เนื้อหา
- CML ทำให้เกิดอะไร?
- ใครได้รับ CML
- CML เป็นเรื่องธรรมดาแค่ไหน?
- อาการ
- การวินิจฉัย
- ขั้นตอนของ CML
- การพยากรณ์โรค
- การรักษา CML
- คำจาก Verywell
มะเร็งเม็ดเลือดขาวทั้งหมดเริ่มจากเซลล์สร้างเลือดในไขกระดูกไม่ว่าจะเป็นชนิดใด มะเร็งเม็ดเลือดขาวแต่ละชนิดได้ชื่อมาจากความรวดเร็วของมะเร็งที่มีแนวโน้มที่จะเติบโต (มะเร็งเฉียบพลันเติบโตเร็วเรื้อรังเติบโตช้า) และชนิดของเซลล์สร้างเลือดจากการพัฒนาของมะเร็ง
CML เป็นมะเร็งเม็ดเลือดขาวชนิดเรื้อรังซึ่งหมายความว่ามีแนวโน้มที่จะเติบโตและดำเนินไปอย่างช้าๆ CML ยังเป็นมะเร็งเม็ดเลือดขาวชนิด myelogenous ซึ่งหมายความว่ามันเริ่มต้นในเซลล์เม็ดเลือดขาวที่ยังไม่บรรลุนิติภาวะที่เรียกว่าเซลล์ไมอิลอยด์
CML ทำให้เกิดอะไร?
การเปลี่ยนแปลงบางอย่างในดีเอ็นเออาจทำให้เซลล์ไขกระดูกปกติกลายเป็นเซลล์มะเร็งเม็ดเลือดขาว คนที่มี CML โดยทั่วไปจะมีโครโมโซมฟิลาเดลเฟียซึ่งมียีน BCR-ABL ที่ผิดปกติ ยีน BCR-ABL ทำให้เซลล์เม็ดเลือดขาวเติบโตอย่างผิดปกติและไม่สามารถควบคุมได้ทำให้เกิดมะเร็งเม็ดเลือดขาว
ใครได้รับ CML
CML สามารถเกิดขึ้นได้ทุกช่วงอายุ แต่พบได้บ่อยในผู้ใหญ่ที่มีอายุมากกว่า 50 ปีซึ่งคิดเป็นเกือบ 70 เปอร์เซ็นต์ของทุกกรณี Kareem Abdul-Jabbar เป็นชาวอเมริกันที่มีชื่อเสียงคนหนึ่งที่มี CML
CML เป็นเรื่องธรรมดาแค่ไหน?
CML ค่อนข้างหายาก ในสหรัฐอเมริกาในปี 2560 มีการประมาณการว่าจะมีผู้ป่วยรายใหม่เกิดขึ้น 8,950 รายและมีผู้เสียชีวิตด้วยโรคนี้ประมาณ 1,080 คน
อาการ
เนื่องจาก CML เป็นมะเร็งที่เติบโตช้าหลายคนจึงไม่มีอาการเมื่อได้รับการวินิจฉัยครั้งแรก ในความเป็นจริงผู้ป่วยมากถึง 40 ถึง 50 เปอร์เซ็นต์ไม่มีอาการใด ๆ เลยและพวกเขาได้รับการวินิจฉัยหลังจากตรวจเลือดเป็นประจำตรวจพบความผิดปกติ
CML อาจทำให้เกิดอาการได้ตามเวลา จากสถานการณ์นี้รายการของ“ อาการที่พบบ่อยที่สุด” สามารถอธิบายได้ดังนี้:
- ไม่มีอาการ (มากถึง 50 เปอร์เซ็นต์ของคนที่วินิจฉัย)
- เหนื่อยล้าหรืออ่อนเพลียมาก
- ความอ่อนแอ
- ไข้
- เหงื่อออกตอนกลางคืน
- การสูญเสียน้ำหนักที่ไม่สามารถอธิบายได้
- ปวดหรือแน่นในช่องท้องด้านซ้ายบนใต้ซี่โครง
อาการสุดท้ายในรายการเกิดจากม้ามโตหรือที่เรียกว่าม้ามโตซึ่งมีอยู่ 46 ถึง 76 เปอร์เซ็นต์ของผู้ที่มี CML การขยายตัวของม้ามดังกล่าวอาจส่งผลให้อวัยวะอื่น ๆ ในบริเวณนั้นมีพื้นที่น้อยลงเช่นกระเพาะอาหารซึ่งอาจทำให้รู้สึกอิ่มเร็วเมื่อรับประทานอาหาร
