ภาพรวมของ Pellagra

เนื้อหา

• อาการ
• สาเหตุ
• การวินิจฉัย
• การรักษา

Pellagra เป็นภาวะที่เกิดขึ้นเมื่อบุคคลมีการขาดวิตามินบี 3 หรือที่เรียกว่าไนอาซิน มีสองประเภทของการขาดที่บุคคลสามารถมีได้ การขาดหลักเกิดขึ้นเมื่อบุคคลไม่ได้รับไนอาซินเพียงพอในอาหารของตนและการขาดทุติยภูมิคือเมื่อร่างกายไม่สามารถใช้สารอาหารได้อย่างเหมาะสม

Pellagra เคยเป็นภาวะที่พบได้บ่อยโดยเฉพาะในบางส่วนของโลกที่ต้องพึ่งพาอาหารจากข้าวโพด ทุกวันนี้โรค pellagra ส่วนใหญ่เกิดขึ้นในพื้นที่ยากจนในผู้ที่มีภาวะสุขภาพที่ทำให้ความสามารถในการดูดซึมสารอาหารของร่างกายลดลงและในผู้ที่เป็นโรคพิษสุราเรื้อรังเรื้อรัง ในขณะที่อาการนี้สามารถรักษาให้หายได้หากได้รับการวินิจฉัย pellagra อาจถึงแก่ชีวิตได้หากปล่อยทิ้งไว้โดยไม่ได้รับการรักษา

อาการ

วิตามินบี 3 (หรือที่เรียกว่าไนอาซิน) มีความสำคัญต่อสุขภาพที่ดี ไนอาซินช่วยให้ร่างกายของเราเปลี่ยนอาหารที่เรากินไปเป็นพลังงาน โคเอนไซม์สองชนิดที่ผลิตโดยไนอาซินนิโคตินาไมด์อะดีนีนไดนิวคลีโอไทด์ (NAD) และนิโคตินาไมด์อะดีนีนไดนิวคลีโอไทด์ฟอสเฟต (NADP) ยังมีบทบาทสำคัญในร่างกาย โคเอนไซม์เหล่านี้มีส่วนสำคัญในการทำงานเช่นการแสดงออกของยีนและกระบวนการของเซลล์เช่นการสังเคราะห์คอเลสเตอรอล

ไนอาซินสามารถบริโภคได้โดยตรงผ่านอาหารที่เรารับประทานซึ่งเป็นอาหารที่เสริมวิตามินบี 3 หรือตามธรรมชาติเช่นเนื้อสัตว์นมและถั่ว ร่างกายของเรายังสามารถเปลี่ยนโปรตีนกรดอะมิโนที่เรียกว่าทริปโตเฟนเป็นไนอาซิน ไก่งวงเป็นแหล่งอาหารที่อุดมสมบูรณ์ของทริปโตเฟนดังนั้นจึงสามารถช่วยป้องกันการขาดไนอาซินได้

คำแนะนำในการบริโภคอาหารอ้างอิง (DRIs) สำหรับผู้ใหญ่สำหรับไนอาซินคือ 14 ถึง 16 มิลลิกรัมของไนอาซินที่เทียบเท่า (มก. / NE) หากบุคคลไม่ได้รับไนอาซินเพียงพอหรือหากมีภาวะสุขภาพที่ทำให้ความสามารถของร่างกายในการใช้ไนอาซินลดลงหรือเปลี่ยนทริปโตเฟนเป็นไนอาซินก็มีความเสี่ยงที่จะเกิดภาวะขาด การขาดไนอาซินอย่างรุนแรงส่งผลให้เกิดความผิดปกติที่เรียกว่าเพลลาครา

มีอาการทั่วไปสามประการของ pellagra ที่เรียกว่า "three Ds"

อาการทั่วไปของ Pellagra

• ท้องร่วง
• โรคผิวหนัง
• โรคสมองเสื่อม

pellagra ที่ไม่ได้รับการรักษาจะนำไปสู่ความตายบางครั้งเรียกว่า "D ​​ที่สี่" ภายในไม่กี่ปี

