เนื้อหา
Progressive multifocal leukoencephalopathy (PML) เป็นโรคร้ายแรงที่ไวรัสจอห์นคันนิงแฮม (JC) ติดเชื้อในหลายพื้นที่ของสมองทำให้เกิดความเสียหายเมื่อการติดเชื้อแย่ลงอย่างรวดเร็วและก่อให้เกิดผลที่ตามมาในระยะยาวไม่ใช่เรื่องผิดปกติการเสียชีวิต แม้ว่า PML จะหายากมาก แต่การรักษาด้วยการปรับเปลี่ยนโรค (DMT) บางอย่างที่ใช้ในการรักษาโรคระบบประสาทส่วนกลางเสื่อม (MS) สามารถเพิ่มความเสี่ยงในการเกิดโรคได้ อย่างไรก็ตามคนอื่น ๆ มีความเสี่ยงไม่ใช่เฉพาะคนที่เป็นโรค MSผลกระทบของ PML สามารถดำเนินไปอย่างรวดเร็ว แต่โดยปกติแล้วจะเป็นความคืบหน้ากึ่งเฉียบพลัน (ช้า แต่คงที่) อย่างไรก็ตามสิ่งสำคัญคือต้องระมัดระวังในการไปพบแพทย์หากคุณเริ่มมีอาการบ่งชี้ของโรคนี้ จำเป็นอย่างยิ่งที่จะต้องแสวงหาผู้เชี่ยวชาญที่มีประสบการณ์เพื่อทำการประเมินเนื่องจากเป็นโรคที่หายากมากในกรณีที่ซับซ้อนมาก
อาการ
อาการของ PML แตกต่างกันไปเนื่องจากโรคไข้สมองอักเสบติดเชื้ออาจเกี่ยวข้องกับบริเวณใด ๆ ของสมอง อาจรวมถึง:
- ความอ่อนแอทั่วไป
- กล้ามเนื้ออ่อนแรงที่ด้านใดด้านหนึ่งหรือทั้งสองด้านของร่างกาย
- ความสับสนและ / หรือการสูญเสียความทรงจำ
- การเปลี่ยนแปลงบุคลิกภาพหรือพฤติกรรม
- พูดยาก
- การประสานงานบกพร่องเช่นความซุ่มซ่ามหรือเดินลำบาก
- ปัญหาทางสายตาเช่นตาพร่ามัวหรือสูญเสียการมองเห็น
แม้ว่า PML จะเป็นการติดเชื้อ แต่ก็มักไม่ทำให้เกิดไข้
ภาวะแทรกซ้อน
อาการจะแย่ลงอย่างรวดเร็วและทำให้เกิดภาวะแทรกซ้อนร้ายแรงหลายอย่างหากไม่ได้รับการรักษา ได้แก่ :
- ชัก
- เพ้อ (เปลี่ยนแปลงพฤติกรรมที่ไม่แน่นอน)
- การสูญเสียสติ
- โคม่า
PML มีอัตราการรอดชีวิตประมาณ 70 เปอร์เซ็นต์ การวินิจฉัยล่วงหน้าทำให้คุณมีโอกาสที่ดีที่สุดสำหรับผลลัพธ์ที่ดีหากคุณเป็นโรคนี้
สาเหตุ
PML เกิดจากการเปิดใช้งานอีกครั้งของไวรัส JC ซึ่งเป็นไวรัสทั่วไปที่คนส่วนใหญ่สัมผัสในช่วงวัยเด็กหรือวัยรุ่นไวรัส JC สามารถทำให้เกิดการติดเชื้อเล็กน้อยหรือไม่มีอาการเลย หลังจากการสัมผัสครั้งแรกระบบภูมิคุ้มกันของคุณจะถูกตรวจสอบโดยปกติเพื่อไม่ให้คุณป่วย
อย่างไรก็ตามหากระบบภูมิคุ้มกันของคุณอ่อนแอลงตัวอย่างเช่นเนื่องจากการใช้ยาที่กดภูมิคุ้มกันไวรัสอาจเปิดใช้งานอีกครั้งทำให้เกิดการติดเชื้อในสมอง
DMTs (หรือที่เรียกว่า DMDs หรือยาปรับเปลี่ยนโรค) ที่ใช้สำหรับ MS จะถูกนำมาใช้เป็นประจำเพื่อป้องกันการกำเริบของ MS (การกำเริบของโรค) Tysabri (natalizumab) เป็น DMT ที่มีความเสี่ยงมากที่สุดสำหรับ PML ยาอื่น ๆ ที่มีภูมิคุ้มกันบกพร่อง ได้แก่ Gilenya (fingolimod), Tecfidera (dimethyl fumarate), Lemtrada (alemtuzumab) และ Ocrevus (ocrelizumab) อาจเพิ่มความเสี่ยงได้เช่นกัน
