เนื้อหา
การได้รับการวินิจฉัยว่าเป็นมะเร็งเม็ดเลือดขาวชนิด lymphocytic (CLL) อาจทำให้คุณมีคำถามมากกว่าคำตอบ หลังจากได้รับการวินิจฉัยแล้วจะเกิดอะไรขึ้นต่อไป? สิ่งที่เกิดขึ้นส่วนใหญ่ขึ้นอยู่กับขั้นตอนของ CLL ของคุณ การแสดงละครมีความสำคัญเนื่องจากความก้าวหน้าตามธรรมชาติของ CLL มีความผันแปรอย่างมากโดยมีการอยู่รอดตั้งแต่สองสามปีจนถึงมากกว่า 20 ปีโดยทั่วไปแล้วการแสดงละครจะถูกระบุผ่านการตรวจร่างกายและการทำงานในห้องปฏิบัติการโดยทั่วไปจะใช้สองระบบเพื่อช่วยในการกำหนดขั้นตอนของ CLL ของคุณ ระบบ Rai ซึ่งใช้กันทั่วไปในสหรัฐอเมริกามีมาตั้งแต่ปี 2518 และต่อมาได้รับการแก้ไขในปี 2530 ระบบ Binet ซึ่งใช้กันทั่วไปในยุโรปได้รับการพัฒนาในปีพ. ศ. 2520 และคล้ายกับระบบการแสดงละครของ Rai ทั้งสองระบบนี้อาศัยทั้งการตรวจร่างกายและข้อมูลทางห้องปฏิบัติการในการจัดทำ CLL
ระบบการจัดระยะทั้งสองนี้เพียงอย่างเดียวมักไม่เพียงพอที่จะพยากรณ์โรคได้เนื่องจากบางคนที่มี CLL ในระยะเริ่มต้นมีความก้าวหน้าเร็วกว่าระบบอื่นด้วยเหตุนี้แพทย์ของคุณอาจเลือกทำการทดสอบอื่น ๆ เพื่อระบุการพยากรณ์โรคของคุณเพิ่มเติม
วิธีการจัดเตรียมและการพยากรณ์โรค
ระบบ Rai Staging
ระบบการจัดเตรียม Rai ที่สร้างขึ้นโดยดร. กันติรายในปี 2518 เป็นระบบการจำแนกห้าขั้นตอนที่เชื่อมต่อกับการแบ่งชั้นความเสี่ยง 3 ชั้นด้วยเนื่องจาก 5 ขั้นตอนเชื่อมโยงกับประเภทความเสี่ยงในการอยู่รอดเพียงสามประเภทคุณอาจได้ยิน อธิบายว่าเป็นประเภทความเสี่ยงมากกว่าขั้นตอน
ความเสี่ยงต่ำ:
- ด่าน 0-Lymphocytosis (เม็ดเลือดขาวในเลือดสูง) โดยไม่ขยายอวัยวะ
ความเสี่ยงระดับกลาง:
- ด่าน 1-Lymphocytosis ที่มีต่อมน้ำเหลืองโต เม็ดเลือดแดงปกติถึงต่ำเล็กน้อย (RBC) และจำนวนเกล็ดเลือด
- ด่าน 2-Lymphocytosis ที่มีม้ามโต ต่อมน้ำเหลืองและตับอาจขยายใหญ่ขึ้นด้วย เม็ดเลือดแดงปกติถึงต่ำเล็กน้อย (RBC) และจำนวนเกล็ดเลือด
มีความเสี่ยงสูง:
- ด่าน 3-Lymphocytosis เมื่อมีโรคโลหิตจาง (จำนวน RBC ต่ำ) อาจมีหรือไม่มีการขยายของม้ามตับหรือต่อมน้ำเหลือง จำนวนเกล็ดเลือดจะยังคงใกล้เคียงปกติ
