ภาพรวมของ Pemphigus

เนื้อหา

• อาการ
• ประเภท
• สาเหตุ
• การวินิจฉัย
• การรักษา
• การเผชิญปัญหา

Pemphigus เป็นกลุ่มโรคแพ้ภูมิตัวเองที่หายากซึ่งมีผลต่อทั้งผิวหนังและเยื่อเมือก

เหตุใด pemphigus จึงยังคงเป็นปริศนา แต่นักวิทยาศาสตร์สามารถพิสูจน์ได้ว่าจู่ๆระบบภูมิคุ้มกันจะกำหนดเป้าหมายและโจมตีโปรตีนที่เรียกว่า desmoglein ซึ่งช่วยให้เซลล์เกาะติดกัน

Pemphigus สามารถเกิดขึ้นได้เองหรือเป็นลักษณะของโรคแพ้ภูมิตัวเองหรือมะเร็งบางชนิด Pemphigus อาจถูกกระตุ้นโดยยาบางชนิด การวินิจฉัยมักเกี่ยวข้องกับการตรวจชิ้นเนื้อของผิวหนังหรือเยื่อเมือก การรักษาอาจรวมถึงสเตียรอยด์แบบรับประทานหรือแบบฉีดยาภูมิคุ้มกันภูมิคุ้มกันทางหลอดเลือดดำและยาทางชีววิทยา

ก่อนการกำเนิดของคอร์ติโคสเตียรอยด์อัตราการเสียชีวิตของผู้ที่เป็นโรคเพมฟิกัสอยู่ที่ประมาณ 75 เปอร์เซ็นต์ภายในหนึ่งปี มันลดลงอย่างมากตั้งแต่นั้นมา

อาการ

โดยทั่วไปแล้ว Pemphigus จะส่งผลต่อเยื่อเมือกในช่องปากก่อนทำให้เกิดแผลหลาย ๆ อันซึ่งอาจคงอยู่ได้นานหลายสัปดาห์และหลายเดือน ในบางกรณีรอยโรคในช่องปากอาจเป็นอาการเดียว ในคนอื่น ๆ อาจเกิดแผลพุพองขึ้นบนผิวหนังโดยส่วนใหญ่จะเป็นที่หน้าอกส่วนบนหลังหนังศีรษะและใบหน้า

โดยทั่วไปแผลพุพองมักจะไม่ชัดเจนและแตกได้ง่าย พวกเขามักจะรวมตัวกันเป็นแผลขนาดใหญ่และทำให้เกิดการหลุดลอกและการไหลออกอย่างกว้างขวาง แผลพุพองมักจะเจ็บปวดอย่างสม่ำเสมอและอาจมีอาการคันหรือไม่คันทั้งนี้ขึ้นอยู่กับตำแหน่งของแผล

หากปล่อยทิ้งไว้โดยไม่ได้รับการรักษา pemphigus จะค่อยๆแพร่กระจายและเกี่ยวข้องกับเนื้อเยื่อจำนวนมากขึ้น สิ่งนี้สามารถนำไปสู่ภาวะแทรกซ้อนที่อาจเป็นอันตรายถึงชีวิต ได้แก่ :

• การขาดสารอาหาร (เนื่องจากเจ็บปากหรือเจ็บคอ)
• การสูญเสียของเหลวและการขาดน้ำอย่างรุนแรง
• การติดเชื้อ
• Sepsis และ septic shock

การเสียชีวิตส่วนใหญ่มักเกิดจากภาวะโลหิตเป็นพิษการติดเชื้อหรือปอดบวม

ประเภท

pemphigus มีหลายประเภทที่ความรุนแรงแตกต่างกันไป สองประเภทหลักมีความแตกต่างกันตามความลึกของรอยโรคและตำแหน่งบนร่างกาย

Pemphigus Vulgaris

Pemphigus vulgaris เป็นรูปแบบที่พบบ่อยที่สุดของโรค แผลส่วนใหญ่มักเกิดในปาก แต่อาจส่งผลต่อเนื้อเยื่อเยื่อเมือกอื่น ๆ เช่นอวัยวะเพศ

เนื่องจากโรคนี้มีผลต่อเนื้อเยื่อที่อยู่ลึกลงไปแผลอาจเจ็บปวดมาก (แม้ว่าจะไม่คันก็ตาม) มีเพียงส่วนน้อยเท่านั้นที่จะเกิดแผลที่ผิวหนังเช่นกัน

Pemphigus vulgaris บางครั้งอาจเกิดขึ้นได้จากลักษณะของโรค autoimmune myasthenia gravis

