ภาพรวมของเนื้องอกต่อมไร้ท่อหลายชนิด

เนื้อหา

• สาเหตุ
• ประเภทและอาการ
• การวินิจฉัย
• การรักษา

Multiple endocrine neoplasia (MEN) เป็นชื่อของกลุ่มอาการป่วยทางพันธุกรรมที่มีลักษณะเป็นเนื้องอกของอวัยวะต่อมไร้ท่อมากกว่าหนึ่งครั้งในแต่ละครั้ง มีการรวมกันของเนื้องอกต่อมไร้ท่อที่แตกต่างกันหลายแบบซึ่งเป็นที่ทราบกันดีว่าเกิดขึ้นร่วมกันและแต่ละรูปแบบเหล่านี้ถูกจัดประเภทเป็นหนึ่งในกลุ่มอาการของ MEN ที่แตกต่างกัน

กลุ่มอาการของเนื้องอกต่อมไร้ท่อหลายชนิดอาจส่งผลต่อต่อมไร้ท่อที่สำคัญเหล่านี้:

• ขับเสมหะ
• ไทรอยด์
• พาราไทรอยด์
• ต่อมหมวกไต
• ตับอ่อน

เนื้องอกที่พัฒนาเป็นส่วนหนึ่งของกลุ่มอาการ MEN อาจไม่เป็นพิษเป็นภัยหรือเป็นมะเร็ง เนื้องอกที่อ่อนโยนเป็นเนื้องอกที่ จำกัด ตัวเองซึ่งอาจทำให้เกิดอาการทางการแพทย์ได้ แต่เติบโตช้าไม่แพร่กระจายไปยังส่วนอื่น ๆ ของร่างกายและไม่เป็นอันตรายถึงชีวิต เนื้องอกมะเร็งคือเนื้องอกมะเร็งที่สามารถเติบโตได้อย่างรวดเร็วอาจแพร่กระจายไปยังส่วนอื่น ๆ ของร่างกายและอาจถึงแก่ชีวิตได้หากปล่อยทิ้งไว้โดยไม่ได้รับการรักษา

สาเหตุ

แต่ละกลุ่มอาการทั้งสามที่ถือว่าเป็นอาการที่พบบ่อยที่สุดของ MEN เกิดจากความผิดปกติทางพันธุกรรมที่เฉพาะเจาะจงซึ่งหมายความว่าการรวมกันของเนื้องอกทำงานในครอบครัวโดยเป็นภาวะทางพันธุกรรม

อาการทั้งหมดของเนื้องอกต่อมไร้ท่อหลายชนิดเกิดจากปัจจัยทางพันธุกรรม เด็กประมาณ 50 เปอร์เซ็นต์ของผู้ที่เป็นโรค MEN ​​จะเป็นโรคนี้

ประเภทและอาการ

กลุ่มอาการของ MEN เรียกว่า MEN 1, MEN 2A และ MEN 2B แต่ละคนมีอาการเฉพาะที่ต้องพิจารณา

ตำแหน่งของเนื้องอกขึ้นอยู่กับชนิดของ MEN syndrome

ผู้ชาย 1

ผู้ที่ได้รับการวินิจฉัยว่าเป็น MEN 1 จะมีเนื้องอกของต่อมใต้สมองต่อมพาราไทรอยด์และตับอ่อน โดยทั่วไปเนื้องอกเหล่านี้ไม่เป็นพิษเป็นภัยแม้ว่าจะไม่เป็นไปไม่ได้ที่เนื้องอกเหล่านี้จะกลายเป็นมะเร็งก็ตาม

อาการของ MEN 1 สามารถเริ่มได้ในช่วงวัยเด็กหรือวัยผู้ใหญ่ อาการของตัวเองมีความแปรปรวนเนื่องจากเนื้องอกเกี่ยวข้องกับอวัยวะต่อมไร้ท่อที่สามารถสร้างผลกระทบต่อร่างกายได้หลากหลาย เนื้องอกแต่ละชนิดทำให้เกิดการเปลี่ยนแปลงที่ผิดปกติซึ่งเกี่ยวข้องกับการทำงานมากเกินไปของฮอร์โมน อาการที่เป็นไปได้ของ MEN 1 ได้แก่ :