ในระยะแรกอาการ pellagra อาจคลุมเครือ ผู้ป่วยที่มีอาการนี้อาจมี "Ds" เพียงหนึ่งหรือสองอย่างพร้อมกับอาการอื่น ๆ ที่ไม่เฉพาะเจาะจง อย่างไรก็ตามผื่นและอาการท้องร่วงจะพบได้ในกรณีส่วนใหญ่

อาการท้องร่วงเป็นน้ำมักเป็นอาการแรกและเป็นผลมาจากการอักเสบของเยื่อบุทางเดินอาหาร บางครั้งอาการท้องร่วงอาจมีเลือดหรือมูกโดยเฉพาะอย่างยิ่งหากผู้ป่วยมีอาการคล้ายโรค Crohn ในบางกรณี pellagra อาจนำไปสู่การวินิจฉัยโรคลำไส้อักเสบ

เมื่ออาการนี้เกิดขึ้นผู้ที่เป็นโรค pellagra ก็มักจะไม่อยากอาหาร (บางครั้งทำให้เบื่ออาหาร) รู้สึกไม่สบายท้อง (คลื่นไส้) หรือปวดท้อง อาการเหล่านี้อาจทำให้เกิดวงจรที่บุคคลที่อยู่ในภาวะขาดสารอาหารซึ่งนำไปสู่การขาดสารอาหารแล้วรู้สึกไม่เพียงพอที่จะรับประทานอาหารหรือบุคคลนั้นมีภาวะสุขภาพที่ส่งผลต่อความสามารถในการรับประทานอาหารที่รอบรู้

ในทางกลับกันบุคคลนั้นจะขาดสารอาหารมากขึ้น สภาวะที่อ่อนแออาจจูงใจให้พวกเขามีปัญหาสุขภาพอื่น ๆ เช่นโรคไวรัสที่ร่างกายไม่สามารถต่อสู้ได้อย่างมีประสิทธิภาพเนื่องจากภูมิคุ้มกันลดลง

โรคผิวหนังหรือการอักเสบของผิวหนังมักปรากฏในรูปแบบของผื่นในบริเวณที่โดนแสงแดดของร่างกาย ในความเป็นจริงมักมีลักษณะคล้ายกับการถูกแดดเผา ผื่นอาจรุนแรงขึ้นโดยมีการลอกของผิวหนังและการเปลี่ยนสีผิว (เม็ดสี) ที่อาจเกิดขึ้นถาวร

เมื่อผื่นเริ่มเป็นตุ่มผิวหนังอาจหยาบกร้านและเป็นสะเก็ดโดยเฉพาะบริเวณด้านล่างของมือและเท้ารวมทั้งบนใบหน้า (รูปแบบที่เรียกว่าผื่นผีเสื้อหรือมาลาร์)

บริเวณผิวหนังที่ได้รับผลกระทบอาจมีอาการคันเจ็บปวดและไวต่อแสงแดด

รูปภาพนี้มีเนื้อหาที่บางคนอาจเห็นภาพกราฟิกหรือก่อกวน

อาการและอาการแสดงทางระบบประสาทจะเกิดขึ้นในภายหลังเมื่อการขาดมีความรุนแรงและเกิดขึ้นเป็นระยะเวลานาน ในตอนแรกบุคคลอาจสูญเสียความทรงจำนอนไม่หลับและอารมณ์เปลี่ยนแปลง

เมื่อความบกพร่องแย่ลงอาการทางระบบประสาทอาจรุนแรง: คน ๆ หนึ่งอาจสับสนหรือไม่รู้ว่าตัวเองอยู่ที่ไหนเริ่มมีภาพหลอนหรือแม้แต่อยู่ในอาการมึนงงไม่ตอบสนองต่อสิ่งรอบข้าง

ในกรณีที่รุนแรงอาการทางระบบประสาทของ pellagra จะมีลักษณะเหมือนโรคสมองเสื่อมหรือแม้กระทั่งโรคหลอดเลือดสมอง

