โรค Leptomeningeal

เนื้อหา

• อาการ
• การวินิจฉัย
• การรักษา
• การพยากรณ์โรค

การแพร่กระจายของ Leptomeningeal เป็นภาวะแทรกซ้อนที่ค่อนข้างผิดปกติ แต่ร้ายแรงของมะเร็งเช่นมะเร็งเต้านมมะเร็งปอดและมะเร็งผิวหนัง ส่วนใหญ่มักพบในมะเร็งระยะลุกลามโรค leptomeningeal มีอุบัติการณ์เพิ่มขึ้นเนื่องจากผู้คนมีอายุยืนยาวขึ้นด้วยโรคมะเร็งระยะลุกลาม

โรค Leptomeningeal อาจเรียกอีกอย่างว่าเยื่อหุ้มสมองอักเสบจากมะเร็งหรือเยื่อหุ้มสมองอักเสบจากเนื้องอก ส่วนใหญ่มักเกิดจากภาวะแทรกซ้อนนี้ผู้คนจะมีอาการทางระบบประสาทหลายอย่างรวมถึงการเปลี่ยนแปลงทางสายตาปัญหาในการพูดความอ่อนแอหรืออาการชาที่ด้านใดด้านหนึ่งของร่างกายการสูญเสียความสมดุลสับสนหรือชัก การวินิจฉัยมักทำโดยใช้ MRI และ spinal tap ร่วมกัน การรักษาอาจรวมถึงการฉายรังสีและ / หรือเคมีบำบัดเข้าไปในน้ำไขสันหลังโดยตรง (เคมีบำบัดในช่องปาก) พร้อมกับการรักษาตามระบบสำหรับมะเร็งที่กำลังรับการรักษา

กายวิภาคศาสตร์

ซึ่งแตกต่างจากการแพร่กระจายของมะเร็งไปยังสมอง (การแพร่กระจายของสมอง) การแพร่กระจายของ leptomeningeal เกี่ยวข้องกับการแพร่กระจายของเซลล์มะเร็งไปยังน้ำไขสันหลังที่อาบน้ำในสมองและไขสันหลัง เกิดขึ้นเนื่องจากการเพาะเซลล์มะเร็งลงใน leptomeninges ซึ่งเป็นสองชั้นในสุดของเยื่อหุ้มสมองที่ปกคลุมและปกป้องสมอง เซลล์มะเร็งอาจลอยได้อย่างอิสระระหว่างเยื่อเหล่านี้ (ช่องว่างใต้ผิว) ในน้ำไขสันหลัง (และด้วยเหตุนี้จึงเดินทางไปทั่วสมองและไขสันหลัง) หรือติดอยู่กับวัสดุเพีย เนื่องจากน้ำไขสันหลังอุดมไปด้วยสารอาหารและออกซิเจนเซลล์มะเร็งจึงไม่จำเป็นต้องสร้างเนื้องอกขนาดใหญ่เพื่อให้สามารถทำงานได้เหมือนในบริเวณอื่น ๆ ของร่างกาย

มะเร็งที่อาจนำไปสู่การแพร่กระจายของ Leptomeningeal

มะเร็งที่พบบ่อยที่สุดที่แพร่กระจายไปยัง leptomeninges ได้แก่ มะเร็งเต้านมมะเร็งปอด (ทั้งเซลล์ที่ไม่ใช่เซลล์ขนาดเล็กและเซลล์ขนาดเล็ก) และมะเร็งผิวหนัง มะเร็งอื่น ๆ ที่บางครั้งการแพร่กระจายอาจเกิดขึ้น ได้แก่ ทางเดินอาหารเซลล์ไต (ไต) และต่อมไทรอยด์และมะเร็งเม็ดเลือดขาวและมะเร็งต่อมน้ำเหลืองบางชนิด

อุบัติการณ์

อุบัติการณ์ของการแพร่กระจายของ leptomeningeal เพิ่มขึ้นโดยเฉพาะอย่างยิ่งในผู้ที่เป็นมะเร็งขั้นสูง (ระยะที่ 4) ซึ่งสามารถควบคุมได้ในช่วงเวลาสำคัญด้วยการรักษาแบบกำหนดเป้าหมาย (และโดยเฉพาะอย่างยิ่งในผู้ที่เป็นมะเร็งต่อมลูกหมากในปอดที่มีการกลายพันธุ์ของ EGFR)

