เนื้อหา
- สาเหตุ
- อาการ
- การสอบและการทดสอบ
- การรักษา
- Outlook (การพยากรณ์โรค)
- ภาวะแทรกซ้อนที่เป็นไปได้
- เมื่อใดควรติดต่อแพทย์ผู้เชี่ยวชาญ
- ทางเลือกชื่อ
- ภาพ
- อ้างอิง
- วันที่ทบทวน 5/16/2018
amyloidosis หัวใจเป็นโรคที่เกิดจากการสะสมของโปรตีนผิดปกติ (amyloid) ในเนื้อเยื่อหัวใจ เงินฝากเหล่านี้ทำให้มันยากสำหรับหัวใจในการทำงานอย่างถูกต้อง
สาเหตุ
อะไมลอยด์ซิสเป็นกลุ่มของโรคที่กลุ่มของโปรตีนที่เรียกว่าอะไมลอยด์สร้างขึ้นในเนื้อเยื่อของร่างกาย เมื่อเวลาผ่านไปโปรตีนเหล่านี้เข้ามาแทนที่เนื้อเยื่อปกติซึ่งนำไปสู่ความล้มเหลวของอวัยวะที่เกี่ยวข้อง amyloidosis มีหลายรูปแบบ
amyloidosis หัวใจ ("ซินโดรมหัวใจแข็ง") เกิดขึ้นเมื่อเงินฝาก amyloid เกิดขึ้นของกล้ามเนื้อหัวใจปกติ มันเป็นชนิดที่พบมากที่สุดของ cardiomyopathy ที่เข้มงวด โรคอะไมลอยโดซิสของหัวใจอาจส่งผลต่อวิธีการที่สัญญาณไฟฟ้าเคลื่อนที่ผ่านหัวใจ (ระบบการนำไฟฟ้า) สิ่งนี้สามารถนำไปสู่การเต้นของหัวใจผิดปกติ (ภาวะ) และสัญญาณหัวใจผิดปกติ (บล็อกหัวใจ)
เงื่อนไขสามารถสืบทอดได้ สิ่งนี้เรียกว่า amyloidosis หัวใจครอบครัว นอกจากนี้ยังสามารถพัฒนาเป็นผลมาจากโรคอื่นเช่นกระดูกและมะเร็งในเลือดหรือเป็นผลมาจากปัญหาทางการแพทย์อื่นที่ก่อให้เกิดการอักเสบ amyloidosis หัวใจพบได้บ่อยในผู้ชายมากกว่าในผู้หญิง โรคนี้หาได้ยากในผู้ที่มีอายุต่ำกว่า 40 ปี
อาการ
บางคนอาจไม่มีอาการ เมื่อมีอาการอาจรวมถึง:
- ปัสสาวะมากเกินไปในเวลากลางคืน
- ความเหนื่อยล้าลดความสามารถในการออกกำลังกาย
- ใจสั่น (ความรู้สึกของการเต้นของหัวใจความรู้สึก)
- หายใจถี่ด้วยกิจกรรม
- อาการบวมของหน้าท้อง, ขา, ข้อเท้าหรือส่วนอื่น ๆ ของร่างกาย
- ปัญหาการหายใจขณะนอนราบ
การสอบและการทดสอบ
อาการของ amyloidosis หัวใจสามารถเกี่ยวข้องกับจำนวนของเงื่อนไขที่แตกต่างกัน สิ่งนี้สามารถทำให้ปัญหายากต่อการวินิจฉัย
สัญญาณอาจรวมถึง:
- เสียงผิดปกติในปอด (เสียงแตกปอด) หรือเสียงบ่นหัวใจ
- ความดันโลหิตที่ต่ำหรือลดลงเมื่อคุณยืนขึ้น
- หลอดเลือดดำคอขยาย
- ตับบวม
อาจทำการทดสอบต่อไปนี้:
- การสแกน CT ทรวงอกหรือช่องท้อง (ถือว่าเป็น "มาตรฐานทองคำ" เพื่อช่วยในการวินิจฉัยอาการนี้)
- หลอดเลือดหัวใจตีบ
- คลื่นไฟฟ้า (ECG)
- echocardiogram
- ถ่ายภาพด้วยคลื่นสนามแม่เหล็ก (MRI)
- สแกนหัวใจนิวเคลียร์ (MUGA, RNV)
- เอกซเรย์ปล่อยโพซิตรอน (PET)
คลื่นไฟฟ้าหัวใจอาจแสดงปัญหาเกี่ยวกับสัญญาณการเต้นของหัวใจหรือสัญญาณหัวใจ นอกจากนี้ยังอาจแสดงสัญญาณต่ำ (เรียกว่า "แรงดันไฟฟ้าต่ำ")
การตรวจชิ้นเนื้อหัวใจใช้เพื่อยืนยันการวินิจฉัย การตัดชิ้นเนื้อของพื้นที่อื่นเช่นหน้าท้องไตหรือไขกระดูกมักจะทำเช่นกัน
การรักษา
ผู้ให้บริการดูแลสุขภาพของคุณอาจบอกให้คุณทำการเปลี่ยนแปลงอาหารของคุณรวมถึงการ จำกัด เกลือและของเหลว
คุณอาจต้องใช้ยาเม็ด (ยาขับปัสสาวะ) เพื่อช่วยให้ร่างกายของคุณกำจัดของเหลวส่วนเกิน ผู้ให้บริการอาจบอกให้คุณชั่งน้ำหนักตัวเองทุกวัน น้ำหนักที่เพิ่มขึ้น 3 ปอนด์หรือมากกว่า (1 กิโลกรัมขึ้นไป) ในช่วง 1 ถึง 2 วันอาจหมายถึงของเหลวในร่างกายมีมากเกินไป
