Amyotrophic Lateral Sclerosis (ALS)

Posted on
ผู้เขียน: Clyde Lopez
วันที่สร้าง: 25 สิงหาคม 2021
วันที่อัปเดต: 15 พฤศจิกายน 2024
Anonim
2-Minute Neuroscience: Amyotrophic Lateral Sclerosis (ALS)
วิดีโอ: 2-Minute Neuroscience: Amyotrophic Lateral Sclerosis (ALS)

เนื้อหา

ALS คืออะไร?

Amyotrophic lateral sclerosis เป็นโรคเซลล์ประสาทสั่งการชนิดร้ายแรง มีลักษณะการเสื่อมของเซลล์ประสาทในไขสันหลังและสมอง มักเรียกว่า โรค Lou Gehrig หลังนักเบสบอลชื่อดังเสียชีวิตจากโรคร้าย ALS เป็นหนึ่งในความผิดปกติที่ร้ายแรงที่สุดที่มีผลต่อการทำงานของเส้นประสาทและกล้ามเนื้อ

ALS ไม่มีผลต่อการทำงานของจิตหรือความรู้สึก (เช่นการมองเห็นหรือการได้ยิน) และไม่เป็นโรคติดต่อ ปัจจุบันยังไม่มีวิธีรักษาโรคนี้

ALS มักส่งผลกระทบต่อผู้คนในกลุ่มเชื้อชาติหรือชาติพันธุ์ใด ๆ ที่มีอายุระหว่าง 40 ถึง 70 ปีแม้ว่าจะเกิดขึ้นได้ตั้งแต่อายุน้อย

ALS มี 2 ประเภทหลัก:

  • ประปราย. นี่เป็นรูปแบบ ALS ที่พบบ่อยที่สุดในสหรัฐอเมริกาซึ่งคิดเป็น 90% ถึง 95% ของทุกกรณี กรณีเหล่านี้เกิดขึ้นแบบสุ่มโดยไม่ทราบสาเหตุใด ๆ และไม่มีประวัติครอบครัวเป็นโรค ALS

  • ครอบครัว. ALS รูปแบบนี้มีผลต่อผู้คนจำนวนน้อยและคิดว่าจะได้รับการถ่ายทอดทางพันธุกรรม


สาเหตุของโรค ALS คืออะไร?

ผู้เชี่ยวชาญไม่ทราบสาเหตุของ ALS ในบางกรณีพันธุศาสตร์มีส่วนเกี่ยวข้อง การวิจัยของ ALS กำลังค้นหาสาเหตุด้านสิ่งแวดล้อมที่เป็นไปได้ของ ALS

การขับรถสู่การรักษาโรค ALS | วิทยาศาสตร์: นอกกรอบ

Jeffrey Rothstein นักประสาทวิทยาของ Johns Hopkins อธิบายว่า DNA ที่เหนียวทำให้เกิด ALS ได้อย่างไร เขาแสดงให้เห็นว่ายาตัวหนึ่งที่เขาระบุว่ามีฤทธิ์ในการกำจัดการเกาะติดของดีเอ็นเออย่างไรดังนั้นจึงไม่จับกลุ่มโปรตีนในเซลล์อีกต่อไป

อาการของ ALS คืออะไร?

ด้วย ALS ในขั้นแรกคุณอาจมีอาการแขนขาอ่อนแรงซึ่งพัฒนาในช่วงเวลาไม่กี่วันหรือโดยปกติแล้วไม่กี่สัปดาห์ จากนั้นหลายสัปดาห์ถึงหลายเดือนต่อมาความอ่อนแอจะเกิดขึ้นในแขนขาอีกข้างหนึ่ง บางครั้งปัญหาเบื้องต้นอาจเป็นอาการพูดไม่ชัดหรือกลืนลำบาก

เมื่อ ALS ดำเนินไปเรื่อย ๆ จะสังเกตเห็นอาการมากขึ้นเรื่อย ๆ อาการเหล่านี้เป็นอาการที่พบบ่อยที่สุดของ ALS:

  • กล้ามเนื้อกระตุกและเป็นตะคริวโดยเฉพาะที่มือและเท้า

  • สูญเสียการควบคุมมอเตอร์ในมือและแขน


  • ความบกพร่องในการใช้แขนและขา

  • สะดุดและล้ม

  • ทิ้งสิ่งต่างๆ

  • ความเหนื่อยล้าอย่างต่อเนื่อง

  • ช่วงเวลาที่ไม่สามารถควบคุมได้ของการหัวเราะหรือร้องไห้

  • พูดไม่ชัดหรือหนาและมีปัญหาในการฉายเสียง

ในขณะที่โรคดำเนินไปอาการต่างๆอาจรวมถึง:

  • หายใจลำบาก

  • มีปัญหาในการกลืน

  • อัมพาต

อาการของ ALS อาจดูเหมือนเงื่อนไขอื่น ๆ หรือปัญหาทางการแพทย์ พบผู้ให้บริการด้านการดูแลสุขภาพของคุณเพื่อรับการวินิจฉัยเสมอ

ALS วินิจฉัยได้อย่างไร?