อาการ

อาการของมะเร็งเม็ดเลือดขาวอาจแตกต่างกันอย่างมีนัยสำคัญและมักมีปัญหาทางระบบประสาทมากมาย แพทย์ใช้คำว่า "multifocal deficiency" เพื่ออธิบายความหลากหลายของอาการที่อาจเกิดขึ้น ตัวอย่างเช่นคน ๆ หนึ่งอาจมีอาการ (อธิบายไว้ด้านล่าง) ของโรคสมองเสื่อมและ radiculopathy

สัญญาณและอาการของการแพร่กระจายเหล่านี้อาจรวมถึง:

Radiculopathies

Radiculopathies มีผลต่อรากประสาทไขสันหลัง - เส้นใยประสาทที่เชื่อมต่อกับส่วนต่าง ๆ ของร่างกายผ่านไขสันหลัง - และสามารถเกิดขึ้นได้ทุกที่ตั้งแต่คอ (ปากมดลูก) ไปจนถึงกระดูกสันหลังส่วนล่าง (เอว)

การบาดเจ็บ (เช่นการกดทับ) ของรากประสาทไขสันหลังมักจะสร้างอาการในภูมิภาคอื่น ตัวอย่างเช่นการกดทับของรากประสาทที่คออาจทำให้เกิดอาการปวดชารู้สึกเสียวซ่าและ / หรือแขนอ่อนแรงนอกเหนือจากอาการปวดคอ ด้วยการกดทับของรากประสาทไขสันหลังในบริเวณบั้นเอว (หรือที่เรียกว่าอาการปวดตะโพก) บุคคลอาจไม่เพียง แต่รู้สึกปวดหลังเท่านั้น แต่ยังมีอาการชาและอ่อนแรงที่ขาข้างใดข้างหนึ่งหรือทั้งสองข้างซึ่งมักมีความรู้สึกทางไฟฟ้าเคลื่อนลงที่ขา

อัมพาตเส้นประสาทสมอง

การมีส่วนร่วมของเส้นประสาทสมองอาจทำให้เกิดอาการที่แตกต่างกันไปขึ้นอยู่กับเส้นประสาทสมองหรือเส้นประสาทที่ได้รับผลกระทบ บางทีอาการอัมพาตของเส้นประสาทสมองที่รู้จักกันดีคืออัมพาตของเบลล์ซึ่งเป็นภาวะที่ทำให้หลบตาที่ด้านใดด้านหนึ่งของใบหน้า

อาการที่อาจเกิดขึ้นตามเส้นประสาทที่ได้รับผลกระทบ ได้แก่ :

• เส้นประสาทรับกลิ่น: การเปลี่ยนแปลงของกลิ่นและรสชาติ
• เส้นประสาทตา: การเปลี่ยนแปลงวิสัยทัศน์หรือตาบอด
• เส้นประสาท Oculomotor: นักเรียนไม่หดตัวในที่มีแสงจ้าขยับเปลือกตาบนได้ลำบาก
• เส้นประสาท Trochlear: วิสัยทัศน์คู่
• เส้นประสาท Trigeminal: ปวดใบหน้า
• Abducens: การมองเห็นสองครั้ง (อัมพาตเส้นประสาทที่หก)
• เส้นประสาทใบหน้า: กล้ามเนื้อใบหน้าอ่อนแอ
• Vestibulocochlear: สูญเสียการได้ยินและอาการเวียนศีรษะ
• Glossopharyngeal: สูญเสียการได้ยินและอาการเวียนศีรษะ
• วากัส: กลืนลำบากและ / หรือพูด
• อุปกรณ์เสริมกระดูกสันหลัง: ไหล่อ่อนแอ
• Hypoglossal: พูดลำบากเนื่องจากมีปัญหาในการขยับลิ้น

