เนื้อหา
- สถิติ
- สัญญาณและอาการ
- จุดที่ Neuroblastomas แพร่กระจาย (Metastasize)
- การวินิจฉัย
- การคัดกรอง Neuroblastoma
- จัดฉาก
- ระบบการจัดเตรียมกลุ่มความเสี่ยง Neuroblastoma ระหว่างประเทศ (INRGSS)
- สาเหตุและปัจจัยเสี่ยง
- การรักษา
- การให้อภัยตามธรรมชาติ
- การพยากรณ์โรค
- การค้นหาการสนับสนุน
โดยเฉพาะอย่างยิ่ง neuroblastoma เกี่ยวข้องกับเซลล์ประสาทที่เป็นส่วนหนึ่งของระบบประสาทซิมพาเทติก ระบบประสาทซิมพาเทติกและพาราซิมพาเทติกเป็นทั้งส่วนของระบบประสาทอัตโนมัติซึ่งเป็นระบบที่ควบคุมกระบวนการในร่างกายที่เราไม่จำเป็นต้องนึกถึงโดยทั่วไปเช่นการหายใจและการย่อยอาหาร ระบบประสาทซิมพาเทติกรับผิดชอบต่อปฏิกิริยา "การต่อสู้หรือการบิน" ซึ่งเกิดขึ้นเมื่อเราเครียดหรือหวาดกลัว
ระบบประสาทซิมพาเทติกมีบริเวณที่เรียกว่าปมประสาทซึ่งอยู่ในระดับต่างๆของร่างกาย ขึ้นอยู่กับตำแหน่งในระบบนี้ที่ neuroblastoma เริ่มต้นอาจเริ่มในต่อมหมวกไต (ประมาณหนึ่งในสามของกรณี) ช่องท้องกระดูกเชิงกรานหน้าอกหรือคอ
สถิติ
Neuroblastoma เป็นมะเร็งในวัยเด็กที่พบบ่อยคิดเป็นร้อยละ 7 ของมะเร็งที่อายุต่ำกว่า 15 ปีและ 25 เปอร์เซ็นต์ของมะเร็งที่เกิดขึ้นในช่วงปีแรกของชีวิต ด้วยเหตุนี้จึงเป็นมะเร็งชนิดที่พบบ่อยที่สุดในทารก พบได้บ่อยในเพศชายมากกว่าเพศหญิงเล็กน้อย ประมาณ 65 เปอร์เซ็นต์ของ neuroblastomas ได้รับการวินิจฉัยก่อนอายุ 6 เดือนและมะเร็งชนิดนี้จะพบได้ยากหลังจากอายุ 10 ขวบ Neuroblastoma มีส่วนรับผิดชอบต่อการเสียชีวิตจากมะเร็งในเด็กประมาณ 15 เปอร์เซ็นต์
สัญญาณและอาการ
อาการและอาการแสดงของ neuroblastoma อาจแตกต่างกันไปขึ้นอยู่กับตำแหน่งในร่างกายที่เกิดขึ้นรวมทั้งมะเร็งแพร่กระจายไปยังบริเวณอื่นหรือไม่
สัญญาณนำเสนอที่พบบ่อยที่สุดคือมวลท้องมาก มวลอาจเกิดขึ้นในบริเวณอื่น ๆ ที่มีปมประสาทเช่นหน้าอกกระดูกเชิงกรานหรือคอ อาจมีไข้และเด็ก ๆ อาจมีอาการน้ำหนักลดหรือ "ไม่สามารถเจริญเติบโตได้"
