เนื้อหา
Neuromyelitis optica spectrum disorder (NMOSD) เป็นภาวะที่พบไม่บ่อยเกี่ยวกับระบบประสาทส่วนกลาง (สมองและกระดูกสันหลัง) ถือเป็นโรคแพ้ภูมิตัวเองเนื่องจากอาการพื้นฐานเกิดจากระบบภูมิคุ้มกันโจมตีเซลล์และเนื้อเยื่อของตัวเอง (ส่วนใหญ่เกี่ยวข้องกับไขสันหลังและเส้นประสาทตา) รูปแบบที่พบบ่อยที่สุดของ NMOSD ที่กำเริบของความผิดปกตินี้มีลักษณะเป็นวูบวาบ อาการวูบวาบ (หรืออาการกำเริบ) อาจเกิดขึ้นได้หลายเดือนหรือหลายปี รูปแบบอื่นของความผิดปกติเรียกว่า monophasic NMOSD ซึ่งเกี่ยวข้องกับตอนเดียวโดยปกติจะใช้เวลาประมาณ 30 ถึง 60 วัน
แม้ว่าจะไม่มีวิธีรักษาความผิดปกติของ neuromyelitis optica spectrum แต่ก็มีวิธีการรักษาที่มีประสิทธิภาพมากมายเพื่อบรรเทาอาการและป้องกันการกำเริบของโรคในอนาคต เนื่องจากการรับรู้โรคหายากนี้เพิ่มขึ้นจึงมีหลักฐานการศึกษาวิจัยทางคลินิกเพิ่มมากขึ้น สิ่งนี้ส่งผลให้เกิดมาตรฐานการดูแลที่ได้รับการสนับสนุนจากการศึกษาวิจัย มาตรฐานการดูแล NMOSD รวมถึงการดูแลรักษาอาการกำเริบเฉียบพลัน (เร็วและรุนแรง) การป้องกันการกำเริบของโรคและการบำบัดรักษาอาการของ NMOSD
การรักษา NMOSD เกี่ยวข้องกับวัตถุประสงค์สองประการ:
1. ระงับการกำเริบของอาการอักเสบเฉียบพลัน
2. การป้องกันการกำเริบของโรคในอนาคต
อาการโดยทั่วไปของ NMOSD ได้แก่ กล้ามเนื้ออ่อนแรง (paraparesis) อัมพาตของแขนขา (โดยปกติจะเป็นขา แต่บางครั้งร่างกายส่วนบนก็เช่นกัน) และการรบกวนทางสายตาหรือตาบอดในตาข้างเดียวหรือทั้งสองข้างบางคนที่เป็นโรค NMOSD ยังมีอาการเช่นอาเจียนรุนแรงและสะอึกอย่างควบคุมไม่ได้ ซึ่งเป็นผลมาจากการโจมตีเนื้อเยื่อสมอง
ใน 70% ของคนที่เป็นโรค NMOSD แอนติบอดีของบุคคลนั้นจะจับกับโปรตีนที่เรียกว่า aquaporin-4 (AQP4) autoantibody หรือที่เรียกว่า NMO-IgG autoantibody AQP4 เป็น autoantibody ที่ผลิตโดยระบบภูมิคุ้มกันซึ่งถูกสั่งการ ต่อต้านเนื้อเยื่อของบุคคลในเส้นประสาทตาและระบบประสาทส่วนกลาง
ใบสั่งยา
ยาเพื่อป้องกันการกำเริบของโรค
ในปี 2019 สำนักงานคณะกรรมการอาหารและยาของสหรัฐอเมริกาได้ประกาศการรักษา NMOSD ที่ได้รับการอนุมัติเป็นครั้งแรกด้วยการอนุมัติการฉีด Soliris (eculizumab) สำหรับการให้ทางหลอดเลือดดำ (IV) Soliris สำหรับผู้ที่มีแอนติบอดีต่อต้าน aquaporin-4 (AQP4) ในเชิงบวก ตามประกาศขององค์การอาหารและยา "การอนุมัตินี้เปลี่ยนแนวการบำบัดสำหรับผู้ป่วยที่เป็นโรค NMOSD"