โรคไข้สมองอักเสบ

Encephalopathy เป็นคำทั่วไปที่หมายถึงการอักเสบของสมองและมีสาเหตุหลายประการ อาการที่สำคัญคือสภาพจิตใจที่เปลี่ยนแปลงไป ซึ่งอาจรวมถึงความสับสนการเปลี่ยนแปลงบุคลิกภาพความจำลดลงสมาธิไม่ดีความง่วงและเมื่อรุนแรงการสูญเสียสติ

อาการของความดันในกะโหลกศีรษะที่เพิ่มขึ้น

เมื่อมีการแพร่กระจายของ leptomeningeal การอุดตันในการไหลของน้ำไขสันหลังอาจทำให้ความดันในกะโหลกศีรษะสูงขึ้น อาการต่างๆ ได้แก่ ปวดศีรษะอาเจียน (มักไม่มีอาการคลื่นไส้) พฤติกรรมเปลี่ยนแปลงง่วงซึมและหมดสติ อาการทางระบบประสาทอื่น ๆ อาจเกิดขึ้นได้เช่นกันขึ้นอยู่กับตำแหน่งของการอุดตัน

อาการโรคหลอดเลือดสมอง

เซลล์มะเร็งในน้ำไขสันหลังอาจทำให้เกิดการอุดตันหรือการบีบตัวของหลอดเลือดในสมองซึ่งนำไปสู่โรคหลอดเลือดสมอง อาการจะขึ้นอยู่กับส่วนใดส่วนหนึ่งของสมองที่ได้รับผลกระทบและอาจรวมถึงการเปลี่ยนแปลงทางสายตาการเปลี่ยนแปลงการพูดการสูญเสียการทรงตัวหรือการประสานงานหรือความอ่อนแอเพียงข้างเดียว

อาการเนื้องอกในสมอง

เนื่องจากประมาณ 50 ถึง 80 เปอร์เซ็นต์ของคน (ขึ้นอยู่กับการศึกษา) ของผู้ที่เป็นโรคเยื่อหุ้มสมองอักเสบจากสารก่อมะเร็งก็มีการแพร่กระจายของสมอง (ภายในสมองแทนที่จะอยู่ภายในไขสันหลัง) จึงไม่ใช่เรื่องแปลกที่คนเราจะมีอาการทางระบบประสาทที่เกี่ยวข้องกับ เนื้องอกในสมอง

การแพร่กระจายของสมองในบางตำแหน่งในสมองจะไม่มีอาการ เมื่ออาการเกิดขึ้นอาการเหล่านี้จะขึ้นอยู่กับตำแหน่งของการแพร่กระจายและอาจรวมถึงอาการปวดหัวอาการชักใหม่ ๆ การเปลี่ยนแปลงทางสายตาความยากลำบากในการพูดหรืออาการชาข้างเดียวหรืออ่อนแรงเป็นต้น

การแพร่กระจายของสมองจากมะเร็งเต้านมพบได้บ่อยในสตรีอายุน้อยและในผู้ที่มีเนื้องอกที่เป็นบวก HER2 นอกจากนี้การแพร่กระจายของสมองจากมะเร็งปอดยังพบได้บ่อยโดยประมาณร้อยละ 40 ของผู้ที่เป็นโรคระยะที่ 4

การวินิจฉัย

การวินิจฉัยโรค leptomeningeal อาจเป็นเรื่องที่ท้าทายไม่เพียง แต่เกิดจากความทับซ้อนของอาการกับการแพร่กระจายของสมอง แต่เป็นเพราะกระบวนการทดสอบ จำเป็นต้องมีดัชนีความสงสัยสูงเพื่อให้แน่ใจว่ามีการดำเนินการทดสอบที่เหมาะสมเพื่อการวินิจฉัยที่ทันท่วงที

การถ่ายภาพ

การถ่ายภาพด้วยคลื่นสนามแม่เหล็ก (MRI) ของสมองและกระดูกสันหลังโดยมีและไม่มีความเปรียบต่างเป็นมาตรฐานทองคำในการวินิจฉัยโรคมะเร็งเม็ดเลือดขาว บางครั้งโรคนี้เกิดขึ้นเฉพาะที่กระดูกสันหลังไม่ใช่ที่สมองดังนั้นจึงแนะนำให้ทำการสแกนกระดูกสันหลังและสมองทั้งหมด ใน MRI นักรังสีวิทยาสามารถมองเห็นเยื่อหุ้มสมองอักเสบและการแพร่กระจายของสมองที่มีอยู่ร่วมกันได้

