เนื้อหา
- Sarcoidosis คืออะไร?
- Sarcoidosis หัวใจคืออะไร?
- สัญญาณและอาการ
- การวินิจฉัย
- การรักษา Sarcoidosis ของหัวใจ
เมื่อเกิด cardiac sarcoidosis อาจเป็นเรื่องยากที่จะวินิจฉัย แม้ว่าโรคหัวใจล้มเหลวอาจเป็นภาวะที่ไม่เป็นอันตราย แต่บางครั้งอาจทำให้เกิดปัญหาทางคลินิกที่รุนแรงรวมถึงภาวะหัวใจล้มเหลวหรือเสียชีวิตอย่างกะทันหัน ในกรณีเหล่านี้การวินิจฉัยโรคซาร์คอยด์หัวใจและการให้การรักษาที่เหมาะสมเป็นสิ่งสำคัญอย่างยิ่ง
Sarcoidosis คืออะไร?
นักวิจัยเชื่อว่า Sarcoidosis เกิดขึ้นเมื่อระบบภูมิคุ้มกันของร่างกายตอบสนองอย่างผิดปกติต่อสารที่ไม่รู้จักบางชนิด (อาจเป็นสิ่งที่สูดดม) ส่งผลให้เกิดกรานูโลมา ผู้หญิงได้รับผลกระทบบ่อยกว่าผู้ชายและคนผิวดำมีแนวโน้มที่จะเป็นโรคซาร์คอยโดซิสมากกว่าคนผิวขาว แนวโน้มของโรคซาร์คอยโดซิสสามารถเกิดขึ้นในครอบครัวได้เช่นกัน
อาการของ sarcoidosis ค่อนข้างหลากหลาย บางคนมีอาการคล้ายไข้หวัดโดยมีอาการอ่อนเพลียมีไข้และน้ำหนักลด คนอื่น ๆ จะมีอาการทางปอดเป็นส่วนใหญ่เช่นไอหายใจลำบากหรือหายใจไม่ออก ปัญหาเกี่ยวกับดวงตา ได้แก่ ตาแดงปวดตาพร่ามัวและความไวต่อแสง แผลที่ผิวหนังอาจรวมถึงผื่นที่เจ็บปวดแผลบนใบหน้าการเปลี่ยนแปลงของสีผิวและก้อน
อาจเกิดอาการเหล่านี้ร่วมกัน บางคนที่เป็นโรคซาร์คอยโดซิสจะไม่มีอาการใด ๆ และอาการนี้จะได้รับการวินิจฉัยโดยบังเอิญเมื่อทำการเอ็กซ์เรย์หน้าอกด้วยเหตุผลอื่น
Sarcoidosis หัวใจคืออะไร?
Cardiac sarcoidosis เกิดขึ้นเมื่อ sarcoid granulomas พัฒนาในหัวใจ เช่นเดียวกับกรณีของ sarcoidosis โดยทั่วไปอาการของ cardiac sarcoidosis ค่อนข้างแปรผันจากคนสู่คน ในบางคน cardiac sarcoidosis ไม่ทำให้เกิดปัญหาใด ๆ ในคนอื่น ๆ อาจถึงแก่ชีวิตได้
ความรุนแรงของ cardiac sarcoidosis ขึ้นอยู่กับขอบเขตและตำแหน่งของการสร้าง granuloma ภายในหัวใจ โดยทั่วไปน้อยกว่า 10 เปอร์เซ็นต์ของผู้ที่เป็นโรค sarcoidosis ได้รับการวินิจฉัยว่ามีส่วนเกี่ยวข้องกับหัวใจในช่วงชีวิตของพวกเขา
แต่ในการศึกษาชันสูตรพลิกศพพบว่าผู้ป่วยโรคซาร์คอยโดซิสมากถึง 70 เปอร์เซ็นต์มีอาการแกรนูโลมาของหัวใจอย่างน้อยที่สุด สิ่งนี้ชี้ให้เห็นว่าส่วนใหญ่แล้วโรคหัวใจวายไม่ก่อให้เกิดปัญหาทางคลินิกที่สามารถระบุตัวตนได้
อย่างไรก็ตามเมื่อ Sarcoidosis ก่อให้เกิดปัญหาเกี่ยวกับหัวใจปัญหาเหล่านั้นอาจรุนแรง
สัญญาณและอาการ