Pemphigus Foliaceus

Pemphigus foliaceus เป็นรูปแบบที่รุนแรงน้อยกว่าของโรคที่มีผลต่อผิวหนัง มันเกี่ยวข้องกับเนื้อเยื่อผิวเผินในชั้นบนสุดที่แห้งซึ่งเรียกว่าสตราตัมคอร์เนียม ด้วยเหตุนี้โรคนี้จึงเจ็บปวดน้อยกว่ามาก แต่มักมีอาการคันมาก

Pemphigus foliaceus มีลักษณะเป็นแผลพุพองที่มักเกิดที่หนังศีรษะและลามไปที่หน้าอกหลังและใบหน้า ไม่เกิดแผลในปาก

Pemphigus foliaceus บางครั้งอาจส่งผลต่อผู้ที่เป็นโรคสะเก็ดเงินซึ่งส่วนใหญ่มักเป็นผลมาจากการบำบัดด้วยแสงอัลตราไวโอเลต (UV) ที่ใช้ในการรักษาสภาพผิวแพ้ภูมิตัวเอง

ประเภทอื่น ๆ

มี pemphigus รูปแบบอื่น ๆ ที่พบได้น้อยกว่า แต่อาจร้ายแรงกว่าซึ่งแต่ละรูปแบบมีสาเหตุที่แตกต่างกัน:

• อิมมูโนโกลบูลินเอ (IgA) pemphigus เกิดจากแอนติบอดีที่แตกต่างจากที่เกี่ยวข้องกับ pemphigus vulgaris หรือ foliaceus บางครั้งอาจทำให้เกิดแผลที่เต็มไปด้วยหนอง (pustules) แต่ถือว่าเป็นรูปแบบที่ร้ายแรงน้อยที่สุดโดยรวม
• Pemphigus มังสวิรัติ ทำให้เกิดแผลหนาใต้วงแขนและที่ขาหนีบ มักสามารถพัฒนาในผู้ที่ดื้อต่อการรักษาด้วยยา pemphigus
• Paraneoplastic pemphigus เป็นภาวะแทรกซ้อนที่หายาก แต่อาจเป็นอันตรายถึงชีวิตของมะเร็งบางชนิด อาจทำให้เกิดแผลที่ริมฝีปากปากเปลือกตาและทางเดินหายใจ หากปล่อยทิ้งไว้โดยไม่ได้รับการรักษาโรคนี้อาจทำให้ปอดถูกทำลายอย่างรักษาไม่ได้และถึงขั้นเสียชีวิตได้

สาเหตุ

ในฐานะที่เป็นโรคแพ้ภูมิตัวเอง Pemphigus มีลักษณะที่ระบบภูมิคุ้มกันผิดปกติ ด้วยเหตุผลที่เข้าใจได้ไม่ดีร่างกายก็จะเปลี่ยนการป้องกันภูมิคุ้มกันของเซลล์ปกติราวกับว่าจะต่อต้านการติดเชื้อ

ด้วย pemphigus ระบบภูมิคุ้มกันจะผลิตโปรตีนที่เรียกว่า autoantibodies ซึ่งถูกตั้งโปรแกรมให้กำหนดเป้าหมาย desmoglein Desmoglein เป็นโปรตีนที่ทำหน้าที่เป็นโมเลกุลยึดเกาะโดยจับเซลล์เข้าด้วยกันเพื่อรักษาความสมบูรณ์ของเนื้อเยื่อ

การอักเสบที่เกิดจาก pemphigus ทำลายพันธะระหว่างเซลล์ผิวหนังทำให้เกิดการหลุดลอก (acantholysis) และการสะสมของน้ำเหลืองระหว่างชั้นเนื้อเยื่อ

ยกเว้น IgA pemphigus autoantibodies ที่เกี่ยวข้องกับ pemphigus คือ immunoglobulin G (IgG) บางประเภทจะกำหนดเป้าหมาย desmoglein 1 ในเนื้อเยื่อผิวเผิน (ก่อให้เกิด pemphigus foliaceus) ในขณะที่ชนิดอื่น ๆ จะกำหนดเป้าหมาย desmoglein 3 ในเนื้อเยื่อที่ลึกกว่า (ทำให้เกิด pemphigus vulgaris)

พันธุศาสตร์

เชื่อกันว่าพันธุศาสตร์มีบทบาทสำคัญในการพัฒนาเพมฟิกัส การกลายพันธุ์ทางพันธุกรรมบางอย่างมักพบในคนที่เป็นโรคซึ่งส่วนใหญ่เกี่ยวข้องกับกลุ่มยีนของแอนติเจนเม็ดเลือดขาว (HLA) ของมนุษย์ HLA DR4 เป็นการกลายพันธุ์ที่พบบ่อยที่สุดในคนที่เป็นโรคเพมฟิกัส

Pemphigus ส่งผลกระทบต่อกลุ่มชาติพันธุ์บางกลุ่มอย่างไม่สมส่วนรวมถึงชาวยิว Ashkenazi และผู้คนที่มาจากทะเลเมดิเตอร์เรเนียน มีแม้แต่ชนิดย่อยบางชนิดที่เกิดขึ้นเฉพาะในประชากรโคลอมเบียและตูนิเซีย