เมื่อมะเร็งแพร่กระจาย (โดยทั่วไปมักไปที่ไขกระดูกตับหรือกระดูก) อาจมีอาการอื่น ๆ การแพร่กระจายด้านหลังและรอบดวงตา (การแพร่กระจายของช่องท้อง) อาจทำให้ดวงตาของทารกโป่งออก (proptosis) และมีรอยคล้ำใต้ตา การแพร่กระจายไปที่ผิวหนังอาจทำให้เกิดรอยดำสีน้ำเงิน (ecchymoses) ซึ่งทำให้เกิดคำว่า "blueberry muffin baby" การกดทับกระดูกสันหลังจากการแพร่กระจายของกระดูกอาจส่งผลให้เกิดอาการลำไส้หรือกระเพาะปัสสาวะ การแพร่กระจายไปยังกระดูกยาวมักทำให้เกิดอาการปวดและอาจส่งผลให้กระดูกหัก (การแตกหักของกระดูกที่อ่อนแอลงเนื่องจากมีมะเร็งอยู่ในกระดูก)
จุดที่ Neuroblastomas แพร่กระจาย (Metastasize)
Neuroblastomas สามารถแพร่กระจายจากบริเวณหลักผ่านทางกระแสเลือดหรือระบบน้ำเหลือง บริเวณของร่างกายที่แพร่กระจายมากที่สุด ได้แก่ :
- กระดูก (ทำให้ปวดกระดูกและเดินกะเผลก)
- ตับ
- ปอด (ทำให้หายใจถี่หรือหายใจลำบาก)
- ไขกระดูก (ส่งผลให้มีสีซีดและอ่อนแอเนื่องจากโรคโลหิตจาง)
- บริเวณรอบดวงตา (รอบดวงตาทำให้เกิดอาการบวม)
- ผิวหนัง (ทำให้เกิดมัฟฟินบลูเบอร์รี่)
การวินิจฉัย
การวินิจฉัย neuroblastoma มักจะมีทั้งการตรวจเลือดเพื่อค้นหาเครื่องหมาย (สารที่เซลล์มะเร็งหลั่งออกมา) และการศึกษาเกี่ยวกับการถ่ายภาพ
ในส่วนของระบบประสาทซิมพาเทติกเซลล์ neuroblastoma จะหลั่งฮอร์โมนที่เรียกว่า catecholamines ซึ่งรวมถึงฮอร์โมนเช่น epinephrine, norepinephrine และ dopamine สารที่วัดได้บ่อยที่สุดในการวินิจฉัยโรค neuroblastoma ได้แก่ homovanillic acid (HVA) และ vanillylmandelic acid (VMA) HVA และ VMA เป็นสาร (ผลิตภัณฑ์สลาย) ของนอร์อิพิเนฟรินและโดปามีน
การทดสอบภาพที่ทำเพื่อประเมินเนื้องอก (และเพื่อค้นหาการแพร่กระจาย) อาจรวมถึงการสแกน CT, MRI และ PET scan ไม่เหมือนกับ CT และ MRI ซึ่งเป็นการศึกษาแบบ "โครงสร้าง" การสแกน PET เป็นการศึกษาแบบ "ใช้งานได้" ในการทดสอบนี้น้ำตาลกัมมันตภาพรังสีจำนวนเล็กน้อยจะถูกฉีดเข้าสู่กระแสเลือด เซลล์ที่เติบโตอย่างรวดเร็วเช่นเซลล์เนื้องอกรับน้ำตาลนี้มากขึ้นและสามารถตรวจพบได้ด้วยการถ่ายภาพ
การตรวจชิ้นเนื้อไขกระดูกมักจะทำเช่นกันเนื่องจากเนื้องอกเหล่านี้มักแพร่กระจายไปยังไขกระดูก
การทดสอบเฉพาะสำหรับ neuroblastomas คือการสแกน MIBG MIBG ย่อมาจาก meta-iodobenzylguanidine เซลล์ Neuroblastoma จะดูดซับ MIBG ซึ่งรวมกับไอโอดีนกัมมันตภาพรังสี การศึกษาเหล่านี้มีประโยชน์ในการประเมินการแพร่กระจายของกระดูกและการมีส่วนร่วมของไขกระดูก