ไม่มีการทดสอบเฉพาะเพื่อวินิจฉัย ALS ผู้ให้บริการด้านการดูแลสุขภาพของคุณจะพิจารณาประวัติทางการแพทย์และอาการของคุณและจะทำการทดสอบบางอย่างเพื่อแยกแยะเงื่อนไขอื่น ๆ ได้แก่ :

  • การทดสอบในห้องปฏิบัติการ ซึ่งรวมถึงการศึกษาเลือดและปัสสาวะและการทดสอบการทำงานของต่อมไทรอยด์

  • การตรวจชิ้นเนื้อของกล้ามเนื้อหรือเส้นประสาท ในขั้นตอนนี้แพทย์ของคุณจะเอาตัวอย่างเนื้อเยื่อหรือเซลล์ออกจากร่างกายและตรวจด้วยกล้องจุลทรรศน์


  • กระดูกสันหลังแตะ (เรียกอีกอย่างว่าการเจาะเอว) ในการทดสอบนี้แพทย์ของคุณจะวางเข็มพิเศษลงในหลังส่วนล่างเข้าไปในบริเวณรอบ ๆ ไขสันหลัง เขาหรือเธอสามารถวัดความดันในคลองกระดูกสันหลังและสมองได้ที่นั่น แพทย์ของคุณจะเอาน้ำไขสันหลัง (CSF) จำนวนเล็กน้อยออกและทดสอบการติดเชื้อหรือปัญหาอื่น ๆ น้ำไขสันหลังเป็นของเหลวที่ไปเลี้ยงสมองและไขสันหลัง

  • เอ็กซ์เรย์ การทดสอบนี้ใช้ลำแสงพลังงานแม่เหล็กไฟฟ้าที่มองไม่เห็นเพื่อสร้างภาพของเนื้อเยื่อภายในกระดูกและอวัยวะลงบนฟิล์ม

  • การถ่ายภาพด้วยคลื่นสนามแม่เหล็ก (MRI) ขั้นตอนนี้ใช้แม่เหล็กขนาดใหญ่คลื่นวิทยุและคอมพิวเตอร์เพื่อสร้างภาพอวัยวะและโครงสร้างภายในร่างกายโดยละเอียด

  • การทดสอบด้วยไฟฟ้าเช่นการตรวจด้วยไฟฟ้า (EMG) และการศึกษาการนำกระแสประสาท (NCS) การศึกษาเหล่านี้ประเมินและวินิจฉัยความผิดปกติของกล้ามเนื้อและเซลล์ประสาทสั่งการ แพทย์ของคุณใส่อิเล็กโทรดเข้าไปในกล้ามเนื้อหรือวางอิเล็กโทรดลงบนผิวหนังโดยทับกล้ามเนื้อหรือกลุ่มกล้ามเนื้อเพื่อบันทึกกิจกรรมทางไฟฟ้าและการตอบสนองของกล้ามเนื้อ

ภาวะแทรกซ้อนของ ALS คืออะไร?

ไม่มีการรักษา ALS ในช่วง 3 ถึง 5 ปีโรคจะดำเนินไปทำให้ไม่สามารถเคลื่อนไหวแขนและขาได้โดยสมัครใจ ในเวลาต่อมาคุณจะต้องการความช่วยเหลือในการดูแลส่วนตัวการกินและการเคลื่อนไหว การเคลื่อนไหวของกะบังลมสำหรับการหายใจก็บกพร่องเช่นกัน คุณอาจต้องใช้เครื่องช่วยหายใจเพื่อช่วยหายใจ คนส่วนใหญ่ที่เป็นโรค ALS เสียชีวิตจากการหายใจล้มเหลว

ALS ได้รับการรักษาอย่างไร?

สำหรับคนส่วนใหญ่ที่เป็นโรค ALS การรักษาหลักอาจเกี่ยวข้องกับการจัดการกับอาการซึ่งอาจรวมถึงการบำบัดทางร่างกายการประกอบอาชีพการพูดการหายใจและโภชนาการ ยาบางชนิดและการบำบัดด้วยความร้อนหรือน้ำวนอาจช่วยบรรเทาอาการตะคริวของกล้ามเนื้อได้ การออกกำลังกายในปริมาณที่พอเหมาะอาจช่วยรักษาความแข็งแรงและการทำงานของกล้ามเนื้อ

ไม่มีวิธีรักษาและไม่มีการรักษาที่พิสูจน์แล้วสำหรับ ALS อย่างไรก็ตาม FDA ได้อนุมัติยา riluzole นี่เป็นยาตัวแรกที่ช่วยยืดอายุการอยู่รอดของผู้ป่วย ALS

