เนื้อหา
Hepatosplenic T-cell lymphoma (HSTCL) เป็นมะเร็งต่อมน้ำเหลืองที่หายากมาก เป็นที่รู้จักทางการแพทย์ว่าเป็น“ มะเร็งต่อมน้ำเหลืองตับγδ T-cell” ความเจ็บป่วยนี้แทบไม่มีรายงานในวรรณกรรมทางวิทยาศาสตร์เท่านั้นจึงไม่ทราบอุบัติการณ์ที่แท้จริงHSTCL มักพบในผู้ชายที่อายุน้อยกว่าแม้ว่าจะมีการบันทึกกรณีที่เกี่ยวข้องกับผู้หญิงและเด็ก นอกจากนี้ดูเหมือนว่าจะมีความเชื่อมโยงกับความเสี่ยงที่เพิ่มขึ้นของ HSTCL ในผู้ป่วยที่มีภาวะภูมิคุ้มกันบกพร่อง จากกรณีที่เผยแพร่ HSTCL มีแนวโน้มที่จะได้รับการวินิจฉัยผิดพลาดในตอนแรกและมีการพยากรณ์โรคที่ค่อนข้างแย่
อาการ
- อาการไม่สบายโดยทั่วไป
- ความเหนื่อยล้า
- อาการของจำนวนเม็ดเลือดต่ำ (โรคโลหิตจางภาวะเกล็ดเลือดต่ำ): โรคโลหิตจางสามารถทำให้เกิดความเหนื่อยล้าเหนื่อยล้า
- ภาวะเกล็ดเลือดต่ำอาจทำให้เกิดรอยช้ำหรือเลือดออกได้ง่าย
- อาการตามรัฐธรรมนูญรวมถึงไข้ที่ไม่สามารถอธิบายได้
- การลดน้ำหนักโดยไม่ต้องพยายามลดน้ำหนัก
- เหงื่อออกตอนกลางคืนที่ชุ่มเสื้อหรือผ้าปูที่นอน
- ท้องอืดแน่นหรือปวด (เนื่องจากตับโตม้ามโต)
- ไม่มีต่อมน้ำเหลืองบวมที่ตรวจพบได้: ในทางตรงกันข้ามกับต่อมน้ำเหลืองจำนวนมากโดยทั่วไปแล้วเงื่อนไขนี้จะเกิดขึ้น ไม่ เกี่ยวข้องกับต่อมน้ำเหลืองที่ตรวจพบได้หรือมีก้อนและการกระแทกซึ่งคุณอาจรู้สึกได้ใต้ผิวหนังบริเวณคอรักแร้หรือขาหนีบ
ปัจจัยเสี่ยง
- โดยทั่วไปแล้วเพศชายถือเป็นปัจจัยเสี่ยงจากซีรีส์กรณีที่ตีพิมพ์ครั้งแรก
การใช้ภูมิคุ้มกันอย่างต่อเนื่องทั้งในปัจจุบันหรือในปีที่ผ่านมา: ยาปลูกถ่ายอวัยวะ - การบำบัดด้วยระบบสำหรับโรคลำไส้อักเสบ (โรค Crohn หรือลำไส้ใหญ่อักเสบ)
- ประวัติทางการแพทย์ที่ผ่านมา: การปลูกถ่ายไตหรือการปลูกถ่ายอวัยวะอื่น ๆ
- ประวัติไข้มาลาเรีย
- ประวัติโรค Hodgkin บวก EBV
แม้ว่าโปรไฟล์ข้างต้นจะได้รับการรวบรวมแล้ว แต่ควรสังเกตว่าคำอธิบายของ HSTCL มีอยู่ในกรณีที่ค่อนข้าง จำกัด
เชื่อกันว่า HSTCL มีสัดส่วนน้อยกว่า 2% ของ T-cell lymphomas ที่อยู่รอบข้างทั้งหมด แม้จะไม่ทราบสาเหตุ แต่ประมาณ 10% ถึง 20% ของผู้ป่วยที่ได้รับผลกระทบจากมะเร็งต่อมน้ำเหลืองนี้มีประวัติการปราบปรามภูมิคุ้มกันเรื้อรังมาก่อนเช่นการปลูกถ่ายอวัยวะที่เป็นของแข็งโรคต่อมน้ำเหลืองลำไส้อักเสบการติดเชื้อไวรัสตับอักเสบบีหรือการบำบัดด้วยภูมิคุ้มกัน
การตรวจภูมิคุ้มกัน