ความอ่อนแอและความเหนื่อยล้าที่คนบางคนมีประสบการณ์ CML สามารถพัฒนาได้จากหลายแหล่ง สาเหตุหนึ่งของความอ่อนแอและความเหนื่อยล้าคือโรคโลหิตจางซึ่งหมายความว่าร่างกายไม่มีเซลล์เม็ดเลือดแดงที่แข็งแรงเพียงพอที่จะนำออกซิเจนไปยังเนื้อเยื่อ โรคโลหิตจางยังสามารถทำให้คุณรู้สึกว่าไม่สามารถออกแรงหรือใช้กล้ามเนื้อได้อย่างแข็งแรงเหมือนปกติ
การวินิจฉัย
แพทย์ของคุณจะซักประวัติทางการแพทย์ของคุณและทำการตรวจร่างกายเช่นเดียวกับการประเมินความเจ็บป่วยอื่น ๆ
ขนาดม้าม
การตรวจสอบขนาดม้ามของคุณเป็นส่วนสำคัญของการตรวจร่างกาย ม้ามขนาดปกติไม่สามารถรู้สึกได้ตามปกติ แต่สามารถตรวจพบม้ามที่ขยายใหญ่ขึ้นทางด้านซ้ายของช่องท้องส่วนบนใต้ขอบของโครงกระดูกซี่โครง โดยปกติม้ามจะเก็บเซลล์เม็ดเลือดและทำลายเซลล์เม็ดเลือดเก่า ใน CML ม้ามอาจขยายใหญ่ขึ้นเนื่องจากเซลล์เม็ดเลือดขาวส่วนเกินทั้งหมดเข้าครอบครองอวัยวะ
การทดสอบในห้องปฏิบัติการ
จำเป็นต้องมีการทดสอบในห้องปฏิบัติการ โดยปกติเลือดจะถูกนำมาจากหลอดเลือดดำที่แขนและจะสุ่มตัวอย่างไขกระดูกผ่านขั้นตอนที่เรียกว่าการสำลักไขกระดูกและการตรวจชิ้นเนื้อ ตัวอย่างของคุณจะถูกส่งไปที่ห้องแล็บและนักพยาธิวิทยาจะตรวจสอบภายใต้กล้องจุลทรรศน์และทำการทดสอบอื่น ๆ เพื่อค้นหาและอธิบายเพิ่มเติมเกี่ยวกับเซลล์มะเร็งเม็ดเลือดขาวหากมี
เม็ดเลือดขาวมากเกินไปและระดับสารเคมีบางอย่างผิดปกติในเลือดอาจบ่งบอกถึง CML ในตัวอย่างไขกระดูกเมื่อมีเซลล์สร้างเลือดมากขึ้นซึ่งคาดว่าจะมีไขกระดูกว่าเป็นไฮเซลล์ ไขกระดูกมักจะเป็นไฮเปอร์เซลล์ใน CML เนื่องจากเต็มไปด้วยเซลล์มะเร็งเม็ดเลือดขาว
การทดสอบยีน
จะทำการทดสอบยีนเพื่อค้นหา“ โครโมโซมฟิลาเดลเฟีย” และ / หรือยีน BCR-ABL การทดสอบประเภทนี้ใช้เพื่อยืนยันการวินิจฉัย CML หากคุณไม่มีโครโมโซมฟิลาเดลเฟียหรือยีน BCR-ABL แสดงว่าคุณไม่มี CML
การทดสอบภาพ
ไม่จำเป็นต้องสแกนหรือทดสอบภาพเพื่อวินิจฉัย CML อย่างไรก็ตามอาจดำเนินการเป็นส่วนหนึ่งของการทำงานของคุณในบางกรณี ตัวอย่างเช่นเพื่อตรวจสอบอาการบางอย่างหรือดูว่ามีการขยายตัวของม้ามหรือตับหรือไม่
ขั้นตอนของ CML
กรณีของ CML สามารถแบ่งออกเป็นสามกลุ่มที่แตกต่างกันเรียกว่าเฟส ระยะจะขึ้นอยู่กับจำนวนเม็ดเลือดขาวที่ยังไม่บรรลุนิติภาวะหรือการระเบิดที่คุณมีในเลือดและไขกระดูก การรู้ระยะของ CML ของคุณสามารถช่วยให้คุณเข้าใจว่าความเจ็บป่วยของคุณจะส่งผลต่อคุณในอนาคตอย่างไร
