เนื้อหา
- สาเหตุ
- อาการ
- การสอบและการทดสอบ
- การรักษา
- Outlook (การพยากรณ์โรค)
- ภาวะแทรกซ้อนที่เป็นไปได้
- เมื่อใดควรติดต่อแพทย์ผู้เชี่ยวชาญ
- ภาพ
- อ้างอิง
- วันที่รีวิว 5/24/2018
Pemphigus vulgaris (PV) เป็นโรคภูมิต้านทานผิดปกติของผิวหนัง มันเกี่ยวข้องกับการพองและแผล (erosions) ของผิวหนังและเยื่อเมือก
สาเหตุ
ระบบภูมิคุ้มกันผลิตแอนติบอดีต่อโปรตีนเฉพาะในผิวหนังและเยื่อเมือก แอนติบอดีเหล่านี้ทำลายพันธะระหว่างเซลล์ผิว สิ่งนี้นำไปสู่การก่อตัวของตุ่ม ไม่ทราบสาเหตุที่แน่นอน
ในกรณีที่หายาก pemphigus เกิดจากยาบางชนิดรวมถึง:
- ยาที่เรียกว่า penicillamine ซึ่งกำจัดสารบางอย่างออกจากเลือด (สารคีเลต)
- ยาลดความดันโลหิตที่เรียกว่า ACE inhibitors
- ยาต้านการอักเสบที่ไม่ใช่สเตียรอยด์ (NSAIDs)
Pemphigus นั้นผิดปกติ มันมักเกิดขึ้นในคนวัยกลางคนหรือผู้สูงอายุ
อาการ
ประมาณ 50% ของคนที่มีอาการนี้จะพัฒนาแผลและแผลในปาก ตามด้วยแผลที่ผิวหนัง แผลที่ผิวหนังอาจมาและไป
แผลที่ผิวหนังอาจอธิบายได้เป็น:
- การระบายน้ำ
- เฟอะ
- crusting
- ปอกเปลือกหรือถอดออกได้ง่าย
พวกเขาอาจจะอยู่:
- ในปากและลงลำคอ
- บริเวณหนังศีรษะลำตัวหรือบริเวณผิวหนังอื่น ๆ
การสอบและการทดสอบ
ผิวจะแยกออกได้ง่ายเมื่อผิวที่ไม่ได้รับผลกระทบถูกลูบไปทางด้านข้างด้วยก้านสำลีหรือนิ้วมือ สิ่งนี้เรียกว่าเครื่องหมายบวก Nikolsky
การตรวจชิ้นเนื้อผิวหนังมักจะทำเพื่อยืนยันการวินิจฉัย
การรักษา
ผู้ป่วยที่มีไข้อย่างรุนแรงอาจต้องมีการจัดการบาดแผลเช่นเดียวกับการรักษาแผลไฟไหม้ขั้นรุนแรง ผู้ที่มี PV จำเป็นต้องอยู่ในโรงพยาบาลและรับการรักษาในหน่วยที่มีอาการไหม้
การรักษามีวัตถุประสงค์เพื่อลดอาการรวมถึงความเจ็บปวด นอกจากนี้ยังมีจุดมุ่งหมายเพื่อป้องกันภาวะแทรกซ้อนโดยเฉพาะการติดเชื้อ
การรักษาอาจเกี่ยวข้องกับ:
- ยาปฏิชีวนะและยาต้านเชื้อราเพื่อควบคุมหรือป้องกันการติดเชื้อ
- ของเหลวและอิเล็กโทรไลต์ที่ได้รับจากหลอดเลือดดำ (IV) หากมีแผลที่ปากอย่างรุนแรง
- IV การให้อาหารถ้ามีแผลที่ปากอย่างรุนแรง
- ทำให้มึนงง (ยาชา) ทำให้มึนงงปากเพื่อลดอาการปวดแผลในปาก
- ยาแก้ปวดหากการบรรเทาอาการปวดท้องถิ่นไม่เพียงพอ
การรักษาด้วยร่างกาย (ระบบ) เป็นสิ่งจำเป็นสำหรับการควบคุมยากระตุ้นและควรเริ่มให้เร็วที่สุด การรักษาในระบบรวมถึง:
- ยาแก้อักเสบที่เรียกว่าแดปโซน
- corticosteroids