จากการศึกษาของ Parakkal และเพื่อนร่วมงานพบว่ามีผู้ป่วย HSTCL จำนวนยี่สิบห้ารายที่ใช้การบำบัดด้วยภูมิคุ้มกันโดยผู้ป่วยยี่สิบสองคน (88%) เป็นโรคลำไส้อักเสบและอีกสามรายเป็นโรคข้ออักเสบรูมาตอยด์ สี่ราย (16%) เป็นผู้หญิงและผู้ป่วย 4 รายมีอายุมากกว่า 65 ปี ยี่สิบสี่ราย (96%) ยังได้รับเครื่องกระตุ้นภูมิคุ้มกัน (azathioprine, 6-mercaptopurine หรือ methotrexate) ผู้ป่วยสองรายได้รับ adalimumab เพียงอย่างเดียว
ในการศึกษาโดย Deepak และเพื่อนร่วมงานมีการดาวน์โหลดรายงานทั้งหมด 3,130,267 รายการจากระบบรายงานเหตุการณ์ไม่พึงประสงค์ของ FDA (พ.ศ. 2546-2553) พบกรณีของ T-cell NHL ที่มีสารยับยั้ง TNF-αจำนวนเก้าสิบเอ็ดรายใน FDA AERS และอีกเก้ากรณีถูกระบุโดยใช้การค้นหาวรรณกรรม ผู้ป่วยทั้งหมด 38 รายเป็นโรคข้ออักเสบรูมาตอยด์ 36 รายเป็นโรคโครห์น 11 รายเป็นโรคสะเก็ดเงิน 9 รายมีอาการลำไส้ใหญ่บวมเป็นแผลและ 6 รายมีอาการกระดูกทับเส้น หกสิบแปดราย (68%) เกี่ยวข้องกับการสัมผัสทั้งตัวยับยั้ง TNF-αและสารกระตุ้นภูมิคุ้มกัน (azathioprine, 6-mercaptopurine, methotrexate, leflunomide หรือ cyclosporine) Hepatosplenic T-cell lymphoma (HSTCL) เป็นชนิดย่อยที่ได้รับรายงานมากที่สุดในขณะที่ mycosis fungoides / Sezary syndrome และ HSTCL ถูกระบุว่าพบได้บ่อยกว่าเมื่อได้รับ TNF-α-inhibitor
การวินิจฉัย
Hepatosplenic T-cell lymphoma อาจใช้เวลานานในการวินิจฉัยเนื่องจากอาจมีการพิจารณาเงื่อนไขที่พบบ่อยอื่น ๆ ก่อน การวินิจฉัยขึ้นอยู่กับตัวอย่างการตรวจชิ้นเนื้อของไขกระดูกตับและ / หรือม้ามและการวิเคราะห์โฟลไซโตเมทรี ขอแนะนำให้มีการตรวจชิ้นเนื้อโดยแพทย์ผู้เชี่ยวชาญด้านโลหิตวิทยา
การตรวจชิ้นเนื้อไขกระดูกโดยทั่วไปจะแสดงไขกระดูกที่มีเซลล์มากเกินไป (พื้นที่พิเศษที่เซลล์รับมา) เนื่องจากเซลล์น้ำเหลืองผิดปกติ แต่การเปลี่ยนแปลงดังกล่าวได้รับการอธิบายว่าละเอียดอ่อน Belhadj และเพื่อนร่วมงานได้สังเกตเห็นสิ่งต่อไปนี้ในรายงานปี 2546 เกี่ยวกับผู้ป่วย 21 รายที่มี HSTCL:
"การมีส่วนร่วมที่ละเอียดอ่อนนี้ไม่ได้รับการยอมรับในทันทีในผู้ป่วยหกรายซึ่งนำไปสู่การวินิจฉัยไขกระดูกที่เกิดปฏิกิริยาต่อเซลล์ผิดปกติในผู้ป่วย 5 รายและมะเร็งเม็ดเลือดขาวชนิดไมอีโลโมโนไซต์เรื้อรังในผู้ป่วยรายอื่นที่มี monocytosis ชัดเจนในการตรวจครั้งแรก"