• ภาวะต่อมไทรอยด์ทำงานเกินซึ่งต่อมพาราไทรอยด์สร้างฮอร์โมนมากเกินไปอาจทำให้เหนื่อยอ่อนเพลียปวดกล้ามเนื้อหรือกระดูกท้องผูกนิ่วในไตหรือกระดูกบางลง ภาวะ Hyperparathyroidism มักเป็นสัญญาณแรกของ MEN1 และมักเกิดขึ้นระหว่างอายุ 20 ถึง 25 ปีเกือบทุกคนที่มี MEN1 จะมีอาการ hyperparathyroidism เมื่ออายุ 50 ปี
• แผลอักเสบของหลอดอาหารท้องร่วงอาเจียนและปวดท้อง
• อาการปวดหัวและการเปลี่ยนแปลงในการมองเห็น
• ปัญหาเกี่ยวกับสมรรถภาพทางเพศและภาวะเจริญพันธุ์
• Acromegaly (การเจริญเติบโตของกระดูก)
• Cushing’s syndrome
• ภาวะมีบุตรยาก
• การผลิตน้ำนมแม่มากเกินไป

ผู้ชาย 2A

คนที่เป็น MEN 2 จะมีเนื้องอกของต่อมไทรอยด์เนื้องอกที่ต่อมหมวกไตและเนื้องอกพาราไทรอยด์

อาการของ MEN 2A เริ่มในวัยผู้ใหญ่โดยทั่วไปเมื่อบุคคลมีอายุ 30 ปีขึ้นไป เช่นเดียวกับกลุ่มอาการอื่น ๆ ของ MEN อาการเป็นผลมาจากการทำงานมากเกินไปของเนื้องอกต่อมไร้ท่อ

• อาการบวมหรือความดันในบริเวณคอเนื่องจากเนื้องอกในต่อมไทรอยด์
• ความดันโลหิตสูงอัตราการเต้นของหัวใจอย่างรวดเร็วและการขับเหงื่อที่เกิดจากเนื้องอกของต่อมหมวกไต (pheochromocytoma) ซึ่งเกี่ยวข้องกับส่วนของต่อมหมวกไตที่เรียกว่า adrenal medulla
• กระหายน้ำมากเกินไปและปัสสาวะบ่อยซึ่งเกิดจากระดับแคลเซียมสูงเนื่องจากเนื้องอกของพาราไทรอยด์
• Neuromas ซึ่งเป็นการเจริญเติบโตรอบ ๆ เส้นประสาทของเยื่อเมือกเช่นริมฝีปากและลิ้น
• ความหนาของเปลือกตาและริมฝีปาก
• ความผิดปกติของกระดูกที่เท้าและต้นขา
• ความโค้งของกระดูกสันหลัง
• แขนขายาวและข้อต่อหลวม
• เนื้องอกที่อ่อนโยนขนาดเล็กที่ริมฝีปากและลิ้น
• การขยายตัวและการระคายเคืองของลำไส้ใหญ่

ผู้ที่มีเนื้องอกต่อมไร้ท่อหลายชนิดชนิดที่ 2 (MEN2) มีโอกาส 95 เปอร์เซ็นต์ในการเป็นมะเร็งต่อมไทรอยด์ในไขกระดูกบางครั้งในวัยเด็ก

ผู้ชาย 2B

นี่เป็นรูปแบบเนื้องอกที่พบได้น้อยที่สุดและมีลักษณะเป็นเนื้องอกของต่อมไทรอยด์เนื้องอกของต่อมหมวกไตเซลล์ประสาททั่วปากและระบบย่อยอาหารความผิดปกติของโครงสร้างกระดูกและรูปร่างที่สูงและผอมผิดปกติซึ่งบ่งบอกถึงสิ่งที่เรียกว่า คุณสมบัติ marfanoid.

อาการอาจเริ่มในวัยเด็กมักเกิดก่อนอายุ 10 ขวบและรวมถึง:

• รูปลักษณ์ที่สูงมากและผอมแห้ง
• Neuromas ในและรอบ ๆ ปาก
• ปัญหาเกี่ยวกับกระเพาะอาหารและการย่อยอาหาร
• อาการของมะเร็งต่อมไทรอยด์และ pheochromocytoma

ระบบต่อมไร้ท่อทำงานอย่างไร

การวินิจฉัย

แพทย์ของคุณอาจกังวลว่าคุณอาจเป็นโรค MEN ​​หากคุณมีเนื้องอกต่อมไร้ท่อมากกว่าหนึ่งก้อนและประวัติครอบครัวของคุณรวมถึงผู้ที่เป็นโรค คุณไม่จำเป็นต้องมีเนื้องอกที่เป็นลายเซ็นทั้งหมดของกลุ่มอาการ MEN เพื่อให้แพทย์ของคุณพิจารณาโรค หากคุณมีเนื้องอกหรือลักษณะเฉพาะมากกว่าหนึ่งก้อนหรือแม้ว่าคุณจะมีเนื้องอกต่อมไร้ท่อหนึ่งก้อนที่เกี่ยวข้องกับ MEN แพทย์ของคุณอาจประเมินคุณเพื่อหาเนื้องอกอื่น ๆ ก่อนที่จะมีอาการ