ระยะเรื้อรัง
นี่เป็นระยะแรกของ CML ในระยะนี้คุณมีจำนวนเม็ดเลือดขาวเพิ่มขึ้นในเลือดและ / หรือไขกระดูก อย่างไรก็ตามเซลล์เม็ดเลือดขาวที่ยังไม่บรรลุนิติภาวะหรือระเบิดเหล่านี้ประกอบขึ้นเป็นเซลล์น้อยกว่า 10 เปอร์เซ็นต์ในเลือดและ / หรือไขกระดูก
โดยปกติในระยะเรื้อรังจะไม่มีอาการใด ๆ แต่อาจมีความอิ่มท้องด้านซ้ายบนได้บ้าง ระบบภูมิคุ้มกันของคุณยังคงทำงานได้ดีในระยะเรื้อรังดังนั้นคุณยังคงสามารถต่อสู้กับการติดเชื้อได้ดี บุคคลสามารถอยู่ในระยะเรื้อรังได้ในระยะเวลาสั้น ๆ เพียงไม่กี่เดือนจนถึงหลาย ๆ ปี
เฟสเร่ง
ในระยะเร่งจำนวนเซลล์ระเบิดในเลือดและ / หรือไขกระดูกจะสูงกว่าในระยะเรื้อรังและเซลล์มะเร็งเม็ดเลือดขาวเติบโตจนทำให้เกิดอาการต่างๆซึ่งอาจรวมถึงไข้น้ำหนักลดไม่รู้สึกหิวและม้ามโต
จำนวนเม็ดเลือดขาวสูงกว่าปกติและคุณสามารถมีการเปลี่ยนแปลงในจำนวนเม็ดเลือดของคุณได้เช่นมี basophils จำนวนมากหรือเกล็ดเลือดต่ำ
มีชุดเกณฑ์ต่างๆที่ใช้ในปัจจุบันซึ่งกำหนดระยะเร่ง เกณฑ์ของ WHO (องค์การอนามัยโลก) กำหนดระยะเร่งความเร็วว่ามีสิ่งต่อไปนี้:
- 10 ถึง 19 เปอร์เซ็นต์ระเบิดในกระแสเลือดและ / หรือไขกระดูก
- มากกว่า 20 เปอร์เซ็นต์ของ basophils ในกระแสเลือด
- เกล็ดเลือดสูงมากหรือต่ำมากซึ่งไม่เกี่ยวข้องกับการรักษา
- การเพิ่มขนาดม้ามและจำนวนเม็ดเลือดขาวแม้จะได้รับการรักษาก็ตาม
- การเปลี่ยนแปลงทางพันธุกรรมใหม่หรือการกลายพันธุ์
ระยะระเบิด
สิ่งนี้เรียกอีกอย่างว่า“ วิกฤตการณ์ระเบิด” เนื่องจากเป็นขั้นตอนที่สามและขั้นสุดท้ายและอาจเป็นอันตรายถึงชีวิตได้ จำนวนเซลล์ระเบิดในเลือดและ / หรือไขกระดูกจะสูงมากและเซลล์ระเบิดเหล่านี้แพร่กระจายออกนอกเลือดและ / หรือไขกระดูกไปยังเนื้อเยื่ออื่น ๆ อาการต่างๆจะเกิดขึ้นบ่อยมากในระยะระเบิดซึ่งอาจรวมถึงการติดเชื้อเลือดออกปวดท้องและปวดกระดูก
CML ในระยะระเบิดอาจดูเหมือนมะเร็งเม็ดเลือดขาวเฉียบพลันมากกว่ามะเร็งเม็ดเลือดขาวเรื้อรัง ในระยะระเบิดเซลล์ CML อาจมีพฤติกรรมคล้าย AML (มะเร็งเม็ดเลือดขาวชนิดไมอีลอยด์เฉียบพลัน) หรือมากกว่าเช่น ALL (มะเร็งเม็ดเลือดขาวชนิดเม็ดเลือดขาวเฉียบพลัน)
คำจำกัดความของ WHO สำหรับระยะระเบิดคือมากกว่า 20 เปอร์เซ็นต์ของเซลล์ระเบิดในกระแสเลือดหรือไขกระดูก International Bone Marrow Transplant Registry คำจำกัดความของระยะระเบิดคือเซลล์ระเบิดมากกว่า 30 เปอร์เซ็นต์ในเลือดและ / หรือไขกระดูก คำจำกัดความทั้งสองรวมถึงการมีเซลล์ระเบิดนอกเลือดหรือไขกระดูก
