เนื้อหา
โรค Hirschsprung มีสาเหตุมา แต่กำเนิดของลำไส้อุดตันหรืออุดตัน เป็นเรื่องแปลกที่เกิดขึ้นประมาณ 1 ในทุกๆ 5,000 การเกิดเกิดจากการขาดเซลล์ปมประสาท (เซลล์ประสาท) ที่ส่วนปลายของลำไส้ใหญ่และทวารหนัก การบีบตัวตามปกติต้องใช้เซลล์ปมประสาทเหล่านี้ดังนั้นหากไม่มีพวกเขาคุณจะไม่ได้รับการหดตัวเหมือนคลื่นของลำไส้ที่เคลื่อนย้ายสิ่งต่าง ๆ ไปทำให้พวกมันหดตัวและปิดกั้นทางเดินของอุจจาระออกจากลำไส้ใหญ่ สิ่งนี้นำไปสู่อาการท้องผูกซึ่งเป็นอาการคลาสสิกของโรคนี้
อาการ
ทารกแรกเกิดมักจะผ่านการเคลื่อนไหวของลำไส้ครั้งแรก (ขี้เลื่อยดำทะมึน) ภายในยี่สิบสี่ชั่วโมงแรกของชีวิต
เด็กส่วนใหญ่ที่เป็นโรค Hirschsprung จะมีความล่าช้าในการผ่าน meconium คนอื่น ๆ บางคนจะมีอาการท้องผูกเรื้อรังในช่วงเดือนแรกของชีวิต ไม่ว่าจะด้วยวิธีใดก็สามารถนำไปสู่การอุดตันของลำไส้โดยมีอาการและอาการแสดงที่เกี่ยวข้องหลายประการ ได้แก่ :
- ท้องอืด
- อาเจียนซึ่งอาจเป็นพิษ
- การให้อาหารไม่ดี
- การเพิ่มน้ำหนักไม่ดี
การทดสอบ
การทดสอบที่สามารถทำได้เพื่อวินิจฉัยโรค Hirschsprung และรวมถึง:
- การฉายรังสีเอกซ์ซึ่งอาจแสดงถึงความแออัดของลำไส้และการไม่มีก๊าซและอุจจาระในทวารหนัก
- การสวนแบเรียมซึ่งอาจแสดงเขตการเปลี่ยนแปลงหรือบริเวณระหว่างลำไส้ใหญ่ปกติและบริเวณที่ตีบซึ่งได้รับผลกระทบจากการขาดเซลล์ปมประสาท
- manometry ทางทวารหนักการทดสอบที่วัดความดันของกล้ามเนื้อหูรูดภายในทวารหนักในทวารหนัก
เพื่อยืนยันการวินิจฉัยจะต้องทำการตรวจชิ้นเนื้อทางทวารหนักซึ่งควรแสดงการขาดเซลล์ปมประสาทที่ส่วนปลายของลำไส้ใหญ่และทวารหนัก
การทดสอบข้อสงสัยเกี่ยวกับ Hirschsprung ควรเริ่มต้นด้วยการสวนแป้งแบเรียม หากการสวนแบเรียมเป็นเรื่องปกติโอกาสที่เด็กจะมี Hirschsprung มีน้อยมาก เด็กที่มีความผิดปกติของการสวนแบเรียมหรือผู้ที่ไม่ได้รับการรักษาทางการแพทย์เป็นประจำสำหรับอาการท้องผูกควรเข้ารับการตรวจชิ้นเนื้อทางทวารหนัก
การรักษา
การรักษาโรค Hirschsprung คือการผ่าตัดซ่อมแซมซึ่งประกอบด้วยการสร้าง colostomy ก่อนจากนั้นจึงนำส่วนของลำไส้ใหญ่ออกโดยไม่มีเซลล์ปมประสาทและเชื่อมต่อส่วนที่มีสุขภาพดีกลับเข้าด้วยกัน (การผ่าตัดแบบดึงผ่าน)
บางครั้งอาจเป็นไปได้ที่จะทำขั้นตอนการดึงผ่านขั้นตอนเดียวหรือแม้กระทั่งการผ่าตัดผ่านกล้อง
ประเภทของการซ่อมแซมการผ่าตัดอาจขึ้นอยู่กับกรณีเฉพาะของบุตรหลานของคุณ ตัวอย่างเช่นทารกบางคนป่วยเกินไปเมื่อได้รับการวินิจฉัยครั้งแรกว่าต้องผ่าตัดระยะเดียว
สิ่งที่คุณต้องรู้เกี่ยวกับโรค Hirschsprung
สิ่งอื่น ๆ ที่ควรรู้เกี่ยวกับโรค Hirschsprung ได้แก่ :
- เรียกอีกอย่างว่า megacolon aganglionic พิการ แต่กำเนิด
- พบได้บ่อยในเด็กผู้ชาย
- อาจเกี่ยวข้องกับ Down syndrome, Waardenburg syndrome, neurofibromatosis และกลุ่มอาการอื่น ๆ และคิดว่าเกิดจากการกลายพันธุ์ของยีนต่างๆ
- แม้ว่าโดยทั่วไปจะเป็นโรคของทารกแรกเกิด แต่บางครั้งก็สงสัยว่า Hirschsprung ในเด็กโตที่มีอาการท้องผูกเรื้อรังโดยเฉพาะอย่างยิ่งหากพวกเขาไม่เคยมีการเคลื่อนไหวของลำไส้ตามปกติด้วยตัวเองโดยไม่ได้รับความช่วยเหลือจากศัตรูหรือยาเหน็บหรือไม่เกิดอาการท้องผูกเรื้อรังจนกว่าพวกเขาจะหย่านมจากการให้นมบุตร
- ได้รับการตั้งชื่อตาม Harald Hirschsprung นักพยาธิวิทยาที่อธิบายเด็กสองคนที่มีความผิดปกติในปีพ. ศ. 2430 โคเปนเฮเกน
แพทย์ระบบทางเดินอาหารในเด็กและศัลยแพทย์เด็กสามารถเป็นประโยชน์ในการวินิจฉัยและรักษาบุตรหลานของคุณที่เป็นโรคเฮิร์ชสปริง