เนื้อหา
Opsoclonus-myoclonus syndrome (OMS) เป็นโรคทางระบบประสาทอักเสบ ทำให้เกิดปัญหาสำคัญเกี่ยวกับทักษะการเคลื่อนไหวการเคลื่อนไหวของดวงตาพฤติกรรมการรบกวนทางภาษาและปัญหาการนอนหลับ มักเกิดขึ้นอย่างกะทันหันและมักเป็นเรื้อรัง หากคุณได้รับการวินิจฉัยว่าเป็นโรค opsoclonus-myoclonus syndrome ก็จะคงอยู่ตลอดชีวิตของคุณ ชื่อของมันอธิบายถึงอาการ: opsoclonus กำลังกระตุกการเคลื่อนไหวของดวงตาและ ไมโอโคลนัส หมายถึงการกระตุกของกล้ามเนื้อโดยไม่สมัครใจ เป็นที่รู้จักกันในชื่อ "Kinsbourne syndrome" หรือ "dancing-eyes-dancing-feet"ใครมีความเสี่ยง
ในโรคแพ้ภูมิตัวเองร่างกายจะโจมตีเซลล์ที่แข็งแรงของตัวเอง Opsoclonus-myoclonus syndrome เป็นผลมาจากความผิดปกติของภูมิต้านทานเนื้อเยื่อซึ่งแอนติบอดีของร่างกายตอบสนองต่อการติดเชื้อไวรัสหรือเนื้องอกที่เรียกว่า neuroblastoma ไม่ว่าในกรณีใดแอนติบอดีก็จะโจมตีเซลล์สมองเช่นกันและทำให้เกิดความเสียหายที่ก่อให้เกิดอาการ
Opsoclonus-myoclonus syndrome เกิดขึ้นบ่อยที่สุดในเด็ก เด็กวัยเตาะแตะเป็นกลุ่มอายุที่ neuroblastoma พัฒนาบ่อยที่สุด ประมาณ 4% ของเด็กเหล่านี้จะพัฒนา OMS เด็กคนใดก็ตามที่มี OMS จะได้รับการทดสอบเพื่อดูว่าเธอหรือเขามีเนื้องอกหรือไม่แม้ว่าจะป่วยด้วยการติดเชื้อไวรัสเนื่องจากทั้งสองมักจะไปด้วยกัน
การรักษา
ความกังวลหลักของ opsoclonus-myoclonus syndrome คือการวินิจฉัยและการรักษาในระยะเริ่มต้นเพื่อให้เกิดการบรรเทาและการฟื้นตัวของระบบประสาท หากเด็กมีอาการ opsoclonus-myoclonus syndrome และมีเนื้องอกเนื้องอกมักจะถูกผ่าตัดออก โดยปกติเนื้องอกจะอยู่ในระยะเริ่มต้นและไม่จำเป็นต้องใช้เคมีบำบัดหรือรังสีบำบัด บางครั้งสิ่งนี้จะช่วยเพิ่มหรือขจัดอาการได้ ในผู้ใหญ่การกำจัดเนื้องอกมักไม่ช่วยและอาการอาจแย่ลงด้วยซ้ำ
การรักษาอื่น ๆ ได้แก่ :
- การฉีดฮอร์โมน Adrenocorticotrophic (ACTH)
- อิมมูโนโกลบูลินทางหลอดเลือดดำการเตรียมแอนติบอดีในเชิงพาณิชย์จากผู้บริจาคโลหิตที่มีสุขภาพดี
- Azathioprine (Imuran) ยับยั้งระบบภูมิคุ้มกันซึ่งทำให้การผลิตแอนติบอดีช้าลง
- เตียรอยด์ในช่องปากและทางหลอดเลือดดำเช่น prednisone, dexamethasone และ hydrocortisone
- เคมีบำบัดเช่น cyclophosphamide และ methotrexate สำหรับเด็กที่เป็นโรค neuroblastoma
- apheresis บำบัดการแลกเปลี่ยนพลาสมาในเลือด
- การดูดซับภูมิคุ้มกันการทำความสะอาดแอนติบอดีออกจากเลือดได้รับการทดลองในผู้ใหญ่ที่มี OMS
การรักษาอย่างต่อเนื่องมักจำเป็นเพื่อจัดการกับอาการอย่างต่อเนื่องและลดความเสี่ยงที่เนื้องอกจะกลับมา
การพยากรณ์โรค
ผู้ที่มีโอกาสกลับมาเป็นปกติมากที่สุดหลังการรักษาคือผู้ที่มีอาการไม่รุนแรงที่สุด ผู้ที่มีอาการรุนแรงกว่าอาจบรรเทาอาการกล้ามเนื้อกระตุก (myoclonus) แต่มีปัญหาในการประสานงาน ปัญหาอื่น ๆ ที่มาจากการบาดเจ็บของสมองเช่นปัญหาการเรียนรู้และพฤติกรรมโรคสมาธิสั้น (ADHD) และโรคย้ำคิดย้ำทำและอาจต้องได้รับการรักษาด้วยตนเอง เด็กที่มีอาการ OMS รุนแรงที่สุดอาจมีการทำลายสมองอย่างถาวรซึ่งอาจทำให้เกิดความพิการทางร่างกายและจิตใจ
ความชุก
Opsoclonus-Myoclonus Syndrome นั้นหายากมาก มีเพียง 1 ล้านคนที่เชื่อว่ามีปัญหาในโลก โดยทั่วไปมักพบในเด็กและผู้ใหญ่ แต่อาจส่งผลต่อผู้ใหญ่ได้เช่นกัน มักเกิดในเด็กผู้หญิงมากกว่าเด็กผู้ชายเล็กน้อยและมักได้รับการวินิจฉัยหลังอายุ 6 เดือนเท่านั้น