เนื้อหา
- สาเหตุ
- อาการ
- การสอบและการทดสอบ
- การรักษา
- Outlook (การพยากรณ์โรค)
- ภาวะแทรกซ้อนที่เป็นไปได้
- เมื่อใดควรติดต่อแพทย์ผู้เชี่ยวชาญ
- การป้องกัน
- ทางเลือกชื่อ
- ภาพ
- อ้างอิง
- วันที่รีวิว 12/8/2560
Hypoplastic ซินโดรมซ้ายหัวใจเกิดขึ้นเมื่อส่วนต่าง ๆ ของด้านซ้ายของหัวใจ (mitral valve, ventricle ซ้าย, วาล์วเอออร์ตาและ aorta) ไม่พัฒนาอย่างสมบูรณ์ เงื่อนไขเป็นปัจจุบันที่เกิด (พิการ แต่กำเนิด)
สาเหตุ
Hypoplastic left heart เป็นโรคหัวใจพิการ แต่กำเนิดที่หายาก พบมากในเพศชายมากกว่าในเพศหญิง
เช่นเดียวกับข้อบกพร่องหัวใจพิการ แต่กำเนิดส่วนใหญ่ไม่มีสาเหตุที่ทราบได้ ประมาณ 10% ของทารกที่มีอาการหัวใจล้มเหลวด้านซ้ายของ hypoplastic ยังมีข้อบกพร่องอื่น ๆ ที่เกิด มันยังเกี่ยวข้องกับโรคทางพันธุกรรมบางอย่างเช่น Turner syndrome, Jacobsen sydrome, trisomy 13 และ 18
ปัญหานี้พัฒนาก่อนคลอดเมื่อช่องซ้ายและโครงสร้างอื่นไม่เติบโตอย่างเหมาะสมรวมถึง:
- หลอดเลือดแดงใหญ่ (เส้นเลือดที่นำเลือดที่อุดมด้วยออกซิเจนจากช่องซ้ายไปยังร่างกายทั้งหมด)
- ทางเข้าและทางออกของช่อง
- วาล์ว Mitral และหลอดเลือด
นี่เป็นสาเหตุที่ทำให้ช่องว่างด้านซ้ายและเส้นเลือดใหญ่ถูกพัฒนาอย่างไม่ดีหรือ hypoplastic ในกรณีส่วนใหญ่ช่องซ้ายและเส้นเลือดใหญ่เล็กกว่าปกติมาก
ในทารกที่มีภาวะเช่นนี้ทางด้านซ้ายของหัวใจไม่สามารถส่งเลือดไปยังร่างกายได้เพียงพอ เป็นผลให้ด้านขวาของหัวใจต้องรักษาการไหลเวียนของทั้งปอดและร่างกาย ช่องทางด้านขวาสามารถรองรับการไหลเวียนของทั้งปอดและร่างกายในขณะที่ภาระงานพิเศษนี้ในที่สุดทำให้ด้านขวาของหัวใจล้มเหลว
ความเป็นไปได้เพียงอย่างเดียวของการเอาชีวิตรอดคือการเชื่อมโยงระหว่างด้านขวาและด้านซ้ายของหัวใจหรือระหว่างหลอดเลือดแดงกับหลอดเลือดแดงปอด (เส้นเลือดที่นำเลือดไปยังปอด) โดยปกติแล้วทารกจะเกิดมาพร้อมกับสองการเชื่อมต่อเหล่านี้:
- Foramen ovale (ช่องว่างระหว่างห้องโถงด้านขวาและด้านซ้าย)
- Ductus arteriosus (เส้นเลือดขนาดเล็กที่เชื่อมต่อหลอดเลือดแดงใหญ่ไปยังหลอดเลือดแดงปอด)
โดยปกติแล้วความสัมพันธ์ทั้งสองนี้จะปิดตัวเองไม่กี่วันหลังคลอด
