เนื้อหา
- สาเหตุ
- อาการ
- การสอบและการทดสอบ
- การรักษา
- กลุ่มสนับสนุน
- Outlook (การพยากรณ์โรค)
- ภาวะแทรกซ้อนที่เป็นไปได้
- เมื่อใดควรติดต่อแพทย์ผู้เชี่ยวชาญ
- การป้องกัน
- ทางเลือกชื่อ
- ภาพ
- อ้างอิง
- วันที่ทบทวน 4/30/2018
เส้นโลหิตตีบด้านข้าง Amyotrophic หรือ ALS เป็นโรคของเซลล์ประสาทในสมองก้านสมองและไขสันหลังที่ควบคุมการเคลื่อนไหวของกล้ามเนื้อโดยสมัครใจ
ALS ยังเป็นที่รู้จักกันในนามโรค Lou Gehrig
สาเหตุ
หนึ่งใน 10 กรณีของ ALS เกิดจากความบกพร่องทางพันธุกรรม ไม่ทราบสาเหตุในกรณีส่วนใหญ่
ใน ALS เซลล์ประสาทของมอเตอร์ (เซลล์ประสาท) จะเสียไปหรือตายไปและไม่สามารถส่งข้อความไปยังกล้ามเนื้อได้อีกต่อไป ในที่สุดสิ่งนี้นำไปสู่การอ่อนตัวลงของกล้ามเนื้อกระตุกและไม่สามารถขยับแขนขาและร่างกายได้ สภาพช้าลงเรื่อย ๆ เมื่อกล้ามเนื้อบริเวณหน้าอกหยุดทำงานมันจะยากหรือหายใจไม่ออก
ALS ส่งผลกระทบประมาณ 5 ในทุก ๆ 100,000 คนทั่วโลก
การมีสมาชิกในครอบครัวที่มีโรคทางพันธุกรรมเป็นปัจจัยเสี่ยงสำหรับ ALS ความเสี่ยงอื่น ๆ รวมถึงการรับราชการทหาร ปัจจัยเสี่ยงบางอย่างขัดแย้งกัน
อาการ
อาการมักจะไม่พัฒนาจนกระทั่งหลังอายุ 50 แต่พวกเขาสามารถเริ่มในคนอายุน้อยกว่า คนที่เป็นโรค ALS มีการสูญเสียความแข็งแรงของกล้ามเนื้อและการประสานงานซึ่งในที่สุดจะแย่ลงและทำให้เป็นไปไม่ได้ที่พวกเขาจะทำกิจวัตรประจำวันเช่นการขึ้นบันไดการออกจากเก้าอี้หรือการกลืน
ความอ่อนแอครั้งแรกสามารถส่งผลกระทบต่อแขนหรือขาหรือความสามารถในการหายใจหรือกลืน เมื่อโรคแย่ลงกลุ่มกล้ามเนื้อก็พัฒนาขึ้น
ALS ไม่ส่งผลกระทบต่อความรู้สึก (สายตากลิ่นรสการได้ยินการสัมผัส) คนส่วนใหญ่สามารถคิดได้ตามปกติแม้ว่าจะมีคนจำนวนน้อยที่มีภาวะสมองเสื่อมทำให้เกิดปัญหากับความจำ
กล้ามเนื้ออ่อนแรงเริ่มต้นในส่วนหนึ่งของร่างกายเช่นแขนหรือมือและค่อยๆแย่ลงเรื่อย ๆ จนกว่ามันจะนำไปสู่สิ่งต่อไปนี้:
- การยกลำบากปีนบันไดและเดิน
- หายใจลำบาก
- กลืนลำบาก - สำลักง่ายน้ำลายไหลหรืออาเจียน
- หัวหล่นเนื่องจากความอ่อนแอของกล้ามเนื้อคอ
- ปัญหาการพูดเช่นรูปแบบการพูดช้าหรือผิดปกติ (การตัดคำ)
- เสียงเปลี่ยนไปเสียงแหบ
ผลการวิจัยอื่น ๆ ได้แก่ :
- ที่ลุ่ม
- ปวดกล้ามเนื้อ
- ความฝืดของกล้ามเนื้อเรียกว่าเกร็ง
- กล้ามเนื้อหดเรียกว่า fasciculations
- ลดน้ำหนัก
การสอบและการทดสอบ
ผู้ให้บริการดูแลสุขภาพจะตรวจสอบคุณและสอบถามเกี่ยวกับประวัติและอาการของคุณ
