พังผืดที่ปอดไม่ทราบสาเหตุ

เนื้อหา

• สาเหตุ
• อาการ
• การสอบและการทดสอบ
• การรักษา
• กลุ่มสนับสนุน
• Outlook (การพยากรณ์โรค)
• ภาวะแทรกซ้อนที่เป็นไปได้
• เมื่อใดควรติดต่อแพทย์ผู้เชี่ยวชาญ
• ทางเลือกชื่อ
• คำแนะนำผู้ป่วย
• ภาพ
• อ้างอิง
• วันที่รีวิว 2/18/2018

สาเหตุพังผืดในปอด (IPF) เป็นแผลเป็นหรือหนาของปอดโดยไม่ทราบสาเหตุ

สาเหตุ

ผู้ให้บริการด้านการดูแลสุขภาพไม่ทราบว่าอะไรเป็นสาเหตุของ IPF หรือสาเหตุที่บางคนพัฒนาขึ้น ไม่ทราบสาเหตุหมายความว่าไม่ทราบสาเหตุ สภาพอาจเกิดจากปอดตอบสนองต่อสารหรือการบาดเจ็บที่ไม่รู้จัก ยีนอาจมีบทบาทในการพัฒนา IPF โรคนี้เกิดขึ้นบ่อยที่สุดในคนที่มีอายุระหว่าง 50 และ 70 ปี

อาการ

เมื่อคุณมี IPF ปอดของคุณจะมีแผลเป็นและแข็งทื่อ สิ่งนี้ทำให้คุณหายใจลำบาก ในคนส่วนใหญ่ IPF แย่ลงอย่างรวดเร็วในช่วงหลายเดือนหรือไม่กี่ปี ในบางประเทศ IPF ยิ่งเลวร้ายลงไปอีกนาน

อาการอาจรวมถึงสิ่งต่อไปนี้:

• อาการเจ็บหน้าอก (บางครั้ง)
• ไอ (มักจะแห้ง)
• ไม่สามารถใช้งานได้เหมือนเมื่อก่อน
• หายใจถี่ในระหว่างทำกิจกรรม (อาการนี้กินเวลานานหลายเดือนหรือหลายปีและเมื่อเวลาผ่านไปอาจเกิดขึ้นเมื่อพัก)
• รู้สึกเป็นลม

การสอบและการทดสอบ

ผู้ให้บริการจะทำการตรวจร่างกายและสอบถามเกี่ยวกับประวัติทางการแพทย์ของคุณ คุณจะถูกถามว่าคุณได้รับแร่ใยหินหรือสารพิษอื่น ๆ หรือไม่และคุณเป็นผู้สูบบุหรี่หรือไม่

การตรวจร่างกายอาจพบว่าคุณมี:

• เสียงลมหายใจที่ผิดปกติเรียกว่าเสียงแตก
• ผิวสีน้ำเงิน (เขียว) รอบปากหรือเล็บเนื่องจากออกซิเจนต่ำ (มีโรคขั้นสูง)
• การขยายและโค้งของฐานเล็บมือเรียกว่าคลับ (กับโรคขั้นสูง)

การทดสอบที่ช่วยวินิจฉัย IPF ได้แก่ :

• bronchoscopy
• หน้าอก CT สแกน
• หน้าอกเอ็กซ์เรย์
• echocardiogram
• การตรวจวัดระดับออกซิเจนในเลือด (ก๊าซเลือดแดง)
• การทดสอบการทำงานของปอด
• ทดสอบเดิน 6 นาที
• การทดสอบสำหรับโรคแพ้ภูมิตัวเองเช่นโรคไขข้ออักเสบรูมาตอยด์ลูปัสหรือ scleroderma
• การตรวจชิ้นเนื้อปอดแบบเปิด (ศัลยกรรม)

การรักษา

ไม่มีวิธีการรักษาที่เป็นที่รู้จักสำหรับ IPF

การรักษามีวัตถุประสงค์เพื่อบรรเทาอาการและชะลอการลุกลามของโรค:

• Pirfenidone (Esbriet) และ nintedanib (Ofev) เป็นยาสองชนิดที่รักษา IPF พวกเขาอาจช่วยชะลอความเสียหายปอด
• ผู้ที่มีระดับออกซิเจนในเลือดต่ำจะต้องการการสนับสนุนออกซิเจนที่บ้าน
• การฟื้นฟูสมรรถภาพปอดจะไม่รักษาโรค แต่สามารถช่วยให้คนออกกำลังกายด้วยการหายใจลำบากน้อยลง

การเปลี่ยนแปลงบ้านและไลฟ์สไตล์สามารถช่วยจัดการกับอาการหายใจ หากคุณหรือสมาชิกในครอบครัวสูบบุหรี่ตอนนี้เป็นเวลาที่จะหยุด