ในการศึกษา 143 คนที่มี NMOSD (ซึ่งเป็น AQP4 positive) ผู้เข้าร่วมได้รับการสุ่มให้เป็นสองกลุ่ม กลุ่มหนึ่งได้รับการรักษาด้วย Soliris และอีกกลุ่มได้รับยาหลอก (ยาเม็ดน้ำตาล) จากการศึกษาพบว่าในช่วง 48 สัปดาห์ของการทดลองวิจัยทางคลินิกผู้ที่รับการรักษาด้วย Soliris พบว่าจำนวนอาการกำเริบลดลง 98% เช่นเดียวกับการลดความจำเป็นในการรักษาอาการเฉียบพลันและการรักษาในโรงพยาบาล
การรักษาแบบเฉียบพลัน
เป้าหมายของการรักษาแบบเฉียบพลันคือการลดการอักเสบเฉียบพลันเพื่อช่วยลดความเสียหายต่อระบบประสาทส่วนกลางในขณะที่ปรับปรุงการทำงานในระยะยาว แนวทางแรกของการรักษาสำหรับการโจมตีเฉียบพลัน (ฉับพลันและรุนแรง) คือการให้ยา methylprednisolone ในปริมาณสูง (1 กรัมต่อวันเป็นเวลาสามถึงห้าวันติดต่อกัน) (ยาคอร์ติโคสเตียรอยด์เพื่อระงับการอักเสบในอาการกำเริบเฉียบพลันของ NMOSD)
ยาอื่น ๆ สำหรับการรักษาแบบเฉียบพลัน
ในบางกรณีของการรักษาแบบเฉียบพลันการให้คอร์ติโคสเตียรอยด์ในปริมาณสูงและขั้นตอนการแลกเปลี่ยนพลาสมาจะไม่ได้ผล ดังนั้นนักวิจัยจึงได้ทดลองวิธีการรักษาทางเลือกสำหรับการกำเริบของโรค NMOSD เฉียบพลัน การรักษาแบบหนึ่งคืออิมมูโนโกลบูลินทางหลอดเลือดดำ (IVIg) การบำบัดด้วยอิมมูโนโกลบูลิน (หรือที่เรียกว่าอิมมูโนโกลบูลินของมนุษย์ปกติ) คือการใช้แอนติบอดีผสมเพื่อรักษาภาวะสุขภาพต่างๆเช่น Guillain-Barre syndrome และ myasthenia gravis ผลในการลดการอักเสบในโรคของระบบประสาทส่วนกลางยังไม่ได้รับการสนับสนุนอย่างเต็มที่จากหลักฐานการศึกษาวิจัยทางการแพทย์ แต่ในการศึกษาขนาดเล็กผู้เข้าร่วมการศึกษาห้าในสิบคนที่มี NMOSD ซึ่งไม่ตอบสนองต่อคอร์ติโคสเตียรอยด์และการแลกเปลี่ยนพลาสม่าตอบสนองต่อ IVIg ได้ดี IVIg อาจได้รับเพียงอย่างเดียวหรือร่วมกับยาระงับภูมิคุ้มกันที่เรียกว่า azathioprine ยาอื่นที่อาจได้รับเมื่อคนที่มี NMOSD ซึ่งไม่ตอบสนองต่อการรักษาขั้นแรก (ในระหว่างการอักเสบเฉียบพลัน) ได้แก่ ไซโคลฟอสฟาไมด์ (ยากระตุ้นภูมิคุ้มกันที่มักให้เพื่อรักษามะเร็งต่อมน้ำเหลือง) โดยเฉพาะอย่างยิ่งถ้าคนที่มี NMOSD ร่วมกับ lupus erythematosus หรือโรคแพ้ภูมิตัวเองประเภทอื่น ๆ
การรักษาระยะยาว
ไม่มียาตามใบสั่งแพทย์ที่ระบุไว้สำหรับการปราบปรามการโจมตี NMOSD ในระยะยาว แต่อาจให้ยาหลายชนิดโดยมีเป้าหมายเพื่อป้องกันการโจมตีในอนาคตซึ่งมักส่งผลให้เกิดความพิการเรื้อรัง (ในระยะยาว) ยาลดภูมิคุ้มกัน (ยาที่กดระบบภูมิคุ้มกัน) ที่มักได้รับในการรักษา NMOSD ในระยะยาว ได้แก่ :
- อะซาไทโอพริน (AZA)
- ไมโคฟีโนเลตโมเฟทิล (MMF)
- ริทูซิน (rituximab)