เมื่ออาการแย่ลงและระบบต่างๆของร่างกายเริ่มปิดตัวลงอาการอื่น ๆ อาจเกิดขึ้น ได้แก่ :

• สูญเสียการประสานงาน
• Glossitis (ลิ้นบวม) ที่สามารถขัดขวางทางเดินหายใจของบุคคล
• โรคสมองเสื่อม
• อัมพาต
• ภาวะหัวใจโตเช่น cardiomyopathy ขยาย
• อาการมึนงง
• โคม่า

ความล้มเหลวของอวัยวะหลายส่วนที่ไม่ได้รับการรักษาจาก pellagra อาจถึงแก่ชีวิตได้ในสามถึงห้าปี

สาเหตุ

ผู้คนได้รับผลกระทบจากการขาดไนอาซินมานานหลายศตวรรษ ชื่อ pellagra (จากภาษาอิตาลี Pelle Agra สำหรับ "ผิวหยาบ") ถูกใช้เพื่ออธิบายสภาพโดยนักวิชาการในช่วงต้นศตวรรษที่ 18 ในตอนแรกผู้คนไม่แน่ใจว่าอะไรทำให้เกิด pellagra

พวกเขาสังเกตเห็นว่าสิ่งหนึ่งที่คนจำนวนมากที่ป่วยด้วยอาการนี้มีเหมือนกันคืออาหารของพวกเขาส่วนใหญ่เป็นข้าวโพด (ข้าวโพด) หลายปีที่ผ่านมาผู้คนเชื่อว่าพืชข้าวโพดมีศัตรูพืชหรือสารพิษที่ทำให้คนเจ็บป่วย

เมื่อผู้คนเริ่มเดินทางไปยังวัฒนธรรมอื่น ๆ ทั่วโลกก็เห็นได้ชัดว่าชุมชนจำนวนมากสามารถยังชีพด้วยการปลูกข้าวโพดได้โดยไม่ต้องได้รับเพลลากรา กุญแจสำคัญอยู่ที่วิธีการเตรียมข้าวโพดซึ่งดูเหมือนจะเป็นตัวกำหนดว่าอาหารนั้นมีคุณค่าทางโภชนาการเพียงใด เมื่อพืชข้าวโพดได้รับการบำบัดด้วยกระบวนการอัลคาไลซ์บางอย่างที่เรียกว่านิกซ์ทามาไลเซชันจะทำให้ไนอาซินถูกปลดปล่อยออกมา

ตราบใดที่ผู้คนรับประทานข้าวโพดที่ปรุงด้วยวิธีนี้เช่นตอร์ตีญ่าข้าวโพดพวกเขาจะไม่เกิดเพลลากร้า

การค้นพบนี้นำไปสู่การฝึกเสริมอาหารด้วยไนอาซินเพื่อให้แน่ใจว่าผู้คนจะได้รับสารอาหารในปริมาณที่เพียงพอ

อย่างไรก็ตามในบางกรณีแม้ว่าคนเราจะได้รับไนอาซินเพียงพอจากอาหารที่พวกเขากิน แต่ร่างกายของพวกเขาก็ไม่สามารถใช้มันได้อย่างถูกต้อง อาจเกิดจากสภาวะพื้นฐานหรือเกิดจากยา เหตุผลที่ผู้คนพัฒนา pellagra รอง ได้แก่ :

• สภาวะทางพันธุกรรมเช่นโรค Hartnup ซึ่งขัดขวางความสามารถของร่างกายในการดูดซึมทริปโตเฟนจากลำไส้
• การรักษาด้วยยาที่มีผลต่อการใช้วิตามินบีของร่างกายเช่นยาต้านวัณโรค isoniazid หรือ phenobarbital
• ประเภทของเนื้องอกที่ผลิตเซโรโทนินมากเกินไป (carcinomas) ซึ่งนำไปสู่ภาวะที่เรียกว่า carcinoid syndrome
• การรับประทานอาหารที่มีข้อ จำกัด มาก ("fad diets") หรืออาหารจากข้าวโพดที่ไม่ผ่านการปรุงแต่ง

