เนื้อหา
Anaplastic Large Cell Lymphoma (ALCL) เป็นมะเร็งต่อมน้ำเหลืองชนิด Non-Hodgkin’s lymphoma (NHL) ที่เกิดขึ้นจาก T-cells ค่อนข้างผิดปกติ T-cells เป็นเซลล์ภูมิคุ้มกันชนิดหนึ่งที่ปกป้องร่างกายจากการติดเชื้อ มะเร็งต่อมน้ำเหลืองชนิดเซลล์ขนาดใหญ่ชนิด anaplastic มีอยู่ 2 ประเภทคือชนิดที่เป็นระบบหลักและชนิดผิวหนังส่วนต้น- ชนิดของระบบมีผลต่อต่อมน้ำเหลืองและอวัยวะอื่น ๆ
- ประเภทของผิวหนังมีผลต่อผิวหนังเป็นหลัก
ประเภทระบบหลัก
ALCL ประเภทที่เป็นระบบมีผลต่อทั้งเด็กและผู้ใหญ่ ในผู้ใหญ่เป็นมะเร็งต่อมน้ำเหลืองที่ค่อนข้างหายาก แต่ในเด็ก ALCL คิดเป็น 1 ใน 10 ของมะเร็งต่อมน้ำเหลืองทั้งหมด คนส่วนใหญ่ที่เป็นมะเร็งต่อมน้ำเหลืองนี้มักจะบ่นว่าต่อมน้ำเหลืองโตแม้ว่าจะไม่ค่อยมีผลต่อลำไส้หรือกระดูกโดยไม่เกี่ยวข้องกับต่อมน้ำเหลือง
การวินิจฉัยทำโดยการตรวจชิ้นเนื้อจากต่อมน้ำเหลืองหรืออวัยวะที่ได้รับผลกระทบ การตรวจชิ้นเนื้อแสดงรูปแบบ anaplastic พิเศษของมะเร็งต่อมน้ำเหลืองนี้ภายใต้กล้องจุลทรรศน์ นักพยาธิวิทยามักจะทดสอบเนื้อเยื่อชิ้นเนื้อด้วยเครื่องหมายมะเร็งต่อมน้ำเหลืองพิเศษที่สามารถระบุโมเลกุลเฉพาะที่เรียกว่า CD30 บนพื้นผิวของเซลล์มะเร็งใน ALCL การมีอยู่ของโมเลกุล CD30 นี้ทำให้แตกต่างจาก NHL ประเภทอื่น ๆ
นอกจากนี้ยังมีการทดสอบเครื่องหมายสำหรับโปรตีนพิเศษที่เรียกว่าโปรตีน ALK อีกด้วย ไม่ใช่ทุกคนที่มี ALCL จะมีผลดีต่อ ALK ผู้ที่มีโปรตีน ALK หลังการรักษาดีกว่าผู้ที่ไม่มี เด็กมีแนวโน้มที่จะมีโปรตีน ALK มากกว่าผู้ใหญ่ เมื่อการวินิจฉัย ALCL ได้รับการยืนยันแล้วจะมีการทดสอบหลายชุดเพื่อค้นหาระยะของมะเร็งต่อมน้ำเหลือง
Systemic ALCL ได้รับการรักษาด้วยเคมีบำบัด ผลการรักษาโดยทั่วไปดีโดยเฉพาะอย่างยิ่งสำหรับผู้ที่เป็นบวก ALK Rituximab ซึ่งเป็นโมโนโคลนอลแอนติบอดีที่ใช้ในรูปแบบทั่วไปส่วนใหญ่ของ NHL ไม่ได้ใช้ใน ALCL เนื่องจากไม่ได้ผลกับ T-cell lymphomas
Brentuximab vedotin (Adcetris) มุ่งเป้าไปที่โมเลกุล CD30 และได้รับการอนุมัติจาก FDA ในปี 2554 สำหรับการรักษา ALCL ในผู้ที่มีโรคที่เหลืออยู่หลังจากการรักษาหรือผู้ที่โรคกลับมาหลังจากการรักษาที่ประสบความสำเร็จก่อนหน้านี้
ประเภทผิวหนังหลัก
ALCL ประเภทผิวหนังมีผลต่อผิวหนังเป็นหลัก เป็นมะเร็งต่อมน้ำเหลืองชนิด Non-Hodgkin ที่พบมากที่สุดเป็นอันดับสองซึ่งมีผลต่อมะเร็งต่อมน้ำเหลืองทีเซลล์ผิวหนัง (CTCL) ALCL ของผิวหนังยังคงเป็นภาวะที่หายากซึ่งส่วนใหญ่มีผลต่อผู้สูงอายุ
ผู้ที่ได้รับผลกระทบจะสังเกตเห็นอาการบวมหรือแผลบนผิวหนังก่อน การไปพบแพทย์มักจะทำให้เกิดการตรวจชิ้นเนื้อผิวหนังซึ่งเป็นการยืนยันการวินิจฉัย จำเป็นต้องมีการศึกษาเครื่องหมายสำหรับโมเลกุลพิเศษ CD30 เพื่อระบุโรคว่าเป็น ALCL
ประมาณ 1 ใน 4 ของผู้ที่มี ALCL ของผิวหนังมีผลต่อต่อมน้ำเหลืองที่อยู่ใกล้กับก้อนที่ผิวหนังหรือเป็นแผล อาจทำการทดสอบเพื่อแยกแยะมะเร็งต่อมน้ำเหลืองที่หน้าอกและช่องท้อง การทดสอบไขกระดูกอาจทำเป็นส่วนหนึ่งของการตรวจสอบตามปกติ
ALCL ของผิวหนังมีการพยากรณ์โรคที่ดีเยี่ยม เป็นโรคที่เติบโตช้าและไม่ค่อยมีอันตรายถึงชีวิต ในผู้ป่วยบางรายอาจหายได้เองโดยไม่ต้องรักษาใด ๆ
สำหรับผู้ที่มีรอยโรคที่ผิวหนัง จำกัด เพียงบริเวณเล็ก ๆ การรักษาด้วยรังสีเป็นทางเลือกในการรักษา ผู้ที่มีส่วนเกี่ยวข้องกับผิวหนังอย่างกว้างขวางอาจได้รับการรักษาด้วยยาที่เรียกว่า methotrexate ในปริมาณต่ำในรูปแบบของยาเม็ดหรือการฉีดยาในช่องปาก