Azanthioprine และ mycophenolate mofetil มักได้รับเพียงอย่างเดียวกับคอร์ติโคสเตียรอยด์ในปริมาณที่ต่ำ พบว่า Rituximab มีประสิทธิผลสำหรับผู้ที่ไม่ตอบสนองต่อการรักษาด้วยภูมิคุ้มกันขั้นแรกเช่น AZA และ MMF
ผลข้างเคียงทั่วไปของยาภูมิคุ้มกันอาจรวมถึง:
- คลื่นไส้
- อาเจียน
- ท้องร่วง
- ความไวต่อการติดเชื้อเพิ่มขึ้น
การศึกษาเกี่ยวกับใบสั่งยาเชิงป้องกัน
ตั้งแต่ปี 2008 การวิจัยทางคลินิกมุ่งเน้นไปที่ยาที่มีภูมิคุ้มกันเช่น azathioprine, rituximab และ mycophenolate mofeitil การศึกษาเกือบทุกชิ้นรายงานประโยชน์จากยาเหล่านี้
การรักษาอาการ
ใบสั่งยาเพื่อรักษาอาการของ NMOSD อาจรวมถึง:
- Tegretol (carbamazepine) เป็นยาต้านอาการชักที่ช่วยลดแรงกระตุ้นของเส้นประสาท อาจได้รับในปริมาณที่ต่ำเพื่อควบคุมการกระตุกที่มักเป็นผลมาจากการโจมตี
- Baclofen หรือ tizanidine เป็นยาต้านอาการกระสับกระส่าย สิ่งเหล่านี้อาจได้รับสำหรับอาการเกร็งในระยะยาวที่มักเกิดขึ้นเนื่องจากการขาดมอเตอร์ (การเคลื่อนไหวของกล้ามเนื้อ) อย่างถาวรใน NMOSD
- Amitriptyline หรือ Cymbalta (duloxetine) เป็นยาต้านอาการซึมเศร้าที่อาจแนะนำให้ใช้ในการรักษาภาวะซึมเศร้าที่มักเกิดขึ้นในโรคที่ทำให้ร่างกายอ่อนแอเช่น NMOSD
- Tramadol และ opiates เป็นยาแก้ปวดที่อาจกำหนดไว้เพื่อควบคุมความเจ็บปวด
ขั้นตอนการขับเคลื่อนโดยผู้เชี่ยวชาญ
การแลกเปลี่ยนพลาสม่า (PLEX)
บางคนที่มีการโจมตีเฉียบพลันของ NMSDO ไม่ตอบสนองในทางที่ดีต่อ methylprednisolone (บรรทัดแรกของการรักษาสำหรับการโจมตีเฉียบพลันของ NMSDO)
ผู้ที่ไม่ตอบสนองต่อคอร์ติโคสเตียรอยด์ได้ดีอาจได้รับขั้นตอนที่เรียกว่าการแลกเปลี่ยนพลาสมา (ขั้นตอนที่เกี่ยวข้องกับการเอาพลาสมาบางส่วน (ส่วนที่เป็นของเหลวของเลือด) ออกจากเลือดจากนั้นเซลล์เม็ดเลือดจะถูกดึงออกจากพลาสมาและ จากนั้นเซลล์เม็ดเลือดจะผสมกับสารละลายทดแทนและกลับเข้าสู่ร่างกาย
เป้าหมายหลักของการแลกเปลี่ยนพลาสมาคือการลดระดับของ NMO-IgG (แอนติบอดีต่อต้าน AQP4) ในเลือด
Plasmapheresis
โรคแพ้ภูมิตัวเองเกี่ยวข้องกับความผิดปกติของระบบภูมิคุ้มกัน โดยปกติร่างกายจะพัฒนาโปรตีนที่เรียกว่าแอนติบอดีเพื่อระบุผู้รุกรานจากต่างประเทศ (เช่นไวรัส) และทำลายพวกมัน ในผู้ที่มี NMOSD แอนติบอดีจะโจมตีเซลล์ปกติและเนื้อเยื่อของไขสันหลังเส้นประสาทตาและบางส่วนของสมองแทนที่จะโจมตีผู้รุกรานจากต่างประเทศ การรักษาประเภทหนึ่งที่เรียกว่า plasmapheresis สามารถหยุดการทำงานผิดปกติของเซลล์ภูมิคุ้มกันโดยการกำจัดพลาสมาของเลือดที่มีแอนติบอดีที่ทำงานผิดปกติออกไป