อย่างไรก็ตามกลุ่มวิจัยนี้ยังตั้งข้อสังเกตถึงรูปแบบการแทรกซึมของไซนัสที่มีลักษณะเฉพาะในการตรวจชิ้นเนื้อไขกระดูกตามปกติ:“ …การกระจายตัวของเซลล์เนื้องอกในไซนัสที่แปลกประหลาดซึ่งในการตรวจเบื้องต้นมักจะละเอียดอ่อนและยากที่จะรับรู้ได้หากไม่มีภูมิคุ้มกันวิทยา”
การตรวจทางห้องปฏิบัติการเฉพาะทางเช่น flow cytometry และ immunophenotyping ของชิ้นเนื้อตัวอย่างเป็นเครื่องมือที่จำเป็นสำหรับการวินิจฉัย HSTCL แต่ผู้วิจัยสังเกตเห็นความสำคัญของการมีดัชนีความสงสัยทางคลินิกสูง
การตรวจร่างกายและการทดสอบทางห้องปฏิบัติการอาจมีการชี้นำ อาจมีผลการตรวจร่างกายรวมทั้งม้ามและตับที่ขยายใหญ่ขึ้น จำนวนเม็ดเลือดที่สมบูรณ์อาจแสดงความผิดปกติเช่นภาวะเกล็ดเลือดต่ำ (เกล็ดเลือดต่ำ) โรคโลหิตจาง (จำนวนเม็ดเลือดแดงต่ำ) และเม็ดเลือดขาว (จำนวนเม็ดเลือดขาวต่ำ) การตรวจตับอาจเป็นเรื่องปกติหรือแสดงเอนไซม์ที่สูงขึ้น
ประวัติศาสตร์ธรรมชาติและการพยากรณ์โรค
HSTCL มีลักษณะเฉพาะโดยการแทรกซึมของเซลล์เม็ดเลือดขาวที่เป็นมะเร็งเข้าไปในช่องว่างของตับม้ามและไขกระดูกโดยไม่ต้องขยายต่อมน้ำเหลืองหรือต่อมน้ำเหลือง
การบุกรุกของเซลล์มะเร็งต่อมน้ำเหลืองสามารถทำให้ม้ามและตับขยายใหญ่ขึ้นอย่างมีนัยสำคัญ จำนวนที่ต่ำอย่างมีนัยสำคัญนั้นพบได้น้อยกว่านอกเหนือจากจำนวนเกล็ดเลือดต่ำซึ่งอาจรุนแรง
ถึง 80% ของผู้ที่มี HSTCL มีอาการที่เรียกว่า B ซึ่งรวมถึงไข้เหงื่อออกตอนกลางคืนและน้ำหนักลดโดยไม่ได้ตั้งใจ หลักสูตรทางคลินิกมีความก้าวร้าวสูงโดยมีอัตราการรอดชีวิตโดยรวมเฉลี่ยประมาณหนึ่งปีนับจากเวลาที่วินิจฉัย อย่างไรก็ตามมีความไม่แน่นอนอย่างมากเกี่ยวกับผลลัพธ์ที่ดีขึ้นที่อาจเกิดขึ้นจากการตรวจพบก่อนหน้านี้และการรักษาที่เหมาะสม
ควรพิจารณาการปลูกถ่ายอัตโนมัติหรืออัลโลจีนิกเช่นเดียวกับการคัดเลือกผู้ป่วยเข้าร่วมการทดลองทางคลินิก แม้ว่าข้อมูลที่จะสนับสนุนกลยุทธ์เชิงรุกเหล่านี้มี จำกัด แต่ผลลัพธ์ก็ไม่ดีเมื่อใช้เคมีบำบัดเพียงอย่างเดียว
การรักษา
เมื่อการวินิจฉัย HSTCL ได้รับการยืนยันและการจัดเตรียมการจัดเตรียมเสร็จสิ้นควรเริ่มการบำบัดทันทีเนื่องจากโรคสามารถดำเนินไปได้ค่อนข้างรวดเร็ว ไม่มีการรักษามาตรฐานเนื่องจากความหายากของโรคนี้ อย่างไรก็ตามสูตรเคมีบำบัดได้รับการแนะนำโดยอาศัยการคาดการณ์ของการศึกษาในมะเร็งต่อมน้ำเหลืองชนิดอื่น ๆ การปลูกถ่ายเซลล์ต้นกำเนิดเม็ดเลือดและการมีส่วนร่วมในการทดลองทางคลินิกอาจเป็นหนึ่งในตัวเลือกที่พิจารณา
- แบ่งปัน
- พลิก
- อีเมล์
- ข้อความ