เนื้อหา
- ใครได้รับ Polycythemia Vera?
- กี่คนที่ได้รับผลกระทบ?
- เป็นมะเร็งหรือโรค?
- ความก้าวหน้า
- การวินิจฉัย
- การรักษา
- เกี่ยวกับ Jakafi for Polycythemia Vera
การมีเม็ดเลือดแดงมากเกินไปเป็นสัญญาณทางคลินิกที่โดดเด่นที่สุดของ polycythemia vera พบการกลายพันธุ์ของยีนสำหรับ JAK2 ซึ่งเป็นโปรตีนที่เกี่ยวข้องกับการส่งสัญญาณภายในเซลล์ในหลาย ๆ คนที่มีอาการนี้
ใครได้รับ Polycythemia Vera?
Polycythemia vera สามารถเกิดขึ้นได้ทุกวัย แต่มักเกิดขึ้นในภายหลัง หากคุณดูอายุของทุกคนที่มีอาการนี้จำนวนกลางของอายุที่วินิจฉัยได้คือ 60 ปีและมักไม่พบในผู้ที่อายุต่ำกว่า 40 ปีอุบัติการณ์ของ polycythemia vera ในผู้ชายจะสูงกว่าผู้หญิงเล็กน้อย และสูงสุดสำหรับผู้ชายอายุ 70 ถึง 79 ปี
กี่คนที่ได้รับผลกระทบ?
เป็นเรื่องยากที่จะบอกได้อย่างแน่นอนเนื่องจากบุคคลอาจมีอาการนี้เป็นเวลานานและไม่รู้ตัว แต่มีประมาณหนึ่งหรือสองคนจาก 100,000 คน
จากข้อมูลของ Incyte Corporation ในเมือง Wilmington รัฐ Delaware ซึ่งเป็น บริษัท ชีวเภสัชภัณฑ์ที่เชี่ยวชาญด้านเนื้องอกวิทยามีผู้คนประมาณ 25,000 คนในสหรัฐอเมริกาที่อาศัยอยู่กับ polycythemia vera และถือว่าไม่มีการควบคุมเนื่องจากพวกเขาพัฒนาความต้านทานหรือการแพ้ต่อแกนนำในการรักษาด้วยยา hydroxyurea .
เป็นมะเร็งหรือโรค?
Polycythemia vera มีลักษณะบางอย่างคล้ายกับมะเร็งเนื่องจากเกี่ยวข้องกับการแบ่งตัวที่ไม่สามารถควบคุมได้ของเซลล์ที่ยังไม่บรรลุนิติภาวะและไม่สามารถรักษาให้หายได้ เมื่อรู้สิ่งนี้แล้วการเรียนรู้ว่าคุณหรือคนที่คุณรักมีความผิดปกตินี้อาจทำให้เครียดได้ อย่างไรก็ตามโปรดทราบว่าเงื่อนไขนี้สามารถจัดการได้อย่างมีประสิทธิภาพเป็นระยะเวลานานมาก
สถาบันมะเร็งแห่งชาติให้คำจำกัดความของ polycythemia vera ไว้ดังนี้:“ โรคที่มีเม็ดเลือดแดงมากเกินไปในไขกระดูกและเลือดทำให้เลือดข้น จำนวนเม็ดเลือดขาวและเกล็ดเลือดอาจเพิ่มขึ้นด้วย เซลล์เม็ดเลือดส่วนเกินอาจสะสมในม้ามและทำให้ขยายใหญ่ขึ้น นอกจากนี้ยังอาจทำให้เกิดปัญหาเลือดออกและทำให้เกิดลิ่มเลือดในหลอดเลือด”
ตามที่สมาคมมะเร็งเม็ดเลือดขาวและมะเร็งต่อมน้ำเหลืองระบุว่าผู้ที่มีภาวะ polycythemia vera มีความเสี่ยงสูงกว่าคนทั่วไปเล็กน้อยในการเป็นมะเร็งเม็ดเลือดขาวอันเป็นผลมาจากโรคและ / หรือการรักษาด้วยยาบางอย่าง แม้ว่าอาการนี้จะเป็นอาการเรื้อรังที่ไม่สามารถรักษาให้หายได้ แต่อย่าลืมว่าโดยปกติแล้วสามารถจัดการได้อย่างมีประสิทธิภาพเป็นเวลานานและโดยทั่วไปแล้วจะไม่ทำให้อายุขัยสั้นลง นอกจากนี้ภาวะแทรกซ้อนสามารถรักษาและป้องกันได้ด้วยการดูแลของแพทย์
ความก้าวหน้า
ใช่ แต่ยังคงมีการศึกษารายละเอียดเกี่ยวกับความเสี่ยงของการลุกลาม แม้ว่าผู้คนอาจไม่มีอาการเป็นเวลาหลายปี แต่ polycythemia vera สามารถนำไปสู่การพัฒนาของอาการและสัญญาณต่างๆรวมถึงความเมื่อยล้าคันเหงื่อออกตอนกลางคืนความเจ็บปวดในกระดูกไข้และการลดน้ำหนัก ประมาณ 30% ถึง 40% ของผู้ที่มีภาวะ polycythemia vera จะมีม้ามโต ในบางคนอาจนำไปสู่อาการที่ทำให้ร่างกายอ่อนแอและภาวะแทรกซ้อนทางหัวใจและหลอดเลือด ภาระของโรคนี้ยังคงได้รับการวิจัยอย่างจริงจัง