ยารวมถึงดิจอกซิน, แคลเซียมแชนเนลบล็อกเกอร์และเบต้าบล็อคเกอร์อาจใช้ในผู้ที่มีภาวะหัวใจห้องบน อย่างไรก็ตามยาเสพติดจะต้องใช้ด้วยความระมัดระวังและปริมาณจะต้องตรวจสอบอย่างระมัดระวัง ผู้ที่เป็นโรคอะไมลอยโดซิสหัวใจอาจไวต่อผลข้างเคียงของยาเหล่านี้เป็นพิเศษ
การรักษาอื่น ๆ อาจรวมถึง:
- ยาเคมีบำบัด
- cardioverter-defibrillator แบบฝังได้ (AICD)
- ผู้นำในกิจการใด ๆ หากมีปัญหาเกี่ยวกับสัญญาณหัวใจ
- Prednisone เป็นยาแก้อักเสบ
การปลูกถ่ายหัวใจอาจได้รับการพิจารณาสำหรับผู้ที่มี amyloidosis บางประเภทที่มีการทำงานของหัวใจไม่ดีมาก ผู้ที่มีภาวะอะไมลอยโดซิสทางพันธุกรรมอาจต้องทำการปลูกถ่ายตับ
Outlook (การพยากรณ์โรค)
ในอดีตการ amyloidosis หัวใจถูกคิดว่าเป็นโรคที่ไม่สามารถรักษาได้และเป็นอันตรายถึงชีวิตอย่างรวดเร็ว อย่างไรก็ตามฟิลด์มีการเปลี่ยนแปลงอย่างรวดเร็ว อะไมลอยด์ซิสชนิดต่าง ๆ สามารถส่งผลกระทบต่อหัวใจได้หลายวิธี บางประเภทมีความรุนแรงกว่าประเภทอื่น ๆ หลายคนสามารถคาดหวังว่าจะอยู่รอดและสัมผัสกับคุณภาพชีวิตที่ดีเป็นเวลาหลายปีหลังจากการวินิจฉัย
ภาวะแทรกซ้อนที่เป็นไปได้
ภาวะแทรกซ้อนอาจรวมถึง:
- ภาวะหัวใจห้องบนหรือมีกระเป๋าหน้าท้องภาวะ
- หัวใจล้มเหลว
- การสะสมของของไหลในช่องท้อง (น้ำในช่องท้อง)
- เพิ่มความไวต่อดิจอกซิน
- ความดันโลหิตต่ำและอาการวิงเวียนศีรษะจากการปัสสาวะมากเกินไป (เนื่องจากยา)
- กลุ่มอาการของโรคไซนัสป่วย
- โรคระบบหัวใจนำโรค (ภาวะที่เกี่ยวข้องกับการนำความผิดปกติของแรงกระตุ้นผ่านกล้ามเนื้อหัวใจ)
เมื่อใดควรติดต่อแพทย์ผู้เชี่ยวชาญ
ติดต่อผู้ให้บริการของคุณหากคุณมีโรคนี้และพัฒนาอาการใหม่เช่น:
- อาการวิงเวียนศีรษะเมื่อคุณเปลี่ยนตำแหน่ง
- รับน้ำหนักมากเกินไป (ของเหลว)
- ลดน้ำหนักมากเกินไป
- คาถาเป็นลม
- ปัญหาการหายใจรุนแรง
ทางเลือกชื่อ
Amyloidosis - หัวใจ; amyloidosis หัวใจหลัก - ชนิด AL; amyloidosis หัวใจรอง - ประเภท AA; กลุ่มอาการของโรคหัวใจแข็ง amyloidosis ชรา
ภาพ
หัวใจส่วนผ่านกลาง
cardiomyopathy ขยาย
สายสวนตรวจชิ้นเนื้อ
อ้างอิง
Falk RH และ Hershberger RE cardiomyopathies พอง, จำกัด และ infiltrative ใน: Zipes DP, Libby P, Bonow RO, Mann DL, Tomaselli GF, Braunwald E, eds โรคหัวใจของ Braunwald: ตำราการแพทย์โรคหัวใจและหลอดเลือด. 11th ฟิลาเดลเฟีย: เอลส์เวียร์; 2562: ตอนที่ 77
McKenna WJ, Elliott P. โรคของกล้ามเนื้อหัวใจตายและเยื่อบุหัวใจอักเสบ ใน: Goldman L, Schafer AI, eds แพทยศาสตร์ Goldman-Cecil. วันที่ 25 Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2559: ตอนที่ 60
วันที่ทบทวน 5/16/2018
อัปเดตโดย: Michael A. Chen, MD, PhD, รองศาสตราจารย์แพทยศาสตร์, แผนกโรคหัวใจ, ศูนย์การแพทย์ Harborview, โรงเรียนแพทย์มหาวิทยาลัยวอชิงตัน, ซีแอตเทิล ตรวจสอบโดย David Zieve, MD, MHA, ผู้อำนวยการด้านการแพทย์, Brenda Conaway, ผู้อำนวยการกองบรรณาธิการและ A.D.A.M. ทีมบรรณาธิการ