ในทำนองเดียวกันประวัติครอบครัวไม่จำเป็นสำหรับการวินิจฉัยโรค MEN ​​เนื่องจากบุคคลอาจเป็นคนแรกในครอบครัวที่เป็นโรค มีการระบุยีนเฉพาะที่ทำให้เกิด MEN และการทดสอบทางพันธุกรรมอาจเป็นทางเลือกในการยืนยันการวินิจฉัย

การทดสอบวินิจฉัยอาจรวมถึง:

• การตรวจเลือด
• การทดสอบปัสสาวะ
• การทดสอบภาพซึ่งอาจรวมถึงการสแกนด้วยเอกซเรย์คอมพิวเตอร์ตามแนวแกน (CT หรือ CAT) หรือการสแกนด้วยคลื่นสนามแม่เหล็ก (MRI)

คู่มืออภิปรายแพทย์โรคไทรอยด์

รับคำแนะนำที่พิมพ์ได้ของเราสำหรับการนัดหมายแพทย์ครั้งต่อไปของคุณเพื่อช่วยให้คุณถามคำถามที่ถูกต้อง

ดาวน์โหลด PDF

การรักษา

การรักษากลุ่มอาการ MEN ขึ้นอยู่กับปัจจัยที่แตกต่างกันบางประการ ไม่ใช่ทุกคนที่ได้รับการวินิจฉัยว่าเป็น MEN 1, MEN 2A หรือ MEN 2B จะประสบปัญหาโรคเดียวกัน โดยทั่วไปการรักษาจะมุ่งเน้นไปที่วัตถุประสงค์หลัก 3 ประการ ได้แก่ การลดอาการการตรวจหาเนื้องอกในระยะเริ่มต้นและการป้องกันผลที่ตามมาของเนื้องอกมะเร็ง

หากคุณได้รับการวินิจฉัยว่ามีเนื้องอกต่อมไร้ท่อหลายชนิดการรักษา MEN ของคุณจะปรับแต่งตามความต้องการเฉพาะของคุณ อาจแนะนำวิธีการรักษาต่อไปนี้อย่างน้อยหนึ่งวิธีเพื่อรักษาโรคหรือช่วยบรรเทาอาการ

• ยาเพื่อช่วยปรับสมดุลระดับฮอร์โมนหรือรักษาอาการ
• การผ่าตัด: บางครั้งสามารถผ่าตัดเอาต่อมที่ได้รับผลกระทบออกเพื่อรักษาอาการได้ (Hyperparathyroidism ที่เกิดจาก MEN1 มักจะได้รับการรักษาด้วยการผ่าตัดเอาต่อมพาราไทรอยด์ออกสามและครึ่งของสี่ต่อมพาราไทรอยด์แม้ว่าบางครั้งต่อมทั้งสี่จะถูกเอาออกไป)
• การฉายรังสีและ / หรือเคมีบำบัดในกรณีที่เป็นมะเร็ง

อาจมีการแนะนำให้ใช้การเฝ้าระวังและติดตามเพื่อระบุเนื้องอกใหม่และเพื่อตรวจหามะเร็งโดยเร็วที่สุด

การผ่าตัดเนื้องอกต่อมใต้สมอง: ก่อนระหว่างและหลัง

คำจาก Verywell

การพบว่าคุณมีเนื้องอกเป็นเรื่องที่น่าวิตกและการมีเนื้องอกมากกว่าหนึ่งก้อนนั้นน่ากลัวยิ่งกว่า หากคุณได้รับแจ้งว่าคุณมีหรืออาจมีเนื้องอกต่อมไร้ท่อหลายตัวแสดงว่าคุณอาจค่อนข้างกังวลว่าจะมีอาการใดเกิดขึ้นต่อไปและสุขภาพโดยรวมของคุณตกอยู่ในอันตรายหรือไม่

ความจริงที่ว่ากลุ่มอาการของ MEN ได้รับการยอมรับและจัดประเภททำให้สถานการณ์ของคุณสามารถคาดเดาได้มากกว่าที่คิด แม้ว่าสิ่งเหล่านี้จะเป็นกลุ่มอาการที่หายาก แต่ก็มีการกำหนดรายละเอียดที่ดีเยี่ยมและมีวิธีการจัดการกับความเจ็บป่วยเหล่านี้ที่เป็นที่ยอมรับ แม้ว่าคุณจะต้องติดตามผลทางการแพทย์อย่างสม่ำเสมอ แต่ก็มีวิธีที่มีประสิทธิภาพในการควบคุมสภาพของคุณและด้วยการวินิจฉัยที่ทันท่วงทีและการรักษาที่เหมาะสมคุณก็สามารถมีชีวิตที่มีสุขภาพดีได้

• แบ่งปัน
• พลิก
• อีเมล์
• ข้อความ