การทดสอบอื่นที่มักจะทำคือการศึกษาการขยาย MYCN MYCN เป็นยีนที่สำคัญต่อการเจริญเติบโตของเซลล์ neuroblastomas บางตัวมีสำเนาของยีนนี้มากเกินไป (มากกว่า 10 สำเนา) ซึ่งการค้นพบนี้เรียกว่า "MYCH amplification" Neuroblastomas ที่มีการขยาย MYCN มีโอกาสน้อยที่จะตอบสนองต่อการรักษา neuroblastoma และมีแนวโน้มที่จะแพร่กระจายไปยังบริเวณอื่น ๆ ของร่างกาย
การคัดกรอง Neuroblastoma
เนื่องจากระดับของกรด vanillylmandelic ในปัสสาวะและกรด homovanillic นั้นค่อนข้างง่ายที่จะได้รับและระดับที่ผิดปกติมีอยู่ใน 75 ถึง 90 เปอร์เซ็นต์ของ neuroblastomas จึงมีการถกเถียงกันถึงความเป็นไปได้ในการตรวจคัดกรองเด็กทุกคนสำหรับโรคนี้
การศึกษาได้พิจารณาการตรวจคัดกรองด้วยการทดสอบเหล่านี้โดยปกติจะอยู่ที่อายุ 6 เดือน ในขณะที่การตรวจคัดกรองจะรับเด็กที่เป็นโรค neuroblastoma ในระยะเริ่มต้นได้มากขึ้น แต่ก็ไม่ได้มีผลต่ออัตราการเสียชีวิตของโรคนี้และยังไม่แนะนำให้ใช้ในปัจจุบัน
จัดฉาก
เช่นเดียวกับมะเร็งอื่น ๆ neuroblastoma แบ่งระหว่างระยะที่ 1 และระยะที่ 4 ขึ้นอยู่กับระดับการแพร่กระจายของมะเร็ง ขั้นตอนรวมถึง:
- ระยะที่ 1 - ในระยะที่ฉันเกิดโรคเนื้องอกจะถูกแปลเป็นภาษาท้องถิ่นแม้ว่าอาจแพร่กระจายไปยังต่อมน้ำเหลืองในบริเวณใกล้เคียง ในขั้นตอนนี้เนื้องอกอาจถูกลบออกทั้งหมดในระหว่างการผ่าตัด
- ระยะที่ 2 - เนื้องอกถูก จำกัด อยู่ในบริเวณที่เริ่มและต่อมน้ำเหลืองในบริเวณใกล้เคียงอาจได้รับผลกระทบ แต่เนื้องอกไม่สามารถผ่าตัดออกได้ทั้งหมด
- ระยะที่ 3 - ไม่สามารถผ่าตัดเนื้องอกออกได้ (ไม่สามารถผ่าตัดแก้ไขได้) อาจแพร่กระจายไปยังบริเวณใกล้เคียงหรือไปยังต่อมน้ำเหลืองในระดับภูมิภาค แต่ไม่แพร่กระจายไปยังบริเวณอื่น ๆ ของร่างกาย
- Stage IV - Stage IV ประกอบด้วยเนื้องอกทุกขนาดที่มีหรือไม่มีต่อมน้ำเหลืองซึ่งแพร่กระจายไปที่กระดูกไขกระดูกตับหรือผิวหนัง
- Stage IV-S - การจำแนกประเภทพิเศษของ stage IV-S ถูกสร้างขึ้นสำหรับเนื้องอกที่มีการแปล แต่แม้ว่าจะแพร่กระจายไปยังไขกระดูกผิวหนังหรือตับในทารกที่อายุน้อยกว่าหนึ่งปี อาจมีส่วนเกี่ยวข้องกับไขกระดูก แต่เนื้องอกมีอยู่น้อยกว่า 10 เปอร์เซ็นต์ของไขกระดูก