การพยากรณ์โรค
เมื่อพยายามทำนายการพยากรณ์โรคระยะของ CML เป็นปัจจัยสำคัญ แต่ไม่ใช่ปัจจัยเดียว
มีรายการอื่น ๆ อีกมากมายที่แสดงให้เห็นว่ามีความสัมพันธ์กับความเสี่ยงของคุณในฐานะผู้ป่วยแต่ละรายรวมถึงอายุของคุณขนาดของม้ามและจำนวนเม็ดเลือด จากปัจจัยดังกล่าวบุคคลอาจตกอยู่ในหนึ่งในสามประเภท ได้แก่ ระดับต่ำระดับกลางหรือความเสี่ยงสูง
ผู้ที่อยู่ในกลุ่มเสี่ยงเดียวกันมีแนวโน้มที่จะตอบสนองในลักษณะเดียวกันกับการรักษา คนในกลุ่มที่มีความเสี่ยงต่ำมักตอบสนองต่อการรักษาได้ดีกว่า อย่างไรก็ตามการจัดกลุ่มเหล่านี้เป็นเครื่องมือไม่ใช่ตัวบ่งชี้ที่แน่นอน
การรักษา CML
การรักษาทั้งหมดมีความเสี่ยงและผลประโยชน์ที่อาจเกิดขึ้นและการตัดสินใจรักษา CML นั้นเกิดจากการสนทนาของแพทย์กับคนไข้และประเมินผู้ป่วยแต่ละรายโรคของเขาและสุขภาพโดยรวม ไม่ใช่ทุกคนที่มี CML จะได้รับการรักษา CML ทุกคนที่กล่าวถึงด้านล่าง
การบำบัดด้วยสารยับยั้งไทโรซีนไคเนส
การบำบัดด้วยตัวยับยั้งไทโรซีนไคเนสเป็นวิธีการบำบัดแบบกำหนดเป้าหมาย เป้าหมายคืออะไร? ยากลุ่มนี้มุ่งเป้าไปที่โปรตีน BCR-ABL ที่ผิดปกติซึ่งช่วยให้เซลล์ CML เติบโต
ยาเหล่านี้ยับยั้งโปรตีน BCR-ABL จากการส่งสัญญาณที่ทำให้เซลล์ CML ก่อตัวมากเกินไป ยาเหล่านี้มาในรูปแบบของยาเม็ดที่สามารถกลืนได้
การบำบัด | คำอธิบาย |
อิมาตินิบ | เป็นตัวยับยั้งไทโรซีนไคเนสตัวแรกที่ได้รับการอนุมัติจาก FDA ในการรักษา CML ได้รับการอนุมัติในปี 2544 |
ดาซาทินิบ | ได้รับการอนุมัติสำหรับการรักษา CML ในปี 2549 |
นิโลทินิบ | ได้รับการอนุมัติครั้งแรกในการรักษา CML ในปี 2550 |
โบซูตินิบ | ได้รับการอนุมัติให้รักษา CML ในปี 2555 แต่ได้รับการอนุมัติสำหรับผู้ที่ได้รับการรักษาด้วยตัวยับยั้งไทโรซีนไคเนสอื่นที่หยุดทำงานหรือเกิดผลข้างเคียงที่ไม่ดีมาก |
โพนาตินิบ | ได้รับการอนุมัติให้รักษา CML ในปี 2555 แต่ได้รับการอนุมัติสำหรับผู้ป่วยที่มีการกลายพันธุ์ T315I หรือ CML ที่ดื้อยาหรือไม่ทนต่อสารยับยั้งไทโรซีนไคเนสอื่น ๆ |
ภูมิคุ้มกันบำบัด
Interferon เป็นสารที่ระบบภูมิคุ้มกันสร้างขึ้นตามธรรมชาติ PEG (pegylated) interferon เป็นรูปแบบยาที่ออกฤทธิ์นาน
Interferon ไม่ได้ใช้เป็นการรักษาเบื้องต้นสำหรับ CML แต่สำหรับผู้ป่วยบางรายอาจเป็นทางเลือกเมื่อไม่สามารถทนต่อการรักษาด้วยตัวยับยั้งไทโรซีนไคเนสได้ Interferon เป็นของเหลวที่ฉีดเข้าใต้ผิวหนังหรือเข้าสู่กล้ามเนื้อด้วยเข็ม
