Hypereosinophilic Syndromes คืออะไร?

Posted on
ผู้เขียน: Roger Morrison
วันที่สร้าง: 22 กันยายน 2021
วันที่อัปเดต: 12 พฤศจิกายน 2024
Anonim
Eosinophilia
วิดีโอ: Eosinophilia

เนื้อหา

Hypereosinophilic syndromes (HES) เป็นกลุ่มของความผิดปกติที่หายากซึ่งมีลักษณะของ eosinophils (eosinophilia) ในระดับสูงซึ่งทำให้เกิดความเสียหายต่ออวัยวะ (ผิวหนังปอดหัวใจระบบทางเดินอาหาร) คนส่วนใหญ่อายุเกิน 20 ปีในการวินิจฉัยโรค แต่สามารถเกิดขึ้นได้ในเด็ก HES ส่วนใหญ่ถือว่าเป็นภาวะที่ไม่เป็นอันตราย (ไม่ใช่มะเร็ง) แต่ส่วนย่อยถือว่าเป็นเนื้องอกที่สร้างเม็ดเลือดแตกซึ่งสามารถพัฒนาเป็นมะเร็งได้

คำจำกัดความ

Hypereosinophilia ถูกกำหนดให้เป็นจำนวน eosinophil สัมบูรณ์ที่มากกว่า 1500 เซลล์ / ไมโครลิตรในการตรวจนับเม็ดเลือด (CBC) สองครั้งแยกกันโดยแยกจากกันอย่างน้อยหนึ่งเดือนและ / หรือการยืนยันเนื้อเยื่อ hypereosinophilia ในการตรวจชิ้นเนื้อ Hypereosinophilia ในเนื้อเยื่อถูกกำหนดขึ้นอยู่กับพื้นที่ของการตรวจชิ้นเนื้อ ในการตรวจชิ้นเนื้อไขกระดูก hypereosinophilia ถูกกำหนดเมื่อมากกว่า 20 เปอร์เซ็นต์ของเซลล์ที่มีนิวเคลียสเป็น eosinophils ในเนื้อเยื่ออื่น ๆ ถูกกำหนดให้เป็นการแทรกซึมของอีโอซิโนฟิลที่ "กว้างขวาง" เข้าไปในเนื้อเยื่อตามความเห็นของพยาธิวิทยา (แพทย์กำลังตรวจชิ้นเนื้อ)


หลายเงื่อนไขอาจส่งผลให้เกิด eosinophilia แต่สิ่งเหล่านี้แทบไม่ก่อให้เกิดความเสียหายของเนื้อเยื่อที่เห็นใน HES Eosinophilia สามารถแบ่งออกเป็นสามประเภท: อ่อน (500 ถึง 1500 eosinophils / microliter), ปานกลาง (1500 ถึง 5,000 eosinophils / microliter) และรุนแรง (มากกว่า 5,000 eosinophils / microliter

ประเภท

HES สามารถแบ่งออกเป็น 3 ประเภทใหญ่ ๆ ได้แก่ หลัก (หรือเนื้องอก) รอง (หรือปฏิกิริยา) และไม่ทราบสาเหตุ Idiopathic HES คือการวินิจฉัยการยกเว้นซึ่งหมายความว่าไม่สามารถระบุสาเหตุอื่น ๆ ของ eosinophilia ได้ ใน HES ปฐมภูมิการเปลี่ยนแปลงทางพันธุกรรมกระตุ้นให้ไขกระดูกเร่งการผลิต eosinophil คล้ายกับ polycythemia vera หรือภาวะเกล็ดเลือดต่ำที่จำเป็น ใน HES ทุติยภูมิสภาวะพื้นฐาน (การติดเชื้อปรสิตมะเร็งต่อมน้ำเหลือง ฯลฯ ) จะสร้างโปรตีน (เรียกว่าไซโตไคน์) ที่กระตุ้นการผลิตอีโอซิโนฟิล

อาการ

อาการของ HES ขึ้นอยู่กับพื้นที่ที่ได้รับผลกระทบและอาจรวมถึง:

  • ผิวหนัง: กลาก, ผิวหนังหนาขึ้น, ลมพิษ,
  • ปอด: ไอ, หายใจถี่, หายใจไม่ออก
  • หัวใจ: เจ็บหน้าอก, หายใจลำบาก,
  • โรคทางระบบประสาท
  • ลิ่มเลือด (ลิ่มเลือดอุดตัน)
  • ตา: ตาพร่ามัว
  • ระบบทางเดินอาหาร (GI): น้ำหนักลดปวดท้องอาเจียนท้องเสีย

การวินิจฉัย

ดังที่ได้กล่าวไว้ข้างต้นอีโอซิโนฟิลเป็นหนึ่งในห้าชนิดของเซลล์เม็ดเลือดขาว (นิวโทรฟิลลิมโฟไซต์โมโนไซต์อีโอซิโนฟิลและเบโซฟิล) การตรวจวินิจฉัยเบื้องต้นเป็นการตรวจนับเม็ดเลือดโดยสมบูรณ์ eosinophil มีจำนวนมากกว่า 1500 เซลล์ / ไมโครลิตรใน 2 ครั้งเพื่อพิสูจน์การทดสอบเพิ่มเติมในเบื้องต้นควรกำจัดสาเหตุที่พบบ่อยของ eosinophilia