เด็กประมาณ 60 ถึง 80 เปอร์เซ็นต์ได้รับการวินิจฉัยว่าเป็นมะเร็งระยะที่ 4
ระบบการจัดเตรียมกลุ่มความเสี่ยง Neuroblastoma ระหว่างประเทศ (INRGSS)
International Neuroblastoma Risk Group Staging System เป็นอีกวิธีหนึ่งในการกำหนด neuroblastomas และให้ข้อมูลเกี่ยวกับ "ความเสี่ยง" ของมะเร็งกล่าวอีกนัยหนึ่งก็คือว่าเนื้องอกจะหายขาดได้อย่างไร
การใช้ระบบนี้เนื้องอกจัดว่ามีความเสี่ยงสูงหรือมีความเสี่ยงต่ำซึ่งช่วยในการแนะนำการรักษา
สาเหตุและปัจจัยเสี่ยง
เด็กส่วนใหญ่ที่เป็นโรค neuroblastoma ไม่มีประวัติครอบครัวเป็นโรค ที่กล่าวว่าการกลายพันธุ์ทางพันธุกรรมมีความรับผิดชอบประมาณ 10 เปอร์เซ็นต์ของ neuroblastomas
การกลายพันธุ์ของยีน ALK (anaplastic lymphoma kinase) เป็นสาเหตุสำคัญของ neuroblastoma ในครอบครัว การกลายพันธุ์ของเชื้อโรคใน PHOX2B ถูกระบุในส่วนย่อยของ neuroblastoma ในครอบครัว
ปัจจัยเสี่ยงที่เป็นไปได้อื่น ๆ ที่ได้รับการเสนอ ได้แก่ การสูบบุหรี่ของผู้ปกครองการใช้แอลกอฮอล์ยาบางชนิดในระหว่างตั้งครรภ์และการสัมผัสกับสารเคมีบางชนิด แต่ในขณะนี้ยังไม่แน่ใจว่าสิ่งเหล่านี้มีบทบาทหรือไม่
การรักษา
neuroblastoma มีหลายทางเลือกในการรักษา ทางเลือกเหล่านี้จะขึ้นอยู่กับว่าสามารถผ่าตัดได้หรือไม่และปัจจัยอื่น ๆ ไม่ว่าเนื้องอกจะ "มีความเสี่ยงสูง" หรือไม่ตามรายงานของ INCRSS ก็มีบทบาทในการเลือกวิธีการรักษาเช่นกันและโดยปกติแล้วทางเลือกจะพิจารณาจากว่าเนื้องอกมีความเสี่ยงสูงหรือมีความเสี่ยงต่ำ ตัวเลือก ได้แก่ :
- ศัลยกรรม - เว้นแต่ว่าโรคประสาทอักเสบจะแพร่กระจายไปแล้ว (ระยะที่ 4) มักจะทำการผ่าตัดเพื่อเอาเนื้องอกออกให้ได้มากที่สุด หากการผ่าตัดไม่สามารถเอาเนื้องอกออกทั้งหมดได้มักแนะนำให้รักษาเพิ่มเติมด้วยเคมีบำบัดและการฉายรังสี
- เคมีบำบัด - เคมีบำบัดเกี่ยวข้องกับการใช้ยาที่ฆ่าเซลล์ที่แบ่งตัวอย่างรวดเร็ว ด้วยเหตุนี้อาจทำให้เกิดผลข้างเคียงเนื่องจากผลกระทบต่อเซลล์ปกติในร่างกายซึ่งแบ่งตัวอย่างรวดเร็วเช่นในไขกระดูกรูขุมขนและทางเดินอาหาร ยาเคมีบำบัดที่นิยมใช้ในการรักษา neuroblastoma ได้แก่ Cytoxan (cyclophosphamide), Adriamycin (doxorubicin), Platinol (cisplatin) และ etoposide มักใช้ยาเพิ่มเติมในกรณีที่เนื้องอกมีความเสี่ยงสูง