การเจาะเอว (Spinal Tap)

หากสงสัยว่ามีการแพร่กระจายของ leptomeningeal มักแนะนำให้เจาะเอว (spinal tap) เป็นขั้นตอนต่อไป ก่อนการทดสอบนี้แพทย์จะตรวจสอบ MRI อย่างรอบคอบเพื่อให้แน่ใจว่าการแตะกระดูกสันหลังจะปลอดภัย การค้นพบที่เป็นบวกเกี่ยวกับการแตะกระดูกสันหลัง ได้แก่ :

• เซลล์มะเร็งซึ่งไม่สามารถตรวจพบได้เสมอไปและอาจต้องทำการแตะซ้ำ
• จำนวนเม็ดเลือดขาวเพิ่มขึ้น (WBCs)
• ปริมาณโปรตีนที่เพิ่มขึ้น
• ระดับกลูโคสลดลง

ความก้าวหน้าในการตรวจชิ้นเนื้อเหลวของ CSF เพื่อค้นหา DNA ที่ปราศจากเซลล์เนื้องอกอาจช่วยเพิ่มความแม่นยำในการวินิจฉัยได้ในไม่ช้า

การศึกษา CSF Flow

หากได้รับการพิจารณาให้ใช้เคมีบำบัดในช่องท้อง (ดูด้านล่าง) อาจต้องทำการศึกษาการไหลของน้ำไขสันหลัง (CSF) การศึกษานี้สามารถระบุได้ว่าการอุดตันเกิดขึ้นในการไหลของน้ำไขสันหลังเนื่องจากเนื้องอกหรือไม่ หากให้เคมีบำบัดเข้าไปในบริเวณที่ถูกปิดกั้นจะไม่ได้ผลและอาจเป็นพิษได้

การวินิจฉัยแยกโรค

เงื่อนไขหลายประการสามารถเลียนแบบการแพร่กระจายของ leptomeningeal และทำให้เกิดอาการและอาการแสดงที่คล้ายคลึงกัน บางส่วน ได้แก่ :

• การแพร่กระจายของสมอง: อาการของโรค leptomeningeal และการแพร่กระจายของสมองอาจคล้ายกันมากและทั้งสองมักได้รับการวินิจฉัยร่วมกัน
• เยื่อหุ้มสมองอักเสบจากเชื้อแบคทีเรีย: ซึ่งรวมถึงเยื่อหุ้มสมองอักเสบจากไข้กาฬหลังแอ่นหรือวัณโรค
• เยื่อหุ้มสมองอักเสบจากไวรัส: เงื่อนไขเหล่านี้ ได้แก่ cytomegalovirus, herpes simplex, Epstein-Barr และ varicella zoster meningitis
• เยื่อหุ้มสมองอักเสบจากเชื้อรา: รวมอยู่ด้วยฮิสโตพลาสโมซิส, cocciodiomycosis และ cryptococcosis
• โรคสมองเป็นพิษ / เมตาบอลิซึม: โรคสมองจากยาที่เกิดจากยา (มักเกิดจากยาต้านมะเร็งยาปฏิชีวนะหรือยาแก้ปวด) สามารถสร้างอาการคล้ายกับการแพร่กระจายของ leptomeningeal
• การแพร่กระจายของไขสันหลังอักเสบหรือนอกมดลูก
• กลุ่มอาการ Paraneoplastic
• Sarcoidosis

การรักษา

การรักษาการแพร่กระจายของ leptomeningeal ขึ้นอยู่กับหลายปัจจัย ได้แก่ ความรุนแรงของอาการประเภทของมะเร็งหลักสุขภาพโดยทั่วไปของบุคคลการแพร่กระจายอื่น ๆ และอื่น ๆ

สิ่งสำคัญคือต้องทราบว่าในขณะที่การรักษาอาจยับยั้งการลุกลามของอาการทางระบบประสาทอาการที่เกิดขึ้นในขณะวินิจฉัยมักจะยังคงมีอยู่

การแพร่กระจายของ Leptomeningeal เป็นสิ่งที่ท้าทายในการรักษาด้วยเหตุผลหลายประการ หนึ่งคือมักเกิดขึ้นในระยะลุกลามของมะเร็งและหลังจากที่คนป่วยเป็นระยะเวลานาน ด้วยเหตุนี้ผู้ที่เป็นโรคอาจไม่สามารถทนต่อการรักษาเช่นเคมีบำบัดได้น้อยลง

เช่นเดียวกับการแพร่กระจายของสมองอุปสรรคในเลือดและสมองทำให้เกิดปัญหาในการรักษา เครือข่ายเส้นเลือดฝอยที่แน่นนี้ได้รับการออกแบบมาเพื่อป้องกันไม่ให้สารพิษเข้าสู่สมอง แต่ด้วยเหตุผลเดียวกันจึง จำกัด การเข้าถึงยาเคมีบำบัดในสมองและไขสันหลัง อย่างไรก็ตามการบำบัดแบบกำหนดเป้าหมายและยาภูมิคุ้มกันบำบัดบางชนิดสามารถทะลุผ่านอุปสรรคนี้ได้

ในที่สุดอาการที่เกี่ยวข้องกับโรค leptomeningeal อาจดำเนินไปอย่างรวดเร็วและการรักษามะเร็งหลายอย่างทำงานได้ค่อนข้างช้าเมื่อเทียบกับการดำเนินของโรค

นอกจากยาสเตียรอยด์ที่มักใช้เพื่อควบคุมอาการบวมในสมองแล้วตัวเลือกการรักษาอาจรวมถึงสิ่งต่อไปนี้

รังสีบำบัด

การรักษาด้วยการฉายรังสี (หรือการรักษาด้วยลำแสงโปรตอน) เป็นวิธีที่ได้ผลอย่างรวดเร็วที่สุดในการรักษาโรค leptomeningeal ส่วนใหญ่แล้วการฉายรังสีภายนอกแบบแยกส่วนจะพุ่งไปยังบริเวณที่กลุ่มของเซลล์มะเร็งก่อให้เกิดอาการ

เคมีบำบัดในช่องท้อง

เนื่องจากยาเคมีบำบัดที่ฉีดเข้าเส้นเลือดมักจะไม่ข้ามกำแพงเลือดและสมองจึงมักฉีดเข้าไปในน้ำไขสันหลังโดยตรง สิ่งนี้เรียกว่า intraventricular, CSF หรือ intrathecal chemotherapy

ครั้งหนึ่งเคยให้ยาเคมีบำบัดทางช่องไขสันหลังโดยใช้เข็มเจาะไขสันหลัง ปัจจุบันศัลยแพทย์มักจะวาง Ommaya อ่างเก็บน้ำ (ระบบสายสวนภายใน) ไว้ใต้หนังศีรษะโดยสายสวนจะเดินทางเข้าไปในน้ำไขสันหลัง อ่างเก็บน้ำนี้ถูกทิ้งไว้ตลอดระยะเวลาของการรักษาด้วยเคมีบำบัด

การรักษาตามระบบ

การควบคุมมะเร็งในบริเวณอื่น ๆ ของร่างกายเป็นสิ่งสำคัญเช่นกันดังนั้นผู้เชี่ยวชาญจึงมักใช้การรักษาเพิ่มเติมร่วมกับเคมีบำบัดทางช่องปากและ / หรือการฉายรังสี

การรักษาตามระบบบางอย่างจะเจาะเข้าไปในเส้นเลือดสมองและอาจเป็นประโยชน์กับการแพร่กระจายของ leptomeningeal ด้วยมะเร็งปอดสารยับยั้ง EGFR และสารยับยั้ง ALK บางชนิดจะทำลายกำแพงเลือดและสมองและอาจช่วยในการรักษาการแพร่กระจายเหล่านี้

โดยเฉพาะอย่างยิ่งสารยับยั้ง EGFR หนึ่งตัวคือ osmertinib (Tagrisso) มีการแทรกซึมเข้าไปใน CSF ได้สูงและปัจจุบันได้รับการแนะนำให้ใช้เป็นการรักษาขั้นแรกสำหรับผู้ที่มีการกลายพันธุ์ของ EGFR ที่มีการแพร่กระจายของสมองหรือ leptomeningeal