อินเตอร์เฟอรอนเช่น Avonex (interferon beta-1a) และ Betaseron (interferon beta-1b) ไม่เพิ่มความเสี่ยงของ PML และคอร์ติโคสเตียรอยด์ซึ่งใช้ในช่วงที่มีอาการกำเริบของ MS ก็ไม่เกี่ยวข้องกับ PML
คนอื่น ๆ (ไม่ใช่เฉพาะผู้ป่วย MS) จะได้รับ PML กลุ่มอื่น ๆ ที่สำคัญ ได้แก่ ผู้ที่เป็นโรคเอดส์ผู้ที่ได้รับการปลูกถ่ายอวัยวะและผู้ที่เป็นโรคอื่น ๆ ที่ต้องมีใบสั่งยาทางชีวภาพ
การวินิจฉัย
อาการของ PML มักคล้ายกับอาการกำเริบของโรค MS แม้ว่าสิ่งนี้จะทำให้การระบุ PML เป็นเรื่องท้าทาย แต่ลักษณะบางอย่างของประสบการณ์ของคุณสามารถช่วยให้แพทย์โทรออกได้
ตัวอย่างเช่นหากคุณมีการเปลี่ยนแปลงทางประสาทสัมผัสที่แขนหรือขาข้างใดข้างหนึ่งหรือหากคุณมีอาการตะคริวที่กล้ามเนื้อในมือโดยไม่มีอาการอื่น ๆ คุณมีแนวโน้มที่จะมีอาการกำเริบของโรค MS มากกว่าการวินิจฉัยด้วย PML
หากคุณมีอาการใหม่ ๆ หรือการเปลี่ยนแปลงที่สำคัญในพฤติกรรมที่คุณไม่เคยพบมาก่อนอาการนี้มีแนวโน้มที่จะเป็น PML มากกว่าการกำเริบของโรค MS
อย่างไรก็ตามสิ่งเหล่านี้เป็นเพียงเบาะแสไม่ใช่กฎที่ยากและรวดเร็ว
การทดสอบการวินิจฉัยที่ใช้เพื่อระบุ PML ใน MSการถ่ายภาพและขั้นตอน
ทั้ง MS และ PML ก่อให้เกิดรอยโรคในสมองและรอยโรคของ PML โดยทั่วไปจะมีลักษณะแตกต่างจากรอยโรค MS ในการสแกนด้วยคลื่นสนามแม่เหล็ก (MRI) อาจถูกอธิบายว่าผิดปกติกระจายหรือเป็นหย่อม ๆ
การเจาะบั้นเอว (การแตะกระดูกสันหลัง) อาจตรวจพบว่ามีไวรัส JC ในน้ำไขสันหลัง (CSF) แม้ว่าการไม่มีไวรัส JC ในน้ำไขสันหลังจะไม่ได้แยกแยะความเป็นไปได้ที่คุณจะมี PML
ในบางกรณีการตรวจชิ้นเนื้อสมองจะทำเพื่อตรวจสอบความผิดปกติในสมอง สิ่งนี้สามารถช่วยแยกความแตกต่างระหว่างเนื้องอกในสมองหรือโรคไข้สมองอักเสบโดยเฉพาะอย่างยิ่งหากอาการของคุณแย่ลงเรื่อย ๆ แม้จะได้รับการรักษา
การรักษา
การรักษา PML มีหลายขั้นตอนซึ่งสิ่งที่สำคัญที่สุดคือการหยุด DMT ของคุณ โดยทั่วไปกระบวนการนี้จะทำในทันทีทันใดและในขณะที่จำเป็นสิ่งสำคัญคือต้องทราบว่าการหยุด DMT อย่างกะทันหันอาจทำให้เกิดผลเสียเอง
ในขณะที่คุณสำรวจตัวเลือกเพิ่มเติมที่อาจพิจารณาด้านล่างโปรดทราบว่าแม้จะมีวิธีการรักษาที่ดีที่สุด PML ก็อาจถึงแก่ชีวิตได้ ผู้รอดชีวิตมีแนวโน้มสูงที่จะได้รับผลกระทบในระยะยาวเช่นการเปลี่ยนแปลงของบุคลิกภาพอาการชักและการขาดดุลทางระบบประสาทการรักษาเพิ่มเติมสำหรับปัญหาเหล่านี้น่าจะเป็นไปได้
อย่าหยุดทานยา MS โดยที่แพทย์ไม่ยินยอม
Plasmapheresis
คุณอาจต้องใช้ plasmapheresis เพื่อกำจัดการรักษาด้วยการปรับเปลี่ยนโรคออกจากระบบของคุณ Plasmapheresis เป็นกระบวนการแลกเปลี่ยนพลาสมา เลือดจะถูกกำจัดออกจากร่างกายของคุณกรองผ่านเครื่องเพื่อกำจัดสารบางอย่าง (เช่นแอนติบอดีหรือยา) และส่งกลับสู่ร่างกายของคุณ
Plasmapheresis ปลอดภัย แต่มันเหนื่อยและเป็นเรื่องปกติที่จะรู้สึกเพลียขณะทำตามขั้นตอนนี้
DMT ใหม่