นอกจากนี้สภาวะที่สร้างความเครียดให้กับร่างกาย (ซึ่งจะทำให้ความต้องการทางโภชนาการเพิ่มขึ้น) ก็สามารถนำไปสู่เพลลาคราได้เช่นกัน ผู้ป่วยอาจมีความเสี่ยงเพิ่มขึ้นในการพัฒนาความบกพร่องหากมี:

• ความเจ็บป่วยจากไข้เป็นเวลานาน
• โรคเบาหวาน
• ไวรัสภูมิคุ้มกันบกพร่องของมนุษย์ (HIV)
• โรคพิษสุราเรื้อรังเรื้อรังและ / หรือยาเสพติด
• อะนอเร็กเซียเนอร์โวซา
• ตับแข็ง
• ผู้ป่วยที่ได้รับการฟอกไตในระยะยาว

สถานการณ์ทางเศรษฐกิจและสังคมของบุคคลอาจทำให้พวกเขาตกอยู่ในความเสี่ยงในการพัฒนา pellagra ผู้คนที่อาศัยอยู่ในความยากจนที่ไม่สามารถเข้าถึงอาหารที่มีคุณค่าทางโภชนาการได้อย่างเพียงพอผู้ที่อาศัยอยู่ในสภาวะอดอยากและผู้ลี้ภัยมีแนวโน้มที่จะขาดสารอาหารอย่างรุนแรง

ในขณะที่ pellagra ส่วนใหญ่พัฒนาในผู้ใหญ่เด็ก ๆ ที่อาศัยอยู่ในประเทศที่ประสบกับความอดอยากครอบครัวที่ไม่มีที่อยู่อาศัยหรือผู้ที่ถูกทอดทิ้งก็อาจมีความเสี่ยงเช่นกัน

ในหลาย ๆ ส่วนของโลกที่ยังคงมี pellagra เป็นไปตามรูปแบบฤดูกาลที่คาดเดาได้ ผู้คนมีแนวโน้มที่จะพัฒนา pellagra ในช่วงปลายฤดูใบไม้ผลิหรือฤดูร้อนหลังจากมีการ จำกัด การเข้าถึงอาหารในช่วงฤดูหนาว การได้รับแสงแดดมากขึ้นในช่วงเดือนที่มีแสงน้อยของปียังสามารถทำให้ลักษณะผื่นของเพลลาคราปรากฏชัดเจนขึ้น

บ่อยครั้งผู้คนจะหายจากโรคเพลลาคราในช่วงหลายเดือนของปีเมื่อพวกเขาสามารถเข้าถึงอาหารที่มีคุณค่าทางโภชนาการได้เพียง แต่จะมีอาการกำเริบเมื่อฤดูกาลเปลี่ยนไป

Pellagra เกิดขึ้นในผู้ชายและผู้หญิงเท่า ๆ กัน ส่วนใหญ่เกิดในผู้ใหญ่ แต่ในบางกรณีทารกและเด็กอาจมีความเสี่ยง ผู้คนจากทุกเชื้อชาติสามารถพัฒนา pellagra ได้แม้ว่าจะพบเห็นได้บ่อยในประเทศกำลังพัฒนาและภูมิภาคที่ยากจนข้นแค้นของประเทศที่พัฒนาแล้ว

การวินิจฉัย

หากแพทย์สงสัยว่าบุคคลนั้นมีอาการบวมน้ำมีหลายวิธีในการยืนยันการวินิจฉัย พวกเขาจะทำการตรวจร่างกายและถามบุคคลเกี่ยวกับอาหารและวิถีชีวิต

ผลการวิจัยที่สนับสนุนการวินิจฉัยทางคลินิกของ pellagra ได้แก่ ลักษณะการเปลี่ยนแปลงของผิวหนังผื่นและอาการคันหรือปวด ผู้ป่วยมักรายงานอาการท้องร่วงหรืออาการทางระบบทางเดินอาหารอื่น ๆ รวมทั้งลิ้นบวม ในบางกรณี (แต่ไม่ใช่ทั้งหมด) ผู้ป่วยจะเริ่มมีอาการเปลี่ยนแปลงอารมณ์เริ่มมีปัญหาในการนอนหลับเริ่มรู้สึกหดหู่หรือมีอาการสมองเสื่อมในระยะเริ่มต้น