- ด่าน 4-Lymphocytosis ต่อหน้าภาวะเกล็ดเลือดต่ำ (เกล็ดเลือดต่ำ) อาจมีหรือไม่มีโรคโลหิตจางหรือการขยายตัวของม้ามตับหรือต่อมน้ำเหลือง
โดยปกติคุณจะก้าวหน้าจากขั้นตอนหนึ่งไปสู่ขั้นต่อไปโดยการพยากรณ์โรคจะแย่ลงในแต่ละความก้าวหน้า ด้วยการรักษาคุณสามารถถอยหลังเพื่อลดขั้นตอนความเสี่ยงพร้อมกับการพยากรณ์โรคที่ดีขึ้นเช่นกัน
ระบบ Binet Staging
Dr. J.L. Binet ก่อตั้งระบบ Binet staging ในปี 1977 สองปีหลังจากสร้างระบบการแสดงละครของ Rai ระบบนี้มุ่งเน้นไปที่จำนวนโครงสร้างของน้ำเหลืองที่ขยายใหญ่ขึ้นเป็นหลัก ไซต์อาจมีเพียงด้านเดียวของร่างกายหรือทั้งสองด้านของร่างกายและยังคงนับเป็นพื้นที่เดียวหากเป็นโครงสร้างเดียวกัน ในขณะที่มีไซต์ lymphoid จำนวนมากในร่างกายห้าต่อไปนี้ได้รับการประเมินในระบบการจัดเตรียม Binet:
- ต่อมน้ำเหลืองปากมดลูก
- ต่อมน้ำเหลืองที่รักแร้
- ต่อมน้ำเหลืองที่ขาหนีบ
- ม้าม
- ตับ
ระบบการจัดเตรียม Binet ประกอบด้วย 3 ประเภทดังต่อไปนี้:
- ระยะ A - ไซต์ lymphoid ที่ขยายน้อยกว่าสามแห่งโดยไม่มีโรคโลหิตจาง (จำนวน RBC ต่ำ) หรือภาวะเกล็ดเลือดต่ำ (เกล็ดเลือดต่ำ)
- ระยะ B-สามหรือมากกว่าไซต์ lymphoid ที่ขยายใหญ่ขึ้นโดยไม่มีภาวะโลหิตจางหรือภาวะเกล็ดเลือดต่ำ
- ระยะ C-Anemia และภาวะเกล็ดเลือดต่ำที่มีหรือไม่มีไซต์ lymphoid ขยายตัว
การรวมระบบการจัดเตรียม Rai หรือ Binet เข้ากับการทดสอบการพยากรณ์โรคอื่น ๆ จะช่วยให้คุณเข้าใจความรุนแรงของ CLL และการพยากรณ์โรคโดยรวมของคุณได้ดีขึ้น
ดัชนีการพยากรณ์โรค CLL-International
CLL-International Prognostic Index (CLL-IPI) อาจถูกนำมาใช้นอกเหนือจากระบบการแสดงละครของ Rai หรือ Binet CLL-IPI ประกอบด้วยข้อมูลเพิ่มเติมที่มีให้ผ่านการทดสอบในห้องปฏิบัติการโดยดูจากอายุพันธุกรรมชีวเคมีและการค้นพบทางกายภาพ คะแนนดัชนีโดยรวมคือการรวมคะแนนจากปัจจัยต่อไปนี้:
- TP53 ถูกลบหรือกลายพันธุ์ -4 คะแนน
- จุด IGHV-2 ที่ไม่เปลี่ยนสภาพ
- ระยะไร่ (1-4) หรือขั้น Binet (B-C) -1 จุด
- อายุมากกว่า 65 ปี -1 คะแนน
จากนั้นคำแนะนำการรักษาสามารถกำหนดได้ตามหมวดหมู่ตามจุดต่อไปนี้:
- ความเสี่ยงต่ำ (0-1 คะแนน) - ไม่มีการรักษา
