เนื้อหา
Vogt-Koyanagi-Harada syndrome (VKH) มีอาการทางระบบประสาทตาหูและผิวหนัง การวิจัยชี้ให้เห็นว่าอาจเกิดจากปฏิกิริยาแพ้ภูมิตัวเองที่ร่างกายโจมตีเซลล์ที่มีสุขภาพดีซึ่งมีเม็ดสีเมลานิน ลักษณะบางประการของโรค (การนำเสนอคล้ายไข้หวัดใหญ่) ชี้ให้เห็นถึงความเป็นไปได้ของสาเหตุของไวรัส (สาเหตุ) แม้ว่าจะยังไม่มีการระบุไวรัสก็ตาม กรณีส่วนใหญ่เกิดขึ้นเป็นพัก ๆ แต่อาจมีองค์ประกอบทางพันธุกรรมร่วมด้วย VKH syndrome ไม่ได้ทำให้อายุการใช้งานสั้นลง แต่อาจส่งผลให้เกิดการเปลี่ยนแปลงของดวงตาและผิวหนังอย่างถาวรไม่ทราบว่ากลุ่มอาการของโรค Vogt-Koyanagi-Harada เกิดขึ้นทั่วโลกบ่อยเพียงใด เกิดขึ้นบ่อยในคนที่มีมรดกทางวัฒนธรรมเอเชียอเมริกันพื้นเมืองละตินอเมริกาหรือตะวันออกกลาง รายงานที่เผยแพร่เกี่ยวกับ VKH syndrome ระบุว่าเกิดขึ้นบ่อยในผู้หญิงมากกว่าผู้ชาย (ในอัตราส่วนสองต่อหนึ่ง) และอาการของโรคอาจเริ่มขึ้นในทุกช่วงอายุ แต่ส่วนใหญ่มักเกิดในคนที่มีอายุ 40 ปีขึ้นไป
อาการ
ก่อนที่กลุ่มอาการ Vogt-Koyanagi-Harada จะเริ่มขึ้นผู้ป่วยมักจะมีอาการเช่นปวดศีรษะเวียนศีรษะคลื่นไส้คอเคล็ดอาเจียนและมีไข้ต่ำเป็นเวลาหลายวัน อาการเหล่านี้ไม่เฉพาะเจาะจงสำหรับกลุ่มอาการ VKH และอาจได้รับการวินิจฉัยว่าเป็นการติดเชื้อไวรัสหรือไข้หวัดใหญ่ สิ่งที่ทำให้กลุ่มอาการ VKH แตกต่างจาก“ ไข้หวัด” คือการเริ่มต้นของอาการทางตาเช่นการมองเห็นไม่ชัดฉับพลันความเจ็บปวดและความไวต่อแสง โดยปกติแล้วกลุ่มอาการ VKH ประกอบด้วยสามระยะ ได้แก่ ระยะเยื่อหุ้มสมองอักเสบระยะที่มีการได้ยินเกี่ยวกับตาและระยะพักฟื้น
ระยะเยื่อหุ้มสมองอักเสบ
ในระยะนี้อาการต่างๆเช่นกล้ามเนื้ออ่อนแรงโดยทั่วไปปวดศีรษะสูญเสียการใช้งานกล้ามเนื้อด้านใดด้านหนึ่งของร่างกาย (อัมพาตครึ่งซีกหรืออัมพาตครึ่งซีก) ปวดข้อ (dysarthria) และมีปัญหาในการพูดหรือเข้าใจภาษา (ความพิการทางสมอง)
ระยะ Ophthalmic-Auditory
ในระยะที่เกี่ยวกับโรคตาจะมีอาการเช่นตาพร่าปวดและระคายเคืองตาเนื่องจากการอักเสบของม่านตา (iridocyclitis) และ uvea (uveitis) อาการทางหูอาจรวมถึงปัญหาในการได้ยินเสียงในหู (หูอื้อ) หรือเวียนศีรษะ
ระยะพักฟื้น
