ความผิดปกติซ้ายหลอดเลือดหัวใจจากหลอดเลือดแดงปอด

เนื้อหา

• สาเหตุ
• อาการ
• การสอบและการทดสอบ
• การรักษา
• Outlook (การพยากรณ์โรค)
• ภาวะแทรกซ้อนที่เป็นไปได้
• เมื่อใดควรติดต่อแพทย์ผู้เชี่ยวชาญ
• ทางเลือกชื่อ
• ภาพ
• อ้างอิง
• วันที่ทบทวน 5/16/2018

ความผิดปกติของหลอดเลือดหัวใจซ้ายจากหลอดเลือดแดงปอด (ALCAPA) เป็นข้อบกพร่องของหัวใจ หลอดเลือดหัวใจซ้าย (LCA) ซึ่งมีเลือดไปยังกล้ามเนื้อหัวใจเริ่มต้นจากหลอดเลือดแดงปอดแทนที่จะเป็นเส้นเลือดใหญ่

ALCAPA อยู่ที่เกิด (พิการ แต่กำเนิด)

สาเหตุ

ALCAPA เป็นปัญหาที่เกิดขึ้นเมื่อหัวใจของทารกกำลังพัฒนาเร็วในการตั้งครรภ์ หลอดเลือดที่กำลังพัฒนาไปยังกล้ามเนื้อหัวใจไม่ได้ติดอย่างถูกต้อง

ในหัวใจปกติ LCA นั้นมาจากเส้นเลือดใหญ่ มันส่งเลือดที่อุดมด้วยออกซิเจนไปยังกล้ามเนื้อหัวใจด้านซ้ายของหัวใจเช่นเดียวกับวาล์ว mitral (ลิ้นหัวใจระหว่างห้องด้านบนและด้านล่างของหัวใจด้านซ้าย) เส้นเลือดใหญ่เป็นเส้นเลือดใหญ่ที่นำเลือดที่อุดมด้วยออกซิเจนจากหัวใจไปยังส่วนอื่น ๆ ของร่างกาย

ในเด็กที่มี ALCAPA นั้น LCA นั้นมาจากหลอดเลือดแดงปอด หลอดเลือดแดงปอดเป็นเส้นเลือดใหญ่ที่นำออกซิเจนที่ไม่ดีจากหัวใจไปยังปอดเพื่อรับออกซิเจน

เมื่อข้อบกพร่องนี้เกิดขึ้นเลือดที่ขาดออกซิเจนจะถูกลำเลียงไปยังกล้ามเนื้อหัวใจด้านซ้ายของหัวใจ ดังนั้นกล้ามเนื้อหัวใจไม่ได้รับออกซิเจนเพียงพอ เนื้อเยื่อเริ่มตายเนื่องจากขาดออกซิเจน สิ่งนี้อาจทำให้หัวใจวายในทารก

ภาวะที่เรียกว่า "การขโมยหัวใจ" ช่วยทำลายหัวใจในเด็กทารกด้วย ALCAPA ความดันโลหิตต่ำในหลอดเลือดแดงปอดทำให้เลือดจาก LCA ที่เชื่อมต่ออย่างผิดปกติไหลกลับไปที่หลอดเลือดแดงปอดแทนที่จะไปยังกล้ามเนื้อหัวใจ ส่งผลให้เลือดและออกซิเจนน้อยลงสู่กล้ามเนื้อหัวใจ ปัญหานี้ยังสามารถนำไปสู่อาการหัวใจวายในทารก การขโมยของหลอดเลือดจะพัฒนาไปตามเวลาในทารกที่มี ALCAPA หากไม่ได้รับการรักษา แต่เนิ่นๆ

อาการ

อาการของ ALCAPA ในทารกรวมถึง:

• ร้องไห้หรือเหงื่อออกระหว่างให้อาหาร
• ความหงุดหงิด
• ผิวสีซีด
• การให้อาหารไม่ดี
• หายใจเร็ว
• อาการปวดหรือทุกข์ในเด็ก (มักเข้าใจผิดว่าเป็นอาการจุกเสียด)

อาการอาจปรากฏขึ้นภายใน 2 เดือนแรกของชีวิตทารก

การสอบและการทดสอบ

โดยทั่วไปแล้ว ALCAPA จะได้รับการวินิจฉัยในช่วงวัยทารก ในกรณีที่หายากข้อบกพร่องนี้จะไม่ได้รับการวินิจฉัยจนกว่าจะมีคนเป็นเด็กหรือผู้ใหญ่

ในระหว่างการสอบผู้ให้บริการด้านการดูแลสุขภาพมีแนวโน้มที่จะพบสัญญาณของ ALCAPA ได้แก่ :

• จังหวะการเต้นของหัวใจผิดปกติ
• หัวใจที่ขยายใหญ่ขึ้น
• บ่นหัวใจ (หายาก)
• ชีพจรเต้นเร็ว

การทดสอบที่อาจสั่งซื้อ ได้แก่ :

• Echocardiogram ซึ่งเป็นอัลตร้าซาวด์ที่มองเห็นโครงสร้างของหัวใจและการไหลเวียนของเลือดในหัวใจ
• คลื่นไฟฟ้า (ECG) ซึ่งใช้วัดกิจกรรมทางไฟฟ้าของหัวใจ
• หน้าอกเอ็กซ์เรย์
• MRI ซึ่งให้ภาพที่มีรายละเอียดของหัวใจ
• การสวนหัวใจซึ่งเป็นขั้นตอนที่วางท่อบาง ๆ (สายสวน) เข้าไปในหัวใจเพื่อดูการไหลเวียนของเลือดและตรวจวัดความดันโลหิตและระดับออกซิเจนอย่างแม่นยำ