- ความเสี่ยงระดับกลาง (2-3 คะแนน) - ไม่มีการรักษาเว้นแต่มีอาการมาก
- มีความเสี่ยงสูง (4-6 คะแนน) - รักษาเว้นแต่ไม่มีอาการ (ไม่พบอาการของโรค)
- ความเสี่ยงสูงมาก (7-10 คะแนน) - หากรักษาให้ใช้ยาใหม่หรือยาที่อยู่ระหว่างการทดลองก่อนให้เคมีบำบัด
การตรวจร่างกาย
การตรวจต่อมน้ำเหลือง
การตรวจร่างกายมีความสำคัญในการบ่งชี้ภาวะโลหิตจาง lymphocytic เรื้อรังเนื่องจากเป็นหนึ่งในสองด้านที่จำเป็นในการระบุโรคนี้อย่างแม่นยำ การทดสอบค่อนข้างง่ายโดยแพทย์ของคุณจะมองหาอวัยวะน้ำเหลืองที่ขยายใหญ่ขึ้น เนื้อเยื่อน้ำเหลืองประกอบด้วยลิมโฟไซต์และแมคโครฟาจซึ่งประกอบขึ้นเป็นเซลล์เม็ดเลือดขาวของเราซึ่งมีบทบาทสำคัญในระบบภูมิคุ้มกันของเรา
แพทย์ของคุณจะเคลื่อนผ่านต่อมน้ำเหลืองหลาย ๆ จุดอย่างเป็นระบบเพื่อระบุว่ามีการขยายตัวหรือไม่ การตรวจร่างกายอย่างละเอียดเพื่อระบุการมีส่วนร่วมของต่อมน้ำเหลืองจะรวมถึงการคลำ (การตรวจโดยการสัมผัส) คอของคุณ (ต่อมน้ำเหลืองที่ปากมดลูก) รักแร้ (ต่อมน้ำเหลืองที่รักแร้) และขาหนีบ (ต่อมน้ำเหลืองที่ขาหนีบ) พวกเขาจะต้องการคลำม้ามและตับของคุณด้วย
การตรวจม้าม
ม้ามของคุณอยู่ที่ส่วนบนซ้าย (Quadrant) ของช่องท้อง ในการประเมินม้ามที่ขยายใหญ่ขึ้นซึ่งเรียกว่าม้ามโตแพทย์ของคุณอาจทำการทดสอบที่แตกต่างกันหนึ่งถึงสี่ครั้ง ในการดำเนินการนี้คุณจะถูกขอให้นอนหงายและจะถูกขอให้งอเข่า ไม่ใช่ทุกขั้นตอนที่จำเป็นเพื่อตรวจสอบว่าคุณมีม้ามโตหรือไม่
- การตรวจสอบ- โดยทั่วไปคุณไม่ควรมองเห็นม้ามอย่างไรก็ตามม้ามที่ขยายใหญ่ขึ้นอาจมองเห็นได้ในระหว่างการดลใจ
- การตรวจคนไข้- หากไม่สามารถมองเห็นม้ามของคุณได้ในระหว่างที่มีแรงบันดาลใจแพทย์ของคุณจะฟังด้วยเครื่องตรวจฟังของแพทย์เพื่อทำการถูม้าม การถูเป็นเสียงเสียดสีที่เกิดขึ้นเมื่อม้ามขยายใหญ่ขึ้น หากคุณกำลังทุกข์ทรมานจากความเจ็บปวดในช่องท้องด้านซ้ายบนหรือด้านบนซ้ายของคุณเมื่อคุณหายใจเข้าควรใช้การถูม้ามอย่างแน่นอน
- คลำ- เมื่องอเข่าแพทย์ของคุณจะคลำบริเวณท้องด้านซ้ายของคุณอย่างเป็นระบบ พวกเขาจะกดลึก ๆ และคลายออกหลาย ๆ ครั้งและจะสั่งให้คุณหายใจเข้าหากแพทย์ของคุณหาม้ามของคุณไม่สำเร็จพวกเขาอาจขอให้คุณหันไปทางด้านขวาเพื่อคลำม้ามของคุณต่อไป ม้ามของคุณจะไม่สามารถคลำได้เว้นแต่คุณจะโตขึ้น