เมื่อถูกสงสัยว่า HES การประเมินจะมุ่งเน้นไปที่การมองหาการมีส่วนร่วมของอวัยวะ การประเมินหัวใจจะรวมถึงคลื่นไฟฟ้าหัวใจ (ECG) และคลื่นไฟฟ้าหัวใจ (อัลตราซาวนด์ของหัวใจ) ควรทำการทดสอบการทำงานของปอด การตรวจเอกซเรย์คอมพิวเตอร์ (CT) จะใช้เพื่อค้นหาสัญญาณของ HES ในปอดหรือช่องท้อง

การทดสอบเพิ่มเติมจะมุ่งเน้นไปที่การพิจารณาว่ามีหลักฐานใด ๆ สำหรับเนื้องอก myeloproliferative หรือไม่ ซึ่งจะรวมถึงการทำงานของเลือดและการดูดซึมของไขกระดูก / การตรวจชิ้นเนื้อ เนื้อเยื่อสำหรับไขกระดูกจะได้รับการทดสอบการเปลี่ยนแปลงทางพันธุกรรมที่เกี่ยวข้องกับ HES หากมีจำนวนมาสต์เซลล์เพิ่มขึ้นการทดสอบจะถูกส่งไปเพื่อค้นหาภาวะเต้านมในระบบ (myeloproliferative neoplasm ชนิดอื่น)

การรักษา

การรักษาของคุณจะพิจารณาจากประเภทของโรค hypereosinophilic syndrome และความรุนแรงของอาการของคุณ เป็นเรื่องผิดปกติที่จะต้องได้รับการรักษาอย่างถูกต้องในการวินิจฉัย แต่ HES ที่ไม่รุนแรงอาจต้องได้รับการรักษาทันที

  • เตียรอยด์: อาจใช้เตียรอยด์เช่น prednisone และ methylprednisolone
  • Imatinib: Imatinib เป็นยารับประทานที่ใช้ในการรักษามะเร็งที่เรียกว่า tyrosine kinase inhibitor
  • Vincristine: Vincristine เป็นยาเคมีบำบัดทางหลอดเลือดดำ (IV) ที่สามารถใช้ได้ หากคุณตอบสนองจำนวน eosinophil ของคุณอาจลดลงภายในไม่กี่ชั่วโมงหลังจากให้ยา
  • Hydroyxurea: Hydroxyurea เป็นยาเคมีบำบัดในช่องปาก อาจใช้เวลาถึง 2 สัปดาห์เพื่อดูการตอบสนองต่อยานี้

หากมีลักษณะของเนื้องอก myeloproliferative (ระดับวิตามินบี 12 สูงขึ้นม้ามโต eosinophils ผิดปกติ ฯลฯ ) การรักษาเบื้องต้นคือ imatinib หากมีส่วนเกี่ยวข้องกับหัวใจจะเพิ่มสเตียรอยด์ หาก imatinib ไม่ได้ผลอาจมียาที่คล้ายคลึงกันหลายตัวที่อาจใช้ คนส่วนใหญ่ที่เป็นโรค HES ไม่ต้องการการรักษา แต่ต้องการการตรวจสอบอย่างรอบคอบสำหรับความเสียหายของอวัยวะการพัฒนาของลิ่มเลือด (การเกิดลิ่มเลือด) และการดำเนินของโรค หากมีส่วนเกี่ยวข้องกับอวัยวะสเตียรอยด์คือการบำบัดขั้นแรก เนื่องจากการใช้สเตียรอยด์ในระยะยาวเกี่ยวข้องกับผลข้างเคียงหลายอย่างเมื่ออาการอยู่ภายใต้การควบคุมคุณอาจต้องเปลี่ยนไปใช้ยาอื่นเช่นไฮดรอกซียูเรียอัลฟาอินเตอร์เฟอรอนหรือเมโธเทรกเซทเพื่อรับการรักษาอย่างต่อเนื่อง


ดังที่เห็นข้างต้นสเตียรอยด์เป็นแกนนำในการรักษา ก่อนที่จะเริ่มใช้สเตียรอยด์เป็นสิ่งสำคัญมากที่จะต้องพิจารณาว่าคุณมีความเสี่ยงต่อการติดเชื้อปรสิตที่เรียกว่า Strongyloides หรือไม่ สเตียรอยด์สามารถทำให้การติดเชื้อ Strongyloides แย่ลงอย่างมาก หากคุณต้องการการรักษาอย่างเร่งด่วนและมีข้อกังวลว่าคุณติดเชื้อ Strongyloides คุณจะได้รับการรักษาอาการติดเชื้อ (รับประทานยาเป็นเวลา 2 วัน)

คำจาก Verywell

การเรียนรู้ว่าคุณมีอาการ hypereosinophilic syndrome อาจเป็นเรื่องที่น่ากลัว โชคดีที่คนส่วนใหญ่ที่มี HES ไม่ต้องการการรักษา สำหรับผู้ที่ทำมีหลายทางเลือกและมีการศึกษาเพิ่มเติมในปัจจุบัน

  • แบ่งปัน
  • พลิก
  • อีเมล์