การวินิจฉัย
การทดสอบที่เรียกว่าความเข้มข้นของฮีมาโตคริตใช้ทั้งในการวินิจฉัยภาวะ polycythemia vera และเพื่อวัดการตอบสนองของบุคคลต่อการบำบัด Hematocrit คือสัดส่วนของเม็ดเลือดแดงในปริมาตรของเลือดและโดยปกติจะให้เป็นเปอร์เซ็นต์หรือเพิ่มความเข้มข้นของฮีโมโกลบินในเลือด
ในคนที่มีสุขภาพดีความเข้มข้นของฮีมาโตคริตอยู่ในช่วงประมาณ 36 ถึง 46% ในผู้หญิงและ 42 ถึง 52% ในผู้ชาย ข้อมูลอื่น ๆ ที่สามารถรวบรวมได้จากการตรวจเลือดก็มีประโยชน์ในการวินิจฉัยเช่นกันรวมถึงการมีการกลายพันธุ์ของเซลล์เม็ดเลือดที่กลายพันธุ์ของ JAK2 แม้ว่าจะไม่จำเป็นต้องทำการวินิจฉัย แต่บางคนอาจมีการวิเคราะห์ไขกระดูกเป็นส่วนหนึ่งของการตรวจและประเมินผล
คู่มือการอภิปรายเกี่ยวกับ Polycythemia Vera Doctor
รับคำแนะนำที่พิมพ์ได้ของเราสำหรับการนัดหมายแพทย์ครั้งต่อไปของคุณเพื่อช่วยให้คุณถามคำถามที่ถูกต้อง
การรักษา
ตามที่สมาคมมะเร็งเม็ดเลือดขาวและมะเร็งต่อมน้ำเหลืองกล่าวว่าการเจาะเลือดออกหรือการเอาเลือดออกจากหลอดเลือดดำเป็นจุดเริ่มต้นของการรักษาตามปกติสำหรับผู้ป่วยส่วนใหญ่ วิธีนี้สามารถลดความเข้มข้นของฮีมาโตคริตซึ่งมักส่งผลให้อาการบางอย่างดีขึ้นเช่นปวดศีรษะมีเสียงในหูและเวียนศีรษะ
การรักษาด้วยยาอาจเกี่ยวข้องกับสารที่สามารถลดความเข้มข้นของเม็ดเลือดแดงหรือความเข้มข้นของเกล็ดเลือดที่เรียกว่า myelosuppressive agents myelosuppressive agent ที่ใช้กันมากที่สุดสำหรับ polycythemia vera คือ hydroxyurea ที่ให้ทางปาก ผลข้างเคียงที่พบบ่อย ได้แก่ ไอหรือเสียงแหบมีไข้หรือหนาวสั่นปวดหลังส่วนล่างหรือด้านข้างและการปัสสาวะที่เจ็บปวดหรือยาก
เกี่ยวกับ Jakafi for Polycythemia Vera
Jakafi (ruxolitinib) เป็นยาตามใบสั่งแพทย์ที่ใช้ในการรักษาผู้ที่มีภาวะ polycythemia vera ที่ได้รับ hydroxyurea แล้วและไม่ได้ผลดีพอหรือไม่สามารถทนต่อได้ Jakafi ยังใช้ในการรักษา myelofibrosis บางประเภทซึ่งเป็นแผลเป็นของไขกระดูก
ตามที่องค์การอาหารและยาจากาฟีทำงานโดยการยับยั้งเอนไซม์ที่เรียกว่า Janus Associated Kinase (JAK) 1 และ 2 ที่เกี่ยวข้องกับการควบคุมเลือดและการทำงานของระบบภูมิคุ้มกัน การอนุมัติยาในการรักษาภาวะ polycythemia vera จะช่วยลดการเกิดม้าม - ม้ามโตที่ขยายใหญ่ขึ้นและความจำเป็นในการเจาะเลือดซึ่งเป็นขั้นตอนในการกำจัดเลือดส่วนเกินออกจากร่างกาย
ผลข้างเคียงที่พบบ่อยที่สุดที่เกี่ยวข้องกับการใช้ยาจากาฟีในผู้เข้าร่วมที่มีภาวะ polycythemia vera ในการทดลองทางคลินิกที่มีคุณสมบัติครบถ้วน ได้แก่ จำนวนเม็ดเลือดแดงต่ำ (โรคโลหิตจาง) และจำนวนเกล็ดเลือดต่ำ (ภาวะเกล็ดเลือดต่ำ) ผลข้างเคียงที่ไม่เกี่ยวข้องกับเลือดที่พบบ่อยที่สุดคือเวียนศีรษะท้องผูกและงูสวัด