เคมีบำบัด
Omacetaxine เป็นยาเคมีบำบัดรุ่นใหม่ที่ได้รับการรับรองสำหรับ CML ในปี 2555 ในผู้ป่วยที่มีความต้านทานและ / หรือแพ้สารยับยั้งไทโรซีนไคเนสสองตัวขึ้นไป ความต้านทานคือเมื่อ CML ไม่ตอบสนองต่อการรักษา การแพ้คือเมื่อต้องหยุดการรักษาด้วยยาเนื่องจากผลข้างเคียงที่รุนแรง
Omacetaxine ให้เป็นของเหลวที่ฉีดเข้าใต้ผิวหนังด้วยเข็ม ยาเคมีบำบัดอื่น ๆ อาจถูกฉีดเข้าเส้นเลือดหรืออาจให้เป็นยาเม็ดเพื่อกลืน
การปลูกถ่ายเซลล์เม็ดเลือด (HCT)
ก่อนตัวยับยั้งไทโรซีนไคเนสถือว่าเป็นการรักษาทางเลือกสำหรับ CML แต่ HCT แบบ allogeneic เป็นการรักษาที่ซับซ้อนและอาจทำให้เกิดผลข้างเคียงที่รุนแรงได้ ดังนั้นจึงอาจไม่ใช่ทางเลือกในการรักษาที่ดีสำหรับผู้ป่วย CML ทุกรายและปัจจุบันศูนย์การรักษาหลายแห่งพิจารณาตัวเลือกการรักษานี้สำหรับผู้ป่วยที่อายุน้อยกว่า 65 ปีเท่านั้น
การให้เคมีบำบัดในขนาดสูงจะให้ก่อนเพื่อทำลายทั้งเซลล์ปกติและเซลล์ CML ในไขกระดูก HCT เป็นขั้นตอนที่แทนที่เซลล์ที่ถูกทำลายในไขกระดูกของคุณด้วยเซลล์สร้างเม็ดเลือดใหม่ที่มีสุขภาพดี
การทดลองทางคลินิก: การบำบัดเชิงสืบสวน
มีการวิจัยยาใหม่ ๆ อย่างต่อเนื่อง การทดลองทางคลินิกของวิธีการรักษาใหม่ ๆ อาจเป็นทางเลือกสำหรับผู้ป่วยบางราย คุณสามารถถามทีมการรักษาของคุณได้ตลอดเวลาว่ามีการทดลองทางคลินิกแบบเปิดที่คุณสามารถเข้าร่วมได้หรือไม่และพวกเขาเชื่อว่าคุณจะเป็นผู้สมัครที่ดีสำหรับการทดลองทางคลินิกดังกล่าวหรือไม่
คำจาก Verywell
สำหรับบุคคลที่มี CML การพยากรณ์โรคอาจขึ้นอยู่กับปัจจัยต่างๆเช่นอายุระยะของ CML จำนวนครั้งในเลือดหรือไขกระดูกขนาดของม้ามที่วินิจฉัยและสุขภาพโดยรวม
ด้วยการเปิดตัวยาที่เรียกว่าไทโรซีนไคเนสอินฮิบิเตอร์เริ่มตั้งแต่ปี 2544 หลายคนที่มี CML ทำได้ดีมากและโรคนี้มักจะอยู่ในระยะเรื้อรังได้นานหลายปี
ยังคงมีความท้าทายหลายประการ: อาจเป็นเรื่องยากที่จะคาดเดาได้ตั้งแต่เริ่มต้นซึ่งผู้ป่วยที่มี CML มีแนวโน้มที่จะมีผลลัพธ์ที่ไม่ดี นอกจากนี้ผู้ป่วยส่วนใหญ่ต้องได้รับการรักษา CML ไปเรื่อย ๆ และการรักษาแบบกดทับก็ไม่ได้โดยไม่มีผลข้างเคียง ดังนั้นแม้ว่าความก้าวหน้าจะมีความสำคัญในช่วงหลายทศวรรษที่ผ่านมา แต่ก็ยังมีช่องว่างสำหรับการปรับปรุงเพิ่มเติม
คู่มืออภิปรายแพทย์มะเร็งเม็ดเลือดขาว
รับคำแนะนำที่พิมพ์ได้ของเราสำหรับการนัดหมายแพทย์ครั้งต่อไปของคุณเพื่อช่วยให้คุณถามคำถามที่ถูกต้อง