ในเด็กที่มีอาการหัวใจหยุดเต้นที่เหลือ hypoplastic เลือดออกจากด้านขวาของหัวใจผ่านหลอดเลือดแดงปอดเดินทางผ่าน ductus arteriosus ไปยังหลอดเลือดแดงใหญ่ นี่เป็นวิธีเดียวที่เลือดจะเข้าสู่ร่างกาย หาก ductus arteriosus ได้รับอนุญาตให้ปิดในเด็กที่มีอาการหัวใจซ้าย hypoplastic ทารกอาจตายได้อย่างรวดเร็วเพราะไม่มีเลือดจะถูกสูบเข้าสู่ร่างกาย ทารกที่มีอาการหัวใจวายซ้ายซึ่งเป็นที่รู้จักมักจะเริ่มกินยาเพื่อให้ ductus arteriosus เปิด
เนื่องจากมีเลือดไหลออกจากหัวใจด้านซ้ายเล็กน้อยหรือไม่มีเลือดที่ไหลกลับเข้าสู่หัวใจจากปอดจึงจำเป็นต้องผ่านทางรังไข่ foramen หรือข้อบกพร่องของผนังกั้นหัวใจห้องบน กลับไปที่ด้านขวาของหัวใจ หากไม่มีรังไข่ foramen หรือมีขนาดเล็กเกินไปทารกอาจตายได้ ทารกที่มีปัญหานี้จะมีรูระหว่าง atria ที่เปิดอยู่ไม่ว่าจะเป็นการผ่าตัดหรือการใช้ท่อที่บางและยืดหยุ่นได้ (การใส่สายสวนหัวใจ)
อาการ
ตอนแรกทารกแรกเกิดที่มีหัวใจซ้าย hypoplastic อาจปรากฏขึ้นตามปกติ อาการอาจเกิดขึ้นในสองสามชั่วโมงแรกของชีวิตแม้ว่าอาจใช้เวลาสองสามวันในการพัฒนาอาการ อาการเหล่านี้อาจรวมถึง:
- สีน้ำเงิน (เขียว) หรือสีผิวไม่ดี
- มือเท้าเย็น (สุดขีด)
- ความง่วง
- ชีพจรไม่ดี
- การดูดนมและการให้อาหารไม่ดี
- ห้ำหั่นหัวใจ
- หายใจเร็ว
- หายใจถี่
ในทารกแรกเกิดที่มีสุขภาพดีสีฟ้าในมือและเท้าเป็นการตอบสนองต่อความเย็น (ปฏิกิริยานี้เรียกว่าอาการตัวเขียว)
สีฟ้าที่หน้าอกหรือหน้าท้องริมฝีปากและลิ้นนั้นผิดปกติ (เรียกว่าตัวเขียวส่วนกลาง) มันเป็นสัญญาณว่ามีออกซิเจนไม่เพียงพอในเลือด อาการตัวเขียวกลางมักจะเพิ่มขึ้นด้วยการร้องไห้
การสอบและการทดสอบ
การตรวจร่างกายอาจแสดงอาการหัวใจล้มเหลว:
- เร็วกว่าอัตราการเต้นของหัวใจปกติ
- ความง่วง
- การขยายตับ
- หายใจเร็ว
นอกจากนี้ชีพจรในสถานที่ต่าง ๆ (ข้อมือขาหนีบและอื่น ๆ ) อาจอ่อนแอมาก มักจะมี (แต่ไม่เสมอไป) เสียงหัวใจผิดปกติเมื่อฟังที่หน้าอก
การทดสอบอาจรวมถึง:
- การสวนหัวใจ
- คลื่นไฟฟ้าหัวใจ (คลื่นไฟฟ้า)
- echocardiogram
- เอ็กซ์เรย์ของหน้าอก
การรักษา
เมื่อทำการวินิจฉัยโรคหัวใจด้านซ้าย hypoplastic ทำแล้วทารกจะเข้ารับการรักษาในหอผู้ป่วยหนักทารกแรกเกิด อาจจำเป็นต้องใช้เครื่องช่วยหายใจ (เครื่องช่วยหายใจ) เพื่อช่วยให้ทารกหายใจ ยาที่เรียกว่า prostaglandin E1 ใช้ในการรักษาเลือดที่ไหลเวียนในร่างกายโดยทำให้ ductus arteriosus เปิด
