เนื้อหา
โรคตับแข็งทางเดินน้ำดีปฐมภูมิเป็นที่รู้จักกันในชื่ออื่น: primary biliary cholangitis (PBC) PBC เป็นโรคเรื้อรังของตับซึ่งท่อน้ำดีขนาดเล็กได้รับความเสียหายและในที่สุดก็ถูกทำลายตามที่สถาบันโรคเบาหวานแห่งชาติและระบบทางเดินอาหารและโรคไต (NIDDK) ระบุน้ำดีมีบทบาทสำคัญในตับของคุณ ช่วยในกระบวนการย่อยอาหารโดยการสลายไขมันคอเลสเตอรอลและวิตามินที่ละลายในไขมันในลำไส้เล็ก นอกจากนี้ยังช่วยขับถ่ายของเสียออกจากร่างกายเช่นเซลล์เม็ดเลือดแดงเก่าและสารอื่น ๆ ที่ถูกกำจัดออกทางอุจจาระ
เมื่อท่อน้ำดีของคุณแข็งแรงท่อน้ำดีจะพาน้ำดีออกไปจากตับ แต่เมื่อทำงานไม่ถูกต้องน้ำดีจะสำรองไปที่ตับซึ่งจะนำไปสู่การทำงานของตับบกพร่องและเกิดแผลเป็นได้ในที่สุด บางครั้งการเกิดแผลเป็นอาจถาวร
ทำไมสิ่งนี้ถึงเกิดขึ้น? PBC ถือเป็นโรคแพ้ภูมิตัวเองซึ่งหมายความว่าร่างกายไม่สามารถรับรู้ถึงความแตกต่างระหว่างเนื้อเยื่อและเซลล์ที่มีสุขภาพดีกับผู้รุกรานจากต่างประเทศและเริ่มโจมตีเนื้อเยื่อตับที่แข็งแรง
อาการ
สำหรับ PBC กระบวนการแพ้ภูมิตัวเองมักจะค่อยๆเริ่มขึ้นและอาการอาจไม่มีใครสังเกตเห็น ในความเป็นจริงมากกว่าครึ่งหนึ่งของคนทั้งหมดที่มี PBC ไม่มีอาการใด ๆ ในการวินิจฉัยและอาจตรวจพบ PBC เมื่อทำการตรวจเลือดด้วยเหตุผลอื่น
แต่การระบุสัญญาณและอาการในระยะเริ่มต้นสามารถปรับปรุงผลการรักษาได้ NIDDK มีรายการอาการโดยละเอียดที่ควรทราบ ในระยะแรกของการเจ็บป่วยอาการต่างๆ ได้แก่ :
- รู้สึกเหนื่อย
- ผิวหนังที่คัน
- ตาแห้งและปาก
ในขณะที่โรคดำเนินไปอาการต่างๆอาจรวมถึง:
- ปวดในช่องท้อง
- คลื่นไส้
- ความอยากอาหารลดลง
- โรคข้ออักเสบที่ไม่เปลี่ยนรูป
- ความอ่อนแอ
- ปวดกล้ามเนื้อและข้อ
- ลดน้ำหนัก
- ขาบวมข้อเท้าหรือเท้า
- ท้องร่วง
- ปัสสาวะมีสีเข้มขึ้น
- ดีซ่านหรือตาและผิวหนังเป็นสีเหลือง
- ผิวหนังยกขึ้นเป็นหย่อม ๆ
แหล่งข้อมูลอื่นยังตั้งข้อสังเกตว่าอาการต่อไปนี้อาจเกิดขึ้นในระยะหลังของการเจ็บป่วย:
- ม้ามโต
- น้ำในช่องท้องหรือภาวะที่ของเหลวสะสมในช่องท้อง
- รอยดำของผิวหนังที่ไม่เกี่ยวข้องกับการใช้เวลากลางแดด
- โรคกระดูกพรุนและบางครั้งกระดูกหัก
- ระดับคอเลสเตอรอลสูงขึ้น
- Hypothyroidism หรือไทรอยด์ที่ไม่ทำงาน
แม้หลังจากได้รับการวินิจฉัยว่าเป็นโรค PBC แล้วอาจต้องใช้เวลาหลายปีก่อนที่จะมีอาการ NIDDK กล่าว
สาเหตุ
ไม่ทราบสาเหตุที่เฉพาะเจาะจงของโรค แม้ว่า PBC จะถูกอธิบายว่าเป็นโรคแพ้ภูมิตัวเอง แต่ผู้เชี่ยวชาญทางการแพทย์เชื่อว่าอาจมีต้นกำเนิดทางพันธุกรรมและสิ่งแวดล้อม ปัจจัยที่อาจทำให้บุคคลมีแนวโน้มที่จะพัฒนา PBC ได้แก่ :
- เพศ:ผู้หญิงมีแนวโน้มที่จะพัฒนา PBC มากกว่าผู้ชาย
- ประวัติครอบครัว:หากคุณมีสมาชิกในครอบครัวที่มี PBC คุณมีโอกาสที่จะได้รับ PBC สูงขึ้น
- สถานที่:คนที่อยู่ในยุโรปเหนือและอเมริกาเหนือมีแนวโน้มที่จะได้รับการวินิจฉัยว่าเป็นโรคนี้
- อายุ:สำหรับคนส่วนใหญ่อายุที่เริ่มมีอาการของ PBC เกิดขึ้นระหว่าง 35 ถึง 60 ปี American Liver Foundation (ALF)
- ปัจจัยด้านสิ่งแวดล้อม:ปัจจัยด้านสิ่งแวดล้อมที่อาจเพิ่มความเสี่ยงในการพัฒนา PBC ได้แก่ การได้รับเชื้อแบคทีเรียเชื้อราหรือปรสิตการสูบบุหรี่และการสัมผัสกับสารเคมีที่เป็นพิษ