ปัจจัยเสี่ยง

Pemphigus มีผลต่อผู้ชายและผู้หญิงอย่างเท่าเทียมกัน โดยทั่วไปมักเกิดขึ้นระหว่างอายุ 30 ถึง 60 ปีในขณะที่พันธุกรรมอาจโน้มน้าวจิตใจคนให้เป็น pemphigus แต่เชื่อว่าอาการที่เกิดขึ้นจริงถูกกระตุ้นโดยสิ่งกระตุ้นจากสิ่งแวดล้อมซึ่งอาการที่พบบ่อยที่สุด ได้แก่ :

• ความเครียดทางอารมณ์ที่รุนแรง
• การได้รับรังสี UV มากเกินไปรวมทั้งแสงแดดและการส่องไฟ
• การบาดเจ็บที่ผิวหนังเช่นการถลอกบาดแผลการถูกแดดเผาแมลงสัตว์กัดต่อยและการฉายรังสี
• ยาบางชนิดโดยเฉพาะ penicillin, penicillamine, cephalosporin, Capoten (captopril) และ Vasotec (enalapril)

แม้จะมีรายการทริกเกอร์ที่ทราบมายาวนาน แต่กรณีส่วนใหญ่จะไม่ทราบสาเหตุ (หมายถึงไม่ทราบที่มา)

การวินิจฉัย

Pemphigus สามารถเลียนแบบโรคอื่น ๆ ได้และโดยปกติจะต้องใช้ผู้เชี่ยวชาญเช่น dermapathologist หรือ oral pathologist เพื่อทำการวินิจฉัยขั้นสุดท้าย โดยทั่วไปจะเกี่ยวข้องกับการตรวจชิ้นเนื้อของผิวหนังที่ได้รับผลกระทบหรือเนื้อเยื่อเยื่อเมือก

ภายใต้กล้องจุลทรรศน์พยาธิวิทยาจะมองหารอยโรคที่เต็มไปด้วยของเหลวในชั้นนอกของผิวหนัง (เรียกว่าถุงน้ำในช่องท้อง) ถุงน้ำแสดงหลักฐานที่ชัดเจนของ acantholysis และช่วยแยกความแตกต่างของ pemphigus จากโรคผิวหนังพุพองอื่น ๆ

การวินิจฉัยขั้นสุดท้ายต้องใช้เทคนิคที่เรียกว่า immunofluorescence โดยตรงเพื่อระบุ anti-desmoglein autoantibodies ภายใต้กล้องจุลทรรศน์ autoantibodies จะปรากฏเป็นคราบเรืองแสงในรอยต่อระหว่างเซลล์

การตรวจเลือดเรียกว่าการทดสอบภูมิคุ้มกันที่เชื่อมโยงกับเอนไซม์ (ELISA) สามารถใช้เพื่อตรวจหา autoantibodies anti-desmoglein

หากหลอดอาหารได้รับผลกระทบอาจทำการส่องกล้องเพื่อดูภายในหลอดลมและรับตัวอย่างเนื้อเยื่อ การเอ็กซเรย์และอัลตร้าซาวด์มีประโยชน์น้อยในการวินิจฉัยโรค

การวินิจฉัยแยกโรค

หากผลลัพธ์ยังสรุปไม่ได้แพทย์จะหาสาเหตุอื่น ๆ ที่เป็นไปได้ของอาการ เรียกว่าการวินิจฉัยแยกโรคการสอบสวนอาจรวมถึงโรคต่างๆเช่น:

• แผลพุพอง
• ไฟลามทุ่ง
• Erythema multiforme
• โรคลูปัส
• ไลเคนพลานัสในช่องปาก
• โรคสะเก็ดเงิน Pustular
• กลุ่มอาการสตีเวนส์ - จอห์นสัน (SJS)
• พิษของหนังกำพร้า (TEN)

การรักษา

หากไม่ได้รับการรักษาทันที pemphigus อาจถึงแก่ชีวิตได้โดยปกติจะเป็นผลมาจากการติดเชื้อฉวยโอกาสที่ครอบงำ ด้วยเหตุนี้ pemphigus อาจต้องเข้ารับการรักษาในโรงพยาบาลและเกี่ยวข้องกับการแทรกแซงหลายอย่างที่ใช้ในศูนย์เผาไหม้

แกนนำหลักของการรักษาด้วยยาเพมฟิกัสคือคอร์ติโคสเตียรอยด์ในช่องปากซึ่งโดยปกติแล้วเพรดนิโซน โดยทั่วไปต้องใช้ในปริมาณที่สูงมากซึ่งอาจเป็นอันตรายสำหรับบางคนทำให้ลำไส้ทะลุและติดเชื้อได้