มาตรการเหล่านี้ไม่สามารถแก้ปัญหาได้ เงื่อนไขต้องมีการผ่าตัดเสมอ
การผ่าตัดครั้งแรกเรียกว่าการผ่าตัด Norwood เกิดขึ้นภายในไม่กี่วันแรกของชีวิต ขั้นตอน Norwood ประกอบด้วยการสร้างเส้นเลือดใหญ่ใหม่โดย:
- การใช้วาล์วปอดและหลอดเลือด
- เชื่อมต่อหลอดเลือดแดงใหญ่เส้นเลือดเก่าและหลอดเลือดหัวใจเข้ากับหลอดเลือดแดงใหญ่ใหม่
- เอาผนังระหว่าง atria (atrial septum)
- ทำการเชื่อมต่อเทียมจากทั้งช่องด้านขวาหรือหลอดเลือดทั่วร่างกายไปยังหลอดเลือดแดงปอดเพื่อรักษากระแสเลือดไปยังปอด (เรียกว่า shunt)
อาจใช้รูปแบบของกระบวนการของ Norwood ที่เรียกว่ากระบวนการของ Sano ขั้นตอนนี้จะสร้างช่องที่เหมาะสมสำหรับการเชื่อมต่อหลอดเลือดแดงปอด
หลังจากนั้นเด็กส่วนใหญ่จะกลับบ้าน เด็กจะต้องทานยาทุกวันและตามด้วยผู้เชี่ยวชาญโรคหัวใจในเด็กซึ่งจะเป็นตัวกำหนดว่าควรทำการผ่าตัดระยะที่สองเมื่อใด
ด่านที่สองของการผ่าตัดเรียกว่ากระบวนการ Glenn shunt หรือ hemi-Fontan มันจะเรียกว่าปัดปัดปอด ขั้นตอนนี้เชื่อมต่อหลอดเลือดดำที่สำคัญที่ถือเลือดสีน้ำเงินจากครึ่งบนของร่างกาย (superior vena cava) โดยตรงกับหลอดเลือดไปยังปอด (หลอดเลือดแดงปอด) เพื่อรับออกซิเจน การผ่าตัดจะทำบ่อยที่สุดเมื่อเด็กอายุ 4 ถึง 6 เดือน
ในระหว่างระยะ I และ II เด็กอาจยังค่อนข้างสีน้ำเงิน (เขียว)
Stage III ซึ่งเป็นขั้นตอนสุดท้ายเรียกว่าขั้นตอน Fontan ส่วนที่เหลือของหลอดเลือดดำที่มีเลือดสีฟ้าจากร่างกาย (ผู้ด้อยกว่า vena cava) เชื่อมต่อโดยตรงกับหลอดเลือดไปยังปอด ช่องที่ถูกต้องตอนนี้ทำหน้าที่เป็นเพียงห้องสูบน้ำสำหรับร่างกาย (ไม่ปอดและร่างกายอีกต่อไป) การผ่าตัดนี้มักจะทำเมื่อทารกอายุ 18 เดือนถึง 4 ปี หลังจากขั้นตอนสุดท้ายนี้เด็กจะไม่เป็นตัวเขียวและมีระดับออกซิเจนปกติในเลือด
บางคนอาจต้องการการผ่าตัดมากกว่านี้ในช่วงอายุ 20 หรือ 30 หากมีการพัฒนาภาวะควบคุมยากหรือภาวะแทรกซ้อนอื่น ๆ ของขั้นตอนการ Fontan
แพทย์บางคนคิดว่าการปลูกถ่ายหัวใจเป็นทางเลือกในการผ่าตัด 3 ขั้นตอน แต่มีหัวใจบริจาคน้อยสำหรับทารกเล็ก
Outlook (การพยากรณ์โรค)
หากปล่อยทิ้งไว้ไม่ถูกรักษา hypoplastic ซ้ายซินโดรมหัวใจเป็นอันตรายถึงชีวิต อัตราการรอดชีวิตสำหรับการซ่อมแซมแบบฉากยังคงเพิ่มขึ้นเนื่องจากเทคนิคการผ่าตัดและการดูแลหลังการผ่าตัดดีขึ้น การอยู่รอดหลังจากด่านแรกมากกว่า 75% เด็กที่รอดปีแรกของพวกเขามีโอกาสที่ดีมากสำหรับการอยู่รอดในระยะยาว