การตรวจร่างกายอาจแสดง:
- จุดอ่อนมักเริ่มต้นในบริเวณเดียว
- กล้ามเนื้อสั่นกระตุกกระตุกหรือสูญเสียเนื้อเยื่อกล้ามเนื้อ
- กระตุกลิ้น (ธรรมดา)
- ปฏิกิริยาตอบสนองที่ผิดปกติ
- เดินแข็งหรืองุ่มง่าม
- การตอบสนองลดลงหรือเพิ่มขึ้นที่ข้อต่อ
- ความยากลำบากในการควบคุมการร้องไห้หรือหัวเราะ (บางครั้งเรียกว่ากลั้นปัสสาวะไม่อยู่)
- การสูญเสียของกฏสะท้อน
การทดสอบที่อาจทำได้ ได้แก่ :
- การตรวจเลือดเพื่อแยกแยะเงื่อนไขอื่น ๆ
- ทดสอบการหายใจเพื่อดูว่ากล้ามเนื้อปอดได้รับผลกระทบหรือไม่
- กระดูกสันหลังส่วนคอ CT หรือ MRI เพื่อให้แน่ใจว่าไม่มีโรคหรือการบาดเจ็บที่คอซึ่งสามารถเลียนแบบ ALS ได้
- Electromyography เพื่อดูว่าเส้นประสาทหรือกล้ามเนื้อทำงานไม่ถูกต้อง
- การทดสอบทางพันธุกรรมหากมีประวัติครอบครัวของ ALS
- หัวหน้า CT หรือ MRI เพื่อแยกแยะเงื่อนไขอื่น ๆ
- กลืนกินศึกษา
- แตะกระดูกสันหลัง (การเจาะเอว)
การรักษา
ไม่มีวิธีการรักษาที่เป็นที่รู้จักสำหรับ ALS ยาที่เรียกว่า riluzole ช่วยชะลออาการและช่วยให้ผู้คนมีชีวิตยืนยาวขึ้นเล็กน้อย
มียาสองชนิดที่ช่วยชะลอการลุกลามของอาการและอาจช่วยให้ผู้คนมีชีวิตยืนยาวขึ้นเล็กน้อย:
- Riluzole (Rilutek)
- Edaravone (Radicava)
การรักษาเพื่อควบคุมอาการอื่น ๆ ได้แก่ :
- Baclofen หรือ diazepam สำหรับ spasticity ที่รบกวนกิจกรรมประจำวัน
- Trihexyphenidyl หรือ amitriptyline สำหรับผู้ที่มีปัญหาในการกลืนน้ำลายของตัวเอง
การบำบัดทางกายภาพการพักฟื้นการใช้เครื่องมือจัดฟันหรือรถเข็นหรืออาจจำเป็นต้องใช้มาตรการอื่น ๆ เพื่อช่วยในการทำงานของกล้ามเนื้อและสุขภาพโดยทั่วไป
คนที่มี ALS มักจะลดน้ำหนัก ความเจ็บป่วยนั้นเพิ่มความต้องการอาหารและแคลอรี่ ในขณะเดียวกันปัญหาการสำลักและการกลืนทำให้กินยาก เพื่อช่วยในการให้อาหารหลอดอาจถูกวางลงในกระเพาะอาหาร นักโภชนาการที่มีความเชี่ยวชาญใน ALS สามารถให้คำแนะนำเกี่ยวกับการกินเพื่อสุขภาพ
อุปกรณ์ที่ใช้ในการหายใจประกอบด้วยเครื่องที่ใช้ในตอนกลางคืนเท่านั้นและเครื่องช่วยหายใจแบบคงที่
อาจจำเป็นต้องใช้ยารักษาโรคซึมเศร้าหากผู้ป่วยโรค ALS รู้สึกเศร้า พวกเขาควรพูดคุยเกี่ยวกับความปรารถนาของพวกเขาเกี่ยวกับการช่วยหายใจด้วยเทียมกับครอบครัวและผู้ให้บริการ
กลุ่มสนับสนุน
การสนับสนุนทางอารมณ์มีความสำคัญในการรับมือกับความผิดปกติเนื่องจากการทำงานของจิตไม่ได้รับผลกระทบ กลุ่มต่างๆเช่น ALS Association อาจมีไว้เพื่อช่วยเหลือผู้ที่จัดการกับความผิดปกติ