การจัดการกับอาการของ ALS เป็นกระบวนการที่ท้าทายสำหรับคุณผู้ดูแลและทีมแพทย์ของคุณ อย่างไรก็ตามสิ่งสำคัญคือต้องทราบว่ามีแหล่งข้อมูลชุมชนมากมายที่พร้อมให้การสนับสนุนและช่วยเหลือ

นักวิจัยกำลังทำการศึกษาเพื่อเพิ่มความเข้าใจเกี่ยวกับยีนที่อาจทำให้เกิดโรคกลไกที่สามารถกระตุ้นให้เซลล์ประสาทสั่งการเสื่อมใน ALS และแนวทางที่จะหยุดความก้าวหน้าที่นำไปสู่การตายของเซลล์

อาศัยอยู่กับ ALS

ALS จะนำไปสู่ความพิการและเสียชีวิตในที่สุด แม้ว่าความสามารถในการเคลื่อนไหวและการหายใจอย่างอิสระของคุณจะได้รับผลกระทบ แต่สติปัญญาและความสามารถในการคิดของคุณไม่ได้ คุณและครอบครัวจะทำงานอย่างใกล้ชิดกับผู้ให้บริการด้านการดูแลสุขภาพของคุณเพื่อจัดการกับอาการที่เกิดขึ้น การใช้ยาอาจยืดอายุของคุณได้ภายในสองสามเดือนโดยเฉพาะอย่างยิ่งหากคุณมีปัญหาในการกลืน พูดคุยเกี่ยวกับวิธีที่จะทำให้พื้นที่อยู่อาศัยสามารถเข้าถึงได้มากขึ้นและการใช้อุปกรณ์เคลื่อนที่และเก้าอี้รถเข็น การพูดคุยเกี่ยวกับการตัดสินใจในวาระสุดท้ายของชีวิตกับคนที่คุณรักเป็นเรื่องสำคัญมาก

ฉันควรติดต่อผู้ให้บริการด้านการดูแลสุขภาพเมื่อใด

เป็นสิ่งสำคัญที่คุณจะต้องแจ้งให้ผู้ให้บริการทางการแพทย์ทราบเกี่ยวกับอาการใหม่ ๆ เพื่อที่เธอหรือเขาจะสามารถแนะนำวิธีการรักษาและแหล่งข้อมูลในชุมชนได้อย่างเหมาะสม ที่สำคัญที่สุดโทรหาผู้ให้บริการด้านการดูแลสุขภาพของคุณหากคุณเริ่มมีปัญหาในการหายใจ

ประเด็นสำคัญ

  • ALS เป็นโรคเซลล์ประสาทสั่งการที่ร้ายแรงมีลักษณะการเสื่อมของเซลล์ประสาทในไขสันหลังและสมอง

  • ALS มีผลต่อการควบคุมแขนและขาโดยสมัครใจและทำให้หายใจลำบาก

  • ALS ไม่มีผลต่อสติปัญญาการคิดการมองเห็นหรือการได้ยิน

  • ไม่มีการรักษาที่เป็นที่รู้จักสำหรับ ALS

  • การรักษา ALS มุ่งเน้นไปที่การจัดการหรือลดอาการให้ได้มากที่สุด

ขั้นตอนถัดไป

เคล็ดลับที่จะช่วยให้คุณได้รับประโยชน์สูงสุดจากการไปพบแพทย์ของคุณ:

  • รู้เหตุผลในการเยี่ยมชมของคุณและสิ่งที่คุณต้องการให้เกิดขึ้น

  • ก่อนการเยี่ยมชมของคุณให้เขียนคำถามที่คุณต้องการคำตอบ

  • พาใครบางคนมาด้วยเพื่อช่วยคุณถามคำถามและจดจำสิ่งที่ผู้ให้บริการของคุณบอกคุณ

  • ในการเยี่ยมชมให้เขียนชื่อของการวินิจฉัยใหม่และยาการรักษาหรือการทดสอบใหม่ ๆ เขียนคำแนะนำใหม่ ๆ ที่ผู้ให้บริการของคุณให้ไว้

  • รู้ว่าเหตุใดจึงมีการกำหนดยาหรือการรักษาใหม่และจะช่วยคุณได้อย่างไร รู้ด้วยว่าผลข้างเคียงคืออะไร

  • ถามว่าอาการของคุณสามารถรักษาด้วยวิธีอื่นได้หรือไม่

  • รู้ว่าเหตุใดจึงแนะนำให้ใช้การทดสอบหรือขั้นตอนและผลลัพธ์อาจหมายถึงอะไร

  • รู้ว่าจะเกิดอะไรขึ้นหากคุณไม่ทานยาหรือได้รับการทดสอบหรือขั้นตอน

  • หากคุณมีนัดติดตามผลให้จดวันเวลาและจุดประสงค์สำหรับการเยี่ยมชมนั้น

  • ทราบว่าคุณสามารถติดต่อผู้ให้บริการของคุณได้อย่างไรหากคุณมีคำถาม