การวินิจฉัย
แพทย์ของคุณจะซักประวัติโดยละเอียดเกี่ยวกับสุขภาพของคุณสุขภาพของครอบครัวประเมินอาการของคุณและทำการตรวจร่างกาย อย่าลืมให้ข้อมูลที่เกี่ยวข้องทั้งหมดแก่แพทย์รวมทั้งหากสมาชิกคนอื่นในครอบครัวของคุณได้รับการวินิจฉัยว่าเป็น PBC หรือคุณได้รับสารพิษจากสารเคมี
ในระหว่างการตรวจร่างกายแพทย์จะตรวจดูว่ามีตับหรือม้ามโตหรือไม่ฟังเสียงท้องของคุณผ่านเครื่องตรวจฟังเสียงและตรวจดูบริเวณที่กดเจ็บ เมื่อคนมี PBC อาจมีอาการปวดบริเวณส่วนบนด้านขวาของท้อง
นอกจากนี้แพทย์ของคุณอาจขอให้คุณทำการทดสอบทางการแพทย์หลายชุด
แอนติบอดีต่อต้านไมโตคอนเดรีย (AMA)
นี่คือการตรวจเลือดเพื่อตรวจระดับแอนติบอดีต่อต้านไมโตคอนเดรียที่ก่อตัวขึ้นเพื่อตอบสนองต่อไมโทคอนเดรียของร่างกาย ระดับที่สูงขึ้นเป็นอาการเด่นของ PBC
การทดสอบเฉพาะตับ
แพทย์ของคุณอาจสั่งการตรวจเลือดเพื่อตรวจหาเอนไซม์ตับที่สูงขึ้นโดยเฉพาะเอนไซม์อัลคาไลน์ฟอสฟาเทส ระดับสูงของเอนไซม์นี้อาจบ่งชี้ว่ากระบวนการของโรคเกิดขึ้นในตับหรือตับและท่อน้ำดีของคุณได้รับความเสียหายอย่างต่อเนื่อง
หากงานในห้องปฏิบัติการของคุณพบระดับ AMA และเอนไซม์ตับในระดับสูงนั่นอาจเป็นข้อมูลที่เพียงพอสำหรับแพทย์ของคุณในการวินิจฉัยคุณด้วย PBC
การทดสอบคอเลสเตอรอล
หากคุณมี PBC คุณอาจมีระดับคอเลสเตอรอลสูงกว่าปกติซึ่งสามารถแจ้งเตือนแพทย์ของคุณว่าตับของคุณทำงานได้ไม่ดี
การทดสอบเพิ่มเติม
ในบางครั้งอาการของ PBC อาจทับซ้อนกับภาวะสุขภาพอื่น ๆ ในบางกรณีแพทย์ของคุณอาจใช้เทคโนโลยีการถ่ายภาพเฉพาะเช่นอัลตราซาวนด์การยืดด้วยคลื่นสนามแม่เหล็ก (MRE) หรือเครื่องมืออื่น ๆ เพื่อแยกแยะโรคที่มีอาการคล้ายกัน
หากการวินิจฉัย PBC ยังคงไม่แน่นอนแพทย์อาจทำการตรวจชิ้นเนื้อตับเพื่อตรวจเนื้อเยื่อจากตับของคุณและช่วยยืนยันโรค
การรักษา
ไม่มีวิธีรักษา PBC แต่ยามีจุดมุ่งหมายเพื่อชะลอการลุกลามของกระบวนการเกิดโรคของตับ ยาที่นิยมใช้มากที่สุดเรียกว่า ursodiol (หรือที่เรียกว่า Actigall หรือ Urso)
หาก ursodiol ไม่สามารถทำงานกับ PBC ได้ยาตัวที่สองกรด obeticholic (Ocaliva) อาจเป็นประโยชน์ ยานี้ได้รับการแสดงเพื่อปรับปรุงการทำงานของตับเมื่อใช้เพียงอย่างเดียวหรือร่วมกับ ursodiol อาจใช้ยาอื่นเพื่อลดการอักเสบในตับชะลอการลุกลามของโรคและลดอาการคัน
อาจมีบางครั้งในการต่อสู้กับ PBC ของบุคคลที่ยาหยุดเพื่อควบคุมอาการตับเริ่มล้มเหลวและอาจจำเป็นต้องปลูกถ่ายตับเพื่อช่วยชีวิต การปลูกถ่ายตับสามารถช่วยยืดอายุผู้ป่วยได้
คำจาก Verywell
เช่นเดียวกับเงื่อนไขทางการแพทย์ที่ร้ายแรงการวินิจฉัยโรค PBC อาจเป็นเรื่องยาก เรียนรู้เกี่ยวกับความเจ็บป่วยของคุณให้มากที่สุดเท่าที่จะทำได้และตัวเลือกการรักษาที่มีให้คุณเพื่อที่คุณจะได้จัดการกับอาการและมีเครื่องมือที่จำเป็นในการเพิ่มคุณภาพชีวิตของคุณ
หากคุณเป็นโรคนี้มากเกินไปให้ขอความช่วยเหลือจากเพื่อนครอบครัวหรือผู้เชี่ยวชาญ เมื่อความเหนื่อยล้าขัดขวางคุณคุณอาจต้องใช้มือเพิ่มเพื่อทำกิจกรรมประจำวันให้เสร็จสิ้นและการสนับสนุนจากผู้เชี่ยวชาญสามารถช่วยให้คุณรักษามุมมองเชิงบวกต่อชีวิตได้อย่างมีประสิทธิผล