- กระทบ- หากแพทย์ของคุณยังไม่แน่ใจว่าคุณมีม้ามโตหรือไม่พวกเขาอาจตัดสินใจเคาะหน้าท้องของคุณ (เคาะเบา ๆ ) ในตำแหน่งเดียวกับการคลำแพทย์ของคุณจะเคาะช่องท้องด้านซ้ายบนระหว่างแรงบันดาลใจและการหมดอายุ หากมีเสียงที่น่าเบื่อระหว่างการดลใจ แต่ไม่ใช่ระหว่างการหมดอายุม้ามโตอาจเป็นสาเหตุได้
การตรวจตับ
ตับเป็นอวัยวะที่ใหญ่ที่สุดในร่างกาย แต่ถึงแม้จะมีขนาดใหญ่เท่า ๆ กันคุณก็ไม่ควรมองเห็นได้เนื่องจากตับส่วนใหญ่ถ้าไม่ใช่ทั้งหมดควรอยู่หลังกรงซี่โครงด้านขวา เนื่องจากตับของคุณเป็นอวัยวะที่มีน้ำเหลืองจึงสามารถขยายใหญ่ขึ้นได้เนื่องจากมะเร็งเม็ดเลือดขาวชนิด lymphocytic เรื้อรัง สำหรับการตรวจร่างกายนี้คุณจะถูกขอให้นอนตะแคงซ้ายเผยให้เห็นด้านขวาของคุณเพื่อให้แพทย์ประเมิน คุณควรพยายามผ่อนคลายและหลีกเลี่ยงการเกร็งหน้าท้องเพราะจะทำให้การตรวจยากขึ้น อาจช่วยให้งอเข่าและ / หรือวางหมอนไว้ระหว่างขาเพื่อให้สบายขึ้น คุณสามารถคาดหวังขั้นตอนที่เป็นไปได้เหล่านี้ในการตรวจตับเพื่อตรวจสอบว่าคุณมีตับโตหรือไม่ (ตับโต); คุณจะสังเกตเห็นว่าลำดับนั้นแตกต่างจากการตรวจม้าม:
- การตรวจสอบ- เมื่อตับขยายใหญ่ขึ้นแพทย์ของคุณอาจมองเห็นขอบของตับด้านล่างโครงกระดูกซี่โครงโดยไม่ต้องตรวจเพิ่มเติม
- กระทบ- แพทย์ของคุณอาจเคาะ (แตะ) หน้าอกของคุณเพื่อตรวจดูว่าบริเวณตับของคุณจะมีเสียงที่น่าเบื่อหรือไม่ โดยทั่วไปแล้วส่วนบนของตับสามารถระบุได้ใกล้กับหัวนมด้านขวาของคุณและสามารถระบุได้ด้วยการกระทบกระเทือนอย่างหนัก ด้านล่างของตับจะระบุได้ดีที่สุดด้วยการกระทบเบา ๆ ที่ด้านล่างของโครงกระดูกซี่โครงด้านขวาของคุณซึ่งเรียกอีกอย่างว่าขอบกระดูกด้านขวา
- คลำ- แพทย์ของคุณจะกดหน้าท้องของคุณลงด้านล่างเล็กน้อยซึ่งเป็นจุดที่ระบุขอบของตับในระหว่างการกระทบ จากนั้นพวกมันจะยกขึ้นจนคลำตับได้
สิ่งสำคัญคือต้องเข้าใจว่าแม้จะมีตับขนาดปกติ แต่คุณอาจมีอาการปวดชั่วขณะเล็กน้อย หากคุณมีอาการตับโตและอักเสบคุณจะมีอาการปวดชั่วขณะพอสมควร อาการปวดจะบรรเทาลงอย่างรวดเร็วและไม่ก่อให้เกิดอันตราย