ผลลัพธ์ของเด็กหลังการผ่าตัดขึ้นอยู่กับขนาดและหน้าที่ของช่องว่างที่เหมาะสม
ภาวะแทรกซ้อนที่เป็นไปได้
ภาวะแทรกซ้อนรวมถึง:
- การอุดตันของส่วนแบ่งเทียม
- เลือดอุดตันที่สามารถนำไปสู่เส้นเลือดอุดตันที่หลอดเลือดสมองหรือปอด
- โรคท้องร่วงระยะยาว (เรื้อรัง) (จากโรคที่เรียกว่าการสูญเสียโปรตีนในลำไส้)
- ของเหลวในช่องท้อง (น้ำในช่องท้อง) และในปอด (เยื่อหุ้มปอดไหล)
- หัวใจล้มเหลว
- จังหวะการเต้นของหัวใจผิดปกติ (arrhythmias)
- จังหวะและภาวะแทรกซ้อนของระบบประสาทอื่น ๆ
- ความบกพร่องทางระบบประสาท
- ทันใดนั้นความตาย
เมื่อใดควรติดต่อแพทย์ผู้เชี่ยวชาญ
ติดต่อผู้ให้บริการดูแลสุขภาพของคุณทันทีหากทารกของคุณ:
- กินน้อยลง (ลดการให้อาหาร)
- มีผิวสีฟ้า (เขียว)
- มีการเปลี่ยนแปลงรูปแบบการหายใจใหม่
การป้องกัน
ไม่มีการป้องกันที่รู้จักกันสำหรับโรคหัวใจซ้าย hypoplastic เช่นเดียวกับโรคประจำตัวหลายสาเหตุของโรคหัวใจซ้าย hypoplastic มีความไม่แน่นอนและไม่ได้เชื่อมโยงกับโรคหรือพฤติกรรมของแม่
ทางเลือกชื่อ
HLHS; หัวใจพิการ แต่กำเนิด - หัวใจซ้าย hypoplastic; โรคหัวใจสีเขียว - หัวใจซ้าย hypoplastic
ภาพ
หัวใจส่วนผ่านกลาง
หัวใจมุมมองด้านหน้า
Hypoplastic ซินโดรมซ้ายหัวใจ
อ้างอิง
Fraser CD, Kane LC โรคหัวใจพิการ แต่กำเนิด. ใน: เทาน์เซนด์ CM Jr, Beauchamp RD, Evers BM, Mattox KL, edsตำราการผ่าตัดของซาบิสตัน: พื้นฐานทางชีวภาพของการผ่าตัดในปัจจุบัน. วันที่ 20 เอ็ด ฟิลาเดลเฟีย: เอลส์เวียร์; 2017: บทที่ 58
Webb GD, Smallhorn JF, Therrien J, Redington AN โรคหัวใจพิการ แต่กำเนิด. ใน: Mann DL, Zipes DP, Libby P, Bonow RO, Braunwald E, eds โรคหัวใจของ Braunwald: ตำราการแพทย์โรคหัวใจและหลอดเลือด. วันที่ 10 Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2558: ตอนที่ 62
วันที่รีวิว 12/8/2560
อัปเดตโดย: Steven Kang, MD, ผู้อำนวยการ, Electrophysiology หัวใจ, ศูนย์การแพทย์ Alta Bates Summit, Stanford Healthcare, Oakland, CA ตรวจสอบโดย VeriMed Healthcare Network ตรวจสอบโดย David Zieve, MD, MHA, ผู้อำนวยการด้านการแพทย์, Brenda Conaway, ผู้อำนวยการกองบรรณาธิการและ A.D.A.M. ทีมบรรณาธิการ