เนื่องจากคุณสามารถมีอาการกำเริบของโรค MS ได้หลังจากหยุด DMT ของคุณคุณอาจต้องเริ่มต้นใหม่ภายในสองสามสัปดาห์ การเลือก DMT ครั้งต่อไปเป็นกระบวนการที่ซับซ้อนโดยต้องมีความสมดุลระหว่างการใช้ยาที่แข็งแรงพอที่จะควบคุม MS ของคุณในขณะที่หลีกเลี่ยงความเสี่ยงของ PML
ยาต้านไวรัส
หาก PML ของคุณแพร่กระจายไปทั่วสมองของคุณหรือหากดูเหมือนว่าจะไม่สามารถแก้ไขได้อย่างรวดเร็วคุณอาจต้องได้รับการรักษาสำหรับการติดเชื้อไวรัส ยาต้านไวรัส maraviroc ซึ่งโดยทั่วไปใช้สำหรับผู้ป่วย HIV ได้รับการพิจารณาว่าเป็นการรักษาโรคไข้สมองอักเสบ JC-virus ที่ติดเชื้อเช่นกันอย่างไรก็ตามโปรดทราบว่าปัจจุบัน maraviroc เป็นเพียงยาทดลองเท่านั้น
ยาภูมิคุ้มกัน
คุณอาจต้องใช้ยาเพื่อป้องกันภาวะแทรกซ้อนที่เรียกว่า PML Immunity Reconstitution inflammatory syndrome (IRIS) สิ่งนี้สามารถเกิดขึ้นได้เมื่อ DMD ของคุณถูกถอนออกอย่างกะทันหันและระบบภูมิคุ้มกันของคุณจะเพิ่มการทำงานของมันทันทีหลังจากที่ถูกระงับ
การรักษาด้วยยาภูมิคุ้มกันเช่นคอร์ติโคสเตียรอยด์อาจจำเป็นเพื่อป้องกันการตอบสนองของภูมิคุ้มกันที่เป็นอันตรายต่อไวรัส JC
การรักษา PML ค่อนข้างซับซ้อนโดยต้องมีความสมดุลระหว่างการจัดการการติดเชื้อการป้องกันการกำเริบของโรค MS และการขัดขวางผลภูมิคุ้มกันที่ตอบสนอง
การป้องกัน
การป้องกัน PML ขึ้นอยู่กับกลยุทธ์บางประการ ขอแนะนำให้ทำการทดสอบแอนติบอดี JC-virus ในเลือดก่อนการรักษาด้วย Tysabri และคุณอาจมีการทดสอบแอนติบอดีก่อนการรักษาด้วย DMT อื่น ๆ ที่เกี่ยวข้องกับความเสี่ยง PML เช่นกัน
อีกครั้งการมีแอนติบอดี JC-virus ไม่ได้หมายความว่าคุณจะพัฒนา PML แต่เป็นการยืนยันว่าคุณมีไวรัสอยู่ในร่างกายของคุณ
โปรดทราบว่าประมาณ 80 เปอร์เซ็นต์ของประชากรมีแอนติบอดี JC-Virus ดังนั้นจึงคาดว่าจะมีการทดสอบในเชิงบวก
มาตรการป้องกันอื่น ๆ ได้แก่ การหลีกเลี่ยง DMT ที่เกี่ยวข้องกับ PML หากคุณเคยทานยาภูมิคุ้มกันในอดีต ผู้เชี่ยวชาญแนะนำว่าการรับประทาน DMT ที่เกี่ยวข้องกับ PML เป็นเวลาน้อยกว่าเก้าเดือนอาจปลอดภัยและไม่แนะนำให้รับประทานยาที่เกี่ยวข้องกับความเสี่ยงของ PML เป็นระยะเวลานาน
คำจาก Verywell
มีวิธีการรักษามากมายสำหรับ MS และคุณควรปรึกษาความเสี่ยงและประโยชน์ของยา MS กับแพทย์ของคุณ หากคุณกำลังใช้ Tysabri, Gilenya, Tecfidera, Ocrevus หรือ Lemtrada และสังเกตเห็นอาการใหม่ ๆ หรือแย่ลงให้ติดต่อแพทย์ของคุณทันที แม้ว่าอาการของคุณอาจไม่ได้บ่งบอกถึง PML เสมอไป แต่จำเป็นต้องมีการประเมินทางการแพทย์ทันทีเนื่องจากลักษณะที่คุกคามชีวิตของการติดเชื้อในสมองที่หายากนี้
นอกจากนี้หากคุณมีอาการ PML (แม้ว่าคุณจะไม่มี MS) ให้รีบไปพบแพทย์เฉพาะทางเนื่องจาก PML เป็นโรคที่ซับซ้อนมาก เช่นเดียวกับเงื่อนไขใด ๆ การแทรกแซงในช่วงต้นเป็นกุญแจสำคัญ