Pellagra เป็นเรื่องผิดปกติในเด็ก แต่เกิดขึ้นได้ อย่างไรก็ตามผู้ป่วยที่อายุน้อยอาจไม่แสดงอาการทั่วไปของ pellagra ซึ่งอาจทำให้การวินิจฉัยยุ่งยาก

โดยปกติแล้วเด็กที่พบว่ามี pellagra จะมีอาการขาดสารอาหารอื่น ๆ เช่นกันไม่ว่าจะเป็นผลมาจากสถานการณ์ทางเศรษฐกิจและสังคมหรือโรคประจำตัว

เพื่อยืนยันการวินิจฉัยของ pellagra แพทย์จะต้องทำการเจาะเลือดเพื่อตรวจหาไนอาซินในระดับต่ำ นอกจากนี้ยังอาจมองหาความผิดปกติอื่น ๆ เช่นระดับทริปโตเฟนต่ำ NAD และ NADPการมีข้อบกพร่องทางโภชนาการอื่น ๆ เครื่องหมายการอักเสบหรือภูมิคุ้มกันต่ำอาจให้ข้อมูลเชิงลึกที่เป็นประโยชน์และช่วยแยกแยะเงื่อนไขอื่น ๆ เช่นโรคลูปัสที่อาจมีอาการคล้ายกัน

หากพบว่ามีคนเป็นโรค pellagra ขั้นตอนต่อไปจะพิจารณาถึงสาเหตุ บางครั้งคำตอบก็ค่อนข้างชัดเจนเช่นถ้าคนรายงานว่ากินอาหาร จำกัด หรือขาดสารอาหารอย่างเห็นได้ชัด ผู้ป่วยรายอื่นอาจต้องได้รับการทดสอบเพิ่มเติมเพื่อหาสาเหตุของการขาด การทดสอบเหล่านี้อาจรวมถึง:

• การตรวจเลือดเพิ่มเติมเพื่อตรวจหาการติดเชื้อหรือเครื่องหมายของความเจ็บป่วยบางอย่าง
• การตรวจปัสสาวะเพื่อดูว่าไนอาซินขับออกมามากแค่ไหน
• การถ่ายภาพเช่น X-ray หรือ CT scan เพื่อประเมินอวัยวะหรือค้นหาเนื้องอก
• การตรวจพิเศษเช่นการส่องกล้องลำไส้เพื่อดูระบบทางเดินอาหารหากสงสัยว่ามีอาการเช่น Crohn
• ตรวจสอบตัวอย่างจากรอยโรคที่ผิวหนังด้วยกล้องจุลทรรศน์

การวินิจฉัย pellagra และการหาสาเหตุที่ทำให้บุคคลเกิดภาวะนี้เป็นสิ่งสำคัญมาก นอกจากนี้ยังอาจทำให้เกิดภาวะแทรกซ้อนต่างๆ ได้แก่ :

• การเปลี่ยนแปลงทางจิตใจเช่นความสับสนภาวะซึมเศร้าและความวิตกกังวล
• มีปัญหาในการกลืนเนื่องจากลิ้นบวมและอักเสบ
• ภาพหลอนและภาพลวงตา
• การเปลี่ยนแปลงพื้นผิวและสีของผิวหนังอย่างถาวร

การขาดไนอาซินที่ไม่ได้รับการรักษาอาจทำให้บุคคลเข้าสู่อาการโคม่า หลังจากผ่านไปหลายปีภาวะนี้ทำให้เกิดความเสียหายอย่างมากต่ออวัยวะภายในซึ่งเป็นอันตรายถึงชีวิตในที่สุด