- ยาที่มีส่วนผสมของทองคำ
- ยาที่ยับยั้งระบบภูมิคุ้มกัน (เช่น azathioprine, methotrexate, cyclosporine, cyclophosphamide, mycophenolate mofetil หรือ rituximab)
ยาปฏิชีวนะอาจใช้รักษาหรือป้องกันการติดเชื้อ ใช้อิมมูโนโกลบูลินทางหลอดเลือดดำ (IVIg) เป็นครั้งคราว
อาจใช้ Plasmapheresis ร่วมกับยารักษาโรคเพื่อลดปริมาณแอนติบอดีในเลือด Plasmapheresis เป็นกระบวนการที่พลาสมาที่มีแอนติบอดีถูกกำจัดออกจากเลือดและแทนที่ด้วยของเหลวในเส้นเลือดหรือพลาสมาที่ได้รับบริจาค
ทรีทเม้นต์แผลในกระเพาะอาหารและแผลพุพองรวมถึงโลชั่นที่ทำให้รู้สึกผ่อนคลายหรือแห้งกร้านแผลเปียกหรือใช้วิธีการที่คล้ายกัน
Outlook (การพยากรณ์โรค)
หากไม่มีการรักษาสภาพนี้อาจเป็นอันตรายถึงชีวิตได้ การติดเชื้อรุนแรงเป็นสาเหตุการเสียชีวิตที่พบบ่อยที่สุด
ด้วยการรักษาความผิดปกติมีแนวโน้มที่จะเรื้อรัง ผลข้างเคียงของการรักษาอาจรุนแรงหรือปิดการใช้งาน
ภาวะแทรกซ้อนที่เป็นไปได้
ภาวะแทรกซ้อนของ PV รวมถึง:
- การติดเชื้อที่ผิวหนังที่สอง
- การคายน้ำอย่างรุนแรง
- ผลข้างเคียงของยา
- การแพร่กระจายของการติดเชื้อผ่านกระแสเลือด (การติดเชื้อ)
เมื่อใดควรติดต่อแพทย์ผู้เชี่ยวชาญ
ผู้ให้บริการดูแลสุขภาพของคุณควรตรวจสอบแผลพุพองที่ไม่สามารถอธิบายได้
ติดต่อผู้ให้บริการของคุณหากคุณได้รับการรักษาเพื่อ PV และคุณพัฒนาอาการต่อไปนี้:
- หนาว
- ไข้
- ความรู้สึกไม่สบายทั่วไป
- อาการปวดข้อ
- อาการปวดเมื่อยกล้ามเนื้อ
- แผลพุพองหรือแผลใหม่
ภาพ
Pemphigus vulgaris ที่ด้านหลัง
Pemphigus ขิง - แผลในปาก
อ้างอิง
Amagai M. Pemphigus ใน: Bolognia JL, Schaffer JV, Cerroni L, eds โรคผิวหนัง. วันที่ 4 ฟิลาเดลเฟีย: เอลส์เวียร์; 2561: ตอนที่ 29
TP Habif โรคต้อกระจกและตุ่ม ใน: Habif TP, ed. คลินิกโรคผิวหนัง. 6th เอ็ด ฟิลาเดลเฟีย: เอลส์เวียร์; 2559: ตอนที่ 16
James WD, Berger TG, Elston DM ผิวหนังอักเสบพองเรื้อรัง ใน: James WD, Berger TG, Elston DM, eds โรคผิวหนังของแอนดรูว์. วันที่ 12 ฟิลาเดลเฟีย: เอลส์เวียร์; 2559: ตอนที่ 21
วันที่รีวิว 5/24/2018
อัปเดตโดย: Kevin Berman, MD, PhD, Atlanta Center สำหรับโรคผิวหนัง, Atlanta, GA ตรวจสอบโดย VeriMed Healthcare Network ตรวจสอบโดย David Zieve, MD, MHA, ผู้อำนวยการด้านการแพทย์, Brenda Conaway, ผู้อำนวยการกองบรรณาธิการและ A.D.A.M. ทีมบรรณาธิการ