เนื้อหา
chylothorax เป็นของเหลวในเยื่อหุ้มปอดชนิดหนึ่ง (การสะสมของของเหลวระหว่างเยื่อบุปอดที่เรียกว่าเยื่อหุ้มปอด) แต่แทนที่จะเป็นของเหลวในเยื่อหุ้มปอดปกติจะเป็นคอลเลกชันของ chyle (น้ำเหลือง) เกิดจากการอุดตันหรือการหยุดชะงักของท่อทรวงอกในทรวงอก สาเหตุ ได้แก่ การบาดเจ็บการผ่าตัดหน้าอกและมะเร็งที่หน้าอก (เช่นต่อมน้ำเหลือง)
อาจต้องสงสัยในการศึกษาเช่นการเอกซเรย์ทรวงอก แต่การวินิจฉัยมักทำได้โดยการสอดเข็มเข้าไปในโพรงเยื่อหุ้มปอด (thoracentesis) และนำของเหลวออก มีตัวเลือกการรักษาที่แตกต่างกันมากมาย บางครั้งพวกเขาหายไปเองหรือใช้ยา แต่บ่อยครั้งที่พวกเขาต้องใช้ขั้นตอนต่างๆเช่นการจัดตำแหน่งทางแยกการทำท่อทรวงอกการทำให้เส้นเลือดอุดตันและอื่น ๆ
Chylothorax เป็นเรื่องผิดปกติทั้งในผู้ใหญ่และเด็ก แต่เป็นรูปแบบที่พบบ่อยที่สุดของภาวะเยื่อหุ้มปอดในทารกแรกเกิด
กายวิภาคศาสตร์และฟังก์ชัน
ท่อทรวงอกเป็นท่อน้ำเหลืองหลักในร่างกายโดยท่อน้ำเหลืองเป็นส่วนหนึ่งของระบบภูมิคุ้มกันที่นำน้ำเหลืองไปทั่วร่างกาย ท่อทรวงอกทำหน้าที่นำไคล์จากลำไส้ไปยังเลือด
ส่วนประกอบของ Chyle
Chyle ประกอบด้วย chylomicrons (กรดไขมันสายยาวและเอสเทอร์คอเลสเตอรอล) รวมทั้งเซลล์ภูมิคุ้มกันและโปรตีนเช่น T lymphocytes และ immunoglobulins (แอนติบอดี) อิเล็กโทรไลต์โปรตีนหลายชนิดและวิตามินที่ละลายในไขมัน (A, D, E และ K ). เมื่อท่อทรวงอกผ่านหน้าอกก็จะดูดน้ำเหลืองจากท่อน้ำเหลืองที่ระบายออกจากหน้าอก
ของเหลวจำนวนมาก (ประมาณ 2.4 ลิตรในผู้ใหญ่) ไหลผ่านท่อนี้ทุกวัน (และอาจลงเอยในโพรงเยื่อหุ้มปอดด้วย chylothorax)
การอุดตันของท่อทรวงอก
ท่ออาจได้รับบาดเจ็บโดยตรงจากการบาดเจ็บหรือการผ่าตัดหรือเนื้องอกอุดตัน (ดูสาเหตุด้านล่าง) เมื่อท่อทรวงอกถูกปิดกั้น (เช่นเนื้องอก) มักจะนำไปสู่การแตกของท่อน้ำเหลืองที่สองซึ่งนำไปสู่การอุดตัน
เนื่องจากตำแหน่งของท่อทรวงอกการไหลเวียนของเยื่อหุ้มปอดมักเกิดขึ้นที่ด้านขวาของหน้าอกแม้ว่าบางครั้งจะเป็นแบบทวิภาคี
หลายคนคุ้นเคยกับ lymphedema กับมะเร็งเต้านมที่ผู้หญิงบางคนพบหลังการผ่าตัดเต้านมซึ่งนำไปสู่อาการบวมและกดเจ็บที่แขน ในกรณีนี้การสะสมของน้ำเหลืองที่แขนมีส่วนทำให้เกิดอาการ ด้วย chylothorax กลไกจะคล้ายกันโดย chylothorax เป็นรูปแบบของ lymphedema อุดกั้นโดยมีการสะสมของน้ำเหลืองระหว่างเยื่อบุปอดแทนที่จะเป็นแขน
อาการ
ในช่วงต้น chylothorax อาจมีอาการเล็กน้อย เมื่อของเหลวสะสมการหายใจถี่เป็นอาการที่พบบ่อยที่สุด ในขณะที่เลือดไหลมากขึ้นผู้คนอาจมีอาการไอและเจ็บหน้าอก มักจะไม่มีไข้
เมื่อ chylothorax เกิดขึ้นเนื่องจากการบาดเจ็บหรือการผ่าตัดอาการมักจะเริ่มประมาณหนึ่งสัปดาห์หลังจากเกิดอุบัติเหตุหรือขั้นตอน
สาเหตุ
มีหลายสาเหตุที่เป็นไปได้ของ chylothorax โดยกลไกการทำงานจะแตกต่างกันไปขึ้นอยู่กับสาเหตุ
เนื้องอก
เนื้องอกและ / หรือต่อมน้ำเหลืองที่ขยายใหญ่ขึ้น (เนื่องจากการแพร่กระจายของเนื้องอก) ในเมดิแอสตินัม (บริเวณหน้าอกระหว่างปอด) เป็นสาเหตุที่พบบ่อยซึ่งมีส่วนทำให้เกิดการไหลเวียนในผู้ใหญ่ประมาณครึ่งหนึ่ง chylothorax พัฒนาเมื่อเนื้องอกแทรกซึมเข้าไปในท่อน้ำเหลืองและท่อทรวงอก
มะเร็งต่อมน้ำเหลืองเป็นมะเร็งที่พบบ่อยที่สุดที่ทำให้เกิด chylothorax โดยเฉพาะมะเร็งต่อมน้ำเหลืองที่ไม่ใช่ Hodgkin มะเร็งอื่น ๆ ที่อาจนำไปสู่ chylothorax ได้แก่ มะเร็งปอดมะเร็งเม็ดเลือดขาว lymphocytic เรื้อรังและมะเร็งหลอดอาหาร มะเร็งที่แพร่กระจาย (แพร่กระจาย) ไปที่หน้าอกและเมดิแอสตินัมเช่นมะเร็งเต้านมอาจทำให้เกิด chylothorax
ศัลยกรรม
การผ่าตัดทรวงอก (cardiothoracic) เป็นสาเหตุที่พบบ่อยของ chylothorax และเป็นสาเหตุที่พบบ่อยที่สุดในเด็ก (มักเกิดจากการผ่าตัดโรคหัวใจพิการ แต่กำเนิด) มักเกิดขึ้นเนื่องจากความเสียหายโดยตรงต่อท่อทรวงอกระหว่างการผ่าตัด
การบาดเจ็บ
การบาดเจ็บเป็นอีกสาเหตุหนึ่งของ chylothorax และมักเป็นผลมาจากการบาดเจ็บที่ทื่อการบาดเจ็บจากการระเบิดการยิงปืนหรือการถูกแทง ในบางโอกาสที่พบได้ยากอาการ chylothorax เกิดจากการไอหรือจามเพียงอย่างเดียว
กลุ่มอาการ แต่กำเนิดและความผิดปกติของพัฒนาการ
อาจพบ chylothorax พิการ แต่กำเนิดร่วมกับ lymphangiomatosis ที่มีมา แต่กำเนิด lymphangiectasis และความผิดปกติของน้ำเหลืองอื่น ๆ นอกจากนี้ยังอาจเกิดร่วมกับกลุ่มอาการต่างๆเช่นดาวน์ซินโดรม Turner's syndrome, Noonan syndrome และ Gorham-Stout syndrome
สาเหตุที่ผิดปกติ
โดยทั่วไปอาจพบ chylothorax ในผู้ที่มีภาวะหัวใจล้มเหลวและความดันโลหิตสูงในปอด (เนื่องจากความดันเลือดดำสูง) โรคตับแข็งโรคซาร์คอยโดซิสอะไมลอยโดซิสและการติดเชื้อเช่นวัณโรคฮิสโตพลาสโมซิสและโรคเท้าช้าง การรักษาทางการแพทย์บางอย่างเช่นการฉายรังสีที่หน้าอกและการให้สารอาหารทางหลอดเลือดทั้งหมดมีส่วนเกี่ยวข้องกับการหลั่งเหล่านี้ด้วย
การวินิจฉัย
การวินิจฉัย chylothorax อาจถูกสงสัยโดยอาศัยการผ่าตัดหน้าอกหรือการบาดเจ็บล่าสุด ในการตรวจอาจได้ยินเสียงปอดลดลง
การถ่ายภาพ
การทดสอบภาพมักเป็นขั้นตอนแรกในการวินิจฉัยและอาจรวมถึง:
- เอกซเรย์ทรวงอก: การเอกซเรย์ทรวงอกอาจแสดงถึงภาวะเยื่อหุ้มปอด แต่ไม่สามารถแยกความแตกต่างระหว่าง chylothorax และภาวะเยื่อหุ้มปอดชนิดอื่น ๆ ได้
- อัลตราซาวด์: เช่นเดียวกับการเอ็กซ์เรย์ทรวงอกอัลตราซาวนด์อาจแนะนำให้มีการไหลเวียนของเยื่อหุ้มปอด แต่ไม่สามารถแยกความแตกต่างของ chylothorax จากการไหลอื่น ๆ ได้
- CT หน้าอก: หากบุคคลพัฒนา chylothorax โดยไม่ได้รับบาดเจ็บหรือการผ่าตัดมักจะทำ CT ทรวงอกเพื่อค้นหาว่ามีเนื้องอกหรือต่อมน้ำเหลืองในเยื่อหุ้มสมอง ในบางครั้งอาจเห็นความเสียหายของท่อทรวงอก
- MRI: แม้ว่า MRI จะดีสำหรับการมองเห็นท่อทรวงอก แต่ก็มักไม่ได้ใช้ในการวินิจฉัย อาจเป็นประโยชน์สำหรับผู้ที่มีอาการแพ้สีย้อมคอนทราสต์ที่ใช้กับ CT และเมื่อต้องการการมองเห็นที่ดีขึ้นของท่อทรวงอก
ขั้นตอน
อาจใช้ขั้นตอนในการรับตัวอย่างของเหลวใน chylothorax หรือเพื่อกำหนดชนิดและขอบเขตของความเสียหายต่อท่อทรวงอกหรือท่อน้ำเหลืองอื่น ๆ
Lymphangiography: lymphangiogram เป็นการศึกษาที่มีการฉีดสีย้อมเพื่อให้เห็นภาพของท่อน้ำเหลือง อาจทำได้เพื่อช่วยในการวินิจฉัยขอบเขตของความเสียหาย (และตำแหน่ง) ที่มีต่อท่อน้ำเหลืองและเพื่อเตรียมพร้อมสำหรับขั้นตอนการทำให้เส้นเลือดอุดตัน (ดูด้านล่าง)
ขั้นตอนที่ใหม่กว่าเช่นการถ่ายภาพรังสีแม่เหล็กคอนทราสต์ไดนามิกและ lymphangiography ภายในรวมขั้นตอนนี้กับการทดสอบทางรังสีวิทยาเพื่อตรวจหาแหล่งที่มาของการรั่วไหลได้ดีขึ้น
Lymphoscintigraphy: ซึ่งแตกต่างจาก lymphangiogram คือ lymphoscintigraphy จะใช้เครื่องหมายกัมมันตภาพรังสีเพื่อให้เห็นภาพระบบน้ำเหลือง หลังจากฉีดสารตรวจจับกัมมันตภาพรังสีแล้วกล้องแกมมาจะถูกใช้เพื่อตรวจจับรังสีและแสดงภาพท่อน้ำเหลืองโดยอ้อม
ทรวงอก: thoracentesis เป็นขั้นตอนที่เข็มขนาดเล็กยาวสอดผ่านผิวหนังที่หน้าอกและเข้าไปในช่องเยื่อหุ้มปอด จากนั้นสามารถนำของเหลวออกมาประเมินในห้องปฏิบัติการได้ ด้วย chylothorax ของเหลวมักจะมีลักษณะคล้ายน้ำนมและมีระดับไตรกลีเซอไรด์สูง เป็นสีขาวเนื่องจากไขมันอิมัลซิไฟเออร์ในน้ำเหลืองและเมื่อได้รับอนุญาตให้นั่งของเหลวจะแยกตัว (เช่นครีม) ออกเป็นชั้น ๆ
การวินิจฉัยแยกโรค
เงื่อนไขที่อาจดูเหมือนกับ chylothorax อย่างน้อยในตอนแรก ได้แก่ :
- Pseudochylothorax: pseudochylothorax แตกต่างจาก chylothorax เนื่องจากเกี่ยวข้องกับการสะสมของคอเลสเตอรอลในน้ำที่มีอยู่ก่อนมากกว่าน้ำเหลือง / ไตรกลีเซอไรด์ในช่องเยื่อหุ้มปอดและมีสาเหตุและการรักษาที่แตกต่างกัน pseudochylothorax อาจเกี่ยวข้องกับการไหลเวียนของเยื่อหุ้มปอดเนื่องจากโรคข้ออักเสบรูมาตอยด์วัณโรคหรือถุงลมโป่งพอง
- เยื่อหุ้มปอดที่เป็นมะเร็ง: ในเยื่อหุ้มปอดที่เป็นมะเร็งเซลล์มะเร็งจะอยู่ภายในเยื่อหุ้มปอด
- Hemothorax: ใน hemothorax เลือดจะอยู่ในโพรงเยื่อหุ้มปอด
เงื่อนไขทั้งหมดนี้อาจปรากฏคล้ายกันในการทดสอบภาพเช่นการเอกซเรย์ทรวงอก แต่จะแตกต่างกันเมื่อของเหลวที่ได้รับจากการเจาะทรวงอกได้รับการประเมินในห้องปฏิบัติการและภายใต้กล้องจุลทรรศน์
การรักษา
การมี chylothorax ขนาดเล็กการไหลของเลือดสามารถรักษาได้ในบางครั้ง (หรือใช้ยา) แต่ถ้ามีอาการก็มักต้องใช้วิธีการผ่าตัดการเลือกวิธีการรักษามักขึ้นอยู่กับสาเหตุที่แท้จริง เป้าหมายของการรักษาคือการกำจัดของเหลวออกจากโพรงเยื่อหุ้มปอดป้องกันไม่ให้เกิดการสะสมใหม่รักษาปัญหาใด ๆ ที่เกิดจาก chylothorax (เช่นปัญหาทางโภชนาการหรือภูมิคุ้มกัน) และรักษาสาเหตุที่แท้จริง การรั่วของท่อทรวงอกบางส่วนจะหายได้เอง
สำหรับบางคนการผ่าตัดควรได้รับการพิจารณาให้เร็วขึ้นเช่นผู้ที่เกิด chylothorax หลังการผ่าตัดมะเร็งหลอดอาหารหากการรั่วไหลมีขนาดใหญ่หรือมีปัญหาภูมิคุ้มกันอิเล็กโทรไลต์หรือโภชนาการที่รุนแรง
ซึ่งแตกต่างจากการไหลของเยื่อหุ้มปอดบางอย่างที่มีการวางท่อทรวงอกเพื่อระบายน้ำอย่างต่อเนื่องการรักษานี้ไม่ได้ใช้กับ chylothorax เนื่องจากอาจทำให้เกิดการขาดสารอาหารและปัญหาเกี่ยวกับการทำงานของภูมิคุ้มกัน
ยา
ยา somatostatin หรือ octreotide (อะนาล็อก somatostatin) อาจลดการสะสมของ chyle สำหรับบางคนและอาจเป็นทางเลือกที่ไม่ต้องผ่าตัดโดยเฉพาะผู้ที่มี chylothorax อันเป็นผลมาจากการผ่าตัดหน้าอก
ยาอื่น ๆ กำลังได้รับการประเมินในการวิจัยเช่นการใช้ etilefrine ซึ่งประสบความสำเร็จบางอย่าง
ศัลยกรรม
อาจทำได้หลายขั้นตอนเพื่อหยุดการสะสมของของเหลวใน chylothorax และการเลือกใช้เทคนิคมักขึ้นอยู่กับสาเหตุ
- ligation ท่อทรวงอก: การลอกท่อทรวงอกเกี่ยวข้องกับการรัด (การตัด) ท่อเพื่อป้องกันการไหลผ่านเรือ สิ่งนี้ทำได้ตามปกติผ่านการผ่าตัดทรวงอก (การผ่าตัดเปิดหน้าอก) แต่อาจทำได้เป็นขั้นตอนการผ่าตัดทรวงอกด้วยวิดีโอช่วยที่รุกรานน้อยกว่า (VATS)
- การแบ่ง: เมื่อของเหลวยังคงสะสมอยู่อาจมีการวาง shunt (pleuroperitoneal shunt) เพื่อนำของเหลวจากช่องเยื่อหุ้มปอดเข้าไปในช่องท้อง โดยการคืนของเหลวเข้าสู่ร่างกายการแบ่งประเภทนี้จะช่วยป้องกันการขาดสารอาหารและปัญหาอื่น ๆ ที่อาจเกิดขึ้นหากต้องกำจัดน้ำเหลืองออกจากร่างกาย ช่องเยื่อหุ้มปอดอาจถูกทิ้งไว้เป็นระยะเวลาสำคัญ
- Pleurodesis: เยื่อหุ้มปอดเป็นขั้นตอนที่มีการฉีดสารเคมี (โดยทั่วไปคือแป้งโรยตัว) เข้าไปในโพรงเยื่อหุ้มปอด สิ่งนี้จะสร้างการอักเสบที่ทำให้เยื่อทั้งสองติดกันและป้องกันการสะสมของของเหลวในโพรงต่อไป
- การผ่าตัดเยื่อหุ้มปอด: การผ่าตัดเยื่อหุ้มปอดไม่ได้ทำบ่อยนัก แต่เกี่ยวข้องกับการเอาเยื่อหุ้มปอดออกเพื่อไม่ให้มีโพรงสำหรับของเหลวสะสมอีกต่อไป
- เส้นเลือดอุดตัน: อาจใช้ทั้งการอุดตันของท่อทรวงอกหรือการอุดท่อทางเลือกในการปิดผนึกท่อทรวงอกหรือท่อน้ำเหลืองอื่น ๆ ข้อดีของการอุดตันคือสามารถมองเห็นรอยรั่วได้โดยตรงและเป็นขั้นตอนที่มีการบุกรุกน้อยกว่าบางส่วนที่กล่าวมา
การเปลี่ยนแปลงอาหาร
ผู้ที่มี chylothorax แนะนำให้ลดปริมาณไขมันในอาหารและอาหารอาจเสริมด้วยกรดไขมันสายโซ่ขนาดกลาง อาจจำเป็นต้องใช้สารอาหารทางหลอดเลือดทั้งหมด (ให้โปรตีนคาร์โบไฮเดรตและไขมันทางหลอดเลือดดำ) เพื่อรักษาโภชนาการ ของเหลวทางหลอดเลือดดำทั่วไปประกอบด้วยน้ำเกลือและกลูโคสเท่านั้น
การดูแลแบบประคับประคอง
chylothorax สามารถนำไปสู่ปัญหาเกี่ยวกับโภชนาการและภาวะภูมิคุ้มกันบกพร่องได้และจำเป็นต้องมีการจัดการอย่างรอบคอบสำหรับข้อกังวลเหล่านี้
การรับมือและการพยากรณ์โรค
chylothorax อาจเป็นเรื่องที่น่ากลัวในฐานะผู้ใหญ่หรือในฐานะพ่อแม่หากเป็นลูกของคุณและทำให้เกิดความสับสนเนื่องจากไม่ค่อยมีใครพูดถึงการพยากรณ์โรคมักขึ้นอยู่กับกระบวนการที่เป็นพื้นฐาน แต่การรักษามักเป็นผลดี ดังกล่าวอาจนำไปสู่ปัญหาต่างๆเช่นการขาดสารอาหารการขาดภูมิคุ้มกันและความผิดปกติของอิเล็กโทรไลต์ที่จะต้องได้รับการตรวจสอบและรักษาอย่างใกล้ชิด การเป็นสมาชิกทีมแพทย์ของคุณจะมีประโยชน์มากเพื่อให้แน่ใจว่าข้อกังวลเหล่านี้ได้รับการแก้ไขอย่างรอบคอบ
การศึกษาระยะยาวที่ตีพิมพ์ในปี 2555 พบว่าเด็กที่มีอาการ chylothorax เป็นทารกมีแนวโน้มที่จะทำได้ดีมากโดยไม่มีพัฒนาการล่าช้าหรือมีปัญหาเกี่ยวกับการทำงานของปอด