ในระยะพักฟื้นอาการทางผิวหนังเช่นมีแสงหรือสีขาวเป็นหย่อม ๆ ในผมคิ้วหรือขนตา (โปลิโอ) ผิวหนังสีอ่อนหรือสีขาว (โรคด่างขาว) และผมร่วง (ผมร่วง) จะปรากฏขึ้น อาการทางผิวหนังมักเริ่มในหลายสัปดาห์หรือหลายเดือนหลังจากเริ่มมีอาการทางสายตาและการได้ยิน อาการทางตายังคงพบได้บ่อยในระยะนี้ ได้แก่ : โรคเยื่อหุ้มปอดอักเสบกำเริบต้อหินความผิดปกติของคอรอยด์และบางครั้งจอตาลอก
รูปภาพนี้มีเนื้อหาที่บางคนอาจเห็นภาพกราฟิกหรือก่อกวน
การวินิจฉัย
เนื่องจาก Vogt-Koyanagi-Harada syndrome พบได้น้อยการวินิจฉัยที่ถูกต้องมักต้องได้รับการปรึกษาหารือกับผู้เชี่ยวชาญ ไม่มีการทดสอบเฉพาะสำหรับกลุ่มอาการดังนั้นการวินิจฉัยจึงขึ้นอยู่กับอาการที่มีอยู่บวกกับผลการทดสอบ นักประสาทวิทยาจะทำการเจาะเอวเพื่อตรวจดูน้ำไขสันหลัง (CSF) สำหรับการเปลี่ยนแปลงลักษณะของกลุ่มอาการ VKH จักษุแพทย์จะทำการทดสอบพิเศษของดวงตาเพื่อค้นหา uveitis แพทย์ผิวหนังจะเก็บตัวอย่างผิวหนัง (การตรวจชิ้นเนื้อ) ประมาณหนึ่งเดือนหลังจากเริ่มมีอาการตาเพื่อตรวจสอบการเปลี่ยนแปลงลักษณะของกลุ่มอาการ VKH เช่นการขาดเม็ดสี (เมลานิน) ในแสงหรือสีขาวของผิวหนังที่มีอยู่
American Uveitis Society แนะนำให้ปฏิบัติตามเกณฑ์สามในสี่ข้อนี้เพื่อยืนยันการวินิจฉัยโรค Vogt-Koyanagi-Harada syndrome:
- Iridocyclitis ในตาทั้งสองข้างและ uveitis
- อาการทางระบบประสาทหรือการเปลี่ยนแปลงลักษณะเฉพาะใน CSF
- อาการทางผิวหนังของโปลิโอซิสด่างขาวหรือผมร่วง
การรักษา
เพื่อลดการอักเสบในดวงตาให้ใช้ corticosteroids เช่น prednisone หากไม่ได้ผลอาจใช้ยาภูมิคุ้มกันเช่น azathioprine, cyclophosphamide, tacrolimus, mycophenolate mofetil, cyclosporin และ rituximab
อาการทางระบบประสาทมักแก้ได้ด้วยสเตียรอยด์
อาการทางผิวหนังได้รับการรักษาด้วยวิธีการรักษาโรคด่างขาวซึ่งอาจรวมถึงการส่องไฟคอร์ติโคสเตียรอยด์หรือยาทา
การวินิจฉัยและการรักษาโรค Vogt-Koyanagi-Harada ในระยะเริ่มต้นช่วยป้องกันการเปลี่ยนแปลงการมองเห็นอย่างถาวรเช่นต้อหินและต้อกระจก หลักฐานบางอย่างชี้ให้เห็นว่าผู้ป่วยอาจได้รับประโยชน์จากการใช้การบำบัดด้วยภูมิคุ้มกันในระยะเริ่มแรก (เทียบกับสเตียรอยด์เท่านั้น) การเปลี่ยนแปลงของผิวหนังอาจเกิดขึ้นอย่างถาวรแม้จะได้รับการรักษา แต่โดยปกติการได้ยินจะได้รับการฟื้นฟูในคนส่วนใหญ่
- แบ่งปัน
- พลิก
- อีเมล์