โรควัวบ้าในมนุษย์

เนื้อหา

• โรคประเภทต่าง ๆ ร้ายแรงถึงชีวิตเสมอ
• ผลิตภัณฑ์เนื้อสัตว์ปนเปื้อน
• ผลกระทบต่อสมอง
• ยากต่อการวินิจฉัย

โรค Creutzfeldt-Jakob เป็นข่าวพาดหัวในปี 2000 เมื่อมีผู้ป่วยจำนวนมากขึ้นในสหราชอาณาจักร กรณีเหล่านี้เชื่อมโยงกับอาหารที่ปนเปื้อนด้วยโรคไข้สมองอักเสบจากวัว (bovine spongiform encephalopathy - BSE) ซึ่งเป็นโรคพรีออนที่ทำให้เกิด CJD ที่แปรปรวนหรือที่เรียกว่าโรค "วัวบ้า"

ประชาชนมีเหตุผลที่ดีที่จะกังวลเกี่ยวกับการแพร่เชื้อ BSE สู่มนุษย์ โรค Creutzfeldt-Jakob ที่แตกต่างกันเช่นเดียวกับโรค Creutzfeldt-Jakob ประเภทอื่น ๆ เป็นโรคทางระบบประสาทที่ก้าวหน้าอย่างรวดเร็วและเป็นอันตรายถึงชีวิตเสมอ แต่โรคนี้หายากมาก: มีผลต่อคนประมาณหนึ่งคนในทุกๆหนึ่งล้านคนต่อปีทั่วโลก ในสหรัฐอเมริกามีผู้ป่วยประมาณ 350 รายต่อปี

ศูนย์ควบคุมและป้องกันโรค (CDC) เฝ้าติดตามอุบัติการณ์ของโรค Creutzfeldt-Jakob ทุกประเภทในสหรัฐอเมริกา

โรคประเภทต่าง ๆ ร้ายแรงถึงชีวิตเสมอ

ไม่มีวิธีการรักษาโรค Creutzfeldt-Jakob ซึ่งสามารถเกิดขึ้นได้ในหนึ่งในสามวิธี:

• ประมาณ 10% ถึง 15% ของผู้ป่วยในสหรัฐอเมริกาได้รับการถ่ายทอดทางพันธุกรรมซึ่งเป็นผลมาจากการกลายพันธุ์ของยีน
• กรณีส่วนใหญ่ดูเหมือนจะปรากฏเป็นระยะ ๆ ในคนที่ไม่มีประวัติครอบครัวเป็นโรค
• ผู้ป่วยส่วนน้อยเกิดขึ้นจากการติดเชื้อโดยการสัมผัสกับเนื้อเยื่อสมองที่ติดเชื้อ มีเอกสารกรณีที่เกิดขึ้นอันเป็นผลมาจากกระบวนการทางการแพทย์โดยไม่ได้ตั้งใจ

โรค Creutzfeldt-Jakob ไม่ใช่โรคติดต่อในรูปแบบปกติเช่นการจามหรือไอ - ไม่มีกรณีที่ทราบว่าคู่สมรสหรือสมาชิกในครอบครัวของผู้ติดเชื้อเป็นโรคนี้

ผลิตภัณฑ์เนื้อสัตว์ปนเปื้อน

กรณีของโรค Creutzfeldt-Jakob ที่แตกต่างกันดูเหมือนจะเชื่อมโยงกับการรับประทานผลิตภัณฑ์เนื้อวัวที่ปนเปื้อนในยุโรป โรคเดียวกันนี้เมื่อเกิดขึ้นในแกะเรียกว่า "สแครดี้" เชื่อกันว่ามีการใช้ผลิตภัณฑ์จากแกะที่ติดเชื้อในอาหารโคและนั่นคือสาเหตุที่ทำให้วัวติดเชื้อ

นักวิทยาศาสตร์พบว่าสาเหตุของโรค BSE, scrapie และ Creutzfeldt-Jakob ไม่ใช่ไวรัสหรือแบคทีเรียเช่นเดียวกับโรคอื่น ๆ แต่เป็นตัวแทนโปรตีนที่เรียกว่าพรีออน พรีออนเปลี่ยนโปรตีนปกติให้เป็นโปรตีนที่ติดเชื้อและเป็นอันตรายถึงชีวิต

ผลกระทบต่อสมอง

เนื่องจากโรค Creutzfeldt-Jakob มีผลต่อสมองอาการที่เกิดขึ้นจึงเกิดขึ้นทางระบบประสาท อาจเริ่มต้นอย่างละเอียดด้วยการนอนไม่หลับภาวะซึมเศร้าความสับสนบุคลิกภาพและการเปลี่ยนแปลงพฤติกรรมและปัญหาเกี่ยวกับความจำการประสานงานและการมองเห็น ในขณะที่ดำเนินไปบุคคลนั้นจะพัฒนาภาวะสมองเสื่อมอย่างรวดเร็วและการเคลื่อนไหวที่กระตุกผิดปกติโดยไม่สมัครใจเรียกว่าไมโอโคลนัส

ในระยะสุดท้ายของโรคผู้ป่วยสูญเสียการทำงานของจิตใจและร่างกายทั้งหมดเข้าสู่อาการโคม่าและเสียชีวิตในที่สุด ระยะของโรคมักใช้เวลาหนึ่งปีโรคนี้มักมีผลต่อผู้ที่มีอายุระหว่าง 50 ถึง 75 ปีอย่างไรก็ตามโรค Creutzfeldt-Jakob ที่แตกต่างกันได้ส่งผลกระทบต่อผู้คนในวัยเด็ก - แม้แต่วัยรุ่น (อายุมีตั้งแต่ อายุ 18 ถึง 53 ปี)

ยากต่อการวินิจฉัย

ยังไม่มีการทดสอบทางการแพทย์ที่ชัดเจนสำหรับการวินิจฉัยโรค Creutzfeldt-Jakob และการยืนยันโรคสามารถทำได้หลังจากเสียชีวิตโดยการชันสูตรพลิกศพเท่านั้น เนื่องจากโรคนี้หายากแพทย์บางคนอาจไม่ได้พิจารณาว่าเป็นการวินิจฉัยโรคและอาจเข้าใจผิดว่าอาการผิดปกติของสมองอื่น ๆ เช่นโรคอัลไซเมอร์หรือโรคฮันติงตัน นักวิทยาศาสตร์แนะนำว่าการทดสอบในห้องปฏิบัติการใหม่ที่ซับซ้อนในอนาคตจะสามารถตรวจหาพรีออนในเลือดหรือเนื้อเยื่อของผู้ติดเชื้อได้