ด้วยมะเร็งเต้านมที่เป็นบวก HER2 การรักษาด้วย HER2 แบบกำหนดเป้าหมาย trastuzumab (Herceptin) จะเข้าสู่ CSF ในลักษณะที่คล้ายคลึงกันเมื่อใช้ melanomas สารยับยั้ง BRAF เช่น vemurafenib (Zelboraf) dabrafenib (Tafinlar) และ encorafenib (Braftovi) อาจเป็นประโยชน์ สำหรับโรคมะเร็งหลายชนิดยาภูมิคุ้มกันบำบัดยังแสดงให้เห็นถึงคำมั่นสัญญาในการรักษาเนื้องอกที่แพร่กระจายไปยังสมองหรือ leptomeninges สารยับยั้งการตรวจทางภูมิคุ้มกัน nivolumab (Opdivo) และ ipilimumab (Yervoy) แสดงให้เห็นว่าอัตราการรอดชีวิตเพิ่มขึ้นเมื่อใช้ร่วมกันในการรักษาผู้ที่เป็นมะเร็งผิวหนังและการแพร่กระจายของ leptomeningeal

การดูแลแบบประคับประคอง

ในบางกรณีเช่นเมื่อเนื้องอกลุกลามมากการรักษาประเภทนี้ไม่ถือว่ามีประโยชน์ ในกรณีเหล่านี้การดูแลแบบประคับประคองยังสามารถช่วยจัดการกับอาการได้อย่างมาก

ปัจจุบันศูนย์มะเร็งหลายแห่งมีทีมดูแลผู้ป่วยแบบประคับประคองที่ทำงานร่วมกับผู้คนเพื่อให้แน่ใจว่าพวกเขามีคุณภาพชีวิตที่ดีที่สุดในขณะที่อยู่กับโรคมะเร็งผู้คนไม่จำเป็นต้องเป็นมะเร็งระยะสุดท้ายเพื่อรับคำปรึกษาการดูแลแบบประคับประคอง: การดูแลประเภทนี้มีประโยชน์แม้จะเป็นมะเร็งระยะเริ่มต้นและสามารถรักษาได้สูง

การพยากรณ์โรค

โดยทั่วไปการพยากรณ์โรคของการแพร่กระจายของ leptomeningeal นั้นไม่ดีโดยอายุขัยมักวัดเป็นเดือนหรือหลายสัปดาห์ ที่กล่าวว่าบางคนที่มีสุขภาพที่ดีพอสมควรและสามารถทนต่อการรักษาได้ดีมาก ผู้รอดชีวิตในระยะยาวจำนวนนี้ที่อาศัยอยู่กับโรค leptomeningeal คาดว่าจะเพิ่มขึ้นในขณะนี้ซึ่งมีการรักษาแบบใหม่ที่สามารถเจาะทะลุกำแพงเลือดและสมองได้

คำจาก Verywell

การวินิจฉัยการแพร่กระจายของ leptomeningeal อาจทำให้หัวใจเต้นแรง เมื่ออัตราการรอดชีวิตจากมะเร็งชนิดอื่นดีขึ้นผู้คนจำนวนมากก็ต้องรับมือกับภาวะแทรกซ้อนนี้ โชคดีที่ความก้าวหน้าในการรักษาโรคมะเร็งเมื่อเร็ว ๆ นี้สัญญาว่าจะมีตัวเลือกเพิ่มเติมสำหรับการรักษาที่มีประสิทธิภาพ หากคุณได้รับการวินิจฉัยว่ามีภาวะแทรกซ้อนนี้ให้ทำความเข้าใจว่าสิ่งที่คุณอาจได้ยินและอ่านส่วนใหญ่เกี่ยวข้องกับการพยากรณ์โรคของภาวะแทรกซ้อนนี้ ก่อน ความก้าวหน้าเหล่านี้ สิ่งสำคัญคือต้องพูดคุยกับผู้เชี่ยวชาญด้านเนื้องอกวิทยาของคุณเกี่ยวกับสถานการณ์ส่วนบุคคลของคุณในวันนี้