- การปลูกถ่ายเซลล์ต้นกำเนิด - เคมีบำบัดปริมาณสูงและรังสีบำบัดตามด้วยการปลูกถ่ายเซลล์ต้นกำเนิดเป็นอีกทางเลือกหนึ่งในการรักษา การปลูกถ่ายเหล่านี้อาจเป็นได้ทั้งแบบอัตโนมัติ (โดยใช้เซลล์ของเด็กเองที่ถอนออกก่อนการทำเคมีบำบัด) หรืออัลโลจีนิก (โดยใช้เซลล์จากผู้บริจาคเช่นผู้ปกครองหรือผู้บริจาคที่ไม่เกี่ยวข้อง)
- การรักษาอื่น ๆ - สำหรับเนื้องอกที่เกิดซ้ำการรักษาประเภทอื่น ๆ ที่อาจได้รับการพิจารณา ได้แก่ การรักษาด้วยเรตินอยด์การบำบัดด้วยภูมิคุ้มกันและการบำบัดแบบกำหนดเป้าหมายด้วยสารยับยั้ง ALK และการรักษาอื่น ๆ เช่นการใช้สารประกอบที่เซลล์ neuroblastoma ซึ่งติดอยู่กับอนุภาคกัมมันตภาพรังสี
การให้อภัยตามธรรมชาติ
อาจเกิดปรากฏการณ์ที่เรียกว่าอาการทุเลาโดยธรรมชาติโดยเฉพาะอย่างยิ่งสำหรับเด็กที่มีเนื้องอกที่มีขนาดน้อยกว่า 5 ซม. (ขนาด 2 1/2 นิ้ว) เป็นระยะที่ 1 หรือระยะที่ 2 และมีอายุน้อยกว่าหนึ่งปี
การหายเองเกิดขึ้นเมื่อเนื้องอก "หายไป" ได้เองโดยไม่ต้องรักษาใด ๆ แม้ว่าปรากฏการณ์นี้จะเกิดขึ้นได้ยากสำหรับมะเร็งชนิดอื่น ๆ แต่ก็ไม่ใช่เรื่องแปลกสำหรับโรคประสาทอักเสบไม่ว่าจะเป็นเนื้องอกหลักหรือการแพร่กระจาย เราไม่แน่ใจว่าอะไรเป็นสาเหตุให้เนื้องอกเหล่านี้หายไป แต่ก็น่าจะเกี่ยวข้องกับระบบภูมิคุ้มกันไม่ทางใดก็ทางหนึ่ง
การพยากรณ์โรค
การพยากรณ์โรคของ neuroblastoma อาจแตกต่างกันอย่างมากในเด็กที่แตกต่างกัน อายุในการวินิจฉัยเป็นปัจจัยอันดับหนึ่งที่มีผลต่อการพยากรณ์โรค เด็กที่ได้รับการวินิจฉัยก่อนอายุหนึ่งขวบมีการพยากรณ์โรคที่ดีมากแม้จะเป็นโรคประสาทอักเสบในระยะลุกลามก็ตาม
ปัจจัยที่เกี่ยวข้องกับการพยากรณ์โรคของ neuroblastoma ได้แก่ :
- อายุที่วินิจฉัย
- ระยะของโรค
- การค้นพบทางพันธุกรรมเช่น ploidy และ amplification
- การแสดงออกโดยเนื้องอกของโปรตีนบางชนิด
การค้นหาการสนับสนุน