ห้องปฏิบัติการและการทดสอบ
ตรวจนับเม็ดเลือดให้สมบูรณ์
การตรวจนับเม็ดเลือด (CBC) เป็นหนึ่งในการทดสอบทั่วไปที่จะดำเนินการระหว่างการทดสอบ CLL CBC ที่ผิดปกติอาจเป็นหนึ่งในการทดสอบที่นำไปสู่การทดสอบเพิ่มเติมในการวินิจฉัย CLL นอกจากนี้ยังเป็นการทดสอบที่มีความสำคัญในการแสดงมะเร็งเม็ดเลือดขาวชนิด lymphocytic เรื้อรัง การทดสอบ CBC ประกอบด้วยข้อมูลที่เกี่ยวข้องกับ:
- เม็ดเลือดแดง (RBC)- เซลล์ที่นำออกซิเจนไปสู่ร่างกายของคุณ
- เม็ดเลือดขาว (WBC)- เซลล์ที่ช่วยต่อสู้กับการติดเชื้อและโรคภัยไข้เจ็บอื่น ๆ มีเซลล์ห้าประเภทที่ประกอบเป็นเซลล์เม็ดเลือดขาวของคุณ ได้แก่ ลิมโฟไซต์นิวโทรฟิลเบโซฟิลอีโอซิโนฟิลโมโนไซต์
- เกล็ดเลือด (plt)- ช่วยให้เลือดแข็งตัว
- เฮโมโกลบิน (Hgb)- โปรตีนที่นำพาออกซิเจนในเม็ดเลือดแดงของคุณ
- ฮีมาโตคริต (Hct)- เปอร์เซ็นต์ของเม็ดเลือดแดงต่อปริมาณเลือดทั้งหมดของคุณ
CBC มาตรฐานจะมีเฉพาะข้อมูลที่เกี่ยวข้องกับจำนวนเม็ดเลือดขาวทั้งหมด โดยมากจะเป็น CBC มาตรฐานที่แสดงจำนวนเม็ดเลือดขาวที่เพิ่มขึ้น เพื่อแยกความแตกต่างว่าเซลล์ชนิดใดที่กำลังยกระดับ WBC ของคุณจำเป็นต้องสั่ง CBC ที่มีความแตกต่างการทดสอบในอนาคตระหว่างการรักษาอาจเป็น CBC ที่มีความแตกต่างเพื่อประเมินประสิทธิภาพของการบำบัดหรือการจัดระยะเพิ่มเติม
การทดสอบการพยากรณ์โรค
ในขณะที่การจัดเตรียม CLL สามารถช่วยผลักดันให้เกิดความเข้าใจว่าคุณอยู่ที่ไหนในมะเร็งเม็ดเลือดขาว แต่ก็ไม่ได้ให้ข้อมูลเฉพาะเกี่ยวกับการพยากรณ์โรคหรือแนวทางของโรคและอายุขัยในอนาคต คุณและแพทย์ของคุณอาจต้องการการทดสอบเพิ่มเติมเพื่อช่วยชี้แจงการพยากรณ์โรคของคุณ การทดสอบเหล่านี้ประสบความสำเร็จแตกต่างกันไปในการกำหนดการพยากรณ์โรคของคุณและการวิจัยเพิ่มเติมในพื้นที่นี้กำลังดำเนินอยู่
การศึกษาทางพันธุกรรม อาจถูกมองเพื่อค้นหายีนที่เฉพาะเจาะจง ยีน del (13q) และ trisomy 12 เกี่ยวข้องกับการพยากรณ์โรคที่ดี ในทางกลับกันเดล (17p) และเดล (11q) เกี่ยวข้องกับการกำเริบของโรคในอนาคตและการรักษาที่ล้มเหลวในขั้นต้น ด้วยการวิจัยทางพันธุกรรมที่ปรับปรุงการรักษา del (11q) ได้แสดงให้เห็นโดยเฉพาะว่าตอบสนองได้ดีขึ้นต่อ Fludara (fludarabine), Cytoxan (cyclophosphamide) และ Rituxan (rituximab) ในขณะที่เดล (17p) ถูกระบุด้วยการกลายพันธุ์ของยีน TP53 อื่น ๆ ที่ยังคงต้านทานการรักษาได้การวิจัยทางพันธุกรรมอย่างต่อเนื่องกำลังดำเนินอยู่เพื่อระบุวิธีการรักษาที่ดีขึ้นและทำความเข้าใจพันธุศาสตร์ที่เกี่ยวข้องกับการพยากรณ์โรค
Lymphocyte เพิ่มเวลาเป็นสองเท่า (LDT) เป็นการทดสอบในห้องปฏิบัติการที่กำหนดว่าต้องใช้เวลานานเท่าใดในการนับเม็ดเลือดขาวของคุณถึงสองเท่า โดยทั่วไป LDT ที่น้อยกว่า 12 เดือนหมายถึงโรคที่มีความก้าวหน้ามากขึ้นในขณะที่ LDT ที่มากกว่า 12 เดือนมีความสัมพันธ์กับสภาวะก้าวหน้าที่ช้าลง
สถานะการกลายพันธุ์ของอิมมูโนโกลบูลินโซ่หนัก (IGHV) ถูกระบุว่าไม่เปลี่ยนสภาพหรือกลายพันธุ์ IGHV ที่ไม่เปลี่ยนแปลงมีความเกี่ยวข้องกับความเสี่ยงที่เพิ่มขึ้นของการกำเริบของโรคหลังการรักษารวมทั้งการพยากรณ์โรคโดยรวมที่แย่ลง หากคุณมี IGHV ที่ไม่เปลี่ยนสภาพคุณอาจเสี่ยงต่อภาวะแทรกซ้อนอื่น ๆ ของ CLL เช่นความผิดปกติของภูมิต้านทานเนื้อเยื่อการติดเชื้อและการเปลี่ยนแปลงของริกเตอร์ IGHV ที่กลายพันธุ์จะดีกว่า การทดสอบนี้เป็นสิ่งสำคัญของ CLL-International Prognostic Index
เครื่องหมายอื่น ๆ สามารถใช้เพื่อช่วยชี้แจงการพยากรณ์โรคของคุณ:
- เบต้า -2 ไมโครโกลบูลิน- การเพิ่มระดับที่เกี่ยวข้องกับภาระเนื้องอกที่เพิ่มขึ้นและการพยากรณ์โรคที่แย่ลง
- ซีดี 38- การตรวจจับที่เกี่ยวข้องกับการพยากรณ์โรคที่แย่ลง
- ZAP-70- ระดับที่เพิ่มขึ้นที่เกี่ยวข้องกับการพยากรณ์โรคที่แย่ลงและมักพบได้หากคุณมี IGHV ที่ไม่มีการเปลี่ยนแปลง
การถ่ายภาพ
การศึกษาเกี่ยวกับการถ่ายภาพเช่นการสแกน CT, MRIs, X-rays และอัลตราซาวนด์มีประโยชน์เพียงเล็กน้อยหรือไม่มีเลยในการจัดเตรียมหรือการพยากรณ์โรคของมะเร็งเม็ดเลือดขาวชนิด lymphocytic แบบเรื้อรังการแสดงระยะขึ้นอยู่กับผลการตรวจร่างกายซึ่งไม่จำเป็นต้องมีการประเมินทางรังสีวิทยาใด ๆ อย่างไรก็ตามหากมีปัญหาในการระบุว่าตับหรือม้ามขยายใหญ่ขึ้นอัลตราซาวนด์อาจเป็นประโยชน์ในการวินิจฉัยม้ามโตหรือตับ
- แบ่งปัน
- พลิก
- อีเมล์
- ข้อความ