การช่วยเหลือผู้ที่ดูแลคนที่มี ALS ก็มีให้เช่นกันและอาจมีประโยชน์มาก
Outlook (การพยากรณ์โรค)
เมื่อเวลาผ่านไปคนที่มี ALS จะสูญเสียความสามารถในการทำงานและดูแลตัวเอง ความตายมักเกิดขึ้นภายใน 3 ถึง 5 ปีของการวินิจฉัย ประมาณ 1 ใน 4 คนรอดชีวิตมานานกว่า 5 ปีหลังจากการวินิจฉัย บางคนมีอายุยืนยาวกว่าปกติ แต่โดยทั่วไปต้องการความช่วยเหลือจากเครื่องช่วยหายใจหรืออุปกรณ์อื่น
ภาวะแทรกซ้อนที่เป็นไปได้
ภาวะแทรกซ้อนของ ALS รวมถึง:
- หายใจในอาหารหรือของเหลว (สำลัก)
- สูญเสียความสามารถในการดูแลตนเอง
- ปอดล้มเหลว
- โรคปอดบวม
- แผลกดทับ
- ลดน้ำหนัก
เมื่อใดควรติดต่อแพทย์ผู้เชี่ยวชาญ
ติดต่อผู้ให้บริการของคุณหาก:
- คุณมีอาการของ ALS โดยเฉพาะถ้าคุณมีประวัติครอบครัวเป็นโรค
- คุณหรือคนอื่นได้รับการวินิจฉัยว่าเป็นโรค ALS และอาการแย่ลงหรือมีอาการใหม่เกิดขึ้น
การกลืนลำบากเพิ่มขึ้นหายใจลำบากและหยุดหายใจขณะกำลังมีอาการที่ต้องให้ความสนใจทันที
การป้องกัน
คุณอาจต้องการเห็นที่ปรึกษาทางพันธุกรรมหากคุณมีประวัติครอบครัวของ ALS
ทางเลือกชื่อ
โรค Lou Gehrig; ALS; โรคเซลล์ประสาทยนต์บนและล่าง; มอเตอร์เซลล์ประสาทโรค
ภาพ
ระบบประสาทส่วนกลางและระบบประสาทส่วนปลาย
อ้างอิง
Fearon C, Murray B, Mitsumoto H. ความผิดปกติของเซลล์ประสาทส่วนบนและส่วนล่าง ใน: Daroff RB, Jankovic J, Mazziotta JC, Pomeroy SL, eds ประสาทวิทยาของแบรดลีย์ในทางคลินิก. วันที่ 7 ฟิลาเดลเฟีย: เอลส์เวียร์; 2559: ตอนที่ 98
ชอว์ PJ เส้นโลหิตตีบด้านข้าง Amyotrophic และโรคเซลล์ประสาทมอเตอร์อื่น ๆ ใน: Goldman L, Schafer AI, eds แพทยศาสตร์ Goldman-Cecil. วันที่ 25 Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2559: chap 419
Van Es MA, Hardiman O, Chio A และอื่น ๆ เส้นโลหิตตีบด้านข้าง Amyotrophic มีดหมอ. 2017; 390 (10107): 2084-2098 PMID: 28552366 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/28552366
วันที่ทบทวน 4/30/2018
อัปเดตโดย: Amit M. Shelat, DO, FACP, เข้าร่วมนักประสาทวิทยาและผู้ช่วยศาสตราจารย์ของคลินิกประสาทวิทยา, SUNY Stony Brook, โรงเรียนแพทย์, Stony Brook, NY ตรวจสอบโดย VeriMed Healthcare Network ตรวจสอบโดย David Zieve, MD, MHA, ผู้อำนวยการด้านการแพทย์, Brenda Conaway, ผู้อำนวยการกองบรรณาธิการและ A.D.A.M. ทีมบรรณาธิการ