มีคนเคยบอกว่าสิ่งเดียวที่แย่กว่าการเป็นมะเร็งคือการที่ลูกของคุณต้องเผชิญกับโรคมะเร็งและมีความจริงมากมายสำหรับคำพูดนั้น ในฐานะพ่อแม่เราต้องการให้ลูกเจ็บปวด โชคดีที่ความต้องการของผู้ปกครองของเด็กที่เป็นมะเร็งได้รับความสนใจอย่างมากในช่วงไม่กี่ปีที่ผ่านมา มีองค์กรจำนวนมากที่ออกแบบมาเพื่อสนับสนุนผู้ปกครองที่มีบุตรหลานเป็นโรคมะเร็งและมีกลุ่มและชุมชนสนับสนุนทั้งแบบตัวต่อตัวและแบบออนไลน์ กลุ่มเหล่านี้ช่วยให้คุณสามารถพูดคุยกับผู้ปกครองคนอื่น ๆ ที่กำลังเผชิญกับความท้าทายที่คล้ายคลึงกันและได้รับการสนับสนุนจากการรู้ว่าคุณไม่ได้อยู่คนเดียว ใช้เวลาสักครู่เพื่อตรวจสอบบางส่วนขององค์กรที่สนับสนุนพ่อแม่ที่มีลูกเป็นมะเร็ง
สิ่งสำคัญคือต้องพูดถึงพี่น้องและเด็ก ๆ ที่กำลังเผชิญกับอารมณ์ของการมีพี่น้องที่เป็นมะเร็งในขณะที่มักจะมีเวลาอยู่กับพ่อแม่น้อยกว่ามาก มีองค์กรสนับสนุนและแม้แต่ค่ายที่ออกแบบมาเพื่อตอบสนองความต้องการของเด็กที่ต้องเผชิญกับสิ่งที่เพื่อนส่วนใหญ่ไม่สามารถเข้าใจได้ CancerCare มีแหล่งข้อมูลสำหรับช่วยเหลือพี่น้องของเด็กที่เป็นมะเร็ง SuperSibs มุ่งมั่นที่จะปลอบโยนและเสริมสร้างศักยภาพให้กับเด็ก ๆ ที่มีพี่น้องเป็นมะเร็งและมีโปรแกรมต่างๆมากมายเพื่อตอบสนองความต้องการของเด็กเหล่านี้ คุณอาจต้องการตรวจสอบแคมป์และสถานที่พักผ่อนสำหรับครอบครัวและเด็กที่ได้รับผลกระทบจากโรคมะเร็ง
คำจาก Verywell
Neuroblastoma เป็นมะเร็งชนิดที่พบบ่อยที่สุดในเด็กในช่วงปีแรกของชีวิต แต่จะพบได้น้อยในวัยเด็กหรือวัยผู้ใหญ่ อาการต่างๆมักรวมถึงการพบก้อนในช่องท้องหรืออาการต่างๆเช่นผื่น "บลูเบอร์รี่มัฟฟิน"
มีทางเลือกในการรักษาหลายอย่างสำหรับ neuroblastomas ที่เพิ่งได้รับการวินิจฉัยหรือผู้ที่กลับมาเป็นซ้ำ การพยากรณ์โรคขึ้นอยู่กับปัจจัยหลายประการ แต่การรอดชีวิตจะสูงที่สุดเมื่อวินิจฉัยโรคในปีแรกของชีวิตแม้ว่าจะมีการแพร่กระจายอย่างกว้างขวางก็ตาม ในความเป็นจริง neuroblastomas บางชนิดโดยเฉพาะในทารกที่อายุน้อยจะหายไปเองโดยไม่ได้รับการรักษา
แม้ว่าการพยากรณ์โรคจะดี แต่ neuroblastoma ก็เป็นการวินิจฉัยที่ทำลายล้างสำหรับผู้ปกครองซึ่งค่อนข้างจะมีการวินิจฉัยตัวเองมากกว่าที่จะให้ลูก ๆ ต้องเผชิญกับโรคมะเร็ง โชคดีที่มีการวิจัยและความก้าวหน้าอย่างมากในการรักษามะเร็งในวัยเด็กในช่วงไม่กี่ปีที่ผ่านมาและมีการพัฒนาแนวทางการรักษาใหม่ ๆ ทุกปี