ปัญหานี้อาจทวีความรุนแรงขึ้นได้อีกด้วยยาต้านการอักเสบที่ไม่ใช่สเตียรอยด์ (NSAIDs) ที่ใช้ในการรักษาอาการปวด NSAIDs อาจทำให้เลือดออกในทางเดินอาหารและอาจเพิ่มความเสี่ยงต่อการทะลุ

หากไม่สามารถใช้ยาคอร์ติโคสเตียรอยด์ในช่องปากได้อาจพิจารณาทางเลือกอื่น ๆ ได้แก่ :

• การฉีดสเตียรอยด์เฉพาะที่
• ยาภูมิคุ้มกันเช่น CellCept (กรดไมโคฟีนอลิก)
• แกมมาโกลบูลินทางหลอดเลือดดำ (IVIG)มักสงวนไว้สำหรับ pemphigus paraneoplastic ชนิดรุนแรง
• ยาชีวภาพเช่น Rituxan (rituximab) หากการรักษาด้วยยาอื่น ๆ ล้มเหลว

Plasmapheresis ซึ่งเป็นเทคนิคที่คล้ายกับการฟอกเลือดที่ใช้ในการทำความสะอาดเลือดอาจได้รับการพิจารณาหากไม่สามารถใช้ Rituxan ได้ นอกจากนี้ยังอาจกำหนดให้ยาปฏิชีวนะเตตราไซคลีนเพื่อป้องกันการติดเชื้อทุติยภูมิในขณะที่แป้งฝุ่นสามารถป้องกันไม่ให้ผ้าปูที่นอนและเสื้อผ้าติดกับรอยโรคได้หลายคนจะได้รับการรักษาที่ดีขึ้นแม้ว่าบางครั้งอาจใช้เวลาหลายปีในการฟื้นตัว คนอื่น ๆ จะต้องใช้ยาอย่างถาวรเพื่อป้องกันการกลับเป็นซ้ำ

การเผชิญปัญหา

เนื่องจากเรารู้เพียงเล็กน้อยเกี่ยวกับสิ่งที่กระตุ้นให้เกิด pemphigus จึงยากที่จะแนะนำสิ่งที่คุณสามารถทำได้เพื่อหลีกเลี่ยงหากคุณไม่เคยมีมาก่อน ด้วยเหตุนี้คุณอาจสามารถป้องกันการกลับเป็นซ้ำได้หากคุณเคยมี pemphigus มาก่อน คำแนะนำในการช่วยเหลือตัวเองที่สามารถช่วยได้มีดังนี้

• รักษาอาการบาดเจ็บที่ผิวหนังทันที ซึ่งอาจรวมถึงยาปฏิชีวนะเฉพาะที่เพื่อป้องกันการติดเชื้อแผลไอซิ่งเพื่อลดการอักเสบหรือการบีบอัดผ้าพันแผลเพื่อควบคุมอาการบวม
• หลีกเลี่ยงการตากแดดมากเกินไป สวมเสื้อผ้าที่เหมาะสมเมื่ออยู่กลางแจ้งและสวมครีมกันแดดที่มีค่า SPF สูงเสมอ
• รักษาสุขภาพช่องปากให้ดี สิ่งนี้สามารถช่วยในการรักษาแผลในช่องปากและป้องกันการติดเชื้อที่สามารถกระตุ้นให้เกิดโรคได้
• จัดการความเครียดของคุณ สำรวจเทคนิคการลดความเครียดเช่นการทำสมาธิโยคะไทเก็กภาพชี้นำหรือการผ่อนคลายกล้ามเนื้อแบบก้าวหน้า (PMR) เพื่อผ่อนคลายและควบคุมอารมณ์ได้ดีขึ้น

คำจาก Verywell

Pemphigus อาจใช้ชีวิตได้ยากโดยเฉพาะอย่างยิ่งถ้ามันส่งผลต่อความสามารถในการกินของคุณทำให้เกิดความเจ็บปวดหรือสร้างแผลที่ไม่น่าดู แทนที่จะแยกตัวเองออกจะช่วยพูดกับคนอื่นที่เข้าใจสิ่งที่คุณกำลังเผชิญ

คุณสามารถเชื่อมต่อกับชุมชนสนับสนุนออนไลน์บน Facebook หรือติดต่อมูลนิธิ Pemphigus และ Pemphigoid ระหว่างประเทศที่ไม่แสวงหาผลกำไรเพื่อดูว่ามีกลุ่มสนับสนุนในพื้นที่ของคุณหรือไม่ หากคุณไม่สามารถรับมือได้อย่าลังเลที่จะขอให้แพทย์ของคุณส่งต่อไปยังนักบำบัดโรคหรือจิตแพทย์ที่สามารถให้คำปรึกษาและยาได้หากจำเป็น