การรักษา

จำเป็นต้องผ่าตัดเพื่อแก้ไข ALCAPA ในกรณีส่วนใหญ่จำเป็นต้องทำการผ่าตัดเพียงครั้งเดียวเท่านั้น อย่างไรก็ตามการผ่าตัดขึ้นอยู่กับสภาพของทารกและขนาดของหลอดเลือดที่เกี่ยวข้อง

หากกล้ามเนื้อหัวใจที่รองรับ mitral valve ได้รับความเสียหายอย่างรุนแรงจากออกซิเจนที่ลดลงทารกอาจต้องผ่าตัดเพื่อซ่อมแซมหรือเปลี่ยนวาล์ว วาล์ว mitral ควบคุมการไหลเวียนของเลือดระหว่างห้องด้านซ้ายของหัวใจ

การปลูกถ่ายหัวใจสามารถทำได้ในกรณีที่หัวใจของทารกได้รับความเสียหายอย่างรุนแรงเนื่องจากขาดออกซิเจน

ยาที่ใช้ประกอบด้วย:

• น้ำเม็ด (ยาขับปัสสาวะ)
• ยาที่ทำให้กล้ามเนื้อหัวใจสูบฉีดยากขึ้น (ตัวแทน inotropic)
• ยาที่ลดปริมาณงานในหัวใจ (beta-blockers, ACE inhibitors)

Outlook (การพยากรณ์โรค)

หากไม่มีการรักษาเด็กส่วนใหญ่จะไม่รอดชีวิตในปีแรก เด็กที่รอดชีวิตจากการได้รับการรักษาอาจมีปัญหาโรคหัวใจอย่างรุนแรง ทารกที่มีปัญหานี้ซึ่งไม่ได้รับการรักษาอาจเสียชีวิตทันทีในปีต่อ ๆ ไป

ด้วยการรักษาในระยะแรกเช่นการผ่าตัดเด็กส่วนใหญ่ทำได้ดีและคาดหวังว่าจะมีชีวิตปกติ การติดตามเป็นประจำกับผู้เชี่ยวชาญโรคหัวใจ (ผู้เชี่ยวชาญโรคหัวใจ) จะต้อง

ภาวะแทรกซ้อนที่เป็นไปได้

ภาวะแทรกซ้อนของ ALCAPA รวมถึง:

• หัวใจวาย
• หัวใจล้มเหลว
• ปัญหาจังหวะการเต้นของหัวใจ
• ความเสียหายถาวรต่อหัวใจ

เมื่อใดควรติดต่อแพทย์ผู้เชี่ยวชาญ

โทรหาผู้ให้บริการของคุณถ้าลูกของคุณ:

• คือหายใจเร็ว
• ดูซีดมาก
• ดูเหมือนเป็นทุกข์และร้องไห้บ่อยครั้ง

ทางเลือกชื่อ

ต้นกำเนิดผิดปกติของหลอดเลือดหัวใจด้านซ้ายที่เกิดจากหลอดเลือดแดงปอด; ALCAPA; กลุ่มอาการของโรค ALCAPA; ดาวน์ซินโดร Bland-White-Garland; ข้อบกพร่องหัวใจพิการ แต่กำเนิด - ALCAPA; ข้อบกพร่องที่เกิด - ALCAPA

ภาพ

• 

  
  หลอดเลือดหัวใจตีบผิดปกติ

อ้างอิง

พี่น้อง JA, Frommelt MA, Jaquiss RDB, Myerburg RJ, Fraser CD Jr, Tweddell JS คำแนะนำฉันทามติผู้เชี่ยวชาญ: แหล่งกำเนิดของหลอดเลือดผิดปกติของหลอดเลือดหัวใจ J Thorac Cardiovasc Surg. 2017; 153 (6): 1440-1457 PMID: 28274557 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/28274557

พี่น้อง JA, Gaynor JW การผ่าตัดความผิดปกติ แต่กำเนิดของหลอดเลือดหัวใจ ใน: Sellke FW, del Nido PJ, Swanson SJ, eds ศัลยกรรมหน้าอกและหน้าอกของซาบิสตันและสเปนเซอร์. 9th ฟิลาเดลเฟีย: เอลส์เวียร์; 2559: ตอนที่ 124

Kliegman RM, Stanton BF, St. Geme JW, Schor NF หัวใจพิการ แต่กำเนิดอื่น ๆ และความผิดปกติของหลอดเลือด ใน: Kliegman RM, Stanton BF, St. Geme JW, Schor NF, eds หนังสือเรียนวิชากุมารเวชศาสตร์ของเนลสัน. วันที่ 20 เอ็ด ฟิลาเดลเฟีย: เอลส์เวียร์; 2559: chap 432

วันที่ทบทวน 5/16/2018

อัปเดตโดย: Michael A. Chen, MD, PhD, รองศาสตราจารย์แพทยศาสตร์, แผนกโรคหัวใจ, ศูนย์การแพทย์ Harborview, โรงเรียนแพทย์มหาวิทยาลัยวอชิงตัน, ซีแอตเทิล ตรวจสอบโดย David Zieve, MD, MHA, ผู้อำนวยการด้านการแพทย์, Brenda Conaway, ผู้อำนวยการกองบรรณาธิการและ A.D.A.M. ทีมบรรณาธิการ