เนื้อหา
Primary lateral sclerosis (PLS) เป็นโรคเซลล์ประสาทมอเตอร์เสื่อมแบบก้าวหน้า PLS มีผลต่อเซลล์ประสาทในร่างกายที่ควบคุมการเคลื่อนไหวของกล้ามเนื้อโดยสมัครใจเรียกว่าเซลล์ประสาทสั่งการ เมื่อเวลาผ่านไปเซลล์ประสาทของมอเตอร์เหล่านี้จะสูญเสียความสามารถในการทำงานทำให้กล้ามเนื้ออ่อนแอ แต่ก้าวหน้าและตึงไม่มีใครรู้ว่าเหตุใด PLS จึงเกิดขึ้นหรือเซลล์ประสาทถูกทำลายได้อย่างไร เส้นโลหิตตีบด้านข้างปฐมภูมิดูเหมือนจะเริ่มขึ้นในทศวรรษที่ 5 ของชีวิตยังไม่ทราบว่ามีผู้คนจำนวนเท่าใดในโลกที่ได้รับผลกระทบจาก PLS แต่พบได้น้อยมาก
อาการ
การสูญเสียเซลล์ประสาททำให้กล้ามเนื้อแข็งและเคลื่อนไหวได้ยาก โดยปกติปัญหาของกล้ามเนื้อจะเริ่มที่ขาและขยับร่างกายขึ้นไปที่ลำตัวแขนและกล้ามเนื้อบริเวณใบหน้าและลำคอ ความก้าวหน้าของ PLS แตกต่างกันไปในแต่ละกรณี - บางกรณีอาจก้าวหน้าอย่างรวดเร็วภายในไม่กี่ปีหรืออย่างช้า ๆ ในช่วงสองสามทศวรรษ
อาการเริ่มต้น ในหลายกรณีอาการแรกของ PLS คือกล้ามเนื้ออ่อนแรงและตึงที่แขนขาด้านล่าง อาการเริ่มต้นอื่น ๆ ได้แก่ :
- ขาข้างหนึ่งมักจะได้รับผลกระทบมากกว่าอีกข้างหนึ่งโดยมีการพัฒนาไปยังอีกขาอย่างช้าๆ
- การเคลื่อนไหวที่ช้าและแข็งของขาเนื่องจากกล้ามเนื้อกระตุกโดยไม่สมัครใจ (เกร็ง)
- เดินลำบากและรักษาสมดุลเช่นสะดุดหรือสะดุด
- การเป็นตะคริวของกล้ามเนื้อที่ได้รับผลกระทบ
- ความซุ่มซ่ามทั่วไป
อาการก้าวหน้าบุคคลที่ได้รับผลกระทบอาจมีปัญหาในการเดินมากขึ้น อาจต้องใช้ไม้เท้าหรืออุปกรณ์ที่คล้ายกันเพื่อช่วยในการเดิน ในบางกรณีอาการอื่น ๆ อาจเกิดขึ้นก่อนการพัฒนาของกล้ามเนื้อขาอ่อนแรง อาการอื่น ๆ อาจรวมถึง:
- กล้ามเนื้อกระตุกในมือหรือที่ฐานของสมอง
- กล้ามเนื้อกระตุกที่ขาหลังหรือคอ
- มีปัญหาในการขยับแขนและทำงานต่างๆเช่นหวีผมหรือแปรงฟัน
- ความยากลำบากในการสร้างคำ (dysarthria) หรือการพูด
- กลืนลำบาก (กลืนลำบาก)
- การสูญเสียการควบคุมกระเพาะปัสสาวะในช่วงปลายของเส้นโลหิตตีบด้านข้างหลัก
อาการจะค่อยๆแย่ลงเมื่อเวลาผ่านไป
การวินิจฉัย
การวินิจฉัยโรคระบบประสาทส่วนกลางเสื่อมรวมถึงการทดสอบเส้นประสาทเฉพาะทางที่เรียกว่า EMG (electromyography) และการศึกษาการนำกระแสประสาท เนื่องจาก amyotrophic lateral sclerosis (ALS หรือ Lou Gehrig's disease) เป็นที่รู้จักกันดีกว่าและเนื่องจากโรคทั้งสองมักแสดงอาการคล้ายกัน PLS จึงมักสับสนกับ ALS
การรักษา
ขณะนี้ยังไม่มีวิธีรักษาสำหรับ PLS ดังนั้นการรักษาจึงมุ่งเน้นไปที่การบรรเทาอาการของโรค การรักษา PLS ประกอบด้วย:
- ยาเช่น baclofen และ tizanidine เพื่อลดอาการกระตุกของกล้ามเนื้อ
- การรักษาด้วยยาเพื่อจัดการกับการสูญเสียการควบคุมกระเพาะปัสสาวะ
- กายภาพบำบัดและกิจกรรมบำบัดเพื่อช่วยลดอาการกระตุกเพิ่มความคล่องตัวและจัดหาอุปกรณ์ที่ช่วยในการเดินและรับประทานอาหาร
- การบำบัดด้วยการพูดเพื่อช่วยในการพูด
- กายอุปกรณ์เสริมและที่ใส่รองเท้าเพื่อบรรเทาปัญหาการเดินและเท้า
สนับสนุน
เส้นโลหิตตีบด้านข้างปฐมภูมินำมาซึ่งความพิการและการสูญเสียการทำงานที่ก้าวหน้า แต่ไม่ส่งผลกระทบต่อจิตใจหรือทำให้อายุการใช้งานของผู้ป่วยสั้นลงโดยตรง ด้วยเหตุนี้กลุ่มสนับสนุนเช่น Spastic Paraplegia Foundation สำหรับผู้ป่วยและครอบครัวจึงเป็นกุญแจสำคัญในการปรับตัวให้เข้ากับภาระทางร่างกายและอารมณ์ของโรค