การรักษา

ในขณะที่ pellagra ที่ตรวจไม่พบและไม่ได้รับการรักษาอาจเป็นเรื่องร้ายแรงหากได้รับการวินิจฉัยและรักษาอย่างทันท่วงทีบุคคลสามารถฟื้นตัวได้เต็มที่ หนึ่งในวิธีสำคัญที่แพทย์จะรู้ว่าคน ๆ หนึ่งมีเพลลากร้าคือการให้ไนอาซินและ / หรือผลิตภัณฑ์เสริมอาหารทริปโตเฟน คนที่เป็นโรคเพลลาคราจะตอบสนองต่อการแทรกแซงที่ค่อนข้างง่ายนี้ทันที

สารอาหารที่เพียงพอสามารถทำให้อาการผิวหนังของ pellagra กลับมาได้อย่างรวดเร็วหากยังไม่ก้าวหน้า

แนวทางแรกของการรักษาคนที่เป็นโรค pellagra คือการทำให้แน่ใจว่าพวกเขามีเพียงพอที่จะกินและอาหารที่พวกเขารับประทานนั้นมีความสมดุลและมีแคลอรี่เพียงพอ

เมื่อการฟื้นตัวเริ่มขึ้นหลายคนที่เป็นโรค pellagra จะป่วยมาก โดยปกติพวกเขาจะวางบนเตียงที่จำเป็น หากบุคคลใดมีอาการอักเสบในช่องปากหรือมีภาวะทางเดินอาหารที่ทำให้รับประทานอาหารได้ยากพวกเขาอาจได้รับสารอาหารทางหลอดเลือดดำ (ท่อให้อาหาร) และการเสริมของเหลวในรูปแบบอื่น ๆ อาหารที่มีแคลอรี่สูงและมีคุณค่าทางโภชนาการพร้อมด้วยความชุ่มชื้นเป็นสิ่งสำคัญในการช่วยรักษาร่างกายและป้องกันการกลับเป็นซ้ำของเพลลาครา

ผู้ที่มีผื่นคันมักจะแนะนำให้หลีกเลี่ยงแสงแดดจนกว่าจะเริ่มหาย

เมื่อบุคคลสามารถกลับมารับประทานอาหารแข็งได้แล้วพวกเขาอาจทำงานร่วมกับนักโภชนาการหรือนักโภชนาการเพื่อให้แน่ใจว่าพวกเขาได้รับไนอาซินในปริมาณมากในอาหาร เนื้อสัตว์นมและถั่วเป็นแหล่งไนอาซินที่ดีเช่นเดียวกับผักใบเขียว ผู้คนยังสามารถรับประทานวิตามินบี 3 ในรูปแบบเสริมได้โดยเฉพาะอย่างยิ่งหากพวกเขาขาดวิตามินบีอื่น ๆ (เช่นในกรณีของการดูดซึม malabsorption) หรือกำลังรับประทานยาที่มีผลต่อการที่ร่างกายสามารถใช้ไนอาซินได้

ในตอนแรกผู้ที่มี pellagra อาจต้องรับประทานอาหารเสริมไนอาซินเป็นจำนวนมากโดยมักใช้เวลาไม่กี่สัปดาห์ จากนั้นพวกเขาสามารถลดปริมาณการบำรุงลงพร้อมกับอาหารที่อุดมด้วยไนอาซิน แพทย์หรือนักโภชนาการสามารถช่วยคน ๆ หนึ่งตัดสินใจได้ว่าพวกเขาต้องการอะไร

ผู้ที่เป็นโรค pellagra เรื้อรังรุนแรงจะใช้เวลาในการฟื้นตัวนานกว่าผู้ที่มีอาการรุนแรง หากบุคคลมีความเสี่ยงสูงในการเกิดโรคเพลลาคราอีกครั้ง (เช่นผู้ที่ไม่มีที่อยู่อาศัยมีโรคประจำตัวหรือใช้แอลกอฮอล์ในทางที่ผิด) พวกเขาจะต้องติดตามอย่างใกล้ชิดกับทีมแพทย์เพื่อให้แน่ใจว่าพวกเขาได้รับสารอาหารที่เพียงพอ