Plasmapheresis ยังเป็นขั้นตอนที่มุ่งกำจัดแอนติบอดีต่อต้าน AQPR ออกจากเลือด Plasmapheresis แตกต่างจากการแลกเปลี่ยนพลาสมาตรงที่จะกำจัดพลาสมาออกจากเลือดในปริมาณที่น้อยกว่า (โดยปกติจะน้อยกว่า 15% ของปริมาตรเลือดทั้งหมดโดยไม่จำเป็นต้องให้บุคคลได้รับของเหลวทดแทน
การศึกษาในปี 2013 พบว่า plasmapheresis สามารถทนได้ดีและ 50% ของผู้เข้าร่วมการศึกษาที่ได้รับ plasmapheresis มีอาการดีขึ้นทันทีหลังจากขั้นตอนเสร็จสิ้น Plasmapheresis ยังส่งผลให้ระดับการต่อต้าน AQP4 ในซีรัมลดลงอย่างมีนัยสำคัญ
การเยียวยาที่บ้านและไลฟ์สไตล์
ไม่มีวิธีแก้ไขบ้านที่พิสูจน์แล้วหรือการปรับปรุงวิถีชีวิตสำหรับการรักษา NMOSD อย่างไรก็ตามการรับประทานอาหารที่มีวิตามินดีและกรดไขมันสูงนั้นสามารถช่วยในการกดภูมิคุ้มกันได้ แต่ไม่มีใครควรใช้อาหารแทนวิธีการรักษามาตรฐานที่ได้รับการสนับสนุนจากการศึกษาวิจัยทางคลินิก
วิตามินดี (calcitriol) ถือเป็นฮอร์โมนคล้ายสเตียรอยด์ที่ผลิตในไต สเตียรอยด์ (ย่อมาจาก corticosteroids) เป็นยาสังเคราะห์ที่มีลักษณะใกล้เคียงกับคอร์ติซอลซึ่งเป็นฮอร์โมนที่ร่างกายของคุณผลิตขึ้นเองตามธรรมชาติ เตียรอยด์ทำงานโดยลดการอักเสบและลดการทำงานของระบบภูมิคุ้มกัน เป็นยาสังเคราะห์ (ที่มนุษย์สร้างขึ้น) ที่ใช้ในการรักษาโรคและอาการอักเสบต่างๆ สเตียรอยด์มักใช้เพื่อลดการอักเสบและลดการทำงานของระบบภูมิคุ้มกันในการรักษา NMOSD
การศึกษาเกี่ยวกับวิตามินดี
มีการศึกษาวิจัยเกี่ยวกับวิตามินดีในการรักษา NMOSD น้อยมาก การศึกษาวิตามินดีในปี 2018 (ซึ่งไม่ได้เน้นที่ NMOSD) ระบุว่ามันควบคุมการทำงานของเซลล์ภูมิคุ้มกันการศึกษาในปี 2014 ได้ค้นพบความเชื่อมโยงระหว่างการขาดวิตามินดีและ NMOSD ผู้เขียนการศึกษาเขียนว่า“ ผู้ป่วยที่เป็นโรค NMOSD อาจมีความเสี่ยงสูงต่อการขาดวิตามินดีและเราขอแนะนำให้ตรวจคัดกรองระดับวิตามินดีในผู้ป่วยเหล่านี้”
ผู้เขียนศึกษากล่าวเพิ่มเติมว่า“ ความสัมพันธ์ของระดับวิตามินดีกับความพิการของโรคแสดงให้เห็นว่าวิตามินดีอาจมีผลต่อการเกิดโรคใน NMOSD แม้ว่าความสัมพันธ์เชิงสาเหตุและผลกระทบจะไม่แน่นอนก็ตาม”
ศึกษาเกี่ยวกับกรดไขมัน
นักวิจัยจากมหาวิทยาลัยวิทยาศาสตร์การแพทย์อิสฟาฮานในอิสฟาฮานประเทศอิหร่านได้ตรวจสอบภาพสแกนสมองของผู้ป่วยที่เป็นโรค MS 126 คนและผู้ป่วย NMOSD 68 คนที่ได้รับการประเมิน MRI ของสมองและไขสันหลังผู้เข้าร่วมการศึกษาได้รับแบบสอบถามเกี่ยวกับการบริโภคอาหารที่มีไขมัน กรด; พวกเขายังได้รับการทดสอบแบบขยายสถานะความพิการ (EDSS) และแบบสอบถามความเหนื่อยล้า