ปัญหาที่เกิดจากโรคหัวใจวายขึ้นอยู่กับว่าแกรนูโลมาปรากฏในหัวใจ อาการที่พบบ่อยที่สุดของโรคหัวใจวาย ได้แก่ :
- บล็อกหัวใจ. การบล็อกหัวใจที่สมบูรณ์ทำให้เกิดภาวะหัวใจเต้นช้าอย่างรุนแรง (การชะลอตัวของอัตราการเต้นของหัวใจ) สามารถเกิดขึ้นได้เมื่อแกรนูโลมาก่อตัวขึ้นภายในเนื้อเยื่อที่ทำหน้าที่เฉพาะของหัวใจ อาการของโรคหัวใจอุดตันอาจรวมถึงอาการวิงเวียนศีรษะอย่างรุนแรงหรือเป็นลมหมดสติ (การหมดสติชั่วคราว) หรือแม้แต่การเสียชีวิตอย่างกะทันหัน
- ภาวะหัวใจเต้นผิดจังหวะ. ภาวะแทรกซ้อนของกระเป๋าหน้าท้องก่อนวัยอันควร (PVCs) หรือหัวใจห้องล่างอิศวรพบได้บ่อยในโรคหัวใจวาย ภาวะหัวใจเต้นผิดจังหวะรวมถึงภาวะหัวใจห้องบนก็สามารถเกิดขึ้นได้เช่นกัน ภาวะเหล่านี้เกิดจาก granulomas ที่ก่อตัวในกล้ามเนื้อหัวใจ
- เสียชีวิตอย่างกะทันหัน. เนื่องจากภาวะหัวใจหยุดเต้นหรือหัวใจเต้นเร็วการเสียชีวิตอย่างกะทันหันจึงเป็นเรื่องปกติที่เกิดจากโรคหัวใจล้มเหลวและคิดเป็นประมาณ 50 เปอร์เซ็นต์ของการเสียชีวิตที่เกิดจากภาวะนี้
- หัวใจล้มเหลว. ภาวะหัวใจล้มเหลวสามารถเกิดขึ้นได้ในโรคหัวใจวายเมื่อการสร้างกรานูโลมาภายในกล้ามเนื้อหัวใจกว้างขวางขึ้น
- โรคเยื่อหุ้มหัวใจ. เยื่อหุ้มหัวใจอักเสบหรือเยื่อหุ้มหัวใจอักเสบอาจเกิดขึ้นได้เนื่องจากแกรนูโลมาในเยื่อหุ้มหัวใจของเยื่อหุ้มหัวใจ
- โรคลิ้นหัวใจ. Granulomas ที่มีผลต่อลิ้นหัวใจอาจทำให้เกิด mitral regurgitation หรือ tricuspid regurgitation หรือแทบจะไม่เกิดการสำรอกของหลอดเลือด
- หัวใจวาย. Sarcoid granulomas อาจส่งผลต่อหลอดเลือดหัวใจทำให้เกิดการตายของกล้ามเนื้อหัวใจวาย
- หัวใจล้มเหลวด้านขวา Sarcoidosis ในปอดอย่างรุนแรงอาจทำให้เกิดความดันโลหิตสูงในปอดซึ่งนำไปสู่ภาวะหัวใจล้มเหลวด้านขวา
การวินิจฉัย
การวินิจฉัยโรคหัวใจมักเป็นเรื่องยุ่งยาก การทดสอบที่ชัดเจนที่สุดคือการตรวจชิ้นเนื้อหัวใจในเชิงบวก อย่างไรก็ตามการตรวจชิ้นเนื้อไม่เพียง แต่เป็นขั้นตอนการแพร่กระจายเท่านั้น แต่ยัง (เนื่องจาก sarcoid granulomas มีการกระจายแบบสุ่ม) การตรวจชิ้นเนื้ออาจกลับมาเป็น "ปกติ" แม้ว่าจะมีภาวะหัวใจเต้นผิดปกติก็ตาม
สิ่งนี้หมายความว่าโดยทั่วไปแล้วการวินิจฉัยโรคซาร์คอยโดซิสของหัวใจทำได้โดยการชั่งน้ำหนักหลักฐานจากวิธีการวินิจฉัยที่แตกต่างกันหลายวิธี
ประการแรกเป็นสิ่งสำคัญสำหรับแพทย์ที่จะต้องทราบว่าเมื่อไรที่พวกเขาควรมองหา Sarcoidosis ของหัวใจ การมองหา Sarcoidosis ของหัวใจเป็นสิ่งสำคัญในผู้ที่ทราบว่ามี sarcoidosis ที่ส่งผลต่ออวัยวะอื่น ๆ ของร่างกาย นอกจากนี้ควรนึกถึงโรคหัวใจวายในคนหนุ่มสาว (อายุต่ำกว่า 55 ปี) ที่เป็นโรคหัวใจวายภาวะหัวใจเต้นผิดจังหวะหรือหัวใจล้มเหลวด้วยสาเหตุที่ไม่สามารถอธิบายได้
หาก cardiac sarcoidosis เป็นการวินิจฉัยที่ควรได้รับการพิจารณาการทำ echocardiogram มักจะเป็นการทดสอบแบบไม่รุกรานครั้งแรก การทดสอบนี้มักเผยให้เห็นเบาะแสที่สำคัญหากมีซาร์คอยด์การเต้นของหัวใจรวมถึงในบางกรณีสัญญาณสะท้อนที่เกิดจากแกรนูโลมาภายในกล้ามเนื้อหัวใจ
อย่างไรก็ตามการสแกน MRI ของหัวใจมีแนวโน้มที่จะแสดงหลักฐานของ sarcoid granulomas ภายในหัวใจได้มากกว่าและโดยปกติแล้วจะเป็นการทดสอบที่ไม่รุกราน การสแกนหัวใจด้วย PET นั้นค่อนข้างไวสำหรับการตรวจหาแกรนูโลมา sarcoid ของหัวใจ แต่การสแกน PET นั้นพร้อมใช้งานน้อยกว่าการสแกน MRI
มาตรฐานทองคำในการวินิจฉัยโรคซาร์คอยด์หัวใจคือการตรวจชิ้นเนื้อของกล้ามเนื้อหัวใจซึ่งสามารถทำได้ในระหว่างการสวนหัวใจ อย่างไรก็ตามตามที่ระบุไว้แล้วการตรวจหาแกรนูโลมาด้วยวิธีนี้แม้ว่าจะมีอยู่ แต่ก็ประสบความสำเร็จน้อยกว่าครึ่งหนึ่งของเวลา
ในกรณีส่วนใหญ่ขึ้นอยู่กับการรวมกันของอาการและอาการแสดงทางคลินิกการทดสอบแบบไม่รุกล้ำและการทดสอบแบบรุกรานการระบุว่ามีหรือไม่มีซาร์คอยโดซิสของหัวใจสามารถทำได้ด้วยความมั่นใจในระดับสูง
การรักษา Sarcoidosis ของหัวใจ
หากมีโรคหัวใจเต้นผิดจังหวะการรักษามีจุดมุ่งหมายเพื่อชะลอหรือหยุดการลุกลามของ sarcoidosis เองและเพื่อป้องกันหรือรักษาผลที่ตามมาของโรคหัวใจที่ร้ายแรงที่สุดของโรคนี้
การรักษา Sarcoidosis ด้วยตัวเอง: การบำบัดมุ่งเป้าไปที่ Sarcoidosis เองพยายามที่จะยับยั้งปฏิกิริยาภูมิคุ้มกันที่ทำให้เกิดการก่อตัวของแกรนูโลมา ใน sarcoidosis มักทำร่วมกับการรักษาด้วยกลูโคคอร์ติคอยด์ (สเตียรอยด์) ซึ่งส่วนใหญ่มักใช้กับเพรดนิโซน บ่อยครั้งที่มีการกำหนดปริมาณสูงในขั้นต้น (40-60 มก ._ วัน) ในปีแรกปริมาณนี้จะค่อยๆลดลงเหลือ 10-15 มก. ต่อวันและต่อเนื่องอย่างน้อยหนึ่งหรือสองปี
หากการประเมินอีกครั้งแสดงให้เห็นว่า sarcoidosis มีเสถียรภาพ (นั่นคือไม่มีหลักฐานเพิ่มเติมเกี่ยวกับการสร้างกรานูโลมาที่ใดก็ได้ในร่างกายและการแก้ไขอาการใด ๆ ที่เกิดจาก sarcoidosis) อาจเป็นไปได้ที่จะหยุดการรักษาด้วยสเตียรอยด์ในที่สุด
ในผู้ที่ไม่ตอบสนองต่อการรักษาด้วยสเตียรอยด์อาจจำเป็นต้องใช้สารกระตุ้นภูมิคุ้มกันอื่น ๆ เช่นคลอโรฟอร์มไซโคลสปอรินหรือเมโธเทรกเซท
การรักษาอาการแสดงหัวใจของ Sarcoidosis: ผลที่น่ากลัวที่สุดของโรคหัวใจวายคือการเสียชีวิตอย่างกะทันหันซึ่งเกิดจากภาวะหัวใจหยุดเต้นหรือหัวใจห้องล่างเต้นเร็ว เครื่องกระตุ้นหัวใจแบบถาวรควรได้รับการปลูกถ่ายในทุกคนที่มีภาวะหัวใจล้มเหลวซึ่งมีสัญญาณของการเกิดภาวะหัวใจหยุดเต้นบนคลื่นไฟฟ้าหัวใจ
อาจใช้ cardioverter-defibrillators (ICD) เพื่อป้องกันการเสียชีวิตอย่างกะทันหันจากภาวะหัวใจเต้นผิดจังหวะ สมาคมวิชาชีพไม่สามารถพัฒนาแนวทางที่ชัดเจนเกี่ยวกับการที่ผู้ที่มีภาวะหัวใจล้มเหลวควรได้รับ ICDs อย่างไรก็ตามผู้เชี่ยวชาญส่วนใหญ่แนะนำให้ใช้ในผู้ที่เป็นโรคซาร์คอยโดซิสที่มีการลดเศษส่วนของการขับออกจากกระเป๋าหน้าท้องด้านซ้ายอย่างมีนัยสำคัญหรือผู้ที่รอดชีวิตจากภาวะหัวใจห้องล่างเต้นเร็วหรือภาวะหัวใจห้องล่าง
นอกจากนี้การศึกษาเกี่ยวกับ electrophysiology สามารถช่วยในการพิจารณาว่าผู้ที่เป็นโรคหัวใจวายมีความเสี่ยงสูงต่อการเสียชีวิตอย่างกะทันหันจากภาวะหัวใจเต้นผิดจังหวะและผู้ที่ควรมี ICD
หากมีโรคลิ้นหัวใจที่เกิดจากโรคหัวใจตีบการผ่าตัดควรได้รับการพิจารณาโดยใช้เกณฑ์เดียวกับที่ใช้กับคนอื่น ๆ ที่มีปัญหาเกี่ยวกับลิ้นหัวใจ
หากเกิดภาวะหัวใจล้มเหลวผู้ที่เป็นโรคหัวใจวายควรได้รับการรักษาเชิงรุกเช่นเดียวกับภาวะหัวใจล้มเหลวที่ใช้กับทุกคนที่มีอาการนี้ หากภาวะหัวใจล้มเหลวรุนแรงและไม่ตอบสนองต่อการรักษาทางการแพทย์อีกต่อไปผู้ที่เป็นโรคซาร์คอยโดซิสควรได้รับการพิจารณาเช่นเดียวกันสำหรับการปลูกถ่ายหัวใจให้กับผู้ที่เป็นโรคหัวใจล้มเหลว ในความเป็นจริงผลลัพธ์ของพวกเขาหลังจากการปลูกถ่ายหัวใจดูเหมือนจะดีกว่าผลลัพธ์ที่รายงานสำหรับผู้ที่มีการปลูกถ่ายด้วยสาเหตุอื่น ๆ
คำจาก Verywell
เช่นเดียวกับกรณีของ sarcoidosis โดยทั่วไป sarcoidosis ที่มีผลต่อหัวใจอาจมีอาการได้หลากหลายตั้งแต่อ่อนโยนจนถึงตาย หากมีเหตุให้สงสัยว่า cardiac sarcoidosis สิ่งสำคัญคือต้องทำการทดสอบที่จำเป็นเพื่อทำการวินิจฉัยหรือแยกแยะการวินิจฉัย สำหรับผู้ที่เป็นโรคซาร์คอยโดซิสของหัวใจการบำบัดในระยะเริ่มต้นและระยะลุกลาม (ทั้งสำหรับซาร์คอยโดซิสเองและสำหรับอาการของโรคหัวใจ) สามารถปรับปรุงผลลัพธ์ได้อย่างมาก