เนื้อหา
Cloacal Exstrophy คืออะไร?
Cloacal exstrophy เป็นความผิดปกติ แต่กำเนิดที่หาได้ยากซึ่งสามารถวินิจฉัยได้ตั้งแต่ก่อนตั้งครรภ์ ไม่ทราบรูปแบบของการถ่ายทอดทางพันธุกรรมเนื่องจากมีผู้ป่วยจำนวนน้อย hindgut และ cecum ถูกขยายออกระหว่างสองซีกของกระเพาะปัสสาวะ มีอาการห้อยยานของ ileum และ handgut ตาบอด มีการ diastasis อย่างมีนัยสำคัญของ pubic symphysis และลึงค์ยังแบ่งออกเป็นสองส่วนพร้อมกับถุงอัณฑะ นี่เป็นความผิดปกติที่หาได้ยากและพบได้ในหนึ่งใน 400,000 การเกิด
การวินิจฉัย
การวินิจฉัยสามารถทำได้ง่ายก่อนคลอดเนื่องจากทั้งกระเพาะปัสสาวะและลำไส้เปิดอยู่ด้านหน้าและบ่อยครั้งกระดูกสันหลังจะเปิดอยู่ด้านหลัง
เงื่อนไขที่เกี่ยวข้อง:ความผิดปกติของไตมีการสังเกตบ่อยขึ้น อัณฑะอาจไม่ลงมาในถุงอัณฑะ (ถุง) ในเด็กผู้หญิงช่องคลอดอาจขาดและคลิตอริสแบ่งออกเป็นสองซีก อุบัติการณ์ของความผิดปกติของไตที่สูงขึ้นจะพบได้ในผู้ป่วยที่มีอาการกำเริบของโรค cloacal exstrophy ความผิดปกติของอวัยวะเพศ ได้แก่ ลึงค์ที่ขาดหรือสองข้าง นอกจากนี้ยังอาจสังเกตเห็นการไม่มีช่องคลอด นอกจากนี้ยังมีความผิดปกติของแขนขาระบบหัวใจและหลอดเลือดลำไส้กระดูกสันหลังและกะบังลม
การรักษา
การซ่อมแซมแบบจัดฉากสมัยใหม่ถูกนำมาใช้ในการรักษาอาการกำเริบของโรค การประเมินทารกแรกเกิดในเบื้องต้นควรมุ่งเน้นไปที่การรักษาสถานะทางการแพทย์ให้คงที่และพิจารณาว่าความผิดปกติที่เกี่ยวข้องทำให้การสร้างใหม่เป็นไปตามหลักจริยธรรมหรือไม่
การซ่อมแซมเบื้องต้นจะทำทันทีหลังคลอดหากเด็กแข็งแรงและมีสุขภาพดี กระเพาะปัสสาวะปิดและกระดูกเชิงกรานจะถูกนำมารวมกันเป็นโครงสร้างวงแหวนปกติ ลำไส้จะถูกนำออกไปที่ปาก (ถุง) ที่ผนังของช่องท้อง หากทารกไม่สามารถทนต่อขั้นตอนขนาดนี้ได้ลำไส้จะถูกเอาออกจากผนังหน้าท้องครึ่งหนึ่งของกระเพาะปัสสาวะจะถูกนำมารวมกันและทำการทำ colostomy
ขั้นตอนความต่อเนื่อง: หากการปิดกระเพาะปัสสาวะล่าช้าเนื่องจากข้อบกพร่องที่เกี่ยวข้องการปิดจะดำเนินการเมื่ออายุครบ 1 ปี เมื่ออายุสี่ถึงเจ็ดปีจะมีการดำเนินการตามขั้นตอนในการสร้างความต่อเนื่องของปัสสาวะ สิ่งนี้เกี่ยวข้องกับการสร้างทางออกของกระเพาะปัสสาวะขึ้นใหม่เพื่อป้องกันการรั่วของปัสสาวะ ท่อไต (ท่อจากไตไปยังกระเพาะปัสสาวะ) จะถูกเปลี่ยนตำแหน่งด้วย อาจใช้ลำไส้เพื่อเพิ่มขนาดของกระเพาะปัสสาวะในผู้ป่วยที่มีขนาดกระเพาะปัสสาวะเล็ก
ซ่อมวัยรุ่น ดำเนินการในช่วงวัยรุ่น สิ่งนี้เกี่ยวข้องกับการสร้างช่องคลอดหรือการขยายช่องคลอดในเด็กที่มีช่องคลอดแคบ
โปรโตคอลการรักษาและระยะเวลาของขั้นตอนจำเป็นต้องมีการทำให้เป็นรายบุคคลตามขอบเขตของข้อบกพร่องที่ระบุไว้ การใช้แนวทางสหสาขาวิชาชีพที่ศูนย์ขนาดใหญ่เป็นกุญแจสำคัญในการทำงานและผลลัพธ์ด้านเครื่องสำอางที่ดีโดยมีอาการป่วยลดลง
ติดตาม
การติดตามเป็นไปอย่างเข้มข้นและระยะยาว ผู้ป่วยส่วนใหญ่ควรได้รับการส่งต่อไปยังศูนย์ขนาดใหญ่ซึ่งมีสิ่งอำนวยความสะดวกสำหรับการดูแลข้อบกพร่องที่เกิดที่ซับซ้อน
อ้างอิง
John P. Gearhart, Robert D. Jeffs: Exstrophy of the Bladder, Epispadias และความผิดปกติของกระเพาะปัสสาวะอื่น ๆ ใน Campbell’s Urology รุ่นที่หก Eds. Walsh PC, Retik AB, Stamey TA, Darracott Vaughan E, Jr. , WB Saunders Co. Vol. 2 พ.ศ. 2315-2464
จอห์นพีเกียร์ฮาร์ท: กระเพาะปัสสาวะอักเสบ - เอพิสแพเดียสคอมเพล็กซ์ ใน: ระบบทางเดินปัสสาวะในเด็ก. Es Gearhart JP, Rink RR และ Mouriquand P. Saunders, Philadelphia บทที่ 32, p 511-546