ผู้เขียนศึกษาสรุปว่ามีความเชื่อมโยงระหว่างการบริโภคกรดไขมันอิ่มตัว (SFA’s) ซึ่งพิจารณาจากไขมันไม่ดีในผู้ที่เป็นโรค MS (multiple sclerosis) และ NMOSD ผู้เขียนศึกษาเขียนว่า“ การบริโภค PUFAs ในอาหาร [กรดไขมันไม่อิ่มตัวเชิงซ้อน / ไขมันดี] สามารถลด EDSS ในผู้ป่วย MS หรือ NMOSD ทุกรายและลดระดับความเหนื่อยล้าในผู้ป่วย NMOSD ได้
การศึกษายังพบว่าการกินไขมันไม่อิ่มตัวเชิงซ้อนที่ดีต่อสุขภาพเช่นปลาแซลมอนอะโวคาโดมะกอกน้ำมันมะกอกและอื่น ๆ และการ จำกัด กรดไขมันอิ่มตัว (เช่นไขมันสัตว์และแหล่งอื่น ๆ ) ส่งผลให้ระดับความเหนื่อยล้าลดลงและ อุบัติการณ์น้อยลงของความพิการในผู้ที่เป็นโรค NMOSD
ผู้ที่เป็นโรค NMOSD ควรปรึกษากับผู้ให้บริการด้านการดูแลสุขภาพของตนก่อนที่จะเริ่มการรักษาที่บ้านรวมถึงการรับประทานอาหารหรือการเปลี่ยนแปลงวิถีชีวิต
คำจาก Verywell
โรคประสาทอักเสบออปติกสเปกตรัมเป็นโรคเรื้อรังที่ทำให้ร่างกายทรุดโทรมซึ่งไม่มีทางรักษาได้ แต่เช่นเดียวกับโรคอื่น ๆ ที่รักษาไม่หายก็ยังมีความหวังอยู่ ผู้ที่เป็นโรค NMOSD ควรได้รับการศึกษาเกี่ยวกับตัวเลือกการรักษาที่มีอยู่ซึ่งมีประสิทธิภาพในการให้การรักษาแบบประคับประคอง (การส่งเสริมความสะดวกสบาย) และผลการป้องกัน
นอกจากนี้ยังจำเป็นอย่างยิ่งที่จะต้องพัฒนาทักษะการเผชิญปัญหาใหม่ ๆ และเข้าถึงผู้คน / ระบบสนับสนุนให้ได้มากที่สุด สำหรับผู้ที่เพิ่งได้รับการวินิจฉัยว่าเป็น NMOSD ส่วนสำคัญของแผนการรักษาของคุณคือการเริ่มสร้างเครือข่ายการสนับสนุน การเข้าร่วมกลุ่มสนับสนุนและการมีส่วนร่วมในแหล่งข้อมูลสนับสนุนออนไลน์จะช่วยให้คุณมีชุดเกราะที่จำเป็นในการรับมือกับโรคได้อย่างมีประสิทธิภาพในแต่ละวัน
การสื่อสารแบบเปิดกับทีมดูแลสุขภาพจะช่วยให้ผู้ให้บริการด้านการดูแลสุขภาพของคุณสามารถเสนอทางเลือกในการรักษา (เช่นความเจ็บปวดหรือยาต้านอาการซึมเศร้า) ซึ่งอาจเป็นเครื่องมือสำคัญในการจัดการกับ NMOSD ในระยะยาว
โปรดทราบว่ายาใหม่ ๆ ที่ช่วยป้องกันการกำเริบของโรคเช่นโซลิริสอยู่บนขอบฟ้าดังนั้นพยายามอย่าให้ความหวัง สุดท้าย แต่ไม่ท้ายสุดแม้ว่าอนาคตอาจมีคำมั่นสัญญาในการรักษา แต่อย่ามุ่งเน้นไปที่อนาคตอย่างเข้มข้น แต่พยายามใช้ชีวิตแต่ละวันในที่นี่และตอนนี้แทน การปล่อยวางสิ่งที่คุณไม่สามารถควบคุมได้ (เช่นการโจมตีในอนาคต) และการควบคุมสิ่งที่คุณทำได้ (เช่นการเข้าถึงเครือข่ายการสนับสนุน) สามารถช่วยให้ผู้ที่มี NMOSD มีคุณภาพชีวิตที่ดีที่สุดเท่าที่จะเป็นไปได้