เนื้อหา
- เกิดอะไรขึ้นระหว่าง LQTS
- อาการของ LQTS คืออะไร?
- ภาวะแทรกซ้อนของ LQTS คืออะไร?
- สาเหตุของ LQTS คืออะไร?
- LQTS วินิจฉัยได้อย่างไร?
- LQTS ได้รับการรักษาอย่างไร?
Long QT syndrome (LQTS) เป็นลักษณะที่ผิดปกติของระบบไฟฟ้าของหัวใจซึ่งอาจนำไปสู่ภาวะหัวใจเต้นผิดจังหวะที่อาจเป็นอันตรายถึงชีวิตที่เรียกว่า torsades de pointes (ออกเสียงว่า torsad de pwant) Torsades de pointes อาจทำให้เป็นลมหมดสติ (เป็นลม) หรือหัวใจตายกะทันหัน
เกิดอะไรขึ้นระหว่าง LQTS
ไฟฟ้าเป็นสิ่งที่ทำให้กล้ามเนื้อหัวใจเต้น กระแสไฟฟ้าที่เกิดจากกระบวนการทางเคมีภายในเซลล์กล้ามเนื้อทำให้หัวใจหดตัวเพื่อสูบฉีดเลือด
คำว่า "QT ยาว" หมายถึงกิจกรรมทางไฟฟ้าของหัวใจตามที่กราฟคลื่นไฟฟ้าหัวใจ (ECG หรือ EKG) แพทย์ตั้งชื่อคลื่นที่แตกต่างกันในกราฟ ECG P, Q, R, S และ T. ตัวอักษร Q ถึง T สอดคล้องกับการ“ เติมพลัง” (repolarizing) ของเซลล์หัวใจหลังจากการหดตัวของกล้ามเนื้อ ความผิดปกติในเซลล์หัวใจอาจทำให้กระบวนการชาร์จไฟฟ้าช้าลงและยืดระยะเวลา QT ตามที่แสดงใน ECG
อาการของ LQTS คืออะไร?
บางคนไม่มีอาการใด ๆ และจะได้รับการวินิจฉัยก็ต่อเมื่อได้รับคลื่นไฟฟ้าหัวใจด้วยเหตุผลอื่น ๆ หรืออาจได้รับการวินิจฉัยเมื่อพบว่าสมาชิกในครอบครัวมี LQTS ทางพันธุกรรม หากอาการปรากฏขึ้นอาจรวมถึง:
ใจสั่น (กระพือปีกที่หน้าอก)
กิจกรรมที่คล้ายการยึดที่เกิดจากการขาดเลือดไปเลี้ยงสมอง
เป็นลมหมดสติ (เวียนศีรษะหรือเป็นลม)
หัวใจหยุดเต้นกะทันหัน
ภาวะแทรกซ้อนของ LQTS คืออะไร?
LQTS อาจทำให้เกิด torsades de pointesจังหวะที่ผิดปกติในโพรง - ห้องล่างของหัวใจ หัวใจห้องล่างเต้นมากกว่า 200 ครั้งต่อนาทีส่งผลให้ความดันโลหิตลดลงอย่างกะทันหัน แม้ว่าจะหยุดลงด้วยตัวเองบ่อยครั้ง แต่แรงบิดที่ยังคงมีอยู่อาจนำไปสู่ภาวะหัวใจห้องล่างซึ่งอาจทำให้หัวใจตายอย่างกะทันหัน
สาเหตุของ LQTS คืออะไร?
LQTS สามารถแบ่งได้เป็น พิการ แต่กำเนิด (กรรมพันธุ์, พันธุกรรม) หรือ ได้มา (เกิดจากเงื่อนไขยาหรือเหตุการณ์บางอย่าง)
แต่กำเนิด (กรรมพันธุ์) LQTS
ผู้ที่มี LQTS แต่กำเนิดจะมีการกลายพันธุ์ทางพันธุกรรมที่มีผลต่อช่องโซเดียมหรือโพแทสเซียมในหัวใจ โซเดียมและโพแทสเซียมช่วยสร้างกระแสไฟฟ้าภายในเซลล์
เด็กอาจได้รับการวินิจฉัยว่าอยู่ในวัยทารกหรือในภายหลังไม่ว่าจะเป็นเพราะพวกเขาผ่านช่วงที่มีอาการชักหรือหัวใจหยุดเต้นหรือเป็นเพราะสมาชิกในครอบครัวทราบว่ามีการกลายพันธุ์ ทารกยังได้รับการวินิจฉัยว่าอยู่ในมดลูก เด็กผู้ชายมีแนวโน้มที่จะมีภาวะหัวใจเต้นผิดปกติจาก LQTS เมื่ออายุ 15 ปี
ในทางกลับกันมีคนที่สมาชิกในครอบครัวมี LQTS และแบ่งปันการกลายพันธุ์ทางพันธุกรรม แต่ไม่เคยมีอาการ อาจเป็นเพราะ LQTS ของพวกเขาไม่รุนแรงมากหรือเป็นเพราะพวกเขาไม่ได้สัมผัสกับสภาวะหรือยาที่เรียกว่า“ ถูกต้อง”
ทุกคนที่ได้รับการวินิจฉัยว่าเป็น LQTS ที่มีมา แต่กำเนิดควรแจ้งให้สมาชิกในครอบครัวทราบเพื่อทำการทดสอบ
ได้รับ LQTS
กลุ่มอาการ QT ที่ได้รับมาเป็นเวลานานเป็นผลมาจากเงื่อนไขยาหรือเหตุการณ์ที่ยืดระยะเวลา QT มักเกิดในผู้หญิงมากกว่าผู้ชาย การหยุดยาและ / หรือแก้ไขภาวะที่ทำให้เกิด LQTS มักช่วยแก้ปัญหาได้ บางครั้งอาการไม่ได้เกิดจากสิ่งกระตุ้นเพียงอย่างเดียวตัวอย่างเช่นการกลายพันธุ์ทางพันธุกรรมร่วมกับยาที่ยืดช่วง QT
เงื่อนไขการทริกเกอร์
ความไม่สมดุลของอิเล็กโทรไลต์
การขาดโพแทสเซียม (hypokalemia)
การขาดแมกนีเซียม (hypomagnesemia)
การขาดแคลเซียมในเลือด (ภาวะน้ำตาลในเลือดต่ำ)
เงื่อนไขอื่น ๆ
ภาวะทุพโภชนาการ
ไฮโปไทรอยด์
ประวัติของโรคหัวใจ ได้แก่ หัวใจล้มเหลวหัวใจวายหัวใจห้องล่างซ้ายยั่วยวนหรือหัวใจเต้นช้า
ประวัติของโรคหลอดเลือดสมอง
การเรียกใช้ยา
ยาหลายชนิดอาจทำให้ช่วง QT ยาวขึ้น หากคุณได้รับการวินิจฉัยว่าเป็น LQTS ให้ปรึกษาแพทย์ของคุณว่ายาชนิดใดที่ทำให้คุณเสี่ยง ประเภทของยาที่พบบ่อยที่สุด ได้แก่
ยาปฏิชีวนะ
ยาต้านเชื้อรา
Antiarrhythmics
นาน ๆ ครั้ง, น้ำเกรพฟรุต อาจเพิ่มความเสี่ยงต่อการเกิดภาวะหัวใจล้มเหลวที่เป็นอันตรายเมื่อใช้ร่วมกับยากระตุ้น
LQTS วินิจฉัยได้อย่างไร?
การตรวจวินิจฉัยบางอย่างเกิดขึ้นในสถานที่ทำงานของแพทย์หรือโรงพยาบาล การทดสอบอื่น ๆ ให้การตรวจสอบที่บ้านเมื่อคุณปฏิบัติตามกิจวัตรประจำวันของคุณ คลิกแต่ละวิธีเพื่อเรียนรู้เพิ่มเติม
การทดสอบการวินิจฉัยในสถานที่
คลื่นไฟฟ้าหัวใจ (ECG หรือ EKG): สายไฟติดกับส่วนต่างๆของร่างกายเพื่อสร้างกราฟจังหวะไฟฟ้าของหัวใจ
ออกกำลังกายแบบทดสอบความเครียด: บันทึกคลื่นไฟฟ้าหัวใจขณะออกกำลังกายอย่างหนัก
การทดสอบยากระตุ้นที่เป็นไปได้
การทดสอบการขาดแมกนีเซียมโพแทสเซียมและแคลเซียมในเลือด (ความไม่สมดุลของอิเล็กโทรไลต์)
การทดสอบทางพันธุกรรม
จอภาพวินิจฉัยภายในบ้าน
จอภาพ Holter: ECG แบบพกพาที่คุณสวมใส่ติดต่อกันเป็นเวลาหนึ่งถึงเจ็ดวันเพื่อบันทึกจังหวะการเต้นของหัวใจเมื่อเวลาผ่านไป
ตรวจสอบเหตุการณ์: ECG แบบพกพาที่คุณสวมใส่เป็นเวลาหนึ่งหรือสองเดือนซึ่งจะบันทึกเฉพาะเมื่อเกิดจากจังหวะการเต้นของหัวใจที่ผิดปกติหรือเมื่อคุณเปิดใช้งานด้วยตนเอง
จอภาพฝัง: จอภาพเหตุการณ์ขนาดเล็กที่สอดอยู่ใต้ผิวหนังของคุณสวมใส่เป็นเวลาหลายปีเพื่อบันทึกเหตุการณ์ที่แทบจะไม่เกิดขึ้น
การทดสอบทางพันธุกรรม
หากสงสัยว่ามี LQTS แต่กำเนิดที่ปรึกษาทางพันธุกรรมของเราสามารถช่วยคุณในการทดสอบทางพันธุกรรมเพื่อยืนยันสาเหตุที่แท้จริงได้ เมื่อระบุสาเหตุทางพันธุกรรมแล้วสมาชิกในครอบครัวที่มีความเสี่ยงสามารถพิจารณาการทดสอบทางพันธุกรรมเพื่อตรวจสอบว่าพวกเขามีความเสี่ยงเช่นกัน
LQTS ได้รับการรักษาอย่างไร?
การรักษา LQTS จะขึ้นอยู่กับชนิดและความรุนแรงของอาการ
การรักษา LQTS ที่สืบทอดมา
การใช้ beta blockers
การใช้ยาเพื่อควบคุมจังหวะการเต้นของหัวใจ (antiarrhythmics)
หลีกเลี่ยงสิ่งกระตุ้นเช่นการว่ายน้ำหรือการออกกำลังกายที่รุนแรง
การใส่เครื่องกระตุ้นหัวใจ
การใส่เครื่องกระตุ้นหัวใจแบบฝังรากเทียม
การรักษา LQTS ที่ได้มา
หยุดยากระตุ้นใด ๆ
การปฏิบัติต่อเงื่อนไขหรือข้อบกพร่องใด ๆ
การใช้ยาเพื่อควบคุมจังหวะการเต้นของหัวใจ (antiarrhythmics)
การใส่เครื่องกระตุ้นหัวใจหรือเครื่องกระตุ้นหัวใจแบบฝัง
เรียนรู้เพิ่มเติมเกี่ยวกับภาวะหัวใจเต้นผิดจังหวะหรือไปที่ Johns Hopkins Electrophysiology and Arrhythmia Service