การปลูกถ่ายปอดอาจได้รับการพิจารณาสำหรับบางคนที่มี IPF ขั้นสูง

กลุ่มสนับสนุน

คุณสามารถบรรเทาความเครียดของการเจ็บป่วยโดยการเข้าร่วมกลุ่มสนับสนุน การแบ่งปันกับผู้อื่นที่มีประสบการณ์และปัญหาร่วมกันสามารถช่วยให้คุณไม่รู้สึกโดดเดี่ยว

องค์กรเหล่านี้เป็นแหล่งข้อมูลที่ดีสำหรับข้อมูลเกี่ยวกับโรคปอด:

• สมาคมปอดอเมริกัน - www.lung.org
• สถาบันโรคหัวใจแห่งชาติปอดและเลือด - www.nhlbi.nih.gov

Outlook (การพยากรณ์โรค)

IPF อาจปรับปรุงหรือคงที่เป็นเวลานานโดยมีหรือไม่มีการรักษา คนส่วนใหญ่แย่ลงถึงแม้จะได้รับการรักษา

เมื่ออาการหายใจรุนแรงขึ้นคุณและผู้ให้บริการของคุณควรหารือเกี่ยวกับการรักษาที่ยืดอายุการใช้งานเช่นการปลูกถ่ายปอด อภิปรายการวางแผนการดูแลล่วงหน้า

ภาวะแทรกซ้อนที่เป็นไปได้

ภาวะแทรกซ้อนของ IPF อาจรวมถึง:

• ระดับสูงผิดปกติของเซลล์เม็ดเลือดแดงเนื่องจากระดับออกซิเจนในเลือดต่ำ
• ปอดยุบ
• ความดันโลหิตสูงในหลอดเลือดแดงของปอด
• การหายใจล้มเหลว
• Cor pulmonale (ภาวะหัวใจล้มเหลวด้านขวา)

เมื่อใดควรติดต่อแพทย์ผู้เชี่ยวชาญ

โทรหาผู้ให้บริการของคุณทันทีหากคุณมีสิ่งใดสิ่งหนึ่งต่อไปนี้:

• การหายใจที่หนักขึ้นเร็วขึ้นหรือตื้นขึ้น (คุณไม่สามารถหายใจเข้าลึก ๆ ได้)
• ให้เอนไปข้างหน้าเมื่อนั่งเพื่อหายใจอย่างสบาย
• ปวดหัวบ่อย
• ง่วงนอนหรือสับสน
• ไข้
• มูกดำเมื่อคุณไอ
• ปลายนิ้วหรือผิวหนังสีฟ้ารอบเล็บของคุณ

ทางเลือกชื่อ

ไม่ทราบสาเหตุกระจายปอดพังผืดคั่นระหว่าง; IPF; พังผืดที่ปอด; Cryptogenic fibrosing alveolitis; CFA; Fibrosing alveolitis; ปอดอักเสบจากสิ่งของคั่นระหว่างหน้า; UIP

คำแนะนำผู้ป่วย

• ใช้ออกซิเจนที่บ้าน

ภาพ

• 

  
  spirometry

• 

  
  คลับ

• 

  
  ระบบทางเดินหายใจ

อ้างอิง

Raghu G. โรคปอดคั่นระหว่างหน้า ใน: Goldman L, Schafer AI, eds แพทยศาสตร์ Goldman-Cecil. วันที่ 25 Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2559: ตอนที่ 92

Raghu G, Rochwerg B, จางวาย, และคณะ แนวทางปฏิบัติทางคลินิกอย่างเป็นทางการของ ATS / ERS / JRS / ALAT: การรักษาโรคปอดพังผืดที่ไม่ทราบสาเหตุ การอัปเดตของแนวปฏิบัติทางคลินิก 2011 Am J Respir Crit Care Med. 2015; 192 (2): e3-19 PMID: 26177183 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/26177183

Ryu JH, Selman M, Colby TV, King TE อาการปอดอักเสบคั่นกลางที่ไม่ทราบสาเหตุ ใน: Broaddus VC, Mason RJ, Ernst JD และอื่น ๆ ตำราแพทย์ทางเดินหายใจของเมอร์เรย์กับนาเดล. 6th เอ็ด Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2559: ตอนที่ 63

วันที่รีวิว 2/18/2018

อัปเดตโดย: Denis Hadjiliadis, MD, MHS, Paul F. Harron, Jr. รองศาสตราจารย์แพทยศาสตร์, ปอด, ภูมิแพ้และการดูแลที่สำคัญโรงเรียนแพทย์ Perelman มหาวิทยาลัยเพนซิลวาเนีย, Philadelphia, PA ตรวจสอบโดย David Zieve, MD, MHA, ผู้อำนวยการด้านการแพทย์, Brenda Conaway, ผู้อำนวยการกองบรรณาธิการและ A.D.A.M. ทีมบรรณาธิการ