การอักเสบ
- เนื้องอกในสมอง
ผู้คนอาจมีแนวโน้มที่จะเป็นโรคเบาหวานจากยาบางชนิดหรือปัญหาสุขภาพจิต
เบาหวานขณะตั้งครรภ์ Insipius
DI ขณะตั้งครรภ์เกิดขึ้นระหว่างตั้งครรภ์และอาจเกิดจากปัจจัยสองประการ:
รกจะผลิตเอนไซม์ที่สลายวาโซเพรสซินในร่างกายของมารดาซึ่งจะทำให้ปัสสาวะออกมามากเกินไปเนื่องจากไตดึงของเหลวจากกระแสเลือดมากเกินไป
ร่างกายของมารดาผลิตสารเคมีที่เรียกว่าพรอสตาแกลนดินในปริมาณสูงซึ่งทำให้ไตตอบสนองต่อวาโซเพรสซินน้อยลงเช่นเดียวกับในไตของไต
ในหลายกรณีของ DI ขณะตั้งครรภ์อาการจะไม่รุนแรงและไม่สามารถสังเกตเห็นได้ชัดเจนนักโดยเฉพาะอย่างยิ่งเนื่องจากการตั้งครรภ์ทำให้ผู้หญิงหลายคนปัสสาวะบ่อย อย่างไรก็ตามการขาดน้ำในระหว่างตั้งครรภ์อาจทำให้เกิดภาวะแทรกซ้อน ได้แก่ :
- ข้อบกพร่องของท่อประสาท
- น้ำคร่ำต่ำ
- แรงงานคลอดก่อนกำหนด
หากคุณสงสัยว่า DI ขณะตั้งครรภ์อย่าลืมดื่มน้ำให้เพียงพอและปรึกษาแพทย์ของคุณทันที
เนื่องจากมีสาเหตุโดยตรงจากปัจจัยที่เกี่ยวข้องกับการตั้งครรภ์โดยทั่วไปแล้ว DI ขณะตั้งครรภ์จะหายไปเมื่อทารกคลอดออกมา แต่มีแนวโน้มที่จะกลับมาตั้งครรภ์ในอนาคต
การวินิจฉัย
เมื่อแพทย์ของคุณสงสัยว่าคุณมี DI บางรูปแบบคุณสามารถคาดหวังว่ากระบวนการวินิจฉัยจะเกี่ยวข้องกับการผสมผสานระหว่างสิ่งต่อไปนี้:
- การตรวจร่างกายเพื่อหาสัญญาณของการขาดน้ำ
- อาการและประวัติทางการแพทย์ของคุณ
- ประวัติทางการแพทย์ของครอบครัวหากมี DI หรืออาการที่เกี่ยวข้อง
- การตรวจปัสสาวะเพื่อดูว่าปัสสาวะเจือจางหรือเข้มข้น
- การตรวจเลือดซึ่งอาจช่วยระบุประเภทของ DI
- การทดสอบการกีดกันของเหลวเพื่อกำหนดปริมาณปัสสาวะที่คุณกำลังขับผ่าน
- MRI (การถ่ายภาพด้วยคลื่นสนามแม่เหล็ก) เพื่อค้นหาปัญหาเกี่ยวกับไฮโปทาลามัสหรือต่อมใต้สมอง
ประเภทของ DI ที่คุณมีเป็นสิ่งสำคัญที่ต้องรู้เนื่องจากช่วยกำหนดแนวทางการรักษาและการจัดการ
การรักษา
DI มักได้รับการรักษาโดยนักไตวิทยาซึ่งเป็นแพทย์ที่เชี่ยวชาญด้านความผิดปกติของไตหรือแพทย์ด้านต่อมไร้ท่อที่เชี่ยวชาญในสภาวะที่เกี่ยวข้องกับต่อมที่สร้างฮอร์โมน (รวมถึงมลรัฐและต่อมใต้สมอง)
การรักษาหลักสำหรับ DI คือการดื่มของเหลวให้เพียงพอเพื่อป้องกันการขาดน้ำ อย่างไรก็ตามนอกเหนือจากนั้นการรักษายังได้รับการปรับแต่งให้เหมาะกับ DI ที่เฉพาะเจาะจง
- เซ็นทรัล DI สามารถรักษาได้ด้วยฮอร์โมนที่มนุษย์สร้างขึ้นที่เรียกว่าเดสโมเพรสซินซึ่งคล้ายกับวาโซเพรสซิน มีให้เลือกทั้งแบบเม็ดยาพ่นจมูกหรือแบบฉีด
- การรักษาสำหรับ โรคไต DI มุ่งเป้าไปที่สาเหตุพื้นฐานของเงื่อนไขเมื่อเป็นไปได้ ซึ่งอาจหมายถึงการกำจัดการอุดตันของปัสสาวะการหยุดยาหรือการปรับระดับแคลเซียมหรือโพแทสเซียมในเลือดให้เป็นปกติ นอกจากนี้ยังอาจได้รับการรักษาด้วยยาที่ช่วยลดปริมาณปัสสาวะเช่นแอสไพรินไอบูโพรเฟนและยาขับปัสสาวะบางชนิดที่เรียกว่า thiazides โดยทั่วไปแล้ว Thiazides จะเพิ่มการผลิตปัสสาวะ แต่ในคนที่เป็น nephrotic DI จะมีผลย้อนกลับ
- Dipsogenic DI ยังไม่มีการรักษาที่มีประสิทธิภาพดังนั้นการจัดการอาการจึงเป็นสิ่งสำคัญ แพทย์แนะนำให้ดูดไอซ์ชิปหรือลูกอมรสเปรี้ยวเพื่อให้น้ำลายอยู่ในปากมาก ๆ ซึ่งอาจช่วยลดความกระหายได้ การให้ desmopressin ในปริมาณเล็กน้อยก่อนนอนอาจช่วยลดจำนวนครั้งที่ผู้คนต้องลุกขึ้นและปัสสาวะได้ ในตอนแรกแพทย์ของคุณอาจต้องการตรวจสอบระดับโซเดียมในเลือดของคุณ
- Desmopressin มักถูกกำหนดไว้สำหรับปลอก DI ขณะตั้งครรภ์เช่นกัน สามารถช่วยได้แม้ในกรณีที่เอนไซม์จากรกทำลายวาโซเพรสซินเนื่องจากเอนไซม์ไม่มีผลเหมือนกันกับฮอร์โมนสังเคราะห์
การเผชิญปัญหา
เนื่องจากการขาดน้ำเป็นปัญหาที่แท้จริงและร้ายแรงสิ่งสำคัญคือต้องติดนิสัยการดื่มให้มากขึ้น การพกขวดน้ำหรือเครื่องดื่มพิเศษติดตัวไปด้วยเมื่อคุณไม่อยู่บ้านอาจช่วยได้ คุณอาจต้องการหลีกเลี่ยงความร้อนเพื่อไม่ให้สูญเสียของเหลวไปทางเหงื่อ ผลิตภัณฑ์ทำความเย็นอาจเป็นความคิดที่ดีเมื่อคุณไม่สามารถหลีกเลี่ยงความร้อนหรือเมื่อคุณออกกำลังกายได้
ให้คนที่คุณใช้เวลาส่วนใหญ่ด้วยรู้ว่าคุณมีแนวโน้มที่จะขาดน้ำและตรวจสอบให้แน่ใจว่าพวกเขาคุ้นเคยกับอาการเพื่อให้พวกเขาได้รับการดูแลทางการแพทย์อย่างทันท่วงทีหากมีความจำเป็น
DI มักเป็นอาการเรื้อรัง นักวิจัยยังไม่พบวิธีการควบคุมอาหารหรือโภชนาการใด ๆ ในการรักษาหรือป้องกัน DI อย่างไรก็ตามด้วยการวินิจฉัยและการรักษาที่เหมาะสมคนส่วนใหญ่ที่เป็นโรคนี้จะสามารถจัดการกับอาการของตนเองและดำเนินชีวิตตามปกติได้