เนื้อหา
ไส้เลื่อนกระบังลม แต่กำเนิดคืออะไร?
ไส้เลื่อนกระบังลม แต่กำเนิด (CDH) เกิดขึ้นเมื่อมีรูในกะบังลมซึ่งเป็นแผ่นบาง ๆ ของกล้ามเนื้อแยกหน้าอกออกจากช่องท้อง เมื่อช่องว่างนี้ก่อตัวขึ้นระหว่างการพัฒนาของทารกในครรภ์ลำไส้กระเพาะอาหารหรือแม้แต่ตับก็สามารถเคลื่อนเข้าไปในช่องอกได้ การมีอวัยวะในช่องท้องเหล่านี้ที่หน้าอกจะ จำกัด พื้นที่สำหรับปอดและอาจส่งผลให้เกิดภาวะแทรกซ้อนทางเดินหายใจ เนื่องจาก CDH บังคับให้ปอดเติบโตในสภาวะบีบอัดการทำงานหลาย ๆ ด้านอาจไม่พัฒนาตามปกติจนกว่าทารกจะคลอดออกมา
ไส้เลื่อนกระบังลม แต่กำเนิดและ hypoplasia ในปอด
ทารกที่เป็นโรค CDH อาจมีอาการปอดด้อยพัฒนาที่เรียกว่า hypoplasia ในปอด
เมื่อเกิดภาวะ hypoplasia ในปอดมีความผิดปกติที่ส่งผลกระทบ:
จำนวนถุงลม (ถุงลม) สำหรับอากาศเข้าสู่ปอด
ระยะทางที่ออกซิเจนต้องเดินทางไปถึงเส้นเลือดในปอด
ปริมาณเลือดที่สามารถไปเลี้ยงหลอดเลือดในปอด (ความดันโลหิตสูงในปอด)
ก่อนคลอดรกจะเข้าควบคุมการทำงานทั้งหมดของปอดเพื่อให้ทารกในครรภ์เติบโตในครรภ์ได้โดยไม่ต้องทนทุกข์ทรมานจากระดับออกซิเจนต่ำ (ภาวะขาดออกซิเจน). อย่างไรก็ตามหลังคลอดทารกขึ้นอยู่กับการทำงานของปอดและหากการด้อยพัฒนาของพวกเขารุนแรงมากจำเป็นต้องใช้เทคนิคการช่วยหายใจเทียม CDH สามารถปรากฏที่ด้านซ้ายด้านขวาหรือแทบจะไม่ปรากฏที่หน้าอกทั้งสองข้าง CDH เกิดขึ้นในการเกิดมีชีวิตประมาณ 1 ใน 2500
ไส้เลื่อนกระบังลม แต่กำเนิด | ถาม - ตอบ
Jena Miller กล่าวถึงการรักษาและการดูแลโดยศูนย์ Johns Hopkins สำหรับการบำบัดทารกในครรภ์สำหรับคุณแม่ที่คาดหวังซึ่งทารกได้รับการวินิจฉัยว่าเป็นไส้เลื่อนกระบังลม แต่กำเนิด (CDH) เธอพูดถึงวิธีการวินิจฉัยทางเลือกในการรักษาและการติดตามผลในภายหลัง
สาเหตุของ CDH คืออะไร?
ในตัวอ่อนที่กำลังเติบโตไดอะแฟรมจะถูกสร้างขึ้นอย่างสมบูรณ์เมื่ออายุครรภ์ 10 สัปดาห์ อย่างไรก็ตามในกรณีของ CDH กระบวนการที่นำไปสู่การก่อตัวของไดอะแฟรมจะหยุดชะงัก เมื่อมีรูอยู่ในกะบังลมเนื้อหาในช่องท้องสามารถเคลื่อนเข้าไปในหน้าอกได้ นี้เรียกว่า หมอนรองกระดูก. เนื่องจากกิจกรรมของทารกในครรภ์และการเคลื่อนไหวของการหายใจจะบ่อยขึ้นและแข็งแรงขึ้นเมื่อการตั้งครรภ์ดำเนินต่อไปปริมาณของหมอนรองกระดูกอาจผันผวนหรือเพิ่มขึ้นได้
บางครั้ง CDH เกิดจากปัญหาเกี่ยวกับโครโมโซมของทารกหรือความผิดปกติทางพันธุกรรม หากเป็นกรณีนี้ทารกอาจมีปัญหาทางการแพทย์เพิ่มเติมหรือความผิดปกติของอวัยวะ ในกรณีอื่น ๆ CDH อาจเกิดขึ้นโดยไม่มีสาเหตุทางพันธุกรรมที่ระบุได้ นี้เรียกว่า CDH ที่แยกได้และภายใต้สถานการณ์เหล่านี้ความกังวลหลักคือระดับของ hypoplasia ในปอดที่เกิดจากความบกพร่อง เพื่อตรวจสอบว่า CDH ถูกแยกออกหรือไม่และเพื่อให้ข้อมูลที่ถูกต้องที่สุดเกี่ยวกับโรคจำเป็นต้องมีการทดสอบทางพันธุกรรม
การวินิจฉัย CDH
การตรวจหา CDH อาจเกิดขึ้นในระหว่างการอัลตราซาวนด์ตามปกติซึ่งอาจเผยให้เห็นน้ำคร่ำส่วนเกินและ / หรือเนื้อหาในช่องท้องในช่องอกของทารกในครรภ์ เพื่อยืนยันการวินิจฉัย CDH ก่อนคลอดแพทย์อาจทำการอัลตราซาวนด์ที่ละเอียดมากทำการทดสอบโครโมโซมของทารกในครรภ์และทำการวัดขนาดปอด ในระหว่างการตรวจอัลตราซาวนด์แพทย์จะมุ่งเน้นไปที่การค้นพบเฉพาะที่อาจบ่งชี้ว่ามีกลุ่มอาการ การทดสอบทางพันธุกรรมดำเนินการโดยการเจาะน้ำคร่ำ
จากนั้นจะวัดขนาดปอดและเปรียบเทียบกับขนาดที่คาดไว้ในระยะนี้ของการตั้งครรภ์ สามารถทำได้โดยการวัดพื้นที่ปอดต่ออัตราส่วนเส้นรอบวงศีรษะ (LHR) หรือเปรียบเทียบ LHR ที่สังเกตได้ / ที่คาดไว้ (o / e LHR) สิ่งสำคัญคือต้องตรวจสอบว่าตับเคลื่อนเข้าสู่ทรวงอกหรือไม่ จากการวัดผลเหล่านี้ผู้เชี่ยวชาญที่ Johns Hopkins Center for Fetal Therapy สามารถให้คะแนนความรุนแรงของ CDH ได้ว่าไม่รุนแรงปานกลางหรือรุนแรง เทคนิคการถ่ายภาพเฉพาะทางรวมถึงการถ่ายภาพด้วยคลื่นสนามแม่เหล็ก (MRI) ถูกนำมาใช้เพื่อช่วยในการประเมินที่แม่นยำที่สุด
โรคไส้เลื่อนกระบังลม แต่กำเนิดอาจได้รับการวินิจฉัยหลังคลอดบ่อยครั้งหากทารกแรกเกิดมีปัญหาในการหายใจ
การรักษา CDH
หลังคลอดทารกที่มี CDH อาจได้รับการผ่าตัดเพื่อปิดข้อบกพร่อง อย่างไรก็ตามการผ่าตัดหลังคลอดไม่ได้กล่าวถึงความเสียหายของปอดที่เกิดขึ้นแล้วด้วยเหตุนี้จึงแนะนำให้ใช้วิธีการรักษาทารกในครรภ์ในการตั้งครรภ์บางราย ขั้นตอนเหล่านี้อาจช่วยลดความเสียหายของปอดที่อาจเกิดขึ้นในระหว่างตั้งครรภ์ได้ เป้าหมายของการรักษาทารกในครรภ์คือการลดความเสียหายของปอดบางส่วนที่เป็นผลมาจากการบีบตัวของปอด
การรักษาของทารกในครรภ์สำหรับ CDH
การอุดตันของหลอดลมในครรภ์ (FETO): ปอดของทารกในครรภ์จะผลิตของเหลวออกจากร่างกายทางปากของทารก หากของเหลวที่ไหลออกนี้ถูกปิดกั้นจะไม่มีที่ไปและพองตัวในปอดที่ได้รับผลกระทบ เมื่อสิ่งนี้เกิดขึ้นในช่วงสี่ถึงห้าสัปดาห์ปอดจะขยายตัวและการทำงานของมันจะดีขึ้น การอุดตันประเภทนี้สามารถทำได้โดยการปิดกั้นหลอดลม (หลอดลม) ของทารกในครรภ์ชั่วคราวด้วยบอลลูนในช่วงเวลาหนึ่ง ทำได้โดยการผ่าตัด fetoscopy หรือที่เรียกว่า FETO เชื่อกันว่า FETO ทำงานโดยการเพิ่มการเจริญเติบโตของปอดและลดผลกระทบบางอย่างของ CDH ต่อการทำงานของปอด
การเฝ้าระวังทารกในครรภ์และการวางแผนการคลอด: มีความเป็นไปได้สูงที่ทารกที่มีภาวะ CDH จะมีอาการแย่ลงก่อนวันครบกำหนดที่คาดการณ์ไว้ ส่วนหนึ่งของแผนการรักษาที่ครอบคลุมจะเกี่ยวข้องกับการเฝ้าติดตามทารกในครรภ์และมารดาอย่างใกล้ชิดเพื่อหลีกเลี่ยงการเสื่อมสภาพของทารกในครรภ์อย่างรุนแรงและเพื่อกำหนดสถานการณ์